PRZYPADEK Noworodek, 10 pkt Apgar, chłopiec Wg matki: gorzej zjada, szary cień wokół ust 2 tyg.: przybiera na wadze, wg matki apatyczny 4 tyg.: słaby przyrost masy ciała, przesypia większość czasu 5 tyg.: przyjęty w ciężkim stanie do szpiala, rozpoznano niewydolność nerek, dializa otrzewnowa Brak poprawy, niewydolność oddechowa, respirator RTG: bardzo duże serce ROZPOZNANIE
PODZIAŁ WAD SERCA KRYTYCZNE Przewodozależny przepływ systemowy Przewodozależny przepływ płucny Brak mieszania się krwi SINICZE, nie krytyczne Prawo lewy przepływ na jakimkolwiek poziomie Zwężenie tętnicy płucne PREZPŁYWOWE
PODZIAŁY WAD SERCA KLINICZNY Sinicze TGA, TOF, AT ( ) Niesinicze VSD, ASDI, ASDII, VSD ANATOMICZNY Wady lewego serca (CoA, AS, HLHS) Wady prawego serca (AT, zespół Ebsteina) Wady stożka tętniczego (odejścia naczyń: TOF, TGA, CAT) Pojedyncza komora Nieprawidłowy spływ żył płucnych: TAPVD Zespoły hetrotaksji (zaburzenia lateralizacji)
ZABURZENIA RYTMU SERCA W PEDIATRII Joanna Dangel Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej 2010/2011
ROZWÓJ UKŁADU BODŹCOWO - PRZEWODZĄCEGO Włókna układu bodźcowo przewodzącego powstają z prekursorowych komórek mięśnia serca (cardiomyogenic precursor cells) Spontaniczna depolaryzacja komórek cewy sercowej ok. 5 tyg. Zmiany rozwojowe prądów jonowych Potasowy (z komórki) Wapniowy? Sodowy (do komórki)
PŁODOWY UKŁAD KRĄŻENIA
DIAGNOSTYKA Płód Wykorzystanie zależności między zjawiskami elektrycznymi a mechanicznymi KTG Magnetokardiografia Płodowe EKG Po porodzie EKG Uśredniony zapis EKG (późne potencjały) Holter Badania elektrofizjologiczne Testy czynnościowe
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
PRAWIDŁOWE EKG QTc = QT / RR Wzór Bazetta Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
ZALEŻNOŚĆ MIĘDZY ZJAWISKAMI ELEKTRYCZNYMI (EKG) A MECHANICZNYMI (ECHO)
PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U PŁODU Zastawka dwudzielna aorta V A Czas przewodzenia przedsionkowo komorowego AV < 150 ms ( PR w EKG) V A
PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U PŁODU
Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
OCENA EKG U DZIECKA Rodzaj rytmu serca Ośrodek kierujący (zatokowy, pozazatokowy) Przewodzenie przedsionkowo komorowe Bloki odnóg Częstość rytmu serca Wiek dziecka!!!! Przedsionki / komory Przerosty Odstępy: PR; QTc
CZĘSTOŚĆ RYTMU SERCA 0 1 dzień 94 155 (122) 1 3 dni 91 158 (122) 4 7 dni 96 182 (149) 1 3 mc 120 179 (149) 4 6 mc 105 185 (141) 7 12 mc 108 169 (131) 1 3 lata 89 152 (119) 3-5 lat 73 137 (109) 5 8 lat 65 133 (100) 8 12 lat 62 130 (91) 12 16 lat 60 120 (80)
Situs inversus oś P ok. 120 stopni Situs solitus oś P ok. 60 stopni
RODZAJ RYTMU ZAŁAMKI P Zatokowy (+) I, II, avf; (-) avr Rytm lewego przedsionka (-) I, avl Rytm prawego przedsionka (-) II, III, avf
PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U NOWORODKA Zatokowy (+) I, II, avf; (-) avr
RYTM RA PRAWEGO PRZEDSIONKA (-) II, III, avf (+) avr
EKG DZIECKA I DOROSŁEGO Częsta niemiarowość Zatokowa Pobudzenia dodatkowe Krótsze PR, QT, QRS WAŻNE: dzieci przedwcześnie urodzone mają szybszy rytm serca niż dzieci urodzone o czasie jest niższy woltaż załamków Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
EKG U SPORTOWCÓW Wolniejszy rytm serca Wydłużone PR Wydłużone QT Cechy przerostu LV Niespecyficzne zmiany odcinka ST T Mogą sugerować niedokrwienie Załamki Q wskazujące na zawał ściany przedniej Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008
13 LAT, PŁYWANIE
ZABURZENIA RYTMU - DEFINICJA Są to rytmy INNE niż zatokowe o częstości wolniejszej lub szybszej niż norma ustalona dla wieku Skurcze dodatkowe Tachykardie Bradykardie Zaburzenia przewodzenia Bloki Zespoły preekscytacji
POBUDZENIA PRZEDWCZESNE Nadkomorowe Niemowlęta i dzieci młodsze Komorowe Nastolatki Najczęściej: łagodne, ale: Mogą być markerem patologii: Zapalenia mięśnia sercowego Kardiomiopatii, guzów serca Mogą doprowadzić do częstoskurczu lub bradykardii
POBUDZENIA PRZEDWCZESNE płody
SKURCZE DODATKOWE NADKOMOROWE Z WPW Dr M. Knecht IP CZD
KRYTERIA ROZPOZNANIA ZESPOŁU PREEKSCYTACJI (WPW) Skrócenie PR < normy dla wieku Obecność fali delta Poszerzenie QRS > normy dla wieku Wtórne zmiany ST - T Wiek Czas PR Czas QRS < 2 rż <0,08 s >0,08 s 2 10 lat < 0,1 s > 0,1 s > 10 lat < 0,12 s > 0,12 s Kubicka, Bieganowska, Zaburzenia rytmu serca u dzieci
TACHYKARDIA ZATOKOWA Wykluczyć przyczyny pozasercowe NORMA dla wieku Anemia Infekcja z wysoka temperaturą Przyczyny endokrynologiczne Nadczynność tarczycy NIE WYMAGA leczenia antyarytmicznego Może wymagać leczenia przyczynowego
CZĘSTOSKURCZE Nadkomorowe Z różnych ośrodków Stanowią zagrożenie życia
PODZIAŁ Częstoskurcz nawrotny bez udziału drogi dodatkowej: w obrębie węzła zatokowoprzedsionkowego, mięśni przedsionków, węzła AV, pęczka Hisa Nawrotny z udziałem drogi dodatkowej: zespoły preekscytacji, drogi przewodzące wstecznie Z ośrodka ektopicznego (przedsionkowy, węzłowy) Powstający w mechaniźmie automatyzmu wyzwalanego
WYWIAD Słabe ruchy płodu Niemowlęta Zmiana zachowania (niepokój apatia) Niechęć do jedzenia, wymioty Niewydolność serca Dzieci starsze Uczucie kołatania serca Ból: w klatce piersiowej, brzucha Mroczki przed oczami, zawroty głowy Wymioty Lęk
ECMO
OBJAWY KLINICZNE Płód: ECHO Niemowlęta Bladość, szare zabarwienie powłok Duszność Tętnienie okolicy przedsercowej Szybka czynność serca Powiększenie wątroby i śledziony
CZĘSTOSKURCZ
SVT 284 bpm Rytm zatokowy146 bpm Po podaniu adenozyny do żyły pępkowej A A A Lu V V V HR 280/min HR 140/min
WYLECZONY CZĘSTOSKURCZ NADKOMOROWY
ZABURZENIA RYTMU SERCA KTG niemiarodajne najczęściej prawidłowa anatomia skuteczne leczenie prenatalne
ZABURZENIA RYTMU SERCA KTG niemiarodajne najczęściej prawidłowa anatomia skuteczne leczenie prenatalne Badania echokardiograficzne płodów Badania echokardiograficzne płodów i konsultacje kardiologiczne zmieniły sposób postępowania perinatologicznego u płodów z zaburzeniami rytmu serca
EKG Szlak dodatkowy-częstoskurcz ustępujący samoistnie. W NCN zał. P za QRS
LECZENIE Płody Digoksyna mało skuteczna Amiodaron, propafenon Po porodzie Adenozyna przerwanie częstoskurczu Amiodaron Inne: Propafenon Beta-blokery Digoksyna ABLACJE!!!
Przerwanie częstoskurczu
ZALECENIA DOTYCZĄCE ELEKTROTERAPII KLASA I: ogólna zgoda ekspertów, że leczenie medycznie korzystne i wskazane, skuteczne KLASA IIA: większość opinii i danych klinicznych wskazuje na skuteczność leczenia KLASA IIB: opinie podzielone KLASA III: ogólna zgoda, że nie jest to metoda w danym schorzeniu
WSKAZANIA DO ABLACJI KLASA I WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia WPW z omdleniami (+wskazania elekrofizjologiczne) DOTYCZY: Ustawiczny lub nawracający częstoskurcz z upośledzona funkcją komór Dzieci > 5 roku Nawracający częstoskurcz komorowy upośledzający hemodynamikę życia
WSKAZANIA DO ABLACJI KLASA I WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia WPW z omdleniami (+wskazania elekrofizjologiczne) Ustawiczny lub nawracający częstoskurcz z upośledzona funkcją komór Nawracający częstoskurcz komorowy upośledzający hemodynamikę
PRZYPADEK 20-letni mężczyzna Tańczy zawodniczo Okresowo: kołatania serca, bez utrat przytomności Podczas treningów, zawodów lub występów: zdarza się, że musi zatrzymać się EKG: zespół WPW
DEFIBRYLACJA / KARDIOWERSJA Arytmie w mechaniźmie re-entry Częstoskurcze nadkomorowe i komorowe Migotanie/trzepotanie przedsionków Migotanie / trzepotanie komór Znieczulenie ogólne Energia: Kardiowersja synchronizacja z zał. R: 0,25 0,5 J/kg m.c. Max. 2 J/kg m.c. Defibrylacja: bez synchronizacji z zał. R 2 J/kg m.c.
BRADYKARDIE Zatokowa Przyczyny pozasercowe Niedoczynność tarczycy Sportowcy Rytm pozazatokowy Bloki Zespoły zaburzeń przewodzenia
RÓŻNE POZIOMY ZABURZEŃ PRZEWODZENIA Kannankeril PJ, rozdz.14 w Moss and Adams Heart Disese, 2008
FIZJOLOGICZNA BRADYKARDIA U PŁODU
BRADYKARDIA U PŁODU Z BRAKIEM WĘZŁA ZATOKOWEGO
ZABURZENIA PRZEWODZENIA Blok I stopnia Wydłużenie PR powyżej normy dla wieku Przy przewadze układu przywspółczulnego u noworodków młodzieży uprawiającej sport Blok II stopnia Stopniowe wydłużanie P-R do wartości przy której pobudzenie przedsionka nie przechodzi do komór brak QRS po P (periodyka Wenkebacha Mobitz 1) sportowcy
CAŁKOWITY BLOK PRZEDSIONKOWO KOMOROWY Bez strukturalnej wady serca Z dodatnimi przeciwciałami antyro (SS-A) i anty La (SS-B) Choroby układowe tkanki łącznej (SLE, zespół Sjogrena) Bez klinicznie czynnej choroby Z ujemnymi przeciwciałami Kardiomiopatie (kardiomiopatia gąbczasta, tzw. niescalone Kardiomiopatie (kardiomiopatia gąbczasta, tzw. niescalone miokardium (non-compaction myocardium) Ze strukturalną wadą serca Zespoły heterotaksji skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych
BLOK CAŁKOWITY
CHB
WRODZONY CHB ROZPOZNANIE PRENATALNE Do 10% kobiet z (+) antyro SS-A Monitorowanie 15 20 tyg. ciąży co 1. tydzień Jeśli zaburzenia przewodzenia wydłużanie czasu AV DEXAMETAZON Jeśli rozpoznanie późniejsze Beta-mimetyki dla przyśpieszenia rytmu serca Dexametazon zależnie od ośrodka
EKG NOWORODEK CHB
POSTĘPOWANIE Poród w terminie!!! Przedwczesne rozwiązanie ciąży zdecydowanie pogarsza rokowanie Nie ma konieczności porodu CC Układ stymulujący Zależnie od objawów klinicznych Od okresu noworodkowego Klinika Kardiologii CZD, doc. Katarzyna Bieganowska
KANAŁOPATIE GENETYCZNIE UWARUNKOWANE MUTACJE GENÓW ODPOWIEDZIALNYCH ZA ROZWÓJ KANAŁÓW JONOWYCH Sodowych Gen SCN5A chrom.3; Brugada Sy i LQTS3 Potasowych Iks Gen KCNQ1chrom.11: LQTS1 i zesp. Jarvel i Lange-Nielsena JLN1 PŁYWANIE Potasowych Ikr Gen KCNH21 chrom.7: LQTS2 EMOCJE, STRESS
ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO QT
ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO QT Nieprawidłowe wydłużenie QT z predyspozycją do komorowych zaburzeń rytmu serca Wrodzone Nabyte Liczenie zależnie od częstości rytmu serca LEKI wydłużające odstęp QT..
Psychiatryczne NIE - Psychiatryczne Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne Neuroleptyki haloperidol tioridazyna Chloropromazyna Neuroleptyki atypowe klozapina erytromycyna Pietras T, Gałecki P. Leki przeciwspychotyczne II generacji a zespół wydłużonego QT. Postępy Psychiatrii i Neurologii, 2006
WZORY QTC Bazett a 50 120/min QTc = QT / RR Pomiar w sekundach Hodges a QTc = QT + 1,75x(HR/min. 60) Pomiar w milisekundach
WRODZONE ZESPOŁY LQTS Jerwella, Langego-Nielsena JLN Z wrodzoną głuchotą Dziedziczenie autosomalne recesywne 1 : 1-6mln żywo urodzonych Romano Warda Bez głuchoty Dziedziczenie autosomalnie dominująco 1 : 10 000 żywo urodzonych
BARBI ALMOST DRAWN IN A POOL Światowy Kongres Kardiologów i Kardiochirurgów 2009
THE NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE 998, 338,1709 P.J. Schwartz, M. Stramba-Badiale, A. Segantini, P. Austoni, G. Bosi, R. Giorgetti, F. Grancini, E.D. Marni, F. Perticone, D. Rosti, P. Salice Wydłużenie czasu trwania odstępu QT a zespół nagłej śmierci niemowląt SIDS Opublikowano w Medycyna Praktyczna Pediatria 1999/02
OBJAWY 40% bez; 60% z Pierwszy: może być nagły zgon OBJAWY: Kołatanie serca Bradykardia Omdlenia częstoskurcz komorowy torsade de pointes Zatrzymanie krążenia 50-67% przy pobudzeniu adrenergicznym
TORSADE DE POINTES
WSKAZANIA DO ELEKTROTERAPII U DZIECI Bradyarytmie - stymulator Bezpośrednio zagrażające życiu BLOK AV II/III z bradykardią Dysfunkcja węzła zatokowego Tachyarytmie Defibrylacja Kardiowersja Antyarytmiczna stymulacja serca Ablacje Kardiowerter-defibrylator
KLASA I Blok AV III stopnia Noworodki bez WWS < 55ud./min. Noworodki z wws: < 65/min. Niemowlęta i dzieci starsze: < 40/min czuwanie < 32/min sen Złożone objawowe zaburzenia rytmu / przewodzenia Bloki pooperacyjne nie ustępujące > 7 dni Standardy Medyczne, Brzezińska-Paszke M, Bieganowska K i wsp. 2009 Moss and Adams Heart Disease 2008
WSKAZANIA DO WSZCZEPIENIA KARDIOWERTERA - DEFIBRYLATORA Po incydencie nagłego zatrzymania krążenia w mechaniźmie częstoskurczu komorowego lub migotania komór, jeśli nie można inaczej wyeliminować przyczyny Strukturalne uszkodzenie serca z przetrwałym częstoskurczem komorowym Dzieci z utratami przytomności u których wywołano VT Kardiomiopatie z VT Kanałopatie z VT
BLOKI POOPERACYJNE
DWUJAMOWA STYMULACJA U CHŁOPCA Z CTGA, CHB. 2 ELEKTRODY
SKALA PROBLEMU CZD 268 dzieci ze stymulatorem serca 28 dzieci z kardiowerterem defibrylatorem Rocznie 55 65 wszczepień układów stymulujących
POOPERACYJNE ZABURZENIA RYTMU SERCA Pacjenci po wszystkich operacjach kardiochirurgicznych KONIECZNA konsultacja kardiologiczna KAŻDEJ pacjentki ciężarnej po KAŻDEJ operacji Również ASDII Rosnąca grupa trudnych pacjentów
PO OPERACJI ZESPOŁU FALLOTA
PO OPERACJI PODZASTAWKOWEGO ZWĘŻENIA AORTY
OMDLENIA Przejściowa utrata przytomności Obniżenie napięcia m. szkieletowych Upadek Samoistny powrót świadomości 15% dzieci i młodzieży do 18 r.ż. Najczęściej dziewczęta 15 19 lat Skala problemu: 125/100 000 w poradniach 3% Izby Przyjęć 1-6% przyjętych do szpitala
ETIOLOGIA 70-80% Neurokardiogenne (wazowagalne) Ortostatyczne 10% Padaczka 5% Przyczyny kardiologiczne zaburzenia rytmu Inne Nagły zgon: 18 33% K.Bieganowska, Standardy Medyczne, 2008
NAGŁA ŚMIERĆ SERCOWA SUDDEN CARDIAC DEATH SCD Śmierć następuje nagle, niepodziewanie, i jest uzależniona od patologii układu krążenia przy braku innych przyczyn, które mogłyby ją potencjalnie spowodować < 1 godz. od wystąpienia objawów WHO: w ciągu 24 h, ale jeśli czas jest <2 h w 88% przypadków przyczyna kardiologiczna!
MIGOTANIE KOMÓR
SKALA PROBLEMU 1,3 4 / 100 000 (dzieci i młodzież) 1 2 / 1000 mężczyźni > 35 r. życia Wady wrodzone stenoza aortalna Anomalie tętnic wieńcowych wrodzone nabyte (choroba Kawasaki) Kardiomiopatie
NAGŁE ZGONY SPOWODOWANE ZABURZENIAMI PRZEWODZENIA I RYTMU SERCA Zespoły wydłużonego QT Nadkomorowe zaburzenia rytmu Ektopiczny częstoskurcz węzłowy Komorowe zaburzenia rytmu serca Arytmogenna dysplazja prawej komory Stłuczenie serca (commotio cordis) Base-ball, hokej
DO ZAPAMIĘTANIA Zaburzenia przewodzenia i rytmu serca występują, mogą być rozpoznawane i leczone od okresu płodowego Częstoskurcze i trzepotania przedsionków Częstoskurcze i trzepotania przedsionków częściej występują w okresie płodowo niemowlęcym niż później
DO ZAPAMIĘTANIA Zapis EKG dziecka różni się od zapisu EKG dorosłego Zapis EKG młodzieży uprawiającej sport może wykazywać zmiany patologiczne które są normą dla sportowców Objawy zaburzeń rytmu serca i przewodzenia u dzieci i młodzieży są niecharakterystyczne konieczny dokładny wywiad
DO ZAPAMIĘTANIA Kobiety z chorobami układowymi tkanki łącznej mogą urodzić dziecko z całkowitym blokiem przedsionkowo komorowym Jeśli masz wątpliwości skieruj pacjenta do specjalisty pierwszym objawem zaburzeń rytmu i przewodzenia może być nagły zgon