ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA WRODZONYCH WAD SERCA U DZIECI

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA WRODZONYCH WAD SERCA U DZIECI"

Wanda Mróz
8 lat temu
Przeglądów:

1 ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA WRODZONYCH WAD SERCA U DZIECI Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej I Katedry Pediatrii Akademii Medycznej w Poznaniu

2 Wrodzone wady serca częstość występowania 10 na 1000 żywo urodzonych noworodków etiologia nieznana 90% czynniki genetyczne anomalie chromosomowe 8 %

3 Wrodzone wady serca etiologia czynniki środowiskowe stan zdrowia matki - cukrzyca, toczeń układowy, alkoholizm, padaczka czynniki infekcyjne - różyczka, infekcja wirusowa działanie leków i toksyn

4 Wady serca w zespołach uwarunkowanych genetycznie zespół Downa - trisomia 21 zespół Edwardsa - trisomia 18 zespół Patau - trisomia 13 zespół Turnera zespół Marfana zespół DiGeorge a

5 Objawy niewydolności serca PARAMETRY 0 punktów 1 punkt 2 punkty karmienie: ilość, czas >100ml <40min ml >40min <70ml oddechy <50/min 50-60/min >60/min czynność serca <160/min /min >170/min powiększenie wątroby perfuzja obwodowa <2cm 2-3cm >3cm prawidłowa nieprawidłowa

<50/min 50-60/min >60/min czynność serca <160/min 160-170/min >170/min

6 Przewodozależne wady serca przewodozależny przepływ płucny lewo-prawy przepływ przez PDA przewodozależny przepływ systemowy prawo-lewy przepływ przez PDA przewodozależne mieszanie się krwi

7 Przewodozależne wady serca utrzymanie drożności PDA - Prostaglandyna E1 - Prostin VR - wlew ciągły skutki uboczne zaburzenia oddychania tachykardia biegunka gorączka

8 Przewodozależne wady serca przewodozależny przepływ płucny lewo-prawy przepływ przez PDA krytyczna PS atrezja PV atrezja TV

9 Przewodozależny przepływ płucny

10 Przewodozależny przepływ płucny

11 Operacja Fontana

12 Przewodozależne wady serca przewodozależny przepływ systemowy prawo-lewy przepływ przez PDA krytyczna AS ciasna CoA HLHS IAA

13 Zespół hipoplazji lewego serca

14 Przewodozależne wady serca przewodozależne mieszanie się krwi TGA, złożone WWS

15 Wrodzone wady serca niesinicze sinicze ze zwiększonym przepływem płucnym ze zmniejszonym przepływem płucnym z prawidłowym przepływem płucnym

16 Banding tętnicy płucnej

17 Zespolenie systemowo-płucne

18 Wrodzone wady serca bez sinicy z przeciekiem lewo-prawym VSD ASD AVSD PDA z utrudnionym odpływem krwi AS PS CoA

19 Wrodzone wady serca z sinicą zmniejszony przepływ płucny ToF anomalia Ebsteina zwiększony przepływ płucny TGA TAPVR TAC

20 WADY SERCA BEZ SINICY z przeciekiem lewoprawym - VSD

21 Wady serca z przeciekiem lewo-prawym zwiększony przepływ płucny objawy niewydolności serca nawracające infekcje dróg oddechowych brak przyrostu masy ciała zmiany strukturalne w tętniczkach płucnych nadciśnienie płucne przeciek prawolewy, desaturacja krwi tętniczej, sinica, zmiany nieodwracalne - zespół Eisenmengera

22 Ubytek międzyprzedsionkowy - ASD

23 Ubytek międzykomorowy - VSD 20% wrodzonych wad serca podział wg Soto okołobłoniasty mięśniowy podtętniczy

24 Ubytek międzykomorowy

25 OKOŁOBŁONIASTY VSD

26 MIĘŚNIOWY VSD

27 PODTĘTNICZY VSD

28 VSD - hemodynamika przeciek lewo-prawy zależy od wielkości VSD i oporu płucnego zwiększony przepływ płucny zmiany strukturalne w tętnicach płucnych narastający opór płucny nadciśnienie płucne przeciek prawo-lewy - zespół Eisenmengera przeciążenie objętościowe komory lewej rozstrzeń i przerost wzrost ciśnienia w LA i żyłach płucnych

29 VSD objawy kliniczne w okresie noworodkowym fizjologicznie wysoki opór płucny możliwy brak objawów szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka z drżeniem okolicy przedsercowej objawy niewydolności serca brak przyrostu masy ciała nawracające infekcje dolnych dróg oddechowych

30 VSD - RTG powiększenie LV powiększenie LA wzmożony rysunek naczyniowy płuc cechy zastoju żylnego

31 VSD - EKG cechy przerostu LV cechy przeciążenia LA w nadciśnieniu płucnym - prawogram

32 MIĘŚNIOWY VSD

33 MIĘŚNIOWY VSD

34 OKOŁOBŁONIASTY VSD

35 VSD - leczenie farmakologiczne do czasu korekty chirurgicznej leczenie niewydolności serca operacyjne korekta całkowita banding PA inwazyjne

36 WADY SERCA BEZ SINICY z utrudnionym odpływem krwi - CoA

37 Koarktacja aorty - CoA 5% wrodzonych wad serca nadprzewodowa zwężenie powyżej przewodu tętniczego typu niemowlęcego podprzewodowa zwężenie poniżej przewodu tętniczego typu dorosłych

38 CoA objawy kliniczne u noworodków z ciasnym zwężeniem pojawiają się w miarę zamykania się przewodu tętniczego objawy niewydolności serca słabo wyczuwalne tętno na kończynach dolnych szmer niecharakterystyczny

39 CoA objawy kliniczne u dzieci starszych w znaczącej CoA chromanie przestankowe lepiej rozwinięta górna połowa ciała słabiej wyczuwalne tętno na kończynach dolnych nadciśnienie tętnicze szmer ciągły między łopatkami naczynia krążenia obocznego szmer wyrzutowy nad aortą

40 CoA - EKG u noworodków cechy przerostu RV zaburzenia okresu repolaryzacji u dzieci starszych cechy przerostu LV

41 CoA - RTG u noworodków kardiomegalia u dzieci powiększenie LV poszerzona AoA nadżerki na dolnych krawędziach żeber

42 CoA - angiografia

43 CoA ECHO

44 CoA - leczenie chirurgiczne usunięcie miejsca zwężenia zespolenie koniec do końca z użyciem łaty plastyka balonowa zwężenia w nawrocie zwężenie

45 WADY SERCA BEZ SINICY z utrudnionym odpływem krwi - AS

46 Zwężenie lewego ujścia tętniczego - AS 3-6% wrodzonych wad serca zastawkowe nadzastawkowe podzastawkowe

47 AS - hemodynamika podwyższenie ciśnienia skurczowego LV przerost mięśnia LV podwyższenie ciśnienia późnorozkurczowego LV obniżenie podatności LV

48 AS objawy kliniczne łagodne, umiarkowane długi bezobjawowy przebieg wykrywane przypadkowo podczas rutynowych badań ciężkie omdlenia duszność po wysiłku bóle wieńcowe

49 AS objawy kliniczne zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia ryzyko nagłego zgonu % może być pierwszą manifestacją choroby tętno na tętnicach obwodowych małe i umiarkowane AS - prawidłowe ciężkie AS zwiększone tętnienie tętnicy szyjnej i ramiennej bardzo ciężkie AS - słabo wyczuwalne osłuchiwanie szmer skurczowy o charakterze wyrzutowym pojedynczy głośny II ton

50 krytyczna AS u noworodków wzrost ciśnienia skurczowego i późnorozkurczowego w lewej komorze upośledzenie przepływu wieńcowego wzrost ciśnienia w lewym przedsionku wzrost ciśnienia w łożysku płucnym po zamknięciu przewodu tętniczego dekompensacja spadek ciśnienia systemowego spadek rzutu serca kwasica metaboliczna

51 krytyczna AS niewielka sinica, szarość powłok tętno na tętnicach obwodowych słabo wyczuwalne szmer nad sercem skurczowy w środkowej części mostka promieniujący na prawo głośność 2/6 4/6 w skali Levine`a bardzo cichy w złej funkcji LV rytm cwałowy niewydolność krążeniowo-oddechowa

52 AS - RTG powiększenie LV poszerzenie AoA u noworodków powiększenie serca cechy zastoju w krążeniu plucnym

53 AS - EKG cechy przerostu LV zaburzenia repolaryzacji nad LV u noworodków przerost RV

54 AS - ECHO

55 AS ECHO Doppler

56 AS - leczenie przezskórna walwuloplastyka balonowa komisurotomia aortalna wymiana zastawki aortalnej sztuczna homogenna operacja metodą Rossa

57 AS walwuloplastyka balonowa

58 AS operacja Rossa

59 WADY SERCA Z SINICĄ ze zmniejszonym przepływem płucnym - ToF

60 Tetralogia Fallota - ToF 3-5% wrodzonych wad serca ubytek międzykomorowy zwężenie drogi odpływu RV dekstropozycja aorty przerost RV

61 ToF - hemodynamika zaburzenia hemodynamiczne zależą od stopnia zwężenie drogi odpływu prawej komory (RVOTO) i wielkości VSD znaczne RVOTO przeciek prawo- lewy sinica niewielkie RVOTO przeciek lewo-prawy bez sinicy

62 ToF objawy kliniczne ciężkie niedotlenienie pozornie zdrowe dziecko sinica szmer skurczowy nad tętnicą płucną palce pałeczkowate, objaw kucania napady anoksemiczne

63 ToF napady anoksemiczne 6 m.ż. - 2 r.ż. nagły spadek przepływu płucnego wskutek zwężenia RVOT po śnie niski opór systemowy, prowokowane wysiłkiem, stresem, defekacją, zmiana temperatury otoczenia tachypnoe, niepokój, krzyk, utrata przytomności, drgawki, zblednięcie, zsinienie, wiotkość

64 ToF napady anoksemiczne postępowanie ułożenie z kolanami przygiętymi do klatki piersiowej tlen przez maskę wyrównanie kwasicy dolatyna, morfina, propranolol napad anoksemiczny jest wskazaniem do przekazania dziecka do ośrodka referencyjnego celem podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym

65 ToF RTG sylwetka serca w kształcie buta Coeur en sabot powiększenie RV wcięcie w miejscu pnia płucnego

66 ToF - EKG prawogram przerost RV powiększenie RA

67 ToF - ECHO

68 ToF - leczenie w przypadku przewodozależnego przepływu płucnego prostaglandyna E1 zabiegi chirurgiczne pierwotna korekcja wady przed 1 rokiem życia leczenie dwuetapowe - zabieg paliatywny, następnie korekcja całkowita zespolenie systemowo-płucne walwuloplastyka balonowa

69 ToF - leczenie

70 ToF - leczenie

71 WADY SERCA Z SINICĄ ze zwiększonym przepływem płucnym - TGA

72 PRZEŁOŻENIE WIELKICH PNI TĘTNICZYCH - TGA 5% wrodzonych wad serca niezgodne połączenia komorowo-tętnicze aorta odchodzi z prawej komory tętnica płucna odchodzi z lewej komory

73 TGA - hemodynamika w krążeniu systemowym krew nieultlenowana w krążeniu płucnym krew utlenowana dla przeżycia dziecka konieczne połączenia w postaci: PDA prostaglandyna E1 ASD zabieg Rashkinda VSD wada współistniejąca

74 TGA objawy kliniczne nie zaburza rozwoju płodu sinica centralna w pierwszych godzinach życia brak szmeru

75 TGA - badania EKG brak cech charakterystycznych RTG prawidłowy owalna sylwetka serca cechy zwiększonego przepływu płucnego

76 TGA - ECHO

77 TGA - leczenie Prostaglandyna E1 zabieg Rashkinda korekcja anatomiczna - arterial switch - operacja Jatene a - przed fizjologicznym spadkiem ciśnienia w LV korekcja fizjologiczna - operacja Mustarda, operacja Senninga

78 TGA operacja Jatene a

79 Miłego dnia!

Podobne dokumenty

TETRALOGIA FALLOTA. Karol Zbroński

TETRALOGIA FALLOTA. Karol Zbroński TETRALOGIA FALLOTA Karol Zbroński Plan prezentacji Historia Definicja Epidemiologia i genetyka Postacie kliniczne Diagnostyka Postępowanie Powikłania Historia Definicja 1 - ubytek w przegrodzie międzykomorowej