Joanna Dangel Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej 2009/2010

Transkrypt

1 Zaburzenia rytmu serca w pediatrii Joanna Dangel Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej 2009/2010

2 Rozwój układu bodźcowo - przewodzącego Włókna układu bodźcowo przewodzącego powstają z prekursorowych komórek mięśnia serca (cardiomyogenic precursor cells) Spontaniczna depolaryzacja komórek cewy sercowej ok. 5 tyg. Zmiany rozwojowe prądów jonowych Potasowy (z komórki) Wapniowy? Sodowy (do komórki)

3 Spontaniczna depolaryzacja komórek cewy sercowej ok. 5 tyg. 8.5 tyg.

4 Zmiany w częstości rytmu serca zarodka i płodu Powyżej 14 tyg

5 PŁODOWY UKŁAD KRĄŻENIA

6 Diagnostyka Płód Wykorzystanie zależności między zjawiskami elektrycznymi a mechanicznymi KTG Magnetokardiografia Płodowe EKG Po porodzie EKG Uśredniony zapis EKG (późne potencjały) Holter Badania elektrofizjologiczne Testy czynnościowe

7 Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

8 Prawidłowe EKG QTc = QT / RR Wzór Bazetta Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

9 ZALEŻNOŚĆ MIĘDZY ZJAWISKAMI ELEKTRYCZNYMI (EKG) A MECHANICZNYMI (ECHO)

10 Prawidłowy obraz 4 jam serca u płodu 24 tygodnie lewa PRZÓD LV RV LA RA prawa kręgosłup

11 Prawidłowy rytm zatokowy u płodu Zastawka dwudzielna aorta V A Czas przewodzenia przedsionkowo komorowego AV < 150 ms ( PR w EKG) V A

12 Prawidłowy rytm zatokowy u płodu

13 Układ bodźco- przewodzący w różnych wadach serca Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

14 Ocena EKG u dziecka Rodzaj rytmu serca Ośrodek kierujący (zatokowy, pozazatokowy) Przewodzenie przedsionkowo komorowe Bloki odnóg Częstość rytmu serca Wiek dziecka!!!! Przedsionki / komory Przerosty Odstępy: PR; QTc

15 Częstość rytmu serca 0 1 dzień (122) 1 3 dni (122) 4 7 dni (149) 1 3 mc (149) 4 6 mc (141) 7 12 mc (131) 1 3 lata (119) 3-5 lat (109) 5 8 lat (100) 8 12 lat (91) lat (80)

16 Situs inversus oś P ok. 120 stopni Situs solitus oś P ok. 60 stopni

17 Rodzaj rytmu załamki P Zatokowy (+) I, II, avf; (-) avr Rytm lewego przedsionka (-) I, avl Rytm prawego przedsionka (-) II, III, avf

18 Prawidłowy rytm zatokowy u noworodka Zatokowy (+) I, II, avf; (-) avr

19 (-) II, III, avf (+) avr Rytm prawego przedsionka

20 EKG dziecka i dorosłego Częsta niemiarowość Zatokowa Pobudzenia dodatkowe Krótsze PR, QT, QRS WAŻNE: dzieci przedwcześnie urodzone mają szybszy rytm serca niż dzieci urodzone o czasie jest niższy woltaż załamków Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

21 EKG u sportowców Wolniejszy rytm serca Wydłużone PR Wydłużone QT Cechy przerostu LV Niespecyficzne zmiany odcinka ST T Mogą sugerować niedokrwienie Załamki Q wskazujące na zawał ściany przedniej Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

22 13 lat, pływanie

23 Zaburzenia rytmu - definicja Są to rytmy INNE niż zatokowe o częstości wolniejszej lub szybszej niż norma ustalona dla wieku Skurcze dodatkowe Skurcze dodatkowe Tachykardie Bradykardie Zaburzenia przewodzenia Bloki Zespoły preekscytacji

24 Pobudzenia przedwczesne Nadkomorowe Niemowlęta i dzieci młodsze Komorowe Nastolatki Najczęściej: łagodne, ale: Mogą być markerem patologii: Zapalenia mięśnia sercowego Kardiomiopatii, guzów serca Mogą doprowadzić do częstoskurczu lub bradykardii

25 Pobudzenia przedwczesne płody Skurcz dodatkowy Kolor M-mode: Niebieski napływ przez MV Czerwony odpływ do aorty

26 Skurcze dodatkowe nadkomorowe z WPW - dziecko Dr M. Knecht IP CZD

27 Kryteria rozpoznania zespołu preekscytacji (WPW) Skrócenie PR < normy dla wieku Obecność fali delta Poszerzenie QRS > normy dla wieku Wtórne zmiany ST - T Wiek Czas PR Czas QRS < 2 rż <0,08 s >0,08 s 2 10 lat < 0,1 s > 0,1 s > 10 lat < 0,12 s > 0,12 s Kubicka, Bieganowska, Zaburzenia rytmu serca u dzieci

28 Zespół WPW, krótkie PQ widoczna fala delta M. Knecht, CZD

29 Tachykardia zatokowa Wykluczyć przyczyny pozasercowe NORMA dla wieku Anemia Infekcja z wysoka temperaturą Przyczyny endokrynologiczne Nadczynność tarczycy NIE WYMAGA leczenia antyarytmicznego Może wymagać leczenia przyczynowego

30 Częstoskurcze Nadkomorowe Z różnych ośrodków Stanowią zagrożenie życia Ogromny wysięk w jamie brzusznej u płodu w przebiegu częstoskurczu nadkomorowego

31 Podział Częstoskurcz nawrotny bez udziału drogi dodatkowej: w obrębie węzła zatokowoprzedsionkowego, mięśni przedsionków, węzła AV, pęczka Hisa Nawrotny z udziałem drogi dodatkowej: zespoły preekscytacji, drogi przewodzące wstecznie Z ośrodka ektopicznego (przedsionkowy, węzłowy) Powstający w mechaniźmie automatyzmu wyzwalanego

32 Częstoskurcze z wąskimi zespołami QRS Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

33 Częstoskurcze z szerokimi zespołami QRS Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

34 Wywiad Słabe ruchy płodu Niemowlęta Zmiana zachowania (niepokój apatia) Niechęć do jedzenia, wymioty Niewydolność serca Dzieci starsze Uczucie kołatania serca Ból: w klatce piersiowej, brzucha Mroczki przed oczami, zawroty głowy Wymioty Lęk

35 Objawy kliniczne Płód: ECHO Niemowlęta Bladość, szare zabarwienie powłok Duszność Duszność Tętnienie okolicy przedsercowej Szybka czynność serca Powiększenie wątroby i śledziony

36 Częstoskurcz u płodów Przepływ w przewodzie żylnym

37 SVT 284 bpm Rytm zatokowy146 bpm Po podaniu adenozyny do żyły pępkowej A A A Lu V V V HR 280/min HR 140/min

38 Wyleczony częstoskurcz nadkomorowy Płód 24 tygodnie

39 Częstoskurcz nadkomorowy u płodów KTG niemiarodajne najczęściej prawidłowa anatomia KONIECZNA dokładna diagnostyka echokardiograficzna Rodzaj: Częstoskurcz, trzepotanie, migotanie przedsionków Jeśli częstoskurcz: jaki rodzaj (długi lub krótki czas przewodzenia komorowo przedsionkowego) skuteczne leczenie prenatalne!!! KONIECZNIE: prowadzone w referencyjnym ośrodku kardiologii prenatalnej

40 Badania echokardiograficzne płodów i prenatalne konsultacje kardiologiczne zmieniły sposób postępowania perinatologicznego u płodów z zaburzeniami rytmu serca BŁĘDEM JEST PRZEDWCZESNE ROZWIĄZANIE CIĄŻY!!!

41 Zapis EKG u noworodka z częstoskurczem nadkomorowym

42 Objawy kliniczne Dzieci starsze Szybka miarowa czynność serca Bladość powłok Bladość powłok Tętnienie naczyń szyjnych Objawy niewydolności serca

43 EKG Szlak dodatkowy-częstoskurcz ustępujący samoistnie. W NCN zał. P za QRS

44 Leczenie Płody Digoksyna mało skuteczna Amiodaron, propafenon Po porodzie Adenozyna przerwanie częstoskurczu Amiodaron Inne: Propafenon Beta-blokery Digoksyna ABLACJE!!! Powyżej 5 roku życia

45 Przerwanie częstoskurczu

46 Zalecenia dotyczące elektroterapii KLASA I: ogólna zgoda ekspertów, że leczenie medycznie korzystne i wskazane, skuteczne KLASA IIA: większość opinii i danych klinicznych wskazuje na skuteczność leczenia KLASA IIB: opinie podzielone KLASA III: ogólna zgoda, że nie jest to metoda w danym schorzeniu

47 Wskazania do ablacji KLASA I WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia WPW z omdleniami (+wskazania elekrofizjologiczne) Ustawiczny lub nawracający częstoskurcz z upośledzona funkcją komór Nawracający częstoskurcz komorowy upośledzający hemodynamikę

48 KLASA IIA KLASA IIB Oporność na leczenie farmakologiczne Planowana korekcja wady serca po której nie będzie dojścia naczyniowego Utrwalony częstoskurcz (>6-12mc) z prawidłowa funkcją komór Utrwalony, często powtarząjacy się, pooperacyjny Bezobjawowy WPW > 5lat Napadowy >5lat, jako alternatywa farmakoterapii Napadowy przy nieskutecznej farmakoterapii Pooperacyjne - rzadkie

49 KLASA III Bezobjawowy WPW < 5 lat Napadowy < 5lat skutecznie leczony farmakologicznie Nie utrwalony napadowy częstoskurcz komorowy Epizody nie utrwalonego częstoskurczu nadkomorowego nie wymagające terapii

50 Defibrylacja / kardiowersja Arytmie w mechaniźmie re-entry Częstoskurcze nadkomorowe i komorowe Migotanie/trzepotanie przedsionków Migotanie / trzepotanie komór Znieczulenie ogólne Energia: Kardiowersja synchronizacja z zał. R: 0,25 0,5 J/kg m.c. Max. 2 J/kg m.c. Defibrylacja: bez synchronizacji z zał. R 2 J/kg m.c.

51 Wskazania do wszczepienia kardiowertera - defibrylatora Po incydencie nagłego zatrzymania krążenia w mechaniżmie częstoskurczu komorowego lub migotania komór, jeśli nie można inaczej wyeliminować przyczyny Strukturalne uszkodzenie serca z przetrwałym częstoskurczem komorowym Dzieci z utratami przytomności u których wywołano VT Kardiomiopatie z VT

52 Bradykardie Zatokowa Przyczyny pozasercowe Niedoczynność tarczycy Sportowcy Rytm pozazatokowy Bloki Zespoły zaburzeń przewodzenia

53 Różne poziomy zaburzeń przewodzenia Kannankeril PJ, rozdz.14 w Moss and Adams Heart Disese, 2008

54 Fizjologiczna bradykardia u płodu NORMA do około 25 tygodnia ciąży występuje podczas badania na kilka kilkadziesiąt sekund, rytm samoistnie powraca do prawidłowej częstości

55 Bradykardia u płodu z brakiem węzła zatokowego

56 Zaburzenia przewodzenia Blok I stopnia Wydłużenie PR powyżej normy dla wieku Przy przewadze układu przywspółczulnego u noworodków młodzieży uprawiającej sport Blok II stopnia Stopniowe wydłużanie P-R do wartości przy której pobudzenie przedsionka nie przechodzi do komór brak QRS po P (periodyka Wenkebacha Mobitz 1) sportowcy

57 Całkowity blok przedsionkowo komorowy CHB Bez strukturalnej wady serca Z dodatnimi przeciwciałami antyro (SS-A) i anty La (SS-B) Choroby układowe tkanki łącznej (SLE, zespół Sjogrena) Bez klinicznie czynnej choroby Z ujemnymi przeciwciałami Kardiomiopatie (kardiomiopatia gąbczasta, tzw. niescalone miokardium (non-compaction myocardium) Ze strukturalną wadą serca Zespoły heterotaksji skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych

58 CHB

59 Wrodzony CHB rozpoznanie prenatalne Do 10% kobiet z (+) antyro SS-A Monitorowanie tyg. ciąży co 1. tydzień Jeśli zaburzenia przewodzenia wydłużanie czasu AV DEXAMETAZON Jeśli rozpoznanie późniejsze Beta-mimetyki dla przyśpieszenia rytmu serca Dexametazon zależnie od ośrodka

60 EKG u noworodka z CHB

61 EKG u noworodka z CHB

62 Postępowanie Poród w terminie!!! Przedwczesne rozwiązanie ciąży zdecydowanie pogarsza rokowanie Nie ma konieczności porodu CC Układ stymulujący Zależnie od objawów klinicznych Od okresu noworodkowego Klinika Kardiologii CZD, doc. Katarzyna Bieganowska

63 Kanałopatie genetycznie uwarunkowane mutacje genów odpowiedzialnych za zaburzenia kanałów jonowych; ZNANE GENY możliwa diagnostyka Sodowych Gen SCN5A chrom.3; Brugada Sy i LQTS3 Potasowych Iks Gen KCNQ1chrom.11: LQTS1 i zesp. Jarvel i Lange-Nielsena JLN1 PŁYWANIE Potasowych Ikr Gen KCNH21 chrom.7: LQTS2 EMOCJE, STRESS

64 Zespół wydłużonego QT

65 Zespół wydłużonego QT Nieprawidłowe wydłużenie QT z predyspozycją do komorowych zaburzeń rytmu serca Wrodzone Nabyte Liczenie zależnie od częstości rytmu serca

66 Wzory QTc Bazett a /min QTc = QT / RR Pomiar w sekundach Hodges a QTc = QT + 1,75x(HR/min. 60) Pomiar w milisekundach (rzadko stosowany)

67 Wrodzone zespoły LQTS Jerwella, Langego-Nielsena JLN Z wrodzoną głuchotą Dziedziczenie autosomalne recesywne 1 : 1-6mln żywo urodzonych Romano Warda Bez głuchoty Dziedziczenie autosomalnie dominująco 1 : żywo urodzonych

68 Objawy 40% bez; 60% z Pierwszy: może być nagły zgon OBJAWY: Kołatanie serca Kołatanie serca Bradykardia Omdlenia częstoskurcz komorowy torsade de pointes Zatrzymanie krążenia 50-67% przy pobudzeniu adrenergicznym

69 torsade de pointes balet serca

70 Wskazania do elektroterapii u dzieci Bradyarytmie - stymulator Bezpośrednio zagrażające życiu BLOK AV II/III z bradykardią Dysfunkcja węzła zatokowego Tachyarytmie Defibrylacja Kardiowersja Antyarytmiczna stymulacja serca Ablacje Kardiowerter-defibrylator

71 KLASA I Blok AV III stopnia Noworodki bez WWS < 55ud./min. Noworodki z wws: < 65/min. Niemowlęta i dzieci starsze: < 40/min czuwanie < 32/min sen Złożone objawowe zaburzenia rytmu / przewodzenia Bloki pooperacyjne nie ustęujące > 7 dni Standardy Medyczne, Brzezińska-Paszke M, Bieganowska K i wsp Moss and Adams Heart Disease 2008

72 Bloki pooperacyjne Moss and Adams

73 Dwujamowa stymulacja u chłopca z ctga, CHB. 2 elektrody Moss and Adams

74 SKALA PROBLEMU CZD 268 dzieci ze stymulatorem serca 28 dzieci z kardiowerterem defibrylatorem Rocznie wszczepień układów stymulujących CZD, doc. K. Bieganowska

75 Pooperacyjne zaburzenia rytmu serca Pacjenci po wszystkich operacjach kardiochirurgicznych KONIECZNA konsultacja kardiologiczna KAŻDEJ pacjentki ciężarnej po KAŻDEJ operacji Również ASDII Rosnąca grupa trudnych pacjentów

76 Po operacji zespołu Fallota Moss and Adams

77 Po operacji podzastawkowego zwężenia aorty Moss and Adams

78 Omdlenia Przejściowa utrata przytomności Obniżenie napięcia m. szkieletowych Upadek Samoistny powrót świadomości 15% dzieci i młodzieży do 18 r.ż. Najczęściej dziewczęta lat Skala problemu: 125/ w poradniach 3% Izby Przyjęć 1-6% przyjętych do szpitala

79 Etiologia 70-80% Neurokardiogenne (wazowagalne) Ortostatyczne 10% Padaczka 5% Przyczyny kardiologiczne zaburzenia rytmu Inne Nagły zgon: 18 33% K.Bieganowska, Standardy Medyczne, 2008

80 Nagła śmierć sercowa sudden cardiac death SCD Śmierć następuje nagle, niepodziewanie, i jest uzależniona od patologii układu krążenia przy braku innych przyczyn, które mogłyby ja potencjalnie spowodować < 1 godz. od wystąpienia objawów WHO: w ciągu 24 h, ale jeśli czas jest <2 h w 88% przypadków przyczyna kardiologiczna!

81 Migotanie komór

82 Skala problemu 1,3 4 / (dzieci i młodzież) 1 2 / 1000 mężczyźni > 35 r. życia Wady wrodzone stenoza aortalna Anomalie tętnic wieńcowych wrodzone nabyte (choroba Kawasaki) Kardiomiopatie

83 Nagłe zgony spowodowane zaburzeniami przewodzenia i rytmu serca Zespoły wydłużonego QT Nadkomorowe zaburzenia rytmu Ektopiczny częstoskurcz węzłowy Komorowe zaburzenia rytmu serca Arytmogenna dysplazja prawej komory Stłuczenie serca (commotio cordis) Base-ball, hokej

84 DO ZAPAMIĘTANIA Zaburzenia przewodzenia i rytmu serca występują, mogą być rozpoznawane i leczone od okresu płodowego Częstoskurcze i trzepotania przedsionków częściej występują w okresie płodowo niemowlęcym niż później

85 DO ZAPAMIĘTANIA Zapis EKG dziecka różni się od zapisu EKG dorosłego Zapis EKG młodzieży uprawiającej sport może wykazywać zmiany patologiczne które są normą dla sportowców Objawy zaburzeń rytmu serca i przewodzenia u dzieci i młodzieży są niecharakterystyczne konieczny dokładny wywiad

86 DO ZAPAMIĘTANIA Kobiety z chorobami układowymi tkanki łącznej mogą urodzić dziecko z całkowitym blokiem przedsionkowo komorowym Jeśli masz wątpliwości skieruj pacjenta do specjalisty pierwszym objawem zaburzeń rytmu i przewodzenia może być nagły zgon

87