TETRALOGIA FALLOTA. Karol Zbroński

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "TETRALOGIA FALLOTA. Karol Zbroński"

Gabriela Cybulska
8 lat temu
Przeglądów:

1 TETRALOGIA FALLOTA Karol Zbroński

2 Plan prezentacji Historia Definicja Epidemiologia i genetyka Postacie kliniczne Diagnostyka Postępowanie Powikłania

3 Historia

4 Definicja 1 - ubytek w przegrodzie międzykomorowej 2 - zwężenie drogi odpływu prawej komory 3 - aorta-jeździec 4 - przerost prawej komory

5 Wady współistniejące Wady współistniejące: anomalie naczyń płucnych: n zwężenie zastawki pnia płucnego n zwężenie gałęzi pnia płucnego n atrezja płucna (liczne MAPCAs) n brak zastawki pnia płucnego (poszerzenie tt. płucnych, kompresja oskrzeli, zap. płuc) n brak t. płucnej lub jej odejście od aorty prawostronny łuk aorty (25%) nieprawidłowe tt. wieńcowe (9%) AVSD (6.5%), PDA, dodatkowe VSD

6 Patofizjologia Fallot niebieski: opór RVOT > opór w aorcie przeciek prawo-lewy sinica centralna poliglobulia okresowe nasilenia sinicy n napady anoksemiczne n objaw kucania Fallot różowy: opór RVOT < opór w aorcie przeciek lewo-prawy brak lub nieznaczna sinica

7 Epidemiologia i genetyka najczęstsza sinicza wada serca 10% wszystkich wrodzonych wad serca u 15% chorych obecna delecja 22q11 (region DiGeorge a) inne skojarzone zespoły: FAS z. fenyloketonurii u matki z. Allagile a z. kociego oka

8 Diagnostyka - klinika różnego stopnia sinica unoszenie prawokomorowe okolicy przedsercowej mruk skurczowy tętno prawidłowe tony serca prawidłowe szmer wyrzutowy, najgłośniejszy w II i III pmż. po stronie lewej, promieniujący do tt. płucnych w przypadku MAPCAs lub PDA szmer ciągły w lewym polu podobojczykowym lub na plecach

9 Diagnostyka - EKG Cechy przerostu prawej komory i prawego przedsionka: odchylenie osi serca w prawo wysokie załamki R nad ścianą przednią głębokie załamki S nad ścianą tylno-boczną

10 Diagnostyka zdjęcie klatki piersiowej sylwetka serca w kształcie buta (coeur en sabot) wcięta talia uniesiony do góry koniuszek prawidłowy lub zmniejszony przepływ płucny

Diagnostyka i kwalifikacja do operacji - echo VSD - różne projekcje Dekstrapozycja aorty - projekcja przymostkowa w osi długiej i projekcje koniuszkowe

11 Diagnostyka i kwalifikacja do operacji - echo VSD - różne projekcje Dekstrapozycja aorty - projekcja przymostkowa w osi długiej i projekcje koniuszkowe RVOTO - projekcje przymostkowa w osi krótkiej i podmostkowe Zastawka płucna, pień płucny, proksymalne odcinki tt. płucnych - projekcja przymostkowa w osi krótkiej

12 Diagnostyka inne Rezonans magnetyczny Badanie hemodynamiczne

13 Leczenie chirurgiczne paliatywne zepolenie Blalock-Taussig paliatywna plastyka balonowa zastawki płucnej

14 Leczenie chirurgiczne naprawcze Etapy operacji naprawczej: resekcja mięśnia zawężającego RVOT ocena zastawki t. płucnej i ewentualna jej naprawa (homograft) zamknięcie VSD

15 Powikłania po leczeniu chirurgicznym niedomykalność zastawki pnia płucnego upośledzenie tolerancji wysiłku arytmie nad- i komorowe zastoinowa niewydolność serca nagły zgon zaburzenia rytmu serca RBBB trzepotanie i migotanie przedsionków częstoskurcz komorowy (QRS > 180 ms oraz dyspersja QT) nagły zgon

16 Dalsze postępowanie Obserwacja pod kątem IZW Regularna kontrola EKG: n poszerzenie QRS z dyspersją QT ryzyko VT RTG klp: n przerost prawej komory n zwapnienia u chorych z homograftami

17 Dalsze postępowanie Echo: wielkość, funkcja, ciśnienie RV ocena RVOT ocena ewentualnej TR wykluczenie VSD ocena wielkości i funkcji LV ocena ewentualnej AR MR: ocena PR ocena wielkości i funkcji komór wykluczenie tętniaka RVOT

18 Reinterwencje Konieczne u ok. 10% chorych po operacji Przyczyny: VSD z przeciekiem >1,5:1 MAPCAs stenoza płucna, gdy RR w RV > 2/3 RR w LV PR z powiększeniem RV, pojawieniem się TR, zaburzeniami rytmu, zmniejszoną tolerancją wysiłku tętniaki RVOT AR z powiększeniem LV

Wymiana zastawki pnia płucnego Po raz pierwszy w 2000 r. (Phillipp Bonhoeffer) W Polsce 18.12.2008 Instytut Kardiologii (prof. W. Rużyłło) M.in.

19 Wymiana zastawki pnia płucnego Po raz pierwszy w 2000 r. (Phillipp Bonhoeffer) W Polsce Instytut Kardiologii (prof. W. Rużyłło) M.in. pacjenci po rekonstrukcji RVOT przy użyciu homograftu płucnego (20-30 lat) Wskazania: pacjenci objawowi z RR w RV >60 mmhg lub ciężkim PR pacjenci bezobjawowi z ciężkim RVOTO lub ciężkim PR i dodatkowymi czynnikami

20 DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

Podobne dokumenty

Wrodzone wady serca u dorosłych

Wrodzone wady serca u dorosłych - rozpoznane po raz pierwszy w wieku dorosłym - wada mało zaawansowana w dzieciństwie - nie korygowana - wada po korekcji lub zabiegu paliatywnym w dzieciństwie - niewydolność