KLINIKA NEUROLOGII I PEDIATRII WUM

Transkrypt

1 KLINIKA NEUROLOGII I PEDIATRII WUM

2 } 3-5 do 12 na 1000 żywo urodzonych dzieci } średnio 10 na 1000 żywo urodzonych } Większość wad wymaga leczenia kardiochirurgicznego, przede wszystkim w pierwszym roku życia dziecka

3 } wieloczynnikowa, w większości nieznana } najczęściej wady występują sporadycznie } większe ryzyko wystąpienia wady serca w rodzinach w których już występowała anomalia układu krążenia } niektóre wady występują w zespołach anomalii chromosomowych (z.downa)

4 } czynniki środowiskowe działające w życiu płodowym: infekcje w czasie ciąży np. różyczka, cukrzyca, toczeń rumieniowaty, alkoholizm, padaczka, niektóre leki np. hydantoiny

5 } Wywiad } Badanie przedmiotowe } EKG } RTG klatki piersiowej } ECHO SERCA } Angiografia izotopowa } Cewnikowanie serca i badanie angiokardiograficzne

6 } Układ krążenia bada się oglądaniem, dotykiem, opukiwaniem, osłuchiwaniem } Najczęstszymi odchyleniami w badaniu przedmiotowym są: sinica, nieprawidłowe tony serca, szmer w sercu, niewydolność serca

7 } Stopień 1- bardzo cichy, ledwo słyszalny } Stopień 2- miękki, słabo słyszalny } Stopień 3- umiarkowany, ale bez wyczuwalnego drżenia piersiowego ( kociego mruku ) } Stopień 4- średnio głośny z wyczuwalnym drżeniem piersiowym } Stopień 5- głośny, słyszalny po przyłożeniu słuchawki } Stopień 6- bardzo głośny, słyszalny bez stetoskopu

8 } Szmer nad sercem } Zaburzenia oddychania (tachypnoe) } Sinica } Zaburzenia rytmu serca } Powiększenie sylwetki serca w rtg } Powiększenie wątroby, obrzęki } Nieprawidłowe tętno obwodowe

9 } występuje wówczas gdy stężenie odtlenionej hemoglobiny wynosi powyżej 5 g%. } orientacyjna ocena utlenowania krwi tętniczej na postawie zabarwienia skóry jest niewiarygodna } bardziej miarodajny jest stopień zasinienia języka i błon śluzowych } W różnicowaniu kardiologicznych i niekardiologicznych przyczyn sinicy u noworodków zasadnicze znaczenie ma wykonanie próby tlenowej i próby hiperwentylacji

10 } W próbce krwi tętniczej z prawej tętnicy promieniowej oznacza się poziom PaO2, spokojnego oddychającego powietrzem lub 30% tlenem noworodka } Następnie noworodek oddycha przez 10 min. 100% tlenem } Wynik próby jest oceniany jako dodatni gdy ciśnienie parcjalne tlenu we krwi tętniczej wzrasta powyżej 100 mm Hg, a Sat. do 100%

11 } Polega na ręcznej wentylacji noworodka 100 % tlenem z częstością oddechów/min. przez 10 min. } Hiperwentylacja powoduje spadek PaCO2 we krwi o ok. 25 mmhg i wzrost ph krwi tętniczej } W przetrwałym nadciśnieniu płucnym dochodzi do wzrostu PaO2 we krwi tętniczej - wynik próby jest dodatni, jeśli ciśnienie parcjalne tlenu wzrasta podczas testu o 30 mmhg } W siniczych wadach serca wynik próby jest ujemny

12 } Przełożenie wielkich pni tętniczych - TGA } Zespół hipoplazji lewego serca -HLHS } Krytyczne zwężenie zastawki Ao AS } Krytyczne zwężenie lub atrezja zastawki pnia płucnego PS/PA } Przerwanie ciągłości łuku Ao -IAA

13 } Tetralogia Fallota TOF } PS/PA } TGA+VSD+PS } Koarktacja aorty CoAo

14 } najczęściej wady serca dzieli się na sinicze i niesinicze } z prawidłowym, zwiększonym lub zmniejszonym przepływem płucnym } z przeciekiem ze strony lewej na prawą, z prawej na lewą lub bez przecieku

15 } Przetrwały przewód tętniczy PDA } Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej ASD } Ubytek przegrody międzykomorowej VSD } Ubytek przegrody przedsionkowo komorowej AVSD } Koarktacja aorty CoAo } Krytyczne zwężenie zastawki Ao AS } Krytyczne zwężenie zastawki pnia płucnego PS

16 } Tetralogia Fallota TOF } Przełożenie wielkich pni tętniczych TGA } Wspólny pień tętniczy TA } Całkowity nieprawidłowy płucny spływ żylny TAPVD } Atrezja zastawki trójdzielnej AT } Hipoplazja lewego serca HLHS

17 } 10% wad serca u noworodków donoszonych } 40% wad noworodków urodzonych w tyg. ciąży } 3 x częściej dziewczynki

18 } Zwiększony przepływ płucny ZZO tachykardia, uderzenie sercowe wyczuwalne, chybkie tętno, szmer skurczowy 2-3 / 6, niewydolność krążenia, } Podkradanie krwi z narządów j. Brzusznej, necrotising enterocolitis (NEC), Ostra niewydolność nerek, } Podkradanie krwi z krążenia mózgowego IVH, Leukomalacje okołokomorowe

19 } W przewodozależnych wadach wrodzonych serca bezpośrednio po urodzeniu konieczne jest włączenie stałego wlewu prostaglandyny E1, utrzymującej drożność przewodu tętniczego } Leczenie kardiochirurgiczne } Przy podejrzeniu wady wrodzonej serca dziecko wymaga skierowania do ośrodka specjalistycznego

20 } INFEKCYJNE ZAPALENIE WSIERDZIA - 70% PACIORKOWCE (Str. viridans,enterokoki) - 20% gronkowce (St. aureus, St. epidermidis) OBJAWY: szmer w sercu, gorączka, powiększenie śledziony, guzki Oslera (tkliwe guzki w opuszkach palców), niebolesne plamiste wybroczyny lub rumienie na dłoniach i stopach, kreskowate wybroczyny i plamki Rotha (wybroczyny na siatkówce)