PODZIAŁ WAD SERCA KRYTYCZNE. SINICZE, nie krytyczne PREZPŁYWOWE

Transkrypt

1 PRZYPADEK Noworodek, 10 pkt Apgar, chłopiec Wg matki: gorzej zjada, szary cień wokół ust 2 tyg.: przybiera na wadze, wg matki apatyczny 4 tyg.: słaby przyrost masy ciała, przesypia większość czasu 5 tyg.: przyjęty w ciężkim stanie do szpiala, rozpoznano niewydolność nerek, dializa otrzewnowa Brak poprawy, niewydolność oddechowa, respirator RTG: bardzo duże serce ROZPOZNANIE

2 PODZIAŁ WAD SERCA KRYTYCZNE Przewodozależny przepływ systemowy Przewodozależny przepływ płucny Brak mieszania się krwi SINICZE, nie krytyczne Prawo lewy przepływ na jakimkolwiek poziomie Zwężenie tętnicy płucne PREZPŁYWOWE

3 PODZIAŁY WAD SERCA KLINICZNY Sinicze TGA, TOF, AT ( ) Niesinicze VSD, ASDI, ASDII, VSD ANATOMICZNY Wady lewego serca (CoA, AS, HLHS) Wady prawego serca (AT, zespół Ebsteina) Wady stożka tętniczego (odejścia naczyń: TOF, TGA, CAT) Pojedyncza komora Nieprawidłowy spływ żył płucnych: TAPVD Zespoły hetrotaksji (zaburzenia lateralizacji)

4 ZABURZENIA RYTMU SERCA W PEDIATRII Joanna Dangel Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej 2010/2011

5 ROZWÓJ UKŁADU BODŹCOWO - PRZEWODZĄCEGO Włókna układu bodźcowo przewodzącego powstają z prekursorowych komórek mięśnia serca (cardiomyogenic precursor cells) Spontaniczna depolaryzacja komórek cewy sercowej ok. 5 tyg. Zmiany rozwojowe prądów jonowych Potasowy (z komórki) Wapniowy? Sodowy (do komórki)

6 PŁODOWY UKŁAD KRĄŻENIA

7 DIAGNOSTYKA Płód Wykorzystanie zależności między zjawiskami elektrycznymi a mechanicznymi KTG Magnetokardiografia Płodowe EKG Po porodzie EKG Uśredniony zapis EKG (późne potencjały) Holter Badania elektrofizjologiczne Testy czynnościowe

8 Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

9 PRAWIDŁOWE EKG QTc = QT / RR Wzór Bazetta Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

10 ZALEŻNOŚĆ MIĘDZY ZJAWISKAMI ELEKTRYCZNYMI (EKG) A MECHANICZNYMI (ECHO)

11

12 PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U PŁODU Zastawka dwudzielna aorta V A Czas przewodzenia przedsionkowo komorowego AV < 150 ms ( PR w EKG) V A

13 PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U PŁODU

14 Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

15 OCENA EKG U DZIECKA Rodzaj rytmu serca Ośrodek kierujący (zatokowy, pozazatokowy) Przewodzenie przedsionkowo komorowe Bloki odnóg Częstość rytmu serca Wiek dziecka!!!! Przedsionki / komory Przerosty Odstępy: PR; QTc

16 CZĘSTOŚĆ RYTMU SERCA 0 1 dzień (122) 1 3 dni (122) 4 7 dni (149) 1 3 mc (149) 4 6 mc (141) 7 12 mc (131) 1 3 lata (119) 3-5 lat (109) 5 8 lat (100) 8 12 lat (91) lat (80)

17 Situs inversus oś P ok. 120 stopni Situs solitus oś P ok. 60 stopni

18 RODZAJ RYTMU ZAŁAMKI P Zatokowy (+) I, II, avf; (-) avr Rytm lewego przedsionka (-) I, avl Rytm prawego przedsionka (-) II, III, avf

19 PRAWIDŁOWY RYTM ZATOKOWY U NOWORODKA Zatokowy (+) I, II, avf; (-) avr

20 RYTM RA PRAWEGO PRZEDSIONKA (-) II, III, avf (+) avr

21 EKG DZIECKA I DOROSŁEGO Częsta niemiarowość Zatokowa Pobudzenia dodatkowe Krótsze PR, QT, QRS WAŻNE: dzieci przedwcześnie urodzone mają szybszy rytm serca niż dzieci urodzone o czasie jest niższy woltaż załamków Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

22 EKG U SPORTOWCÓW Wolniejszy rytm serca Wydłużone PR Wydłużone QT Cechy przerostu LV Niespecyficzne zmiany odcinka ST T Mogą sugerować niedokrwienie Załamki Q wskazujące na zawał ściany przedniej Moss and Adams Heart Disease, in Infants, Children, and Adolescents, 2008

23 13 LAT, PŁYWANIE

24 ZABURZENIA RYTMU - DEFINICJA Są to rytmy INNE niż zatokowe o częstości wolniejszej lub szybszej niż norma ustalona dla wieku Skurcze dodatkowe Tachykardie Bradykardie Zaburzenia przewodzenia Bloki Zespoły preekscytacji

25 POBUDZENIA PRZEDWCZESNE Nadkomorowe Niemowlęta i dzieci młodsze Komorowe Nastolatki Najczęściej: łagodne, ale: Mogą być markerem patologii: Zapalenia mięśnia sercowego Kardiomiopatii, guzów serca Mogą doprowadzić do częstoskurczu lub bradykardii

26

27 POBUDZENIA PRZEDWCZESNE płody

28

29 SKURCZE DODATKOWE NADKOMOROWE Z WPW Dr M. Knecht IP CZD

30 KRYTERIA ROZPOZNANIA ZESPOŁU PREEKSCYTACJI (WPW) Skrócenie PR < normy dla wieku Obecność fali delta Poszerzenie QRS > normy dla wieku Wtórne zmiany ST - T Wiek Czas PR Czas QRS < 2 rż <0,08 s >0,08 s 2 10 lat < 0,1 s > 0,1 s > 10 lat < 0,12 s > 0,12 s Kubicka, Bieganowska, Zaburzenia rytmu serca u dzieci

31

32 TACHYKARDIA ZATOKOWA Wykluczyć przyczyny pozasercowe NORMA dla wieku Anemia Infekcja z wysoka temperaturą Przyczyny endokrynologiczne Nadczynność tarczycy NIE WYMAGA leczenia antyarytmicznego Może wymagać leczenia przyczynowego

33 CZĘSTOSKURCZE Nadkomorowe Z różnych ośrodków Stanowią zagrożenie życia

34 PODZIAŁ Częstoskurcz nawrotny bez udziału drogi dodatkowej: w obrębie węzła zatokowoprzedsionkowego, mięśni przedsionków, węzła AV, pęczka Hisa Nawrotny z udziałem drogi dodatkowej: zespoły preekscytacji, drogi przewodzące wstecznie Z ośrodka ektopicznego (przedsionkowy, węzłowy) Powstający w mechaniźmie automatyzmu wyzwalanego

35 WYWIAD Słabe ruchy płodu Niemowlęta Zmiana zachowania (niepokój apatia) Niechęć do jedzenia, wymioty Niewydolność serca Dzieci starsze Uczucie kołatania serca Ból: w klatce piersiowej, brzucha Mroczki przed oczami, zawroty głowy Wymioty Lęk

36 ECMO

37 OBJAWY KLINICZNE Płód: ECHO Niemowlęta Bladość, szare zabarwienie powłok Duszność Tętnienie okolicy przedsercowej Szybka czynność serca Powiększenie wątroby i śledziony

38 CZĘSTOSKURCZ

39 SVT 284 bpm Rytm zatokowy146 bpm Po podaniu adenozyny do żyły pępkowej A A A Lu V V V HR 280/min HR 140/min

40 WYLECZONY CZĘSTOSKURCZ NADKOMOROWY

41 ZABURZENIA RYTMU SERCA KTG niemiarodajne najczęściej prawidłowa anatomia skuteczne leczenie prenatalne

42 ZABURZENIA RYTMU SERCA KTG niemiarodajne najczęściej prawidłowa anatomia skuteczne leczenie prenatalne Badania echokardiograficzne płodów Badania echokardiograficzne płodów i konsultacje kardiologiczne zmieniły sposób postępowania perinatologicznego u płodów z zaburzeniami rytmu serca

43

44 EKG Szlak dodatkowy-częstoskurcz ustępujący samoistnie. W NCN zał. P za QRS

45 LECZENIE Płody Digoksyna mało skuteczna Amiodaron, propafenon Po porodzie Adenozyna przerwanie częstoskurczu Amiodaron Inne: Propafenon Beta-blokery Digoksyna ABLACJE!!!

46 Przerwanie częstoskurczu

47 ZALECENIA DOTYCZĄCE ELEKTROTERAPII KLASA I: ogólna zgoda ekspertów, że leczenie medycznie korzystne i wskazane, skuteczne KLASA IIA: większość opinii i danych klinicznych wskazuje na skuteczność leczenia KLASA IIB: opinie podzielone KLASA III: ogólna zgoda, że nie jest to metoda w danym schorzeniu

48 WSKAZANIA DO ABLACJI KLASA I WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia WPW z omdleniami (+wskazania elekrofizjologiczne) DOTYCZY: Ustawiczny lub nawracający częstoskurcz z upośledzona funkcją komór Dzieci > 5 roku Nawracający częstoskurcz komorowy upośledzający hemodynamikę życia

49 WSKAZANIA DO ABLACJI KLASA I WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia WPW z omdleniami (+wskazania elekrofizjologiczne) Ustawiczny lub nawracający częstoskurcz z upośledzona funkcją komór Nawracający częstoskurcz komorowy upośledzający hemodynamikę

50 PRZYPADEK 20-letni mężczyzna Tańczy zawodniczo Okresowo: kołatania serca, bez utrat przytomności Podczas treningów, zawodów lub występów: zdarza się, że musi zatrzymać się EKG: zespół WPW

51 DEFIBRYLACJA / KARDIOWERSJA Arytmie w mechaniźmie re-entry Częstoskurcze nadkomorowe i komorowe Migotanie/trzepotanie przedsionków Migotanie / trzepotanie komór Znieczulenie ogólne Energia: Kardiowersja synchronizacja z zał. R: 0,25 0,5 J/kg m.c. Max. 2 J/kg m.c. Defibrylacja: bez synchronizacji z zał. R 2 J/kg m.c.

52 BRADYKARDIE Zatokowa Przyczyny pozasercowe Niedoczynność tarczycy Sportowcy Rytm pozazatokowy Bloki Zespoły zaburzeń przewodzenia

53 RÓŻNE POZIOMY ZABURZEŃ PRZEWODZENIA Kannankeril PJ, rozdz.14 w Moss and Adams Heart Disese, 2008

54 FIZJOLOGICZNA BRADYKARDIA U PŁODU

55 BRADYKARDIA U PŁODU Z BRAKIEM WĘZŁA ZATOKOWEGO

56 ZABURZENIA PRZEWODZENIA Blok I stopnia Wydłużenie PR powyżej normy dla wieku Przy przewadze układu przywspółczulnego u noworodków młodzieży uprawiającej sport Blok II stopnia Stopniowe wydłużanie P-R do wartości przy której pobudzenie przedsionka nie przechodzi do komór brak QRS po P (periodyka Wenkebacha Mobitz 1) sportowcy

57 CAŁKOWITY BLOK PRZEDSIONKOWO KOMOROWY Bez strukturalnej wady serca Z dodatnimi przeciwciałami antyro (SS-A) i anty La (SS-B) Choroby układowe tkanki łącznej (SLE, zespół Sjogrena) Bez klinicznie czynnej choroby Z ujemnymi przeciwciałami Kardiomiopatie (kardiomiopatia gąbczasta, tzw. niescalone Kardiomiopatie (kardiomiopatia gąbczasta, tzw. niescalone miokardium (non-compaction myocardium) Ze strukturalną wadą serca Zespoły heterotaksji skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych

58 BLOK CAŁKOWITY

59 CHB

60 WRODZONY CHB ROZPOZNANIE PRENATALNE Do 10% kobiet z (+) antyro SS-A Monitorowanie tyg. ciąży co 1. tydzień Jeśli zaburzenia przewodzenia wydłużanie czasu AV DEXAMETAZON Jeśli rozpoznanie późniejsze Beta-mimetyki dla przyśpieszenia rytmu serca Dexametazon zależnie od ośrodka

61 EKG NOWORODEK CHB

62

63 POSTĘPOWANIE Poród w terminie!!! Przedwczesne rozwiązanie ciąży zdecydowanie pogarsza rokowanie Nie ma konieczności porodu CC Układ stymulujący Zależnie od objawów klinicznych Od okresu noworodkowego Klinika Kardiologii CZD, doc. Katarzyna Bieganowska

64 KANAŁOPATIE GENETYCZNIE UWARUNKOWANE MUTACJE GENÓW ODPOWIEDZIALNYCH ZA ROZWÓJ KANAŁÓW JONOWYCH Sodowych Gen SCN5A chrom.3; Brugada Sy i LQTS3 Potasowych Iks Gen KCNQ1chrom.11: LQTS1 i zesp. Jarvel i Lange-Nielsena JLN1 PŁYWANIE Potasowych Ikr Gen KCNH21 chrom.7: LQTS2 EMOCJE, STRESS

65 ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO QT

66 ZESPÓŁ WYDŁUŻONEGO QT Nieprawidłowe wydłużenie QT z predyspozycją do komorowych zaburzeń rytmu serca Wrodzone Nabyte Liczenie zależnie od częstości rytmu serca LEKI wydłużające odstęp QT..

67 Psychiatryczne NIE - Psychiatryczne Trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne Neuroleptyki haloperidol tioridazyna Chloropromazyna Neuroleptyki atypowe klozapina erytromycyna Pietras T, Gałecki P. Leki przeciwspychotyczne II generacji a zespół wydłużonego QT. Postępy Psychiatrii i Neurologii, 2006

68 WZORY QTC Bazett a /min QTc = QT / RR Pomiar w sekundach Hodges a QTc = QT + 1,75x(HR/min. 60) Pomiar w milisekundach

69 WRODZONE ZESPOŁY LQTS Jerwella, Langego-Nielsena JLN Z wrodzoną głuchotą Dziedziczenie autosomalne recesywne 1 : 1-6mln żywo urodzonych Romano Warda Bez głuchoty Dziedziczenie autosomalnie dominująco 1 : żywo urodzonych

70 BARBI ALMOST DRAWN IN A POOL Światowy Kongres Kardiologów i Kardiochirurgów 2009

71

72

73

74 THE NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE 998, 338,1709 P.J. Schwartz, M. Stramba-Badiale, A. Segantini, P. Austoni, G. Bosi, R. Giorgetti, F. Grancini, E.D. Marni, F. Perticone, D. Rosti, P. Salice Wydłużenie czasu trwania odstępu QT a zespół nagłej śmierci niemowląt SIDS Opublikowano w Medycyna Praktyczna Pediatria 1999/02

75 OBJAWY 40% bez; 60% z Pierwszy: może być nagły zgon OBJAWY: Kołatanie serca Bradykardia Omdlenia częstoskurcz komorowy torsade de pointes Zatrzymanie krążenia 50-67% przy pobudzeniu adrenergicznym

76 TORSADE DE POINTES

77 WSKAZANIA DO ELEKTROTERAPII U DZIECI Bradyarytmie - stymulator Bezpośrednio zagrażające życiu BLOK AV II/III z bradykardią Dysfunkcja węzła zatokowego Tachyarytmie Defibrylacja Kardiowersja Antyarytmiczna stymulacja serca Ablacje Kardiowerter-defibrylator

78 KLASA I Blok AV III stopnia Noworodki bez WWS < 55ud./min. Noworodki z wws: < 65/min. Niemowlęta i dzieci starsze: < 40/min czuwanie < 32/min sen Złożone objawowe zaburzenia rytmu / przewodzenia Bloki pooperacyjne nie ustępujące > 7 dni Standardy Medyczne, Brzezińska-Paszke M, Bieganowska K i wsp Moss and Adams Heart Disease 2008

79 WSKAZANIA DO WSZCZEPIENIA KARDIOWERTERA - DEFIBRYLATORA Po incydencie nagłego zatrzymania krążenia w mechaniźmie częstoskurczu komorowego lub migotania komór, jeśli nie można inaczej wyeliminować przyczyny Strukturalne uszkodzenie serca z przetrwałym częstoskurczem komorowym Dzieci z utratami przytomności u których wywołano VT Kardiomiopatie z VT Kanałopatie z VT

80 BLOKI POOPERACYJNE

81 DWUJAMOWA STYMULACJA U CHŁOPCA Z CTGA, CHB. 2 ELEKTRODY

82 SKALA PROBLEMU CZD 268 dzieci ze stymulatorem serca 28 dzieci z kardiowerterem defibrylatorem Rocznie wszczepień układów stymulujących

83 POOPERACYJNE ZABURZENIA RYTMU SERCA Pacjenci po wszystkich operacjach kardiochirurgicznych KONIECZNA konsultacja kardiologiczna KAŻDEJ pacjentki ciężarnej po KAŻDEJ operacji Również ASDII Rosnąca grupa trudnych pacjentów

84 PO OPERACJI ZESPOŁU FALLOTA

85 PO OPERACJI PODZASTAWKOWEGO ZWĘŻENIA AORTY

86 OMDLENIA Przejściowa utrata przytomności Obniżenie napięcia m. szkieletowych Upadek Samoistny powrót świadomości 15% dzieci i młodzieży do 18 r.ż. Najczęściej dziewczęta lat Skala problemu: 125/ w poradniach 3% Izby Przyjęć 1-6% przyjętych do szpitala

87 ETIOLOGIA 70-80% Neurokardiogenne (wazowagalne) Ortostatyczne 10% Padaczka 5% Przyczyny kardiologiczne zaburzenia rytmu Inne Nagły zgon: 18 33% K.Bieganowska, Standardy Medyczne, 2008

88 NAGŁA ŚMIERĆ SERCOWA SUDDEN CARDIAC DEATH SCD Śmierć następuje nagle, niepodziewanie, i jest uzależniona od patologii układu krążenia przy braku innych przyczyn, które mogłyby ją potencjalnie spowodować < 1 godz. od wystąpienia objawów WHO: w ciągu 24 h, ale jeśli czas jest <2 h w 88% przypadków przyczyna kardiologiczna!

89 MIGOTANIE KOMÓR

90 SKALA PROBLEMU 1,3 4 / (dzieci i młodzież) 1 2 / 1000 mężczyźni > 35 r. życia Wady wrodzone stenoza aortalna Anomalie tętnic wieńcowych wrodzone nabyte (choroba Kawasaki) Kardiomiopatie

91 NAGŁE ZGONY SPOWODOWANE ZABURZENIAMI PRZEWODZENIA I RYTMU SERCA Zespoły wydłużonego QT Nadkomorowe zaburzenia rytmu Ektopiczny częstoskurcz węzłowy Komorowe zaburzenia rytmu serca Arytmogenna dysplazja prawej komory Stłuczenie serca (commotio cordis) Base-ball, hokej

92 DO ZAPAMIĘTANIA Zaburzenia przewodzenia i rytmu serca występują, mogą być rozpoznawane i leczone od okresu płodowego Częstoskurcze i trzepotania przedsionków Częstoskurcze i trzepotania przedsionków częściej występują w okresie płodowo niemowlęcym niż później

93 DO ZAPAMIĘTANIA Zapis EKG dziecka różni się od zapisu EKG dorosłego Zapis EKG młodzieży uprawiającej sport może wykazywać zmiany patologiczne które są normą dla sportowców Objawy zaburzeń rytmu serca i przewodzenia u dzieci i młodzieży są niecharakterystyczne konieczny dokładny wywiad

94 DO ZAPAMIĘTANIA Kobiety z chorobami układowymi tkanki łącznej mogą urodzić dziecko z całkowitym blokiem przedsionkowo komorowym Jeśli masz wątpliwości skieruj pacjenta do specjalisty pierwszym objawem zaburzeń rytmu i przewodzenia może być nagły zgon

95