NA DYŻURZE. Noworodek z problemem kardiologicznym/krążeniowym jak postępować na dyżurze i kiedy skierować do specjalisty. Bez konfliktu interesów

Transkrypt

1 Noworodek z problemem kardiologicznym/krążeniowym jak postępować na dyżurze i kiedy skierować do specjalisty NA DYŻURZE Bez konfliktu interesów Witold Błaż Klinika Noworodków z PITN Szpital im. Św. Jadwigi Królowej w Rzeszowie Wiosenne Biebrzańskie Spotkania Neonatologiczne 2016 Fot. Dr n. med. Mariusz Ostański

2 W ywiad Algorytm Wiedza I nformacja Komunikacja!!! O bjawy S Szmer, sinica, hipotensja/hipoperfuzja, tachypnoe, dysrytmia Szybkość/specjalista Sekundy? Minuty? Złota godzina? Można poczekać? N arzędzia A Kcja/Aplikacja Słuchawka; mankiet BP; EKG, RTG, 2 pulsoksymetry; ECHO, PICCO?,NIRS smartfon, lek? Woda, aminy, PDE; PGE, COX/Acetaminofen; ino/went.

3 Skala problemu Problem jest: Skieruj do specjalisty oczywisty dosyć mglisty/spoza checklisty zarąbisty/zawalisty urgensisty finansisty (NFZ;)

4 Hill GD Prenat Diagn 2015 Układ krążenia

5 Prenatalna diagnostyka wws - dane Wada Lata Lata Wada/10 tys.* TOF CoA AVSD HLHS TGA AVS CAT rozp. TAPVD TA Ebstein IAA * Reller M J Pediatr 2008

6 Rozpoznanie wws: prenatalne; w szpitalu;po wypisie Liberman RF Pediatrics 2014

7 Maski - stany z napadami sinicy Sepsa/zapalenie płuc Hipoglikemia; hipotermia GER Zwężenie w drogach oddechowych WWS; przetrwałe krążenie płodowe Bezdechy; drgawki Krwotok śródmózgowy Sedacja u matki Hipermagnezemia Wrodzone błędy metabolizmu Neonatologia w praktyce Polin/Yoder 2015

8 Mały przepływ płucny Napływ Dysfunkcja PK Wysoki MAP Odpływ PPHN Wysoki MAP Zwężenie żył płucnych Upośledzone napełnianie Hipowolemia Kardiomiopatia przerostowa Tamponada Odma prężna Przyczyny obniżonego rzutu serca Wada/ zab.rytmu Częstoskurcz Wady wrodzone Uszkodzone miokardium Zapalenie mięśnia Niedotlenienie Wady naczyń wieńcowych Upośledzona adaptacja Po ligacji PDA Nieprawidłowa adaptacja krążeniowa Skurcz naczyń Zmniejszony preload Upośledzona kurczliwość Zwiększony afterload Obniżony rzut serca Wstrząs zimny Leki wazopresyjne

9 Wazoaktywne leki Reese J Semin Perinatol 2010

10 PVR opór płucny np. PVR>SVR - więcej krwi popłynie do systemu a więc lekiem na hipotensję systemową może być.ino PVR SVR SVR opór systemowy przecieki

11 Wstrząs Błaż W Stany nagłe neonatologia 2014

12 Czy badanie przedmiotowe nadal jest przydatne? Badanie przedmiotowe Oceń ABC 3 główne objawy: sinica; niewydolność oddechowa; zaburzenia perfuzji Oceń dysmorfie Czy jest niewydolność serca tachykardia, tachypnoe, słaby przyrost masy ciała Badanie brzucha położenie serca, situs Zbadaj tętno, powrót włośniczkowy, SpO2 i ciśnienie tętnicze przed i zaprzewodowo Oceń częstość i charakter rytmu serca Ocena lokalizacji uderzenia koniuszkowego, impulsu przedsercowego Szmery - charakterystyka

13 G-enetyczny algorytm w strukturalnych wadach serca ASD II: Holt-Oram; Ellis van Creveld (EvC)- wspólny przedsionek; Noonan, Rubinstein-Taybi, Kabuki, Williams, Goldenhar Klinefelter; TAR; del1,4,4p,5p,6,10p,11,13,17,18,22; tris 18,21; TA: (rzadko) 22q11, 4p, Cat-eye IAA: 22q11 PDA: Char TAPVD: tris 8 PAPVD: rodzinny scimitar syndrome Wady pnia i opuszki: TOF (121 zesp. OMIM): del22q11; Alagille, Cat-eye CAT: del22q11, tris 8, del 10p DORV: tris 9,13,18; dup 2p,12p; 22q11 TGA: (rzadko) tris 18 Ebstein: (rzadko) tris 21; rearanż.11q VSD: tris 13,18,21, Rubinstein-Taybi; Kabuki, Williams, Goldenhar, Cornelia de Lange, VACTERL, Costello, Apert, Carpenter; duplikacje; delecje AVSD: tris21; SLO; EvC; Noonan; chondrodysplazje; Del3p25,8p2,22q; dup 10q,11q,22q Pierpont ME Circulation 2007 w modyf.

14 Noworodek z sinicą PaO 2 >80mmHg Test hiperoksyczny PaO 2 <80mmHg NIE Sinica różnicowa >10% SpO 2 różnicy pkg & kd TAK pkg >kd ( zwykły ) pkg < kd ( odwrócony ) RTG klp RTG klp

15 RTG klp RTG klp pkg<kd ( odwrócony ) Przeciek wewnątrzpłucny np. zap. płuc, odma Uszkodzenie płuc, np. PPHN, RDS, CDH, MAS PŁUCA Bez zmian Podać PGE 1 Bez zmian Podać PGE 1 SERCE Podać PGE 1 Skąpy rysunek naczyniowy Prawidłowe RTG Przekrwienie płuc i kardiomegalia Przekrwienie płuc, bez kardiomegalii RVOTO Całkowite TOF, PA, Critical PS, mieszanie Ebstein, TA (ASD bez restrykcji) TGA, HLHS, MA, SV LVOTO CoA, critical AS, IAA Zwężenie żył płucnych TAPVR, SV & restrykcyjny ASD DIAGNOZA TGA z PPHN, CoA lub IAA Kinsella J 2011

16 * Test hiperoksyczny FiO FiO po po sercowy * po po płucny po po 2 >300 prawidłowy po 2 może być w TAPVR a nawet w HLHS w teście hiperoksycznym > 150 mmhg

17 Badanie fizykalne Niewydolność oddechowa Pulsoksymetria Przyspieszony oddech Uwaga na lukę saturacyjną : SpO2 vs. PaO2 methb Przed PDA=poza PDA SpO 2 1. Przeciek wewnątrzpłucny (PVR<SVR) 2. Sinicza wrodzona wada serca z L R PDA 3. PPHN: pozapłucny przeciek FO (PVR>SVR) z zamkniętym przewodem tętniczym Przed PDA>poza PDA SpO 2 1. PVR>SVR z R L PDA: PPHN z MAS, RDS, CDH lub idiopatyczne 2. PDA-zależne przepływy systemowe: HLHS, AS, IAA, koarktacja 3. Choroba naczyń płucnych: dysplazja pęcherzykowowłośniczkowa, zwężenie żył płucnych, TAPVR z obstrukcją Przed PDA <pozapda SpO 2 1. TGA z nadciśnieniem płucnym 2. TGA z koarktacją aorty 3. TAPVR nadsercowy Kinsella J 2011

18 Sinica odwrócona TAPVD PGE1 AMINY

19 Koarktacja Przerwanie łuku Koarktacja Atrezja aorty za l.t.podob. za l.t. szyjną z niepr. prawą t.podobojczyk. Prawe ramię Szyja Lewe ramię Nogi Tętno gdzie badamy Rozpoznanie ALCAPA u noworodka osłabione tętno na kk.dolnych Garty N Neonatology 2008

20 Perfuzja najczęstsze metody oceny Stranak Z Eur J Pediatr 2014

21 Tachypnoe Ciężka złożona wada serca Jedyny objaw przyspieszony oddech!!! Hetzel PG Eur J Pediatr 2007 sat >95% 10 godz. - 9 d.ż Podwójny odpływ z prawej komory, nieprawidłowy spływ żył płucnych, HLHS; CoA Pojedyncza komora o budowie komory lewej; CoA Harden BW Pediatr Cardiol 2013 TAPVD 1-3 d.ż.; PA/VSD od 2 tyg. życia własne obserwacje

22 Szmer Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015

23 Pole zastawki aortalnej Skurczowy: AS; supra AS; sub AS Rozkurczowy: AR Pole zastawki trójdzielnej Skurczowy: VSD; ToF; AVSD; TR HCM Rozkurczowy: TS SZMER Pole zastawki płucnej Skurczowy: PS; ASD; TOF; CoA PDA; TAPVD; PAPVD Rozkurczowy: PR Ciągły: PDA; AoPW Niewinny: gałęzi tt. płucnych (też pacha l/p); wyrzutowy t.płucnej Koniuszek serca Skurczowy: MR; MVP; AS; HCM Rozkurczowy: MS Niewinny: Stilla >=3/6; szorstki; holosystoliczny; rozkurczowy; klik; pole aortalne i zastawki trójdzielnej Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015

24 Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015

25 Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015

26 Mankiet czy poprawnie dobieramy? A zalecenia producenta B szer./obwód C szer. /dł. ramienia 2/3 Wnioski: wizualny dobór właściwego mankietu jest nieprecyzyjny Smets K Acta Paediatr 2013

27 Jaka to choroba? Wcześniak 30 t.c. po stomii z powodu NEC bez płucnych i sercowych przyczyn SpO %; PaO mmHg

28 Czy RTG nadal jest przydatne? Gupta S Indian J Pediatr 2015

29 Perfuzja dodatkowe badania Stranak Z Eur J Pediatr 2014

30 Pulsox - Skandynawia 2014 Skrining na kg prawej i jednej z kd <=90% <95% na kgp i kd lub różnica kg/kd >3% >=95% na kgp i kd i różnica kg/kd <=3% Powtórz po 30 min. <=90% <95% na kgp i kd lub różnica kg/kd >3% >=95% na kgp i kd i różnica kg/kd <=3% Powtórz po 30 min. <=90% <95% na kgp i kd lub różnica kg/kd >3% >=95% na kgp i kd i różnica kg/kd <=3% Poinformuj lekarza Poinformuj lekarza Skrining ujemny de-wahl Granell A Acta Paediatr 2014

31 Narayen IC Arch Dis Child F&N 2016

32 Pulsoksymetria przesiewowa w wykrywaniu TGA Bartos M Acta Paediatr 2015

33 Jaka to wada?

34 Skrining echokardiograficzny wykonany przez neonatologa WYKLUCZ WRODZONĄ WADĘ SERCA!!! Kluckow M; Evans N Eur J Pediatr 2016 Mertens L; Singh A et al

35 Wskazania do badania echo Szmer 58% Dodatni skrining pulsoksymetryczny 21% Wywiad rodzinny 10% Cechy dysmorfii 4% Nieprecyzyjny obraz echo płodu 3% Arytmia 2% Osłabienie tętna obwodowego 1.5% Tachypnoe 0.5% Singh A Acta Paediatr 2012

36 Wyniki badania echo Wynik prawidłowy 26% VSD 28% PDA 22% PS (przyspieszony przepływ) 8% ASD 7% TI 4% Dysplazja zastawki trójdzielnej 3% CoA 1% TOF 0.5% AVSD 0.5% Singh A Acta Paediatr 2012

37 Wskazania do badania echo skriningowego Khamkar AM J Clin Diagn Res 2015

38 Rozpoznanie CoA po zgonie Lannering K Pediatrics 2015

39 Narzędzia Tobias J J Intens Care 2008 Rozpoznawanie przyczyn tachykardii i bradykardii za pomocą telefonu (per se) i do przyjaciela

40 SOD= systemowe dostarczanie tlenu jeżeli słabe jaka to choroba? 647 pts z NS- Hbd >=34; IMV 0-72 godz. 1. BP< Hbd 2. BP<Hbd+słaba perfuzja 3. Leczenie NS 4. Inotropy 65% >=1 pkt. 46% nie spełniało pkt. 2 98% bolus 35% inotropy 17% sterydy SOD= CO x [1.39 x (Hb x SaO2)/100ml krwi Fernandez E Am J Perinatol 2015

41 SKURCZOWE Powrót żylny ROZKURCZOWE Obciążenie wstępne Preload Algorytm Objętość wyrzutowa Parametry kliniczne Echokardiografia Obciążenie następcze Afterload Kurczliwość Contractility Rzut serca Ciśnienie tętnicze Częstość rytmu Opór systemowy

42 Wstrząs O-5 min. Sinica/słaba/perfuzja/rds ABC resuscytacji 10ml/kg krystaloid (max. 60ml/kg); antybiotyk/pge1 do wykluczenia krytycznej wws; koryguj hipo-glikemię; - kalcemię Wstrząs oporny na płyny? 15 min. Dopamina <10ug/kg/min. (+/-) Dobutamina 60 min. Adrenalina ug/kg/min. Wstrząs oporny na Dopaminę? Wstrząs oporny na katecholaminy? Zimny; BP norma Zimny BP niskie Ciepły BP niskie Luzitropy; płyny Luzitropy; NO Płyny; Noradrenalina Wstrząs nawrotny? Sprawdź: odma?płyn w opłucnej? Podaj H-kortyzon; T3? Pentoksyfilina u VLBW; rozważ zamknięcie PDA; ECMO Carcillo J 2014

43 Rozpoznawanie morfologii arytmii po podaniu leku (WPW czy trzepotanie przedsionków)? Knecht M Stany nagłe neonatologia 2014 Blok III st.

44 Tachyarytmia Adenozyna do dawki jednorazowej 500ug/kg! Amiodaron 5mg/kg/godzinę nie bój się, gorzej niż obok być (chyba) nie może Propranolol PEA (pamiętaj o 5H i 4 T)

45

46 Pilne interwencje u noworodków z wws Sinica PGE1 0.02mcg/kg/min Tlen Płyny ml/kg Pruetz JD Prenat Diagn 2014 Hipoperfuzja - PGE mcg/kg/min Tlen 0.21 Płyny ostrożnie Hansmann G Neonatal emergencies 2009

47 Nadciśnienie systemowe jaka przyczyna? Furosemid 2-3mg/kg przez 5 minut Hydralazyna mg/kg/dawkę co 4-6 godz.; wlew ciągły ug/kg/min. Propranolol 0,02-0,15 mg/kg Nickavar A Int J Prev Med 2014 Nitroprusydek sodu Diazoksyd

48 TAK Co można poprawić? Mankiet/przetwornik Hipowolemia: bladość, tachykardia Krwotok; węzeł prawdziwy Brzuch chirurgiczny Sepsa z CLS Nadmierna wentylacja Lecz hipowolemię ELBW; asfiksja; wysokie parametry wentylacji (możliwy wysoki opór systemowy) TAK Płyn (krystaloid) 10-20/kg Dobutamina 5-20 Dopamina Noworodek z hipotensją - podsumowanie NIE HYDROKORTYZON NIE Ale mały przepływ ELBW; asfiksja; wysokie parametry wentylacji Oceń przepływ i lecz (Dobutamina; Milrinon) Możliwy mały opór systemowy i dobry przepływ Sepsa hiperdynamiczna Wcześniak po 1 d.ż. Dopamina >=5 Adrenalina >=0,05; Noradrenalina>0,01 Wazopresyna

49 Ocena układu krążenia Prawidłowe BP ECHO Prawidłowy LVO OK ECHO HIPOTENSJA ECHO N, LVO LVO PDA Bez PDA kurczliwość hipowolemia Indo/IBU Dopamina Dobutamina Krystaloid Utrzymująca się hipotensja HC Adrenalina Krystaloid+wazopresor Evans N 1996; Subhedar NV 2003; Kluckow M 2012

50 PDA Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie Umiarkowana dysfunkcja narządowa Ciężka dysfunkcja narządowa Krwotok płucny Po ligacji PDA Przeciek l-p Przeciek l-p bez kompensacji krążeniowej Dysfunkcja LK; wysoki afterload NLPZ; ligacja pc mmHg; modyf. PEEP; wysoka Hb NLPZ; ligacja Dobutamina Dobutamina gdy DP niskie Milrinon gdy DP N lub wysokie Hydrokortyzon Giesinger RE Semin Perinatol 2016

51 Sepsa/Wstrząs Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie Ciepły - tachykardia Tachykardia rozkurcz przeciek kapilarny hipowolemia duży rzut serca Płyny; Dopamina Noradrenalina; Wazopresyna Zimny Skurcz mały rzut serca Płyny (ostrożnie); Adrenalina, Dobutamina Hydrokortyzon Giesinger RE Semin Perinatol 2016

52 HIE Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie Utlenowanie db Dysfunkcja L lub P komory Dobutamina Adrenalina; PGE1 (gdy restrykcyjny PDA) Hydrokortyzon Zaburzenia utlenowania Zaburzenia utlenowania Dysfunkcja L komory PPHN Dysfunkcja PK PPHN Dobutamina Adrenalina; ino PGE1 (gdy restrykcyjny PDA) Dobutamina ino; PGE1 Adrenalina; Noradrenalina; Wazopresyna Giesinger RE Semin Perinatol 2016

53 PPHN Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie Hipoksemia Mały preload L komory P-L przeciek PDA Prawidłowa funkcja P i L komory ino; Sedacja; Optymalizacja wentylacji Milrinon (prawidłowe MAP i DP) Wazopresyna (obniżone MAP i DP) PGE1 gdy restrykcyjny lub brak DA Hipoksemia Mały preload L komory P-L przeciek PDA Dysfunkcja P i L komory ino; Sedacja; Optymizacja wentylacji Milrinon (prawidłowe MAP i DP) Dobutamina (obniżone MAP i DP) PGE1 gdy restrykcyjny lub brak DA Wazopresyna Giesinger RE Semin Perinatol 2016

54 Hilgendorff A Heart 2016

55 PPHN Hilgendorff A Heart 2016

56 Nadciśnienie płucne Nair J Sem Perinatol 2014

57 lek objaw SP DP Perf. inne VENT ELBW 1 d.ż. ELBW >1d.ż. PDA PDA PDA po ligacji pco2; opt. Hb PEEP; 02 PPHN LV ok PPHN LV dysf 02 PKG>KKD opt. went. sedacja HIE HIE HIE W zimny W ciepły VOL 1? 1? A NA DOP 2 1 2/ DOB DP MIL 1 DP 2DP 1 VAS 2DP ino NLPZ 1 1 HKTZ PGE ? 2? 2? IDM

58 lek ECHO LVO SVC ELBW 1 d.ż. SVC ELBW >1d.ż. PDA PDA PDA po ligacji PPHN LV ok PPHN LV dysf HIE HIE HIE W zimny dysf. flow +/_ LK LK LK/after/ L/P K L/P K LK PK W ciepły shunt L-P L-P L-P L-P L-P-L L-P-L L-P? L-P-L? L-P-L ? ? ? VENT pco2; opt. Hb PEEP; opt.02 opt. went. sedacja PŁYN 1? 1? A NA DOP 2 1 2/ DOB DP MIL 1 DP 2DP 1 VAS 2DP ino NLPZ 1 1 HKTZ PGE ? 2? 2? IDM

59 Propozycja algorytmu postępowania diagnostycznego w podejrzeniu wady wrodzonej serca w oddziale noworodków Badanie pulsoksymetryczne Badanie przedmiotowe <95% >=95% (-) Tachypnoe Osłabienie tętna Wzmożony impuls koniuszkowy *Szmer patol. **Szmer niepatol ECHO WYPIS ECHO ECHO (+) ***Kontrola Do 7 dni (-) ECHO BEZ KONTROLI