NOWORODEK Z WADĄ PRZEWODOZALEŻNĄ

Transkrypt

1 NOWORODEK Z WADĄ PRZEWODOZALEŻNĄ Dr n. med. Anna Turska-Kmieć Klinika Kardiologii IP CZD Warszawa

2 Krążenie płucne Prawa komora PK - rola pompy objętościowej wyrzut krwi do podatnego na rozciąganie obszaru naczyniowego o niskim ciśnieniu i oporze naczyń (naczynia płucne) PP Ao T.pł PK Zdrowe serce LP LK Krążenie systemowe Lewa komora LK - rola pompy ciśnieniowej wyrzut krwi do sprężystego obszaru naczyniowego o kilkakrotnie wyższym ciśnieniu i 10- krotnie wyższym oporze naczyniowym (niż w naczyniach płucnych)

3 Zdrowe dorosłe serce Nie ma połączenia między krążeniem systemowym i płucnym

4 Cechy krążenia płodowego Wysoki opór płucny Niski opór systemowy Przeciek prawo lewy przez otwór owalny (FO) Przeciek prawo lewy przez przewód tętniczy (DA) Prawa komora jest dominująca Najbardziej utlenowana krew płynie do LK i dalej do mózgu płuca FO głowa płuca łożysko

5 Co się dzieje po urodzeniu? Zamyka się pępowina Opór systemowy wzrasta Opór płucny obniża się Otwór owalny zamyka się (anatomiczne zamknięcie około 3 mies. życia) Przewód tętniczy zamyka się (odłączenie łożyska = prostaglandyn, oddychanie tlenem)(obkurczenie anatomiczne zamknięcie około 4-8 tyg. życia) Dominująca lewa komora

6 Co się dzieje po urodzeniu? Otwór owalny otwarty Płód Przewód tętniczy otwarty Otwór owalny zamknięty noworodek Przewód tętniczy zamknięty

7 Co się dzieje po urodzeniu? żyła główna górna Zastawka trójdzielna Płód- Foramen ovale otwarty Widać w przegrodzie międzyprzedsionkowej zastawkę otworu owalnego. Wysokie ciśnienie w prawym prawym sercu odchyla zastawkę do lewego przedsionka i otwiera FO Noworodek - wzrost ciśnienia w lewym przedsionku dociska zastawkę do przegrody i zamyka otwór

8 WYSTĘPOWANIE WAD WRODZONYCH SERCA W POLSCE Około żywych urodzeń rocznie Około noworodków z wadą wrodzoną serca rocznie (8-10/1000) 70% WYMAGA LECZENIA W PIERWSZYCH DWÓCH LATACH ŻYCIA 20% WYMAGA LECZENIA W OKRESIE NOWORODKOWYM (głównie wady przewodozależne) Zgony z powodu wad serca stanowią 40-50% zgonów niemowląt z powodu wad wrodzonych

9 Przewodozależne wady wrodzone serca 20% wad wrodzonych serca Definicja Są to wady wrodzone serca, w których życie noworodka zależy od utrzymania drożności przewodu tętniczego po urodzeniu

10 Przewód tętniczy anatomia LTP Aorta DA LTPŁ PTPŁ Pień płucny LK PK DA łączy PA z Ao w miejscu gdzie krzywizna mniejsza łuku przechodzi w Ao zstępującą, dystalnie i przeciwnie do odejścia lewej tętnicy podobojczykowej (LTP)

11 Przewód tętniczy kierunek przepływu krwi Ao z LK, TP z PK Ao z PK, TP z LK Ao z LK, TP z PK LK PK Przeciek L P Przewodozależny przepływ płucny Przeciek dwukierunkowy Przewodozależne mieszanie krwi Przeciek P L Przewodozależny przepływ systemowy

12 Podział Przewodozależnych WWS Wady z przewodozależnym krążeniem płucnym : krytyczne zwężenie tętnicy płucnej (PS) lub atrezja (zarośniecie zastawki płucnej), skrajny zespół Fallota (PS z ubytkiem międzykomorowym, dektropozycja aorty) Wady z przewodozależnym krążeniem systemowym: Krytyczna koarktacja aorty (zwężenie ciesni aorty-coa), przerwanie łuku aorty (IAA), niedorozwój lewego serca (HLHS) Wady z przewodozależnym mieszaniem krwi: przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)

13 Objawy Przewodozależnych WWS Objawy zwykle pojawiają się w ciągu godzinie życia (zamykanie się DA) kwasica, hipoksemia, obniżenie saturacji SINICA centralna (wady ze zwężeniem wypływu krwi z prawej komory) NIEWYDOLNOŚĆ SERCA (wady lewego serca) niewydolność wielonarządowa, (uszkodzenie nerek- bezmocz, wątroby) SINICA I NIEWYDOLNOŚĆ SERCA (złożone wady serca)

14 Objawy Przewodozależnych WWS SINICA centralna to wyraz niedostatecznego nasycenia tlenem krwi oddychanie % tlenem (10 min) lub hyperwentylacja ustąpienie sinicy (wzrost SAT) przyczyna pozasercowa

15 Przedoperacyjne czynniki ryzyka w wadach wrodzonych serca Wiek w chwili przekazania do ośrodka referencyjnego powyżej 5 doby życia Kuehl K. Pediatrics, 1999

16 Rozpoznanie Przewodozależnych WWS Echo, Cewnikowanie serca, tomografia komputerowa Badanie kardiologiczne prenatalne nadal mało dostępne Badanie echokardiograficzne złoty standard dostępny tylko w ośrodkach kardiologicznych Jak rozpoznać wadę przewodozależną zanim wystąpią objawy i nieodwracalne zmiany?

17 Pulsoksymetria nieinwazyjna metoda przezskórnej oceny utlenowania tkanek polegająca na pomiarze stopnia wysycenia hemoglobiny tlenem (czyli saturacji = SAT) za pomocą czujnika umieszczonego na kończynie pacjenta, kciuku, dłoni, palcu lub stopie. Prawidłowe wartości saturacji wynoszą około 97-99%. Przesiewowy test puls oksymetryczny jest wykorzystywany do wykrywania przewodozależnych WWS u bezobjawowych noworodków(zarządzenie Min.Zdr)

18 Niska saturacja Wysoka saturacja Niska saturacja Niska saturacja Przewodozależny przepływ płucny Przełożenie wielkich pni tętniczych Przewodozależne wady serca - Saturacja <95%, pomiar na nodze (ważne u dzieci bez innych objawów wws) Przewodozależny przepływ systemowy

19 Wady przewodozależne Strategia postępowania Utrzymanie drożności przewodu tętniczego (PGE1= PROSTIN wlew iv, stent w DA) Zabieg Rashkinda Przywrócenie prawidłowej anatomii i przepływu Inne warianty (paliatywne) Metody kardiochirurgiczne/interwencyjne/hybrydowe

20 Zabieg Rashkinda (powiększanie otworu w przegrodzie gdy jest zły przepływ przez przegrodę międzyprzedsionkowa) Balon

21 PRZEŁOŻENIE WIELKICH PNI TĘTNICZYCH 6-10% WWS, 75% PŁEĆ MĘSKA 29% umiera w 1 tyg. życia 89% umiera w 1 roku życia Mieszanie się krwi FO/ASD,VSD,PDA Prostin Zabieg Rashkinda (atrioseptostomia) Korekcja anatomiczna wady - arterial switch

22 TGA korekcja anatomiczna Łuk aorty z tyłu i rozwidlenie pnia płucnego od przodu (manewr Lecompta) Neo-aorta i Neo-tętnica płucna (powikłania zwężenie lub niedomykalność) Tętnice wieńcowe przeszczepione do Neo- Aorty (powikłania - niedokrwienie

23 Wady z przewodozależnym przepływem płucnym Zespół Fallota Krytyczne zwężenie (stenoza) lub atrezja zastawki płucnej Atrezja zastawki trójdzielnej Lewo-prawy przepływ przez DA Aorta PGE1 L P Tętnica płucna Napływ krwi do tętnicy płucnej z PK za mały lub całkowicie przerwany

24 Wady z przewodozależnym przepływem płucnym Prostin Walwuloplastyka balonowa Zabieg Rashkinda, stent w PDA Zespolenie Blalock Taussig Korekcja wady różne warianty (korekcja naprawcza, unifokalizacja, zespolenie Glenna/Fontana) TOF Homograft płucny

25 Serce jednokomorowe Atrezja trójdzielna Wspólna komora Dwukierunkowe zespolenie Glenna (krew z odcietej żyły głównej górnej od razu do tętnicy płucnej) 6mc Operacja Fontana typu zewnętrznego tunelu (żyła główna dolna do zespolenia Glenna) z fenestracją, 2-4 rż

26 Wady z przewodozależnym przepływem systemowym Krytyczne zwężenie cieśni aorty (koarktacja) Przerwanie ciągłości łuku aorty cieśń aorty L P PGE1 Prawo-lewy przepływ przez DA PA Aorta wstępująca, tt.wieńcowe Aorta zstępująca i brzuszna, tt nerkowe (niedokrwienie)

27 Krytyczne SA CoAo NT, brak tętna na tt. udowych (zamknięty DA) po 8 rż - nadżerki na żebrach w rtg IAoA

28 Wady z przewodozależnym przepływem systemowym Do chwili zamknięcia przewodu może być bez objawów (tylko niska saturacja na kończynie dolnej- ważna pulsoksymetria po urodzeniu!!!! Narastająca niewydolność serca /wstrząs kardiogenny Bladość - marmurkowanie powłok skórnych Sinica o różnym nasileniu Słabo wyczuwalne tętno (wszystkie tętnice lub udowe) Saturacja na kończynach dolnych niższa niż na górnych Kwasica metaboliczna Objawy uszkodzenia (niedokrwienia) wielonarządowego : skąpomocz, dysfunkcja wątroby, objawy z OUN

29 Wady z przewodozależnym przepływem systemowym Strategia postępowania Prenatalnie plastyka balonowa zastawki aortalnej Utrzymanie drożności DA (PGE1) HLHS unikać obniżania oporu płucnego (tlenoterapii/hyperwentylacji Pa CO2 w zakresie normy, SaO %) Przywrócenie prawidłowej anatomii Inne warianty (operacja Norwooda w zespole hypoplazji lewego serca)

30 Wady z przewodozależnym przepływem systemowym Walwuloplastyka balonowa zastawki aorty- noworodek Angioplastyka balonowa (noworodek w ciężkim stanie, recoa nawrót zwężenia, starsze dzieci) Stenty (CoA starsze dzieci) Operacje - natywna CoA- noworodek, implantacja sztucznej zastawki - antykoagulacja, operacja Rossa, walwulotomia, HLHS -leczenie palatywne: Norwood Glenn Fontana CoA

31 Wady z przewodozależnym przepływem systemowym Zespół hypoplazji lewego serca (HLHS) 1,4-5.7% wws Zwężenie/ zarośnięcie Ao i MV w różnych kombinacjach Bardzo wąska Aorta wstępująca Leczenie: Prostin/ zabieg Rashkinda Leczenie hybrydowe (DA-stent, podwiązanie tt.płucnych, stent w FO Operacja Norwooda (modyfikacja SANO)-Glenn- Fontan przeszczep serca

32 Wady z przewodozależnym przepływem systemowym Typowa operacja Norwood I z zastosowaniem zmodyfikowanego zespolenia BT Operacja SANO (zamiast zespolenia BT zespolenie PK z t.płucną utrzymanie rozkurczowego ciśnienia napełniania tt wieńcowych

33 Wady z przewodozależnym przepływem systemowym Bidirectional cavopulmonary shunt (zespolenie Glenna) Operacja Fontana typu zewnętrzny tunel

34 Wady z przewodozależnym przepływem systemowym Leczenie hybrydowe w HLHS Ciężki stan noworodka Granicznie mała lewa komora (może urośnie) Stent w przewód tętniczy, podwiązki na obie tętnice płucne Niska masa dziecka z. Raszhkinda/Stent w ubytek miedzyprzedsionkowy

35 Płodowe badanie echokardiograficzne Płodowe badanie echo rutynowo w tyg ciąży Najczęściej rozpoznawane patologie- kanał p-k, ubytek miedzykomorowy i HLHS, wady do wykrycia w obrazie 4 jam serca, najtrudniejsza ocena łuku aorty i płucnych spływów żylnych. Marker dysmorfologii- przezierność fałdu karkowego Dokładne zrozumienie ewolucji patologii lewej komory u płodu z początkowym zarośnięciem zastawki aortalnej i wtórnymi inwolucyjnymi zmianami morfologicznymi lewej komory zachodzącymi następowo w kolejnych tygodniach życia płodowego pozwoliło na celowane działania, których pionierem jest ośrodek z Bostonu, mające na celu zapobieganie rozwojowi HLHS poprzez otwarcie zastawki aortalnej u płodu, Polska IPCZD/Szp Bielański

36 Sukces w leczeniu wad serca WCZESNE ROZPOZNANIE pre/postnatalne (pulsoxymetria, echo) Bezpieczny wczesny transport - PGE1 Wczesne, często wieloetapowe leczenie w ośrodku referencyjnym KARDIOLOGIA INTERWENCYJNA LECZENIE KARDIOCHIRURGICZNE Program Min. Zdrowia - POLKARD- Prenatal , kontynuacja Kardio- Prenatal , powstała sieć placówek zajmujących się diagnostyką prenatalną i unikatowa baza danych wad serca wykrytych prenatalnie (Ogólnopolski Rejestr Patologii Kardiologicznych Płodu)