Opieka nad noworodkiem z problemami kardiologicznymi.

Transkrypt

1 Opieka nad noworodkiem z problemami kardiologicznymi. Renata Bokiniec Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka WUM Szpital im. ks. Anny Mazowieckiej w Warszawie 19 marca 2016

2 Liczba noworodków z WWS w 2014 Tytuł wykresu TOF +TV inne CoA AVSD HLHS TGA

3 Wady wrodzone serca Karowa Tytuł wykresu HLHS TGA CoA ToF i TV Bloki inne złożone

4 Czas pobytu noworodków z WWS w Klinice Neonatologii 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 4 dni 8 dni 4 dni 3 dni 2 dni 2 dni 2 dni 4 dni dni TOF CoA 6,5 dnia TGA HlHS 2 dni 5dni

5 Gdzie przekazujemy noworodki z WWS odsetek noworodków z wws ośrodek 1 ośrodek 2 odsetek noworodków z wws

6 Telemedycyna- Dzieciaki Mazowsza postawienie prawidłowej diagnozy optymalizacja leczenia noworodka z wwws noworodek jest nietransportowany skraca czas pracy biurowej lekarza

7 Zgony noworodków z wws- Karowa Tytuł wykresu a. Ebstein TGA HLHS Coa ToF, AP w. złożone rok 2012 rok 2013 rok 2014

8 Wady wrodzone rok liczba CDH- 2 zgon

9 Wrodzone wady serca porównanie z danymi EUROCAT * w wskaźniku EUROCAT-u uwzględniono wszystkie przypadki w tym martwe urodzenia i terminacje ciąż z powodu wady ** Łącznie z stenozą zastawki płucnej

10 Praktycznie około 100% www rozpoznanych prenatalnie!!! Program przezskórnego pomiaru wysycenia hemoglobiny tlenem u noworodków w Oddziałach Noworodkowych województwa mazowieckiego

11 Wady serca możliwe do wykrycia przy pomocy skriningu pulsoksymetrycznego Wady łuku aorty (np. koarktacja aorty, przerwanie łuku aorty) Zespół niedorozwoju lewego serca Zarośnięcie zastawki płucnej bez ubytku międzykomorowego Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych Całkowity nieprawidłowy płucny spływ żylny Atrezja zastawki trójdzielnej Wspólny pień tętniczy

12 Pomiar saturacji Noworodki zdrowe pomiar 2-3 min. na kończynie dolnej prawej w wieku 2-24 godzin jeżeli SAT<95% - pomiar po godzinie jeżeli SAT nadal <95% - pomiar na prawej kończynie górnej Pomiar ciśnienia na KGP i KDP!!!! Pomiar saturacji tuż przed wypisaniem dziecka do domu

13 Test pulsoksymetryczny Wyniki ujemne Wszystkie noworodki 2-24 godz. życia 2-3 min. pomiar sat. na stopie SAT >= 95% SAT < 95% Prawdziwie: sat>=95%; bez wws Fałszywie: sat>=95%; wws po 1 godz. SAT < 95% ECHO Wyniki dodatnie Prawdziwie:sat<95%; wws Fałszywie:sat<95%;bez wws

14 Wykrycie przewodozależnych wad wrodzonych serca u noworodków pozornie zdrowych, przed wystąpieniem objawów klinicznych Noworodki pozornie zdrowe Objawy pojawiają się w momencie zamykania się przewodu tętniczego Objawy po 36 godzinach życia, w domu

15 Objawy kliniczne Rzadko jest wywiad okołoporodowy Dziecko może być stabilne przez kilka godzin Gorzej zaczyna ssać, pojawia się tachypnoe, bladość, poty

16 SINICA U NOWORODKA 1. MARKER WAD O ZMNIEJSZONYM PRZEPŁYWIE PŁUCNYM-różnicowanie z nadciśnieniem płucnym, chorobą płuc-test hiperoksyczny 2. Desaturacja często-płacz, przejściowe podwyższenie ciśnienia 3. Saturacja <85% lub HB ( 75-85%)

17 Tachypnoe Może pojawić się kilka dni lub kilka tygodni po urodzeniu Do różnicowania z TTN Przeciek L-P PDA Noworodek z HLHS może mieć wszystkie trzy objawy

18 SZMER U NOWORODKA 1. CZĘSTY W PIERWSZYCH GODZINACH ŻYCIA-niewinny, niedomykalność zastawki trójdzielnej, przyspieszony przepływ w t. płucnej 2. U 50% noworodków z wws nie ma szmeru 3. 30% noworodków z krytyczną wadą serca ma szmer

19 tętno na tt udowych!!! Obniżona perfuzja obwodowa (wady ze zmniejszonym przepływem systemowym)

20 Pulsoksymetria Gazometria z krwi tętniczej Rtg kl. p ECHO EKG (wrodzone wady, zaburzenia rytmu serca, noworodek matki z kolagenoza)

21 LECZENIE NOWORODKA NA SALI PORODOWEJ *przewodozależne wady serca *zaburzenia rytmu *przepuklina przeponowa

22 TGA- z restrykcją FO- postępowanie niestandardowe

23

24 Prostaglandyna E1 Zalecane dawki Neofax 0,05-0,1 mcg/kg/min (0,01 mcg/kg/min) Nieadekwatny przepływ płucny 9,7 dnia mcg/kg/minute Nieadekwatny przepływ systemowy- 11,6 dnia dawki wyższe, diureza Yucel IK i co, Efficacy of very low-dose prostaglandin E1 in duct-dependent congenital heart disease.

25 Agenezja przewodu żylnego 1/2500 w I trymestrze Zjawisko izolowane w 35-59% Opisywano współwystępowanie wad (szczególnie zespołów heterotaksji), aberracji chromosomowych, NIHF Zagrożenie zgonem wewnątrzmacicznych Prawidłowy rozwój Yagel et al. Ultrasound Obstet Gynecol 20 Berg et al., Ultrasound Obstet Gynecol 20 Volpe et al. Prenat Diagn 2002 Staboulidou et al., Fetal Diagn Ther 2011

26 Embriologia Critical anastomosis Bezpośrednie połączenie między lewą żyłą pępkową a prawym kanałem wątrobowo-sercowym. Prawa żyła pępkowa i bliższy odcinek żyły pępkowej lewej ulegają atrezji. 6-8 tygodnia życia zarodka

27 Brak przewodu żylnego DV UV PV

28 Brak przewodu żylnego-adv Hipoplazja prawej gałęzi żyły wrotnej Atrofia prawego płata wątroby Hiperamonemia Galaktozemia Hiperbilirubinemia ASPAT

29 Szczepienia noworodków z wws związane z delecją 22q11 Z. Di George- niedobór odporności związany z komórkami typu T, hypokalcemia, brak grasicy VCF ( Velo-Cardio-Facial), Catch-22 Wady stożka tętniczego TOF, TGA, CAT, inarch Przeciwskazane szczepionki żywe BCG, MMR,

30 Wcześniak z wws wyzwaniem dla neonatologów, kardiologów i kardiochirurgów!!! 22 t.c.- 500g 23 t.c.-600g 24 t.c.-700g 25 t.c.- 800g 26 t.c.-900g 27 t.c.-1000g

31 Inne kardiologiczne wyzwania dla neonatologów Ocena echokardiograficzna i leczenie PDA u wcześniaków Ocena nadciśnienia płucnego u noworodków z dysplazją oskrzelowopłucną (BPD)

32 Symptomatyczny PDA taki, który wpływa na stan dziecka na układ oddechowy Nawracające bezdechy Zależność od wentylacji Krwawienie z płuc (koreluje z wielkością przepływu płucnego-2 doba życia) na układ krążenia Hipotensja

33 Wcześniak z PDA-leczenie: kogo i jak? poniżej 28 tc (po badaniu Echo) między 3 a 6 godz życia, ale poniżej 12 godz) Ibuprofen: 20 mg-10 mg-10 mg Indometacyna:0,2 mg-0,1 mg-0,1 mg PDA>2 mm w miejscu najwęższym ( koniec płucny) jeśli R-L przez DA jest<30% cyklu serca, jeżeli nie powtórzyć z 6 godz

34 Wcześniak z PDA-leczenie: kogo i jak? >28 tc leczenie jeśli: Kliniczne objawy PDA w badaniu fizykalnym W Echo: PDA>2 mm, przepływ wsteczny w aorcie za przewodem, Vśr w AP powyżej 0,45 m/s, lub rozkurczowa powyżej 0,2 m/s Powiększenia LA lub LV

35 Podsumowanie!!! Każdy noworodek z problemem kardiologicznym wymaga opieki typu minimal handling

36 Dziękuję Państwu za uwagę.