WADY WRODZONE SERCA cz. I Dr n med. Anna Turska-Kmieć. Klinika Kardiologii IP CZD

Transkrypt

1 WADY WRODZONE SERCA cz. I Dr n med. Anna Turska-Kmieć Klinika Kardiologii IP CZD

2 Adres strony internetowej:

3 Częstość występowania wad wrodzonych serca /10000 żywych urodzeń Rodzaj wady serca Atlanta J Pediatr 2008;153: Częstość/10000 Hoffman i Kaplan JACC 2002;39: Częstość/10000 (wartości uśrednione) VSD (ubytek międzykomorowy) ASD (ubytek międzyprzedsionkowy) CoA (koarktacja aorty) IAA (przerwanie ciągłości łuku aorty typ B) TOF (zespół Fallota) TGA (przełożenie wielkich pni tętniczych) Zespół heterotaksji SA (stenoza aortalna) SV (serce jednokomorowe ) TAC (wspólny pień tętniczy) TAPVD (całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych) AT (atrezja zastawki trójdzielnej) Zespół Ebsteina PA (atrezja zastawki płucnej) Wady krytyczne WWS 8/1000 żywych urodzeń dzieci/rok - leczenia WWS w Europie

4 Rośnie przeżywalność pacjentów z WWS. Polska 1100 kardiologicznych zabiegów przezskórnych oraz ok.2600 operacji kardiochirurgicznych (23% noworodki, 54% niemowlęta)/rok Noworodki najczęstszych procedur (EACTS) liczba Hospital Mortality (%) Arterial switch operation (ASO) 833 6,65% Shunt, Systemic to pulmonary, Modified Blalock-Taussig Shunt ,89% PDA closure, Surgical 538 5,24% Coarctation repair, End to end, Extended 417 5,60% Norwood procedure ,19% Arterial switch operation (ASO) and VSD repair ,51% Coarctation repair, End to end 226 5,31% TAPVC repair ,93% PA banding (PAB) ,69% Interrupted aortic arch repair ,36% Coarctation repair, Patch aortoplasty ,00% Shunt, Systemic to pulmonary, Central 95 16,13% Truncus arteriosus repair 82 19,51% Aortic arch repair 79 26,58% VSD repair, Patch 76 6,67%

5 WYSTĘPOWANIE WAD WRODZONYCH SERCA W POLSCE Około żywych urodzeń rocznie Około 3500 noworodków z wadą wrodzoną serca rocznie (9-10/1000) 70% WYMAGA LECZENIA W PIERWSZYCH DWÓCH LATACH ŻYCIA 20% WYMAGA LECZENIA W OKRESIE NOWORODKOWYM (krytyczna WWS, głównie wady przewodozależne) = ok. 700 noworodków

6 NOWORODEK Z KRYTYCZNĄ WADĄ WRODZONĄ SERCA (WWS) PRZEWODOZALEŻNE WWS Przewodozależne mieszanie krwi Przewodozależny przepływ płucny Przewodozależny przepływ systemowy TAPVC całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych

7 Wady przewodozależne to wady wrodzone serca, w których życie noworodka zależy od utrzymania drożności przewodu tętniczego po urodzeniu Przewodozależne mieszanie krwi TGA,wady złożone Przewodozależny przepływ płucny wady z utrudnieniem przepływu płucnego AT, PS krytyczna, atrezja płucna z/bez VSD, skrajna postać TOF, zespół Ebsteina ze skrajnym zwężeniem tętnicy płucnej Przewodozależny przepływ systemowy wady z utrudnieniem przepływu systemowego HLHS, krytyczna CoA, SA, przerwanie ciągłości łuku Ao (IAA)

8 Wady przewodozależne SINICA (wady ze zwężeniem DOPK) NIEWYDOLNOŚĆ SERCA (wady lewego serca)(nie wady ASD, VSD, CAVC) SINICA I NIEWYDOLNOŚĆ SERCA (złożone wady serca) Strategia postępowania Utrzymanie drożności DA (PGE1, stent w DA) Przywrócenie prawidłowej anatomii i przepływu Inne warianty (paliatywne) Metody kardiochirurgiczne/interwencyjne/hybrydowe

9 PROSTIN VR (Prostaglandyna E1) Podejrzenie przewodozależnej wady wrodzonej serca jest wskazaniem do jak najszybszego zastosowania prostaglandyny E1 (PGE1) ROZKURCZA MIĘŚNIÓWKĘ GŁADKĄ NACZYŃ WLEW CIĄGŁY, DAWKA ZWYKLE - 0,05-0,01-0,005 µg/kg/min Nie łączyć w strzykawce w innymi lekami Wskaźniki terapeutycznego działania PGE1 : Wzrost PaO2, Wzrost ph, Pojawienie się szmeru nad sercem (przepływ przez DA) OBJAWY NIEPOŻĄDANE: duszność, bradykardia, tachykardia, zaczerwienienie twarzy, obrzęki, biegunka, gorączka, drgawki, bezdechy ( dawkę PGE1)

10 PRZEŁOŻENIE WIELKICH PNI TĘTNICZYCH 6-10% WWS, 75% PŁEĆ MĘSKA TGA 29% umiera w 1 tyg. życia 52% umiera w 1 mies. życia 89% umiera w 1 roku życia Mieszanie się krwi FO/ASD VSD PDA KOLATERALE Ao PA (tzw. MAPCA s)

11 PRZEŁOŻENIE WIELKICH PNI TĘTNICZYCH OBJAWY, BADANIA Główne objawy spowodowane zamykaniem się DA: Sinica centralna, +/- niewydolność serca Hipoksemia nie ustępująca pomimo tlenoterapii Kwasica metaboliczna Szmer wady towarzyszące RTG KL. PIERS: kardiomegalia, jajowate serce, wąska szypuła naczyniowa. EKG: niecharakterystyczne ECHO AKG I CEWNIKOWANIE SERCA

12 Przełożenie wielkich pni tętniczych norma d-transp

13 RTG dtga wąska szypuła naczyniowa PA Ao ECHO oś długa LK PK PA Ao LPA RPA Widać równocześnie równolegle położoną Ao (przód) i PA

14 Postępowanie terapeutyczne u noworodka z TGA Utrzymanie drożności DA wlew PGE1 Proste TGA (TGA+ proste wady): 1-3 tyg życia Zabieg Rashkinda (atrioseptostomia) Korekcja anatomiczna wady - arterial switch TGA + multi VSD - Banding tętnicy płucnej TGA z PS (LVOTO):noworodek/niemowlę Przezskórna balonoplastyka PS Zespolenie Blalock-Taussig TGA z PS (LVOTO) z VSD: 1-2 rż Operacja Rastelliego (tunel LV-Ao przez VSD) TGA z AS podzastawkowe (RVOTO) z VSD: >1-2rż Operacja Damus-Kaye-Stansel (zamknięcie VSD,połączenie RV-PA)

15 TGA = Stan zagrożenia życia u dzieci Zabieg Rashkinda (atrioseptostomia)

16 TGA operacja Jaten a Arterial Switch połączenie aorty z pniem płucnym, połączenie pnia płucnego z aortą + przeszczepienie ujść tętnic wieńcowych do aorty Okołooperacyjne ryzyko zgonu ok.5%

17 dtga op.aso

18 TGA+ LVOTO (PS) + nierestrykcyjny VSD Operacja Rastelli Tunelizacja poszerzonego ubytku miedzykomorowego do aorty, konduit pień płucny prawa komora Problemy pooperacyjne: zwężenie drogi odpływu lewej komory, dysfunkcja konduitu

19 Damus-Kaye-Stansel TGA +VSD + podzastawkowe zwężenie aorty (RVOTO) zamknięcie VSD, odcięcie MPA (pień PA zespala się łatą koniec PA-do boku Ao, zast Ao zamknięta lub otwarta), Homograft zzastawka RV-TT.płucne

20 TGA Korekcja anatomiczna (ASO-arterial switch-jatene) Wyniki odległe: tętnice wieńcowe niedokrwienie mięśnia sercowego niedomykalność zastawki neo-ao szeroka neo-ao zwężenie zastawki płucnej lub neo-tętnicy płucnej, obwodowych gałęzi MR szeroka neoao

21 Skorygowane przełożenie pni tętniczych (ctga) PP zastawka mitralna lewa komora - tętnica płucna LP zastawka trójdzielna prawa komora aorta Zastawka trójdzielna (położona po stronie lewej) pełni rolę zastawki systemowej, często jest niedomykalna niewydolnośc serca- operacja (plastyka, sztuczna zastawka) Prawa komora to komora systemowa VSD, PS Arytmie: Bloki pk, zespół WPW

22 Wady z przewodozależnym przepływem płucnym Główne objawy spowodowane zamykaniem się DA: Krytyczne zwężenie zastawki płucnej Sinica centralna Hipoksemia nie ustępująca pomimo tlenoterapii Kwasica metaboliczna

23 Zwężenie zastawki tętnicy płucnej Przekrój 4-jamowy z koniuszka niedomykalność zastawki trójdzielnej znacznik w PP 4,0m/s w PK > 64 mmhg

24 Wady z przewodozależnym przepływem płucnym TOF Atrezja płucna z VSD (AP+ VSD) Źródła ukrwienia płuc mewka PDA Kolaterale aortalno- płucne Homograft płucny MAPCA

25 Atrezja płucna z VSD - leczenie etapowe Przed MAPCA Hypoplazja LPA BT lewostronne zespolenie (wzrost naczyń płuc), szersza MPA Ao jeździec VSD Unifokalizacja (graftem) MAPCA po str prawej Homograft PK- T.płucna, zamknięcie VSD Homograft PK -PA Łata na VSD

26 Wady z przewodozależnym przepływem płucnym Atrezja płucna bez VSD (AP+ IVS) Mala PK sinusoidy Błona w miejscu zastawki płucnej przeskórne udrożnienie (technika laserowa, RF) Duży przerost PK /niedorozwój ( jama 1-2 częściowa) Sinusoidy połączenia PK z krążeniem wieńcowym leczenie jak w sercu jednokomrowym Często nieprawidłowa budowa zast. trójdzielnej Angio PK - sinusoidy zwężenie

27 Wady z przewodozależnym przepływem płucnym Atrezja płucna bez VSD (AP+ IVS) Leczenie Zabieg Rashkinda Leczenie chirurgiczne - zależy od anatomii wady i wieku zespolenie systemowo-płucne (najczęściej zesp.b-t) t.podobojczyk z t. płucną zapewnia dopływ krwi do płuc chirurgiczne odtworzenie (rekonstrukcja) drogi odpływu prawej komory za pomocą graftu (wada bez sinusoid) przezskórne udrożnienie zastawki tętnicy płucnej techniką laserową lub falami o częstotliwości radiowej za pomocą cewnika (wada bez sinusoid) zespolenie Glenna- operacja metodą Fontana

28 ZESPÓŁ FALLOTA - TOF 10% wws zwężenie DOPK (zastawkowe, pod i nad zastawkowe) VSD dekstropozycja aorty przerost PK 70% przeżywa 6 mies. 50% przeżywa 2 lata 40% przeżywa 5 lat 20% przeżywa 10 lat

29 ZESPÓŁ FALLOTA Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia drogi odpływu prawej komory (RVOTO) i wielkości VSD GŁÓWNE OBJAWY: sinica, duszność, kucanie, napady anoksemiczne (6mc-2rż, nagłe napady sinienia, duszności, niepokoju czasem aż do utraty przytomności, zwykle po przebudzeniu się, po płaczu lub karmieniu, znika szmer. Spowodowane są obniżeniem się wysycenia krwi tlenem wskutek zmniejszenia napływu krwi do płuc (skurcz mięśnia pod zastawką płucną)(profilaktyka: propranolol, HT ok 40-44vol%, operacje w 1 rż)(morfina-dolantyna)(operacje w 1 rz), opóźnienie rozwoju, EKG: przerost PK, prawogram RTG: serce w kształcie buta, wcięcie w miejscu pnia płucnego, zmniejszony przepływ płucny. ECHO CEWNIKOWANIE SERCA

30 ECHO -TOF Przerost mięśnia w DOPK Przegroda m-k PK LK Aorta PA norma norma

31 Wady z przewodozależnym przepływem płucnym Zarośnięcie zastawki trójdzielnej Tricuspid atresia - AT Krążenie płucne zależy do współistniejących połączeń z lewym sercem: FoA lub ASD ( p-l) z PP do LP VSD : część krwi przez VSD (l-p) z LK do PK przepływ z Ao do pnia płucnego (l-p) przez DA EKG brak fizjologicznej przewagi PK, lewogram + sinica RTG niecharakterystyczny, skąpy przepływ

32 Atrezja zastawki trójdzielnej- AT AT z lub bez TGA Linia grubego echo w miejscu zastawki trójdzielnej NOWORODEK Prostin, Rashkind (restrykcyjne ASD) Zespolenie BT (istotne PS) PP Operacja Glenna, Fontana

33 Wady z przewodozależnym przepływem płucnym Prostin, Stent w DA/DOPK Walwuloplastyka balonowa Zabieg Rashkinda, Zespolenie Blalock Taussig Korekcja wady różne warianty (korekcja naprawcza, unifokalizacja, z.glena/fontana)