Diagnostyka izolowanego białkomoczu u dzieci, białkomocz czynnościowy. Prof. dr hab. Anna Wasilewska

Diagnostyka izolowanego białkomoczu u dzieci, białkomocz czynnościowy. Prof. dr hab. Anna Wasilewska

Aforyzm Hipokratesa 460-377 pne Pęcherzyki pojawiające się na powierzchni moczu świadczą o chorobie nerek i przedłużają czas trwania choroby

Richard Bright - (1789-1858)

Białkomocz kłębuszkowy cewkowy z przeładowania przejściowy

Białkomocz i zespół nerczycowy Definicje Fizjologia Fizjologiczny białkomocz Podział białkomoczu Paskowe badanie moczu Diagnostyka białkomoczu

Definicje Białkomocz Wydalanie białka z moczem> 150mg/dzień Mikroalbuminuria Mocz [albumina] > 30mg/dzień nie wykrywane metodą paskową Zespół nerczycowy Wydalanie białka z moczem > 3.5g/dzień (z towarzyszącą hipoalbuminemią, obrzękami i hiperlipidemią)

Fizjologia Przesączanie kłębuszkowe białka jest zależne od wielkości, kształtu i ładunku elektrycznego cząsteczki białka

Fizjologia Ładunek cząsteczki białka Przy prawidłowym ph, większość cząsteczek białka ma ładunek ujemny Błona podstawna kłębuszka ma również ładunek ujemny, stąd większość białek nie ulega przesączaniu

Fizjologia Wielkość cząsteczek białka Cząsteczki o wielkości ponad 40kDa nie są w większości przesączane Tylko małe cząsteczki białka, np. białko wiążące retinol, ß 2 mikroglobulina ulegają przesączeniu

Fizjologia Większość cząsteczek białka podlega reabsorpcji w cewkach bliższych W efekcie, niewiele białek osoczowych pojawia się w moczu Norma < 150mg/24godz

Białkomocz fizjologiczny Stężenie białka w moczu jest wyższe niż prawidłowe w przypadku: Mała ilość moczu Ćwiczenia fizyczne Białkomocz ortostatyczny Zanieczyszczenie np. z pochwy

Podział Białkomocz cewkowy Zaburzenia funkcji cewek Białkomocz z przeładowania Białkomocz kłębuszkowy Selektywny białkomocz Nieselektywny białkomocz mikroalbuminuria

Białkomocz cewkowy Występuje przy prawidłowej funkcji kłębuszka a utrata białka jest spowodowana: Zaburzeniem funkcji cewek Przeładowaniem

Białkomocz cewkowy Zaburzenia funkcji cewek cewki ulegają zniszczeniu i nie funkcjonują właściwie Białka o niskiej masie cząsteczkowej, które normalnie podlegają przesączaniu nie są reabsorbowane przez cewki Do białek o niskiej masie cząsteczkowej należą: białko wiążące retinol, ß 2 mikroglobulina, lizozym, lekkie łańcuchy, hemoglobina, mioglobina

Białkomocz cewkowy Zaburzenia funkcji cewek odmiedniczkowe zapalenie nerek ostra martwica cewek nerkowych martwica brodawek nerkowych np. nefropatia po lekach p/bólowych Zatrucie metalami ciężkimi SLE Zespół Fanconi ego

Białkomocz cewkowy Białkomocz z przeładowania Występuje gdy duża ilość białka o niskim ciężarze cząsteczkowym przekracza zdolność resorpcji w cewkach Nadmiar przesączanego białka trafia do moczu

Białkomocz cewkowy Białkomocz z przeładowania Białko Bence Jones Mioglobinuria Hemoglobinuria

Białkomocz kłębuszkowy Przy dysfunkcji kłębuszka białka > 40kDa uciekają do moczu Najczęstsza forma białkomoczu

Białkomocz kłębuszkowy Białkomocz selektywny Białkomocz nieselektywny Mikroalbuminuria

Białkomocz kłębuszkowy Białkomocz selektywny Białka średniocząsteczkowe (< 100kDa) (albumina, transferyna) są przepuszczane przez kłębuszek

Białkomocz kłębuszkowy Białkomocz nieselektywny Białka różnocząsteczkowe są przepuszczane przez kłębuszek, np. IgG

Białkomocz kłębuszkowy Selektywność Ocena selektywności białkomoczu została zastąpiona biopsją nerki i oceną pod mikroskopem elektronowym

Białkomocz kłębuszkowy Przyczyny KZN Cukrzyca Szpiczak mnogi skrobiawica SLE stan przedrzucawkowy Penicylamina, złoto

Białkomocz kłębuszkowy Mikroalbuminuria Stężenie albuminy w moczu wyższe niż prawidłowe ale nie stwierdzane w badaniu paskowym

Mikroalbuminuria Prawidłowe wartości białka w moczu: 150mg/dzień Około 15-20 mg białka w moczu stanowi albumina Test paskowy stwierdza obecność albuminy w moczu przy wartościach>300mg/dzień

Mikroalbuminuria Wydalanie albuminy z moczem 30-300mg/dzień lub Wskaźnik wydalania albuminy z moczem 20-200ug/min.

Mikroalbuminuria Mikroalbuminuria nie jest stwierdzana badaniem paskowym 24godz. lub 12 godz. zbiórka moczu jest wymagana

Mikroalbuminuria Znaczenie kliniczne: Koreluje z umieralnością u pacjentów z cukrzycą i nadciśnieniem Prognozuje rozwój nefropatii cukrzycowej w DM typ 1 i 2

Mikroalbuminuria Leczenie: Kontrola RR, leczenie ACE inhibitorami Kontrola glikemii Opóźnia rozwój nefropatii cukrzycowej

Wykrywanie obecności białka potrząsanie gotowanie kwas salicylosulfonowy reaktywny pasek

Wykrywanie obecności białka

Wykrywanie obecności białka w moczu

Test paskowy Często używany jako screening białkomoczu Plastikowy pasek nasączony wskaźnikiem ph, który zmienia kolor w obecności cząsteczek białka, co ma związek ze zmianą ph moczu

Test paskowy Intensywność koloru koreluje ze stężeniem białka w moczu Głównie wykrywa obecność albuminy, a zatem białkomocz kłębuszkowy Czułość: 0.1 g/l

Test paskowy Wyniki fałszywie dodatnie: Zasadowy mocz (niektóre ZUM) Zabarwiony mocz (krwiomocz) Mała ilość stężonego moczu Leki / interakcje chemiczne (chlorhexydyna) Zanieczyszczenie wydzieliną z pochwy

Test paskowy Fałszywie negatywne: Białko nie jest albuminą Rozcieńczony mocz

Rozpoznanie Przypadkowe stwierdzenie Istnienie choroby nerek Istnienie choroby układowej Wywiad rodzinny obciążony chorobami nerek Przyjmowanie leków

Wstępna diagnostyka Ocena funkcji nerek Test paskowy Ocenić ilość oznaczonego białka

Wstępna diagnostyka Gdy funkcja nerek jest prawidłowa Gdy ilość białka jest śladowa 1+ Brak obciążeń w wywiadzie wówczas Powtórzyć badanie i i

Wstępna diagnostyka Przed powtórzeniem badania paskowego należy zalecić pacjentowi: Powstrzymanie się od ćwiczeń fizycznych przez kilka godzin Zebranie porannej próbki moczu w celu wykluczenia białkomoczu ortostatycznego

Badania początkowe Gdy wynik jest negatywny po powtórzeniu, wówczas początkowy pozytywny wynik może być efektem przejściowego białkomoczu (np. gorączka, ćwiczenia fizyczne) Fałszywie dodatniego wyniku lub

Dalsze badania Są niezbędne gdy: Powtórnie pozytywny wynik badania Dodatni wywiad Nieprawidłowa funkcja nerek Początkowo obecność białka była > 1+

Rokowanie Zależy od: - Przyczyny białkomoczu - ilość wydalanego białka

Co powinniśmy zrobić?

Dalsze badania 24 godzinne wydalanie białka Stężenie kreatyniny i klirens kreatyniny Ocena osadu moczu pod mikroskopem inne istotne badania zależne od wstępnego rozpoznania

24 godzinne wydalanie białka Pozwala dokładniej ocenić nasilenie białkomoczu > 150mg/24 godz. = białkomocz > 3.5 g/24 godz. (z towarzyszącymi objawami) = zespół nerczycowy Przy podejrzeniu mikroalbuminurii - 24 godz. wydalanie albuminy

Stężenie kreatyniny i klirens kreatyniny Ocena GFR Ocenia stopnia zaawansowania uszkodzenia nerek

Ocena mikroskopowa moczu Poszukując wałeczków, leukocytów oraz erytrocytów Może stanowić podstawę do rozpoznania KZN, odmiedniczkowego zapalenia nerek i uszkodzenia cewek

Inne badania USG nerek podejrzewając chorobę nerek Biopsja nerki podejrzewając chorobę kłębuszków Elektroforeza osocza i moczu podejrzewając szpiczaka mnogiego z obecnością białek Bence Jones Ocena obecności mioglobiny / hemoglobiny Hb A1c w celu oceny wyrównania cukrzycy