Dziecko z obrzękami. Prof. dr hab. n med. Ryszard Grenda Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego. Centrum Zdrowia Dziecka

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Dziecko z obrzękami. Prof. dr hab. n med. Ryszard Grenda Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego. Centrum Zdrowia Dziecka"

Maria Kubiak
8 lat temu
Przeglądów:

1 Dziecko z obrzękami Prof. dr hab. n med. Ryszard Grenda Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego Centrum Zdrowia Dziecka

2 Obrzęki w stanach zapalnych Obrzęki w stanach niezapalnych wysięk przesięk

4 Obrzęki w tkance śródmiąższowej ( w tym obwodowe) Obrzęki w trzeciej przestrzeni (jama brzuszna i jamy opłucnowe)

5 Chłopiec 3- letni Dotąd zdrowy 7 dni temu zakażenie górnych dróg oddechowych Od 2 dni obrzęki, w jamie brzusznej i obwodowo na kończynach i twarzy

6 O co zapytasz rodziców? 1. Czy dziecko jest alergikiem? 2. Czy dziecko często gorączkuje bez uchwytnych objawów? 3. Czy mocz się pienił przy mikcji?

8 Najprostszy test przesiewowy?

9 Zespół nerczycowy, to: Zespół typowych objawów w przebiegu różnych glomerulopatii Odrębna jednostka chorobowa, głównie zmiana minimalna (u dzieci)

11 Epidemiologia. Rocznie 2 7 zachorowań na dzieci < 15 r. ż. Długotrwały i nawrotowy charakter choroby sprawiają, że ogólna częstość jej występowania sięga 16/ populacji w tym wieku. Występuje dwukrotnie częściej u chłopców niż u dziewczynek (ta proporcja zmienia się z wiekiem: - u najmłodszych dzieci 1 : 3,- u młodzieży 1 : 1) W większości (80 %) ujawnia się przed 6. r. ż. (ze szczytem zachorowalności ok. 3. r. ż.) Bardzo rzadko występuje w pierwszym roku życia Częstość występowania maleje znacznie z ukończeniem 12 lat

Występuje dwukrotnie częściej u chłopców niż u dziewczynek (ta proporcja zmienia się z wiekiem: - u najmłodszych dzieci 1 : 3,- u

14 supar : rozpuszczalny receptor urokinazowego aktywatora plazminogenu Krążący supar [> 3 ng/ml] nadmiernie aktywuje integrynę podocyta To powoduje uszkodzenie podocyta (stopienie wyrostków) Efekt kliniczny: - Białkomocz - Zmiany morfologiczne (FSGS)

integrynę podocyta To powoduje uszkodzenie podocyta

15 = przemijająca zmiana kształtu cząsteczki aktyny = przemijający białkomocz Trwała ekspresja CD80 = trwałe uszkodzenie podocyta = utrwalony białkomocz

16 Underfill

17 Leczenie wstępne 1.Leki moczopędne? 2.Albuminy dożylnie? 3.Steroidy?

18 Wstępna dawka steroidów? 1. Prednizon 5 mg/kg/dobę przez 7 dni 2. Metyloprednizolon 2 mg/kg/dobę przez 12 dni 3. Prednizon 2 mg/kg/dobę przez 30 dni

19 Prednizon 2 mg/kg mc./24 h przez 4 tygodnie 60 mg/m 2 / 24 h 4 tyg. 60 mg/m 2 /48 h 4 tyg. Redukcja dawki o 5 mg co 2 tyg. Łącznie 24 tygodnie leczenia Przy braku reakcji Metyloprednizolon 10 mg/kg mc./i.v./24 48 h 6 12 dawek

20 Charakterystyka przebiegu klinicznego Grupa o niekorzystnym rokowaniu tj. (10%) to dzieci u których pierwszy nawrót wystąpił szybko (krótka remisja), ryzyko kolejnych nawrotów jest wysokie, często dochodzi do wtórnej oporności na kortykoidy i niewydolności nerek 50% z nich będzie miało częste nawroty lub choroba stanie się steroidozależna steroidooporność - brak reakcji na 8-tyg.leczenie steroidozależność - nawrót białkomoczu przy redukcji dawki lub < 2 tyg. od zakończenia leczenia 80% dzieci ze steroidowrażliwym ZN będzie miało co najmniej 1 nawrót choroby nawrotowość - > dwukrotny nawrót < 6 mies. U 90% dzieci z zespołem nerczycowym stwierdza się steroidowrażliwość steroidowrażliwość - ustąpienie białkomoczu w czasie 4-8 tyg. terapii

nerek 50% z nich będzie miało częste nawroty lub choroba stanie się steroidozależna steroidooporność - brak reakcji na 8-tyg.

21 Leki moczopędne 1.Tylko furosemid 2.Tylko spironolakton 3.Skojarzenie furosemidu z tiazydami

25 Pacjent z zespołem nerczycowym będzie miał (na ogół): -duży białkomocz ( 1 g w porcji moczu) - wodobrzusze i obrzęki obwodowe -prawidłowe lub niskie ciśnienie krwi - wysokie stężenie cholesterolu (wtórne do strat białka i nadmiernej aktywności syntetycznej wątroby w zakresie nadprodukcji lipoprotein) - prawidłową czynność nerek (stężenie kreatyniny)

26 Różnicowanie

27 Pacjent 16-letni Wodobrzusze, bez obrzęków obwodowych Źle wygląda Ma niskie ciśnienie krwi

28 Podstawowe badanie przesiewowe 1. Test paskowy w kierunku białkomoczu 2.USG jamy brzusznej 3.Ocena stężenia kreatyniny

29 ZESPÓŁ WĄTROBOWO-NERKOWY: KRYTERIA International Ascites Club Kryteria główne: obecność przewlekłego lub ostrego schorzenia wątroby oraz nadciśnienia wrotnego poziom kreatyniny w surowicy > 1,5 mg/dl lub klirens kreatyniny < 40 ml/min nieobecność odwodnienia, wstrząsu hipowolemicznego, zakażenia bakteryjnego lub stosowania leków nefrotoksycznych brak trwałej poprawy czynności nerek po odstawieniu diuretyków i zwiększeniu objętości płynów w łożysku naczyniowym nieobecność białkomoczu > 0,5 g/dobę i obrazu USG sugerującego nefropatię zaporową lub schorzenie miąższu nerek

30 ZESPÓŁ WĄTROBOWO-NERKOWY: KRYTERIA International Ascites Club Kryteria dodatkowe: diureza < 500 ml/dobę stężenie sodu w moczu < 10 mmo/l stężenie sodu w surowicy < 130 mmo/l wartość osmolalności w moczu > osmolalności surowicy liczba erytrocytów w moczu < 50 wpw

34 ZESPÓŁ WĄTROBOWO-NERKOWY: OBRAZ KLINICZNY Skąpomocz i jego skutki u chorego z typowymi objawami ciężkiej niedomogi wątroby U połowy chorych pogorszenie czynności nerek poprzedza krwawienie z przewodu pokarmowego lub sepsa Typ I : szybki postęp niewydolności nerek, często samoistne pneumokokowe zakażenie otrzewnej, złe rokowanie (20% przeżycie chorych w czasie 10 tygodni) Typ II: powolny, wielomiesięczny postęp niewydolności nerek, rokowanie lepsze

35 ZESPÓŁ WĄTROBOWO-NERKOWY: LECZENIE Leczenie farmakologiczne - efekt niepewny: dopamina w dawce nerkowej mizoprostol Nowe środki farmakologiczne: BQ123 - swoisty antagonista endoteliny terlipresyna lub ornipresyna działanie - rozkurcz łożyska trzewnego i obniżenie PRA Chirurgiczne wytwarzanie połączeń między łożyskiem żyły wrotnej i żyły głównej dolnej (bardzo obciążające) Zakładanie wewnątrzwątrobowych połączeń między krążeniem wrotnym i ogólnym drogą przezszyjną (TIPS ; transjugular intrahepatic porto-systemic shunt) Dializa otrzewnowa, CVVHDF, dializa albuminowa

36 Pacjent z dysfunkcją nerek wtórną do marskości wątroby będzie miał (na ogół) -izolowane wodobrzusze bez obrzęków na obwodzie -niskie ciśnienie krwi -minimalny białkomocz ( o ile w ogóle jest obecny) - niewydolność nerek ze skąpomoczem i podwyższeniem stężenia kreatyniny

37 Pacjent 8-letni Bardzo osłabiony Wodobrzusze oraz obrzęki obwodowe Duszność Przewlekły kaszel

38 Podstawowe badanie przesiewowe 1. Wywiad w kierunku przewlekłych schorzeń płuc 2. USG jamy brzusznej 3. RTG klatki piersiowej

43 ACEi Sartany Digoksyna ß-adrenolityki bisoprolol karwedilol Antagoniści aldosteronu eplerenon spironolakton

44 Pacjent z obrzękami w przebiegu niewydolności krążenia będzie miał (na ogół) -wodobrzusze, obrzęki obwodowe oraz nadmiar płynów w jamach opłucnej oraz w tkance śródmiąższowej płuc - niewielki białkomocz (o ile występuje) - słabo nasiloną niewydolność nerek ( o ile występuje)

45 Podsumowanie I Obrzęki w stanach niezapalnych mogą być skutkiem: -niskiego ciśnienia onkotycznego w łożysku naczyniowym wskutek utraty białka - zaburzeń regulacji krążenia w jamie brzusznej wskutek niewydolności wątroby - zaburzeń krążenia układowego wskutek niewydolności serca

46 Podsumowanie II Proste, wstępne różnicowanie oparte na wywiadzie, ocenie rodzaju obrzęków oraz ocenie białkomoczu w teście paskowym pozwala na odróżnienie trzech przyczyn występowania obrzęków niezapalnych

47 Podsumowanie III Duży białkomocz, wodobrzusze i obrzęki obwodowe sugerują zespół nerczycowy Izolowany charakter wodobrzusza, nieobecność białkomoczu i hipotensja sugerują niewydolność wątroby Nieobecność znacznego białkomoczu, obrzęki obwodowe i przesięki do jam ciała oraz kliniczne objawy zastoju w płucach sugerują niewydolność serca

Podobne dokumenty

NIEWYDOLNOŚĆ NEREK - EPIDEMIOLOGIA, OBJAWY, STADIA NIEWYDOLNOŚCI, DIAGNOSTYKA AGNIESZKA BARTOSZ GR.1

NIEWYDOLNOŚĆ NEREK - EPIDEMIOLOGIA, OBJAWY, STADIA NIEWYDOLNOŚCI, DIAGNOSTYKA AGNIESZKA BARTOSZ GR.1 Niewydolność nerek Niewydolność nerek charakteryzuje się utratą zdolności do oczyszczania organizmu