ZABURZENIA RYTMU SERCA U NOWORODKÓW

ZABURZENIA RYTMU SERCA U NOWORODKÓW KATARZYNA BIEGANOWSKA Kierownik Pracowni Elektrofizjologii Klinicznej ŁUKASZ GRZYWACZ KLINIKA KARDIOLOGII INSTYTUT POMNIK - CENTRUM ZDROWIA DZIECKA

NOWORODKI ARYTMIE CZYNNIKI SPRZYJAJĄCE ARYTMII: Istotne i szybkie zmiany hemodynamiczne - zmiana typu krążenia Niedojrzały układ bodźcoprzewodzący i otaczające tkanki Odmienny metabolizm komórkowy Niedojrzały autonomiczny układ nerwowy Względna niestabilność elektryczna

WYSTĘPOWANIE ARYTMII W życiu płodowym 1-2% ciąż U 1-5% noworodków w pierwszych 10 dniach Najczęściej pobudzenia dodatkowe nadkomorowe, ustępujące w ciągu pierwszego miesiąca życia Rejestrowane zaburzenia rytmu: EKG: 1-5% Holter EKG: do 56% u wcześniaków do 90% - bradykardia Niemiarowość zatokowa jest powszechna (R-R>0,08s) Częste przedsionkowe wędrowanie rozrusznika (zespoły QRS prawidłowe)

NOWORODKI ARYTMIE PRZYCZYNY OGÓLNE Stres okołoporodowy Zaburzenia oddychania (niedotlenienie, kwasica, zwężenie górnych dróg oddechowych) Zaburzenia jonowe (K, Mg, Ca) Zaburzenia hormonalne (nadczynność tarczycy, niedoczynność tarczycy, przysadki) Hipoglikemia Stany infekcyjne

NOWORODKI ARYTMIE PRZYCZYNY OGÓLNE Hipotermia Żółtaczka Wzrost ciśnienia w OUN Podwyższone ciśnienie tętnicze Refluks żołądkowo-przełykowy Leki (podawane matce czy dziecku) Mechaniczne drażnienie (kaniule, cewniki wewnątrzsercowe) inne / idiopatyczne

NOWORODKI ARYTMIE PRZYCZYNY KARDIOLOGICZNE zapalenie mięśnia sercowego wrodzone wady serca bez leczenia, po korekcji lub leczeniu interwencyjnym kardiomiopatie zespół preekscytacji WPW zespół wydłużonego QT guzy serca przejściowe niedotlenienie m. sercowego noworodków nadciśnienie płucne / przetrwałe krążenie płodowe leki antyarytmiczne

STAN KLINICZNY DZIECKA Z ZABURZENIAMI RYTMU SERCA ZALEŻNY OD: CZĘSTOTLIWOŚCI RYTMU SERCA CZASU TRWANIA ARYTMII STANU UKŁADU KRĄŻENIA WYNIKÓW LECZENIA

ŁAGODNE ARYTMIE NOWORDKÓW Pobudzenia przedwczesne przedsionkowe - do 51% Przedsionkowe wędrowanie rozrusznika, ektopowy rytm przedsionkowy - do 25% Pobudzenia, rytm zastępczy z łącza p-k - do 19% Przedwczesne pobudzenia dodatkowe komorowe do 18% (konieczna ocena QT) Pobudzenia, rytm zastępczy komorowy - do?% Przyspieszony rytm komorowy - do?%

ŁAGODNA ARYTMIA Przedsionkowe wędrowanie rozrusznika, ektopowy rytm przedsionkowy

ŁAGODNA ARYTMIA Pobudzenia przedwczesne przedsionkowe

Wolny rytm komorowy ŁAGODNA ARYTMIA

ŁAGODNA ARYTMIA Przedwczesne pobudzenia dodatkowe komorowe Konieczna ocena QT Pobudzenia przedwczesne komorowe, konieczna ocena odstepu QT

NOWORODKI ARYTMIE TACHYKARDIA szybki rytm zatokowy częstoskurcz z prawidłowymi zespołami QRS (przedsionkowo-komorowy, z łącza p-k, przedsionkowy, trzepotanie przedsionków) częstoskurcz z poszerzonymi zespołami QRS (komorowy, antydromowy, z aberracją, z blokiem przewodzenia) 240-300/min > postępująca niewydolność serca wstrząs kardiogenny

NOWORODKI ARYTMIE BRADYKARDIA wolny rytm zatokowy (wcześniactwo, infekcja, z. wydłużonego QT) zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego II/III zatokowo- przedsionkowego II/III dysfunkcja węzła zatokowego pobudzenia dodatkowe nadkomorowe zablokowane Częstotliwość serca zwykle <100/min

Pacjent 1

Artur C II, PI (1x poronienie) Toczeń rumieniowaty układowy u matki IgG anty- SSA/Ro ++++ od 6 lat otrzymuje Metylprednizolon 12 Hbd - norma 22 Hbd niemiarowy rytm serca z wolną akcją komór 34,2 Hbd Ośrodek referencyjny: + płyn w osierdziu Betametason 2 x 12 mg i.m. Całkowity blok przedsionkowo-komorowym Rytm przedsionków 133/min, rytm komór 59/min Bez strukturalnej wady serca płyn w worku osierdziowym Małowodzie - AFI 1 cm Salbutamol 3 x 8 mg p.o.

Artur 1 doba życia Cięcie cesarskie 37 Hbd 2400 g 9 pkt w skali Apgar, HR 60/min Na skórze widoczne zmiany rumieniowo grudkowe HR 60/min

EKG w 1 godzinie życia

1. Jaki to rytm? 2. Morfologia QRS 3. QTc?

P P P P P P QRS QRS QT 1. Jaki to rytm? 2. Morfologia QRS 3. QTc? Blok przedsionkowo komorowy III stopnia z czynnością przedsionków 140 czynnością komór 54 Wąskie zespoły QRS 45 ms Płaskie załamki T, QTc 410 ms

1 doba życia RTG: 0,67 Wskaźnik sercowopłucny HR 68-75/min. PLT - 60 tys IZUPREL 0,2-0,3-0,4 ug/kg/min

2 doba życia RTG: 0,70 Wskaźnik sercowopłucny HR 70-75/min. PLT - 39 IZUPREL 0,2-0,3-0,4 ug/kg/min tys Przetoczenie KKP

Artur 4 doba życia ECHO: płyn w worku osierdziowym dookoła całego serca RV i RA max 5 mm, wysycone hiperechogenne wsierdzie oraz zastawki, IT II/III st., Izuprel 0,6 0,4-0,3 ug/kg/min. Alupent 4 x 1 mg, Konsylium kardiologiczno-kardiochirurgiczne: odroczono implantację stymulatora serca, zalecono ekstubację i próbę włączenia karmienia i leczenia doustnego (Alupent)

6 doba życia RTG: 0,75 Wskaźnik sercowopłucny Izuprel 0,6 0,4-0,3 ug/kg/min. Alupent 4 x 1 mg HR 70-72/min.

Artur K. WSZCZEPIENIE STYMULATORA 6 doba życia Waga: 2400 g Po otwarciu mostka i osierdzia ewakuowano 50 ml żółtego płynu płyn niewydolnościowy

Rytm ze stymulatora VVI 100/min

Artur 6 doba życia ECHO serca: dysproporcje między prawa i lewą stroną (duży RA I RV) prawo-lewy przepływ na poziomie FO gradient na zastawce płucnej 70mmHg Dołączono: DOPAMINĘ 15 gamma, DOBUTREX 10 gamma, MILRINON 0,4 gamma Powikłanie wszczepienia, stymulacji prawokomorowej Zatorowość płucna, nadciśnienie płucne Zaostrzenie przebiegu tocznia noworodkowego

Artur 6 doba życia ECHO serca: dysproporcje między prawa i lewą stroną (duży RA I RV) prawo-lewy przepływ na poziomie FO gradient na zastawce płucnej 70mmHg Dołączono: DOPAMINĘ 15 gamma, DOBUTREX 10 gamma, MILRINON 0,4 gamma Powikłanie wszczepienia, stymulacji prawokomorowej Zatorowość płucna, nadciśnienie płucne Zaostrzenie przebiegu tocznia noworodkowego Actilysa -> chwilowa poprawa SAT, następnie SAT 60-67%. Dołączono NO 15ppm - z dobrym efektem - do godz. 2 stopniowo redukowano przepływ do 10ppm.

RTG: 0,70 -> 0,66 Wskaźnik sercowo-płucny PLT 222 tyś. Leki przy wypisie: Enalapril 2x 0,6 mg Verospiron 1x 1/4 tabl a 25 mg (5/7dni) Carvedilol 2x1 mg Bez anemizacji Echo: EF 45%, bez płynu w osierdziu na skórze zmiany typowe dla tocznia noworodkowego Kontrola funkcji stymulatora: Próg stymulacji 1.5 V, impedancja elektrody 466 omów. Parametry: VVI, 100 /min, 4.5 V, 0.31 ms.

Na skórze rumieniowe, okrągłe zmiany pokryte strupami na skórze twarzy i górnej części tułowia, zaznaczona czerwień wargowa z pojedynczymi nadżerkami

Pacjent 2

35,6 Hbd Wojtek Ciąża 1, Poród 1 Prenatalnie badanie echokardiograficzne: Anatomia serca prawidłowa - powiększone oba przedsionki Rytm zatokowy ok. 119-124/min 2x napad częstoskurczu nadkomorowego 225/min z krótkim czasem przewodzenia komorowo-przedsionkowego Duży wysięk w prawej jamie opłucnowej, ślad wysięku w jamie brzusznej częstoskurcz nadkomorowy z obrzękiem uogólnionym

35,6 Hbd Wojtek Prenatalnie badanie echokardiograficzne: częstoskurcz nadkomorowy z obrzękiem uogólnionym Leczony: Amiodaronem (12 dni przed porodem) 3x400 mg -> 3x300 -> 2x200mg poziom: dezetylamiodaronu 1,82 Digoksyna (10 dni przed porodem) 2x1 tabl. poziom digoksyny: 0,34 Cofnięcię się obrzęku w trakcie leczenia

Wojtek 37,2 Hbd Cięcie cesarskie (Częstoskurcz nadkomorowy, stan po wyleczeniu obrzęku uogólnionego) Waga 3680g, 10 pkt w skali Apgar Bezpośrednio po porodzie HR 126/min

EKG w 30 minucie życia - HR 224/min Rytm zatokowy tachykardia zatokowa Częstoskurcz przedsionkowy - podajemy Adenocor Częstoskurcz komorowy - podajemy Amiodaron

Echo serca: Wojtek Stan ogólny dobry, bez szmeru nad sercem, HR 108/min, Brzuch miękki, wątroba i śledziona niepowiększona RR 51/28 saturacje 98% ASD II : Lewo-prawy przepływ w części środkowej przegrody międzyprzedsionkowej PDA : Drożny przewód tętniczy z przepływem lewo-prawym IT : Niewielkie niedomykalność zastawki trojdzielnej RTG: Serce w granicach normy wsk. 0,52.

HOLTER EKG w 2 dobie życia

HOLTER EKG w 2 dobie życia wstawki częstoskurczu samoistnie ustąpujące, 1x adenocor i amiodaronu Leczenie: Digoxin 0,02 mg + 0,01 mg

Wojtek dzień życia TSH FT4 FT3 9 147,0108 0,65 3,51 Euthyrox 10-12 mg/kg 13 55,5221 1,01 4,22 21 11,411 1,58 3,19 28 1,2219 2,07 3,72 36 0,2039 2,3 4,07 45 0,4899 1,62 3,04 106 2,288 1,36 4,09

Morfologia w 3 tygodniu życia Leukocyty 6,4 K/ul Erytrocyty 2,91 M/ul Hemoglobina 9,7 g/dl Hematokryt 27,4% MCV 94,2 fl MCH 33,3 pg MCHC 35,4 g/dl RDW 14,9% Płytki krwi 473 K/ul Neutrofile % 7,3% Neutrofile 0,470 x 10^9/l Limfocyty % 75,9% Monocyty % 13.9% Eozynofile % 2,7% Bazofile % 0,2% Podzielone 5,0% Limfocyty 78% Monocyty 13% Kwasochłonne 2% Atypowe limfocyty 2% Opis Retikulocyty 1,030% Retikulocyty 0,030 M/ul Niewielkie ropne zmiany skórne na policzku, blizna po BCG prawidłowa, bez limfadenopatii Anizocytoza, poikilocytoza

Poszukujemy przyczyny? Biopsja aspiracyjna szpiku + morfologia z rozmazem GCMS (zespół Bartha?) Subpopulacje limfocytów Infekcje stłumiona linia granulocytów (20%) i erytrocytów - bez bloku dojrzewania systematyczny wzrost liczby neutrocytów 700 -> 800/ml we krwi obwodowej bez kwasic przebiegających z neutropenią obraz subpopulacji limfocytów bez istotnych odchyleń Wykluczono: CMV, toxoplazmozę, PVB 19

Follow up Leczenie po wypisie: Digoksyna Propranolol Asmag Euthyrox Amoksycylina Vit.D, C, B6, kw. foliowy 3,5 miesięczne niemowlę Bez epizodów częstoskurczu Zamknięte połączenia płodowe, wewnątrz sercowe Przybył 1,5 kg przez 2 miesiące Odstawiono digoksynę, amoksycylinę, utrzymano propranolol 3 latka WYPIS z poradni kardiologicznej bez leków

QUIZ EKG

EKG - numer 1

EKG - numer 1 Blok całkowity przedsionkowo - komorowy Bradykardia zatokowa z niespecyficznymi zaburzeniami repolaryzacji Zablokowane przedwczesne pobudzenia przedsionkowe

EKG - numer 2

EKG - numer 2 Częstoskurcz przedsionkowy ze zmiennym przewodzeniem liczne dodatkowe pobudzenia przedsionkowe o różnej morfologii Trzepotanie przedsionków

EKG - numer 3

EKG - numer 3 Częstoskurcz przedsionkowy ze zmiennym przewodzeniem liczne dodatkowe pobudzenia przedsionkowe o jednej morfologii Trzepotanie przedsionków

EKG 1+2+3 = Ignacy Chłopiec w stanie ogólnym ciężkim zaintubowany przez nos wentylowany mechaniczne SaO2 > 90%. Szmer skurczowy nad sercem, tony serca ciche Obrzęki obwodowe Cholestatyczne zabarwienie skóry Cechy dysmorfii - duży język, szeroko rozstawione oczy, krótka szyja, spodziectwo prąciowe.

EKG 1+2+3+4 = Ignacy PFO z L->P przepływem krwi Multi VSD okołobłoniasty i przykoniuszkowy z P->L przepływem krwi

EKG 1+2+3+4 = Ignacy - Zaburzenia rytmu przedsionkowe wtórne do powiększenia prawego przedsionka wskutek nadciśnienia płucnego.

ZABURZENIA RYTMU SERCA U NOWORODKÓW KATARZYNA BIEGANOWSKA Kierownik Pracowni Elektrofizjologii Klinicznej ŁUKASZ GRZYWACZ KLINIKA KARDIOLOGII INSTYTUT POMNIK - CENTRUM ZDROWIA DZIECKA