Kontrowersje w leczeniu wrodzonej przepukliny przeponowej Iwon a Maroszyń ska Klinika Intensywnej Terapii i Wad Wrodzonych Noworodków i Niemowląt ICZMP Łódź
Wrodzona przepuklina przeponowa 1/5000-2500 żywych urodzeń Umieralność ukryta 1/2200 Urodzenia w Europie - 5 420 900 Co 4 h CDH Częstość porównywalna do mukowiscydozy Co 10 min. umiera dziecko z CDH
CDH Wyniki leczenia Ukryta umieralność (>20%) Zgony wewnątrzmaciczne Terminacja ciąży Zgony przed transportem Mniejsza śmiertelność Brak diagnostyki prenatalnej Poród poza ośrodkiem referencyjnym
Wrodzona przepuklina przeponowa Szerokie spektrum obrazów klinicznych Rokowanie Umieraln ość Przebieg klin iczn y Powikłan ia wczesn e i odległe Trudne wyzwanie dla wielu specjalistów Diagn ostyka pren ataln a Położn ictwo Neon atologia Ch iru rgia dziecięca Inni specjaliści (kardiolog, gastroenterolog, pulmonolog, neurolog, specjalista reh abilitacji, terapeu ta, n eu rologopeda)
Wrodzona przepuklina przeponowa Publikowane wyniki Punkty końcowe Przeżywalność: 28, 30 doba życia, wypis z OIT, wypis do domu, ECMO Brak stratyfikacji Postępowanie Specyficzne dla ośrodka Brak jednoznacznej oceny skuteczności stosowanych metod leczenia Terapia płodu Termin zabiegu Surfaktant, steroidoterapia, ino, HFOV ECMO
CDH terapia prenatalna FETO (fetal endoscopic tracheal occlusion)
CDH terapia płodu N - 210 płodów po FETO / 204-95% (balon) CDH lewostronna 175 CDH prawostronna 28 Obustronna 1 GA: 27,1 h bd (23-33) Wyn iki PROM 47% (3 83 day after) Poród ~ 35,3 hbd (25-41) Przeżycia Lewostr. 24,1 49,1%; Prawostr. 0 35,3% <34 hbd : 31% Wypis do domu - 48% Trudności z usunięciem balonu - 10 zgonów (5%)
CDH terapia płodu ICZMP Wrodzona przepuklina przeponowa N = 18 Przeżycia 10 ECMO 4 (doby: 30, 6, 30, 1) Przeżycia 1 Wady towarzyszące (hipoplazja nerek, HLHS) 1 Kwalifikacja po 30 tyg.c. 1 Wiek płodowy śr. 35 tyg. Zgon y- 33 tyg. Problemy z balon em 2
34 hbd, 1970 g, Apg 2/4/5/6 CC Diagnostyka prenatalna 21 hbd O/E LHR - 0,7 Kwalifikacja do terapii 28 hbd - FETO 34 hbd w trakcie porodu balon CDH opis przypadku cdn.. ino, HFOV 3 doby ECMO 32 doby Konsylium lekarskie zakończono leczenie
Terapia płodu FETO LHR w odniesieniu do wieku płodowego O/E LHR Wykluczone inne wady rozwojowe Zgoda rodziców Problemy z balonem - 5 % Wcześniactwo < 24 t.c. 30%
Położenie wątroby Umieralność 65% vs 7% ECMO 80% vs 25% Kwalifikacja do leczenia prenatalnego Czynniki prognostyczne» Hedrick HL; Am J Obstet Gynecol. 2007 LHR Objętość płuca / obwód głowy» Adzick NS; J Pediatr Surg. 1996 O/E LHR Przepływ w tętnicy płucnej» Jani J; Ultrasound Obstet Gynecol. 2007» Nicolaides KH; Ultrasound Obstet Gynecol. 2012» Deprest JA; Semin Fetal Neonatal Med. 2009
L/H = 5/10=0,5 20/10 = 2
observed to expected lung to head ratio OE-LHR= 3.4802+(0.3995 GA) (0.0048 GA2 0% 20% 30-60% >75%
N 52 O/E LHR < 45
Pourodzeniowe czynniki prognostyczne rozmiar ubytku N - 1350
CDH SG - 3854 2014 11 wątroba w klatce piersiowej 64 vs 16% FETO
N- 3100 ECMO - 1063 Powtórne ECMO Łata 76% vs 41%
CDH czynniki ryzyka 2000-2010 Przeżyły Zmarły Śr. Masa ciała 2932 2701 g Śr.wiek h bd 35,1 34,0 2013-2014
N 2202 Mała masa ciała 1 Niska punktacja Apgar 1 Brak oceny w skali Apgar 2 Ciężkie nadciśnienie płucne 2 Aberracje chromosomalne 2 Punktacja 0 1-2 6 Umieralność 10% 25% 50%
Strategia wentylacji Wentylacja oszczędzająca płuca MAP 11-12 max 16 cmh 2 O PIP- < 25 cmh 2 O pco 2 < 65mmHg SaO 2 (przedprzewodowa) > 85% Objętość oddechowa : 3-5 ml HFOV Terapia z wyboru Terapia ratu n kowa Parametry MAP13 15 cmh 2 O (18 cmh 2 O wskazanie do ECMO) Amp 30-40
Wentylacja oszczędzająca płuca TV 3-5 ml/kg PIP < 25mmHg lub HFOV PCO 2 < 65% SaO 2 przed PDA > 85% HFOV MAP 13 16 amp. 35-45 Protokół postępowania Strategia wentylacji
Łagodna lub umiarkowana hipoplazja struktur lewego serca Krótka oś LV Objętość lewej komory LV SV = 33% vs 50% Zastawka mitralna i aortalna
CDH - Zaburzenia krążenia Zmniejszony powrót do lewego przedsionka Mały przepływ płucny Uciśnięty LA Powrót z płuc Fo AA - Przepływ wsteczny
Zaburzenia hemodynamiczne ino Inhibitory fosfodwuesterazy Milrin on Silden afil Leczenie niewydolności krążenia Milrin on Adren alina Wyniki leczenia Wczesne Odległe ECMO Monitorowanie Oksygenacja tkankowa (NIRS) SaO 2 przedprzewodowa i zaprzewodowa SvO 2 > 75%
ino Umieralność MAP MPAP HR Methb
N 1713 (33 ośrodki) ino 57% (34 92%) Umieralność (16 64%) Koszty leczenia: 162 000$ ino- 12%
CDH ECMO N = 839 Surv 60% Inborn- 1/3 ECMO 12 16% outborn > inborn 18 11,4
O/E LV < 15% ECMO nie jest rekomendowaną metodą leczenia
CDH czas interwencji chirurgicznej ` `
Przeżycia 75% 100% 75% 50% 65%
CDH - ECMO
CDH - ECMO
CDH SG ECMO 2014
Nasze doświadczenia. ECPR - 9 ECMO 21 CDH 12 MAS 6/PPHN Nieodwracalne Ch. Płuc - 2 Zapalenie płuc Przed zabiegiem 3 Po zabiegu 9 Przeżycie 5 Zgon - 2 Zgon Zgon - 3 Przeżycie 5 Zgon 4
Nasi pacjenci Dgn. CDH MAS CDH CDH MAS PaO 2 8 35 9 14 20 PaCO 2 132 90 115 99 76 ph 6,76 7,19 6,9 6,9 6,7 BE -24-11 -19-11 -25 Start ECMO 6 1 3 3 2 ECMO h 172 180 220 72 168 Wen t. d 27 21 10 6 23 Hosp. d 33 73 10 6 54
OI > 35 w czasie 30 min. OI > 30 w czasie 2h OI > 25 w czasie 4h HFOV: MAP > 18; amp.> 35 PIP > 30 Air leak pomimo leczenia Pogorszenie bez odpowiedzi na leczenie PaO 2 < 30; SaO 2 < 70 Mleczany > 45mg/dL pomimo leczenia (płyny, inotrop.) Inotropic equivaleny (IE) > 50 Dopamina (µg/kg/min) + Dobutamina (µg/kg/min) + Epinefryna (µg/kg/min) x 100 + Norepinefryna (µg/kg/min) x 100 + Izoproterenol (µg/kg/min) x 100 + Milrinone (µg/kg/min) x 15 Gwałtowne pogorszenie Arytmia Hipoperfuzja Zatrzymanie krążenia ino na sali porodowej Gentilation HFOV Kwalifikacja do ECMO Zabieg na ECMO
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 Wcześniej ino Milrinone Wentylacja oszczędzająca płuca HFOV ECMO Zabieg 4,2 doby vs 2,3 doba życia Stabilizacja pre SaO 2 > 85% post SaO 2 > 80% normotensja 0 2000-2009 2013-2014 N Przeżycia Zgony
CDH koszt leczenia ECMO Mean - 73,122 USD SD 34,786 Mediana - 62,545 USD Zakres: 34,121 154,817 USD Total Mean - 213,146 USD SD - 12,265 Mediana - 191,436 USD Zakres: 59,871 405,497 USD
ECMO koszt leczenia 156 499$
CDH koszt leczenia POLSKA CDH bez ECMO < 30 dni: około 30 000 PLN / 50 000$ > 30 dni: około 60 000 PLN / 156000$ ECMO około 40 000 PLN / 73 122$ CDH + ECMO < 30 dni: 70 000 PLN / 210 142 $ / 206 000$ > 30 dni: 100 000 PLN
Podsumowanie FETO eksperyment medyczny Poród Ośrodki wielospecjalistyczne > 10 Przypadków rocznie 38 39 hbd < 37 hbd glikokorykoidy ECMO Intubacja, odbarczenie żołądka Wentylacja oszczędzająca płuca Zabieg bezpośrednio po uzyskaniu stabilizacji
Stowarzyszenie Rodziców Dzieci z Wrodzoną Przepukliną Przeponową i Innymi Wadami Wrodzonymi oraz ich Rodzin '' ZUZIK" KRS 0000506227 http://www.wpp-stowarzyszenie.pl/