Dr n med. Dariusz Gruszfeld Lek. Eliza Michalska Dr n med. Ludmiła Bacewicz

Transkrypt

1 Noworodek z przepukliną przeponową w oddziale intensywnej terapii Dr n med. Dariusz Gruszfeld Lek. Eliza Michalska Dr n med. Ludmiła Bacewicz Klinika Neonatologii, Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka, Klinika Chirurgii IP CZD

2 CDH congenital diaphragmatic hernia Ambrose Pare (1575) Definicja pierwszy opis przepukliny przeponowej defekt rozwoju przepony płodu prowadzący do wpuklenia narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej Fanaroff and Martin s Neonatal-Perinatal Medicine, 2006

3 Epidemiologia 3,5 na 10,000 żywych urodzeń (= ok. 1:3000 ur.) Wright JC, Budd JL, Field DJ, Draper ES. Epidemiology and outcome of congenital diaphragmatic hernia: a 9-year experience. Paediatr Perinat Epidemiol 2011

4 Śmiertelność Matthew T. Harting, Kevin P. Lally, The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group registry update, Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 19 (2014) 370e37

5 Etiologia 40% - element zespołu wad wrodzonych Wady towarzyszące: układ krążenia, układ moczowo-płciowy, przewód pokarmowy nieprawidłowy kariotyp w 4% Śmiertelność w przypadku wad towarzyszących do 85%* Etiologia niejasna Czynniki genetyczne wieloczynnikowa Czynniki zewnętrzne Hipoteza double hit (?)** *Deprest J et al. J Pediatr Surg. 2012; ** Keijzer R et al. Am J Pathol 2000

6 Patofizjologia 95% - ubytek w części tylno-bocznej przepony (otwór Bochdaleka) 80% - lewostronny 5% - ubytek w okolicy zamostkowej (otwór Mrgagni ego) początek w I trymestrze Lally et al. Congenital diaphragmatic hernia. Curr Opin Pediatr 2002;14:

7 Narządy jamy brzusznej w klatce piersiowej Hipoplazja płuc, zwłaszcza po stronie ubytku Niedorozwój naczyń płucnych nadciśnienie płucne

8 Rozpoznanie prenatalne USG MRI

9 Czynniki rokownicze LHR lung-to-head ratio O/E LHR Metkus AP, et al. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996;31(1): [discussion: 151 2].

10 Położenie wątroby - liver up/down Kitano Y et al. Liver position in fetal congenital diaphragmatic hernia retains a prognostic value in the era of lung-protective strategy. J Pediatr Surg 2005;40(12):

11 MRI TLV Total Lung Volume Lee TC et al. J Pediatr Surg 2011; Büsing KA et al. Radiology 2008

12 Postępowanie prenatalne Leki prenatalnie Vitamina A Steroidy TRH Sildenafil Imatinib - 1 case report - 1 RCT (brak efektu) - brak badań - brak badań - 1 case report Komórki macierzyste - brak badań Open fetal surgery* FETO - brak przewagi *Sydorak RM, Harrison MR. Clin Perinatol. 2003

13 Postępowanie po urodzeniu ośrodki: >20 pacjentów/rok; przeżywalność >75% stopień rekomendacji: D wg. SIGN criteria

14 Sala porodowa Poród w ośrodku referencyjnym (>6/rok) PSN vs. CC przewaga CC (?) elektywna intubacja (nie wentylować przez maskę!) dążyć do SaO % przedprzewodowo ciś. szczytowe max. 25 cm H20 sonda odbarczająca do żołądka monitorowanie BP (docelowo inwazyjny pomiar na prawej t. promieniowej) leczenie hipotensji (10-20 ml/kg 0,9%NaCl; ew. leki inotropowe) nie podawać rutynowo surfaktantu

15 Wentylacja SaO2 przedprzewodowo 85(80*)-95%, zaprzewodowo > 70% PaCO mm Hg PIP cm H20; PEEP 2-5 cm H20; oddechów/min HFOV wstępne nastawy: MAP cm H2O; f-10 Hz, delta-p obniżanie FiO2, jeżeli SaO2 przedprzewodowa powyżej 95% Sedacja; nie zaleca się rutynowo zwiotczenia Płyny: restrykcje w 1 dobie ż.

16 Nadciśnienie płucne ECHO w ciągu 24h Jeżeli nadciśnienie płucne utrzymać BP w granicach normy ino jeżeli przeciek P-L & OI >20 (i/lub różnica SaO2>10%) Jeżeli ciśnienie ponad-systemowe w PA i przeciek P-L przez FO rozważyć PGE1 (Prostin)

17 Leki nie objęte konsensusem CDH Euro Consortium! Bozentan brak badań Imatinib brak badań Sildenafil tylko w okresie przewlekłym Prostacyklina (Flolan) pojedyncze doniesienia Milrinon* - korzyści w serii 6 przypadków *Patel N. Neonatology 2012

18 ECMO - wskazania Brak możliwości utrzymania przedprzewodowej SaO2>85% lub zaprzewodowej >70% PaCO2 z kwasicą oddechową ph<7,15 PIP>28 cm H2O lub MAP>17 cm H2O Kwasica metaboliczna: mleczany >=5 mmol/l (45 mg/dl) Hipotensja oporna na terapię z oligurią <0,5 ml/kg/g przez ponad godz Indeks oksygenacji stale >=40

19 Optymalny czas zabiegu 1385 noworodków, 65 ośrodków, Śmiertelność wyższa gdy zabieg odroczony 4-7 dni (OR=2,98); >8 dni (OR=3,42) Po uwzględnieniu stopnia ciężkości wady brak różnic Hollinger LE et al. Surgery. 2014

20 Optymalny czas zabiegu Po uzyskaniu stabilizacji parametrów życiowych BP w normie dla wieku postkoncepcyjnego SaO2>85% przy FiO2 <50% Mleczany <3 mmol/l (28 mg/dl) Diureza >2 ml/kg/g Można rozważyć zabieg operacyjny na ECMO

21 Basiewicz-Ślączka E, Wołoszczuk-Gębicka B, Yaqoub S, Kamiński A. The value of the oxygenation index in the prediction of postnatal outcome in infants with congenital diaphragmatic hernia. Medycyna Wieku Rozwojowego [w druku]

22 Materiał IP CZD 154 dzieci ( ) Śmiertelność IP CZD (%) % Płeć M Ż 62% Liczba dzieci w okresie

23 Materiał 2 ośrodków warszawskich ( ) 2014) IP CZD Liczba - 59 GA 38,3 Hbd Śr. masa ur g L/P 73% L (4 LP) Zabieg śr. w 4 (1-22) d.ż. Bez zabiegu 9 (15%) ino 34% HFO 40% Rodzaj zabiegu laparotomia, torakoskopia (25%), GoreTex Przeżywalność 71% KAiIT, WUM Litewska Liczba - 58 Śr. GA 37,5 Hbd Śr. masa ur g L/P -? Zabieg śr. w 4 (1-20) d.ż. Bez zabiegu 8 (14%) ino 75,8% HFO 100% Rodzaj zabiegu laparotomia, GoreTex Przeżywalność 74%

24

25 KONTROWERSJE

26 Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study (NINOS) RCT, 13 ośrodków 25 otrzymywało ino (20 ppm) vs. 28 grupa kontrolna Wnioski: Kontrowersje ino Krótkookresowa poprawa utlenowania Brak wpływu na śmiertelność i częstość ECMO The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics. 1997

27 ino Nitric oxide for respiratory failure in infants born at or near term Finer NN, Barrington KJ. Cochrane Database Syst Rev Wnioski: Uzasadnione stosowanie ino we wstępnym stężeniu 20ppm u donoszonych lub prawie donoszonych noworodków z ciężką niewydolnością oddechową (zmniejszenie częstości wskazań do ECMO), ale bez wrodzonej przepukliny przeponowej

28 Kontrowersje HFO vs. CMV jako rescue therapy Autorzy Rok Kryteria N Przewaga HFO Finer et al PCO2>60 torr 2 Tak, bez ECMO Frenckner et al Brak stabilizacji na CMV? Tak, nawet jako wentylacja z wyboru Osiovich et al PCO2>65 torr 41 Tak, u niektórych pacjentów

29 Kontrowersje HFO vs. CMV BMC Pediatr pierwszy wieloośrodkowy RCT 200 HFO vs. 200 CMV Punkt końcowy: BPD lub zgon Wyniki nadal nieopublikowane Wstępne wnioski - brak różnicy (po uwzględnieniu stopnia ciężkości wady) ze wskazaniem na CMV (?) Snoek K. ESPR conference. Arch Dis Child 2014

30 Kontrowersje FETO N=210, LHR<1,0 W stosunku do spodziewanych efektów w przypadku klasycznej terapii Wzrost przeżycia z 24,1% do 49,1% (lewostronna) Wzrost przeżycia z 0% do 35,3% (prawostronna) PROM 47,1% 10 (5%) zgonów z powodu okołoporodowej niedrożności dróg oddechowych

31 Wieloośrodkowy RCT FETO vs. klasyczna terapia Wstępne wnioski brak różnicy (?)

32 Kontrowersje FETO FETO można zaproponować wybranej grupie pacjentów, najlepiej w ramach właściwie zaplanowanych, kontrolowanych badań klinicznych FETO niesie za sobą ryzyko PROM i przedwczesnego porodu, co wymaga natychmiastowego udrożnienia dróg oddechowych. Zabieg powinien być wykonany przez doświadczony zespół

33 Kontrowersje ECMO Morini F, Goldman A, Pierro A. Extracorporeal membrane oxygenation in infants with congenital diaphragmatic hernia: a systematic review of the evidence. Eur J Pediatr Surg Wnioski: Badania nie-randomizowane wskazują na zmniejszenie śmiertelności dzięki ECMO Meta-analizy RCT wskazują na wczesne zmniejszenie śmiertelności, ale bez poprawy odległych efektów Na wyniki mogą wpływać niejednolite wskazania do ECMO oraz znacząca poprawa jakości klasycznej terapii

34 Kontrowersje ECMO Extracorporeal membrane oxygenation for severe respiratory failure in newborn infants Mugford M, Elbourne D, Field D. Cochrane Database Syst Rev 2008 Wnioski: ECMO istotnie poprawia przeżycie donoszonych noworodków w ciężkiej, odwracalnej niewydolności oddechowej, bez zwiększenia ryzyka poważnych zaburzeń rozwoju. Korzyści ze stosowania ECMO u dzieci z CDH nie zostały wystarczająco udowodnione

35 CDH - problemy do rozwiązania Nie wyjaśniona w etiologia i patomechanizm Brak wystarczająco wiarygodnych parametrów rokowniczych Brak wiarygodnych badań klinicznych rozstrzygających kontrowersje wokół leczenia niewydolności oddechowej i nadciśnienia płucnego

36 Wzrost przeżywalności follow-up S.Tracya,C. Chen Multidisciplinary long-term follow-up of congenital diaphragmatic hernia: A growing trend Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 19 (2014) 385e391

37 10 m-cy Tracheostomia TPN Sildenafil p.os

38 DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ