Przepuklina przeponowa- punkt widzenia chirurga Kontrowersje. Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii w Zabrzu

Transkrypt

1 Wojciech Korlacki Przepuklina przeponowa- punkt widzenia chirurga Kontrowersje Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii w Zabrzu

2 For the patient in whom the hernia makes its appearance at birth, little or nothing can be done from a surgical standpoint Greenwald HM, Steiner M. Diaphragmatic hernia in infancy and childhood. Am J Dis Child 1929;38:361.

3 Fakty 1 na 2500 do1 na 3500 żywych urodzeń Ubytek tylno-boczny (Bochdalek) - 95%, zamostkowy (Morgagni) - 5% Ubytek tylno-bocznych lewostronny- 85%, prawostronny -13%, obustronny - 2% Wady współistniejące % Wykrywalność prenatalna - 60% Przeżywalność %, wymagających ECMO 53%

4 noworodków (9 dziewczynek, 6 chłopców) 13 lewostronna, 2 prawostronna zszycie 13, łata 2 (1 całkowity brak przepony) 3 zgony przeżycie 12/15 80%

5 Diagnostyka prenatalna Prenatalne badanie USG i MRI Rozpoznanie wady (aktualnie 60%) Skierowanie do odpowiedniego ośrodka (zespoły specjalistyczne, rozszerzenie diagnostyki) Ocena zakresu wady i wad kardiologicznych Prognozowanie przeżycia oraz ewentualnej kwalifikacji do interwencji prenatalnej i ECMO

6 Diagnostyka prenatalna 2 trymestr ciąży 2D USG wielowodzie położenie żołądka w klatce piersiowej i mniejszy obwód brzuszka Przemieszczenie śródpiersia i serca na stronę przeciwną przepuklinie Przemieszczenie wątroby do klatki piersiowej (LH liver herniation) LHR (lung to head ratio) stosunek powierzchni płuca płodu do obwodu głowy Metkus AP 1996

7 Diagnostyka prenatalna O/E-LHR (observed to expected LHR) TFLV (total fetal lung volumes) całkowita objętość płuc - MRI, 3DUSG Położenie wątroby (LH-liver herniation) MRI Unaczynienie płuc 3D Doppler USG (VI vascularisation index)

8 Diagnostyka prenatalna Wartość prognostyczna diagnostyki prenatalnej (dokładność 70-90%) 4 typy zaawansowania wady CDH korelujące z ciężkością nadciśnienia płucnego i śmiertelnością łagodny (mild) przeżywalność 80% umiarkowany (moderate) przeżywalność 50-70% ciężki (severe) przeżywalność 20-40% skrajnie ciężki (extremely severe) przeżywalność 0-10%

9

10 Diagnostyka prenatalna Kwalifikacja do interwencji prenatalnej Ruano R, Ali RA, Patel P, Cass D, Olutoye O, Belfort MA: Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Congenital Diaphragmatic Hernia: Indications, Outcomes, and Future Directions. Obstet Gynecol Surv 2014; 69(3):

11 Leczenie prenatalne 1989 Harrison otwarta chirurgia płodu (open in utero) 1998 Harrison randomizowane prospektywne badanie nie poprawia przeżywalności nie skraca czasu hospitalizacji nie zmniejsza kwalifikacji do ECMO Harrison MR, Adzick NS, Bullard KM, Farrell JA, Howell LJ, Rosen MA, et al.correction of congenital diaphragmatic hernia in utero. VII. A prospective trial.j Pediatr Surg 1997;32: Wilson - FETO (fetal endoluminal tracheal occlusion) obecnie jedyna metoda terapii prenatalnej Wilson JM, DiFiore JW, Peters CA. Experimental fetal tracheal ligation prevents the pulmonary hypoplasia associated with fetal nephrectomy: possibleapplication for congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1993;28:

12 FETO Okluzja tchawicy hamuje ucieczkę płynu płucnego do płynu owodniowego co powoduje: wzrost ciśnienia w drogach oddechowych proliferację i dojrzewania tkanki płucnej rozwój unaczynienia płuc

13 FETO

14 FETO Hbd dla cieżkich CDH wg. klasyfikacji prenatalnej Hbd dla średnich CDH wg. klasyfikacji prenatalnej Usunięcie 34 Hbd (stymulacja produkcji surfaktantu przez pneumocyty II typu) fetoskopowe usunięcie balonu przekłucie balonu pod kontrola usg rzadziej w procedurze EXIT (ex-utero intrapartum therapy) bronchoskopia.

15 FETO FETO zwiększa przeżywalność w zaawansowanych postaciach CDH (O/E LHR <25%) lewostronnych z 24% do 49% 1 prawostronnych z 0% do 35% 1 prawostronnych z 17% do 42% 2 Ogólnie z 5-20% do 60% 3 FETO poprawia przebieg pooperacyjny i zmniejsza chorobowość u pacjentów którzy przeżyli 1. Done E, Gratacos E, Nicolaides KH, Allegaert K, Valencia C, Casta~non M, et al. Predictors of neonatal morbidity in fetuses with severe isolated congenital diaphragmatic hernia undergoing fetoscopic tracheal occlusion. Ultrasound Obstet Gynecol 2013;42: Deprest J, Brady P, Nicolaides K et all.: Prenatal management of the fetus with isolated congenital diaphragmatic hernia in the era of the TOTAL trial. Semin Fetal Neonatal Med. 19 (2014) Ruano R, Ali RA, Patel P, Cass D, Olutoye O, Belfort MA: Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Congenital Diaphragmatic Hernia: Indications, Outcomes, and Future Directions. Obstet Gynecol Surv 2014; 69(3):

16 Farmakoterapia prenatalna Stymulacja wzrostu drzewa oskrzelowego i unaczynienia płuc, stymulacja produkcji surfaktantu Vit A Sterydy Antyoksydanty (Vit C, E, N-acetylocysteina) GLP-1 (glukagonopodobny peptyd-1) Inhibitory fosfodiesterazy (Syldenafil) Inhibitory kinazy tyrozynowej - Imatinib (Gleevec) Komórki macierzyste z płynu owodniowego różnicowanie w kierunku nabłonka oddechowego i komórek mięśni gładkich naczyń płucnych, działanie przeciwzapalne i imunostymulujące poprzez aktywacje komórek progenitorowych

17 Terapie oddechowe Wentylacja zbyt wysokimi ciśnieniami szczytowymi i zbyt dużymi objętościami prowadzi do barotraumy i volumtraumy z uszkodzeniem pęcherzyków i krwawieniem śródpłucnym - stąd poszukiwanie innych technik wentylacji GV Gentle ventilation (niskie ciśnienia wentylacji z utrzymaniem pco mmHg, SaO 2 <85% i kompensacją ph) HFOV - High-frequency oscillatory ventilation - jako terapia wyjściowa lub przy nieskuteczności GV gdy pco 2 > 60-65mmHg.

18 Terapia nadciśnienia płucnego INO (inhaled nitric oxide) ogranicza wskazania do pozaustrojowego natleniania membranowego (ECMO) u noworodków z nadciśnieniem płucnym ostatnie badania wykazały jednak jedynie przejściową poprawę utlenowania krwi, brak poprawy przeżywalności oraz brak ograniczenia stosowania ECMO, a nawet wzrost kwalifikacji do ECMO u noworodków z CDH Clark RH, Kueser TJ, Walker MW, Southgate WM, Huckaby JL, Perez JA, et al. Low-dose nitric oxide therapy for persistent pulmonary hypertension of the newborn. Clinical Inhaled Nitric Oxide Research Group. N Engl J Med. 2000;342: Campbell BT, Herbst KW, Briden KE, Neff S, Ruscher KA, Hagadorn JI. Inhaled nitric oxide use in neonates with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 2014;134:e420e6

19 Terapia nadciśnienia płucnego Inne Syldenafil (Viagra) inhibitor fosfodiesterazy typy 5 prostaglandyna E prostacyklina Iloprost (Ventavis) imatinib (Gleevec) - inhibitory kinazy tyrozynowej bosentan (Tracleer) antagonista receptora endotelinowego Tolazolina, siarczan magnezu (znaczenie historyczne)

20 ECMO Na podstawie wiarygodnych danych (Cochrane review) stwierdzono, że ECMO przynosi korzyści u pacjentów z krytyczną niewydolnością oddechową non-cdh, natomiast u pacjentów z CDH jego wartość jest niejasna. Mugford M, Elbourne D, Field D. Extracorporeal membrane oxygenation for severe respiratory failure in newborn infants. Cochrane Database Syst Rev 2008;(16):CD

21 ECMO Trudności w kwalifikacji Narzędzie ratujące życie Każdy który nie poddaje się konwencjonalnej terapii Brak innych letalnych wad rozwojowych Brak możliwości określenia który noworodek z PH nie przeżyje Ryzyko powikłań mózgowych, sercowych i nerkowych

22 ECMO Typ VA (veno-arterial) VV (veno-venous) obecnie preferowane Czas stosowania ECMO około 10 dni (CDH Study Group pacjentów z 82 ośrodków; przeżycia do zgonów; 9 dni vs 12) powtórne podłączenie kiedy operować?

23 Czas operacji Operacja odroczona do czasu ustabilizowania stanu krążeniowo-oddechowego pacjenta, i uzyskania możliwie najlepszych parametrów życiowych (zazwyczaj 2-4 doba). Nio M, Haase G, Kennaugh J, Bui K, Atkinson JB. A prospective randomized trial of delayed versus immediate repair of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1994;29: de la Hunt MN, Madden N, Scott JE, Matthews JN, Beck J, Sadler C, et al. Is delayed surgery really better for congenital diaphragmatic hernia?: a prospective randomized clinical trial. J Pediatr Surg 1996; 31: Moyer V, Moya F, Tibboel R, Losty P, Nagaya M, Lally KP. Late versus early surgical correction for congenital diaphragmatic hernia in newborn infants. Cochrane Database Syst Rev 2000; 3:CD

24 Czas operacji Co z pacjentami u których nie można osiągnąć stabilizacji? Czy jest definicja nadciśnienia płucnego letalnego kwalifikującego do ECMO bądź rezygnacji z operacji? - Brak możliwości osiągnięcia zadawalających parametrów życiowych konwencjonalnymi metodami. Kiedy w tych przypadkach operować?

25 Czas operacji a ECMO Najlepszy czas operacji - po odstawieniu ECMO 636 pacjentów HR (hazard ratio)=1,46 na korzyść operowanych po ECMO Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group, Bryner BS, West BT, Hirschl RB, et al. Congenital diaphragmatic hernia requiring extracorporeal membrane oxygenation: does timing of repair matter? J Pediatr Surg 2009; 44: pacjentów (16 zmarło, 51 operowanych) 3 przed podłączeniem ECMO - 67% 41 w trakcie ECMO - 43,9% 17 po odłączeniu od ECMO - 100% Partridge EA, Peranteau WH, Rintoul NE, Herkert LM, Flake AW, Adzick NS, Hedrick HL: Timing of repair of congenital diaphragmatic hernia in patients supported by extracorporeal membrane oxygenation (ECMO). J Pediatr Surg 2015; 50:

26 Klasyfikacja CDH wg. CDHSG Rozmiar ubytku A ubytek otoczony całkowicie przez cześć mięśniową przepony B ubytek z brakiem mięśniówki przepony na <50% ściany klatki piersiowej przepony C ubytek z brakiem mięśniówki przepony na >50% ściany klatki piersiowej przepony D całkowity lub prawie całkowity brak przepony

27 Klasyfikacja CDH wg. CDHSG rozmiar ubytku - śmiertelność 1350 operowanych noworodków z 57 ośrodków A (n=173) 0,6% B (n=557) 5,3% C (n=438) 22,6% D (n=182 45,6% Congenital diaphragmatic hernia: Defect size correlates with developmental defect. The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg (2013) 48,

28 Klasyfikacja CDH wg. CDHSG Wady serca Duże koarktacja aorty, współistnienie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, hypoplazja lewgo serca, tetralogia Fallota, wspólny kanał przedsionkowokomorowy, inne hemodynamicznie istotne wady Małe izolowany ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej, inne nieistotne hemodynamicznie wady Wady duże podnoszą klasyfikację o 1 stopień

29 Klasyfikacja CDH wg. CDHSG Klasyfikacja Stopień Rozmiar ubytku Duża wada serca I A II A + II B III B + III C IV C + IV D V D +

30 51 ośrodków 1975 noworodków 326 zmarło bez interwencji chirurgicznej 1649 poddano ocenie Lally KP et all.: Standardized reporting for congenital diaphragmatic hernia An international consensus. J.Ped.Surg. (2013) 48,

31 Klasyczne zasady operacji Dostęp brzuszny - preferowany Identyfikacja ubytku Odprowadzenie trzewi do jamy brzusznej Wycięcie worka przepuklinowego jeżeli przepuklina prawdziwa (20%) Kontrola jelit w kierunku malrotacji i innych wad rozwojowych korekta Zamknięcie ubytku w przeponie - szwy pojedyncze niewchłanialne lub materiał syntetyczny Zamknięcie powłok brzucha pierwotne lub odroczone

32 Torakotomia Ewentualne zalety większa przestrzeń operacyjna po odprowadzeniu trzewi lepsza wizualizacja przepony Wady trudności w odprowadzeniu trzewi brak możliwości kontroli i korekty malrotacji Aktualnie stosowana przez niektórych autorów tylko dla przepuklin nawrotowych i u pacjentów dorosłych

33 Laparoskopia Preferowana w przepuklinach zamostkowych Morgagniego van der Zee DC, Bax NM. Laparoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in a 6- month-old child. Surg Endosc 1995; 9: Dla przepuklin Bochdaleka stosowana sporadycznie CDHSG analiza 4390 noworodków z 93 ośrodków w okresie ,6% operowanych laparoskopowo 2,8% torakoskopowo Tsao K, Lally PA, Lally KP, Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Minimally invasive repair of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2011; 46:

34 Torakoskopia Becmeur F, Jamali RR, Moog R, Keller L, Christmann D, Donato L, et al. Thoracoscopic treatment for delayed presentation of congenital diaphragmatichernia in the infant. Surg Endosc 2001;15: Kryteria kwalifikacji żołądek i wątroba w obrębie jamy brzusznej minimalne wsparcie oddechowe przed operacją brak cech nadciśnienie płucnego w momencie operacji mały ubytek nie wymagający stosowania łaty

35 Torakoskopia Wady większy odsetek nawrotów dłuższy czas operacji i długa krzywa uczenia trudności z zastosowaniem łaty hyperkapnia i kwasica śródoperacyjna Lansdale N, Alam S, Losty PD, Jesudason EC. Neonatal endosurgical congenital diaphragmatic hernia repair: a systematic review and meta-analysis. Ann Surg 2010; 252: Fishman JR, Blackburn SC, Jones NJ, Madden N, De Caluwe D, Haddad MJ, et al. Does thoracoscopic congenital diaphragmatic hernia repair cause a significant intraoperative acidosis when compared to an open abdominal approach? J Pediatr Surg 2011; 46: Bishay M, Giacomello L, Retrosi G, Thyoka M, Garriboli M, Brierley J, et al. Hypercapnia and acidosis during open and thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia and esophageal atresia: results of a pilot randomized controlled trial. Ann Surg 2013;258:895e900.

36 Torakoskopia - nawroty CDHSG analiza 4390 noworodków z 93 ośrodków w okresie ,7% dostęp klasyczny (n=4239) 7,9% dostęp torakoskopowy (n=151) 3,8% dostęp klasyczny z łatą 8,8% dostęp torakoskopowy z łatą Tsao K, Lally PA, Lally KP, Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Minimally invasive repair of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2011; 46:

37 Torakoskopia - zalety zabieg małoinwazyjny doskonała widoczność i przestrzeń operacyjna insuflacja pomaga w odprowadzeniu trzewi do jamy brzusznej podobny odsetek komplikacji pooperacyjnych odsetek nawrotów w doświadczonych rękach podobny

38 Nawroty zapobieganie Ważne punkty w trakcie operacji gęste zakładanie szwów niewchłanialnych syntetycznych naturalnych (jedwab) szew w kącie bocznym założony wokół żebra i przez mięśnie międzyżebrowe szycie bez nadmiernego napięcia w razie potrzeby łata uzyskanie odpowiedniego kształtu przepony (kopuły) odpowiednie dobranie kształtu łaty nie idealnie dopasowana do ubytku lecz nieco większa

39 Stosowane materiały do zamknięcia ubytku w przeponie Niektórzy autorzy zalecają użycie kombinacji łaty niewchłanialnej z wchłanialną lub dodatkowe pokrycie linii szwów łatą

40 Komplikacje związane z łatą Trudności techniczne z wszyciem łaty Większe ryzyko nawrotów (10-40%) Zrosty i niedrożności jelita cienkiego Odczyny zapalne Deformacje klatki piersiowej i kręgosłupa

41 Inne możliwości zamknięcia ubytku Płaty mięśniowe mięśnie proste brzucha, mięśnie grzbietu głównie w przepuklinach nawrotowych i po wszyciu łaty Przyszłość Komórki macierzyste Inżynieria tkankowa

42 Problemy późne GERD Deformacje klatki Niedrożności Nawroty Dysplazja oskrzelowo-płucna, astma Zaburzenia neurologiczne, dysfunkcje psycho-fizyczne.

43 Czy da się żyć z CDH?