Definicja: 1. Obecność nieprawidłowych połączeń: między jamami lewego i prawego serca,

Transkrypt

1 Wady serca wrodzone

2 Definicja: 1. Obecność nieprawidłowych połączeń: - między jamami lewego i prawego serca, - między wychodzącymi z serca naczyniami tętniczymi. 2. Nieprawidłową czynność zastawek przedsionkowokomorowych i komorowo tętniczych. 3. Wrodzone zmiany pozycji serca w klatce piersiowej. Wady nabyte: powstają w życiu pozapłodowym. Wady wrodzone: zahamowany lub nieprawidłowy rozwój serca, przetrwanie po urodzeniu połączeń fizjologicznych w życiu płodowym (między jamami przedsionków, naczyniami tętniczymi istniejącymi w życiu płodowym).

3 Serce prawidłowe, z zakresem ciśnień i wysycenie krwi O 2 w jamach serca i w dużych Naczyniach tętniczych

4 Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej Defectus septi interatrialis Atrial septal defect (ASD)

5 1. Wady przeciekowe niesinicze przeciek na poziomie: a) przedsionków b) komór c) pni tętniczych 2. Wady przeciekowe sinicze a) ze wstępnie zmniejszonym przeplywem płucnym b) zespół Eisenmegera Podział wad wrodzonych u dorosłych 3.Wady zastawkowe: zastawek przedsionkowo-komorowch i pni tętniczych 4. Inne patologie: żył systemowych, płucnych, pni tętniczych Częstość występowania ok. 1% urodzonych niemowląt. 2-ga co do częstości wada wrodzona serca u dorosłych. Występuje 2x częściej u kobiet

6 ASD - klasyfikacja 1. ASD II ok. 70% - otwór wtórny 2. ASD I ok. 15% - otwór pierwotny: częściowy ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej 3. ASDsv typu żyły głównej górnej lub dolnej ok.7% 4. ASD cs typu zatoki wieńcowej < 1% Wspólne cechy: -przeciek na poziomie przedsionków -następstwa hemodynamiczne Różnią się: -lokalizacją przecieku -współistnieniem innych wad serca

7 ASD II - patogeneza Zahamowanie lub nieprawidłowy rozwój drugiej przegrody m-przedsionkowje lub nadmierna resorpcja przegrody pierwotnej Jest najczęstszą wadą wrodzoną spowodowaną nieprawidłowym rozwojem przegrody. Następstwa hemodynamiczne zależą: 1. Od powierzchni otworu. 2. Wysokości oporu naczyń płucnych.

8 Przez ubytek krew płynie z LP do PP ( przeciek lewo- prawy). Jest to uwarunkowane wyższym o kilka mm ciśnieniem w LP (8-10 mmhg w LP, vs 4-6 mmhg w PP).

9 Objętość przecieku waha się od 1 do 20 l/min na 1m 2. Gdy powierzchnia ubytku jest większa niż 4 cm 2 ciśnienia w obu przedsionkach wyrównują się, ale z uwagi na 5-krotnie mniejszy opór naczyń krążenia płucnego niż obwodowego oraz większą podatność cienkiej prawej komory lewo-prawy kierunek przecieku zostaje długo zachowany. Wzrost oporu płucnego i rozwój nadciśnienia płucnego powyżej systemowego doprowadza do odwrócenia przecieku na prawo-lewy. Ubytek + nadciśnienie płucne + odwrócony przeciek prawo-lewy = zespół Eisenmengera. Jest rzadkim powikłaniem w tej wadzie

10 Istotny: jeżeli długotrwałe przeciążenie objętościowe prowadzi do poszerzenia jamy PK, PP oraz pnia i tt.płucnych ASD II - patofizjologia Przeciek utlenowanej krwi z LP do PP Istotny: Stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp/Qs) 1,5

11 ASD II - patofizjologia Dlaczego może dochodzić do rozwoju nadciśnienia płucnego? W prawidłowych warunkach stosunek przepływu płucnego do obwodowego wynosi 1:1, w przypadku przecieku 1,5:1 5:1,. Zwiększona objętość krwi napływającej do PP, PK i płuc doprowadza do powiększenia obu jam serca. Gdy przepływ płucny zwiększa się 3-4 krotnie dochodzi do wzrostu ciśnienia nadciśnienie hiperkinetyczne. Na skutek zmian morfologicznych w tętniczkach płucnych dochodzi do dalszego wzrostu ciśnienia i odwrócenia przecieku. Ma również znaczenie przetrwała płodowa budowa naczyń płucnych.

12 ASD II obraz kliniczny Objawy podmiotowe: Występują późno, ok r. ż., osłabienie, duszność, kołatanie serca, infekcje górnych dróg oddechowych Objawy przedmiotowe: Delikatna budowa ciała, kończyny i palce długie, klatka piersiowa wąska, tkanka podskórna słabo rozwinięta. Często żywe tętnienie żył szyjnych i przedniej ściany klatki piersiowej. Gdy dojdzie do odwrócenia przecieku na prawo lewy powstaje sinica Osluchowo: Sztywne rozdwojenie II tonu, szmer skurczowy nad tętnicą płucną. Przebieg naturalny: łagodny. Jakość życia obniżona z powodu postępującej NS, utrwalonego AF.

13 ASD II badania pomocnicze 1. EKG: dekstrogram, blok prawej odnogi pęczka Hisa, cechy przerostu PP i PK.

14 Red.: M. Gąsior, M. Hawranek, L. Poloński: Podręcznik kardiologii- Lekarze i studenci dla studentów. Wyd. Med. Praktyczna Kraków 2008, - rozdz. B Zeiferd i wsp. Wrodzone wady serca

15 ASD II badania pomocnicze 2. RTG: powiększona prawa komora koniuszek zadarty do góry, łuk aorty wąski, poszerzenie pnia tętnicy płucnej, cienie obu wnęk, wzmożony rysunek naczyniowy - poszerzenie centralnych i obwodowych rozgałęzień tętnicy płucnej.

16 ASD II badania pomocnicze 3.ECHO: uwidacznia ubytek oraz przebudowę serca wtórną do przecieku, szacuje stosunek Qp/Qs, skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej Echokardiograficzne badanie przezprzełykowe, poza pomiarem wielkości i umiejscowienia ubytku dokonuje się oceny obecności rąbków odgraniczających, co stanowi podstawę kwalifikacji do nieoperacyjnego, przezskórnego zamknięcia ubytku. W przypadku braku rąbków odgraniczających zaleca się leczenie operacyjne.

17 ASD II postępowanie Rokowanie: Zależy od oporu naczyń płucnych i długo przebiega łagodnie. Ubytki z istotnym lewo-prawym przeciekiem i przeciążeniem objętościowym PK wymagają leczenia inwazyjnego. Leczenie: 1.ASD I - operacyjne zamknięcie ubytku. 2.ASD II można przeznaczyniowo założyć zapinkę amplatzera. Znikome ryzyko operacyjne i duże ryzyko rozwoju nadciśnienia płucnego po 30 r.ż. nakazują przeprowadzenie operacji wcześniej i w każdym przypadku wady z istotnym przeciekiem lewo- prawym (Qp/Qs: stosunek przepływu płucnego do systemowego >1,5).

18

19 Ubytek przegrody międzykomorowej Defectus septi interventricularis Ventricular septal defect (VSD)

20 VSD podział ze względu na lokalizację 1. Okołobłoniasty ok. 80% przypadków (napływowy graniczy z pierścieniem włóknistym zastawek A-V, odpływowy z pierścienim zastawek pni tętniczych 2. Mięśniowy - ok % zlokalizowany w segmentach mięśniowych przegrody, mnogi, często dochodzi do samoistnego zamknięcia. 3. Odpływowy nadgrzebieniowy podtęniczy, podpłucny graniczy z oboma pierścieniami zastawek pni tętniczych 4. Napływowy typu ubytku przedsionkowo-komorowego VSD występuje u 10% dorosłych z wrodzoną wadą serca

21 VSD patogeneza Przeciek utlenowanej krwi z LK do PK Objętość przecieku zależy od: -wielkości ubytku -różnicy między oporem naczyniowym w krążeniu płucnym i dużym.

22 Powierzchnia ubytku może być różna i waha się od 0,2 7 cm2. Rozróżniamy ubytki częścibłoniastej (90%) i części mięśniowej (10%). Następstwa hemodynamiczne: W czasie skurczu komór ciśnienie w LK jest 4x większe niż w PK i przez cały okres skurczu krew z LK płynie do PK. Dochodzi do: Przeciążenia i przerostu PK. Zwiększonego przepływu płucnego. Zwiększonej objętości krwi napływającej do LP i LK. Zwiększa się praca obu komór serca i LP.

23 1. W małym VSD: mały naczyniowy opór płuc, światło tętniczek płucnych szerokie. Ciśnienie w pniu płucnym 25% ciśnienia systemowego. 2. W dużym VSD: zniesiona częściowo rola przegrody w rozdzielaniu ciśnienia w obu komorach, opór w krążeniu płucnym zwiększony, światło tętniczek płucnych nieco zwężone. 3. Istotnie duży VSD: utrwalone anatomicznie zwężenie tętniczek płucnych. Przeciek lewo-prawy minimalny, prawo-lewy wyraźny. Wzrost ciśnień i oporów w krążeniu płucnym i układowym

24 VSD obraz kliniczny Małe ubytki o powierzchni nie przekraczającej 1 cm 2 przecieku nie przekraczającym 1,5:1 nie powodują żadnych dolegliwości ani upośledzenia rozwoju dziecka. Chorzy dożywają późnego wieku. 50% małych ubytków zamyka się samoistnie. Ubytki większe z dużym lewo-prawym przeciekiem i nadciśnieniem płucnym hiperkinetycznym upośledzają fizyczny rozwój dziecka i są przyczyną NS i z tego powodu duża liczba dzieci ginie w 1. r. ż. Ubytek z dużym oporem naczyń płucnych i okresowym lub utrwalonym prawo-lewym przeciekiem krwi cechuje się istotnym ograniczeniem wykonywania wysiłku fizycznego i sinicą początkowo wysiłkową później stałą.

25 VSD obraz kliniczny Objawy podmiotowe: W małym ubytku bez dolegliwości. W dużym ubytku: duszność wysiłkowa, ograniczona tolerancja wysiłku, kołatania serca. Przedmiotowe: Wygląd dzieci z małym ubytkiem jest prawidłowy. W dużym VSD: uwypuklenie okolicy przedsercowej, unoszące uderzenie koniuszkowe, tętnienie PK, wyczuwa się ruch skurczowy, wysłuchuje się szmer skurczowy holosystoliczny, najglośniejszy w IV międzyżebrzu, obecny mruk skurczowy. Gdy rozwinie się zespół Eisnemengera szmer znika. Powikłania : 1. IZW 2. Nadciśnienie płucne 3. Niewydolność serca

26 EKG:W istotnym ubytku widoczne są cechy przerostu i przeciążenia obu komór.

27 RTG klatki piersiowej. W małym ubytku nie stwierdza się zmian. W dużym ubytku obecne jest powiększenie jam serca lewego, rozszerzenie i tętnienie pnia gałęzi płucnej oraz wzmożony przepływ płucny. RTG: VSD z dużym lewo-prawym przeciekiem krwi. Znaczne poszerzenie pnia płucnego.centralne i obwodowe rozgałęzienia pnia płucnego szerokie. Powiększenie sylwetki serca głównie lewej komory

28 Red.: M. Gąsior, M. Hawranek, L. Poloński: Podręcznik kardiologii- Lekarze i studenci dla studentów. Wyd. Med. Praktyczna Kraków 2008, - rozdz. B

29 ECHO: Oceniamy umiejscowienie (brak ciągłości echa przegrody), wielkość ubytku oraz wielkość przecieku i jego konsekwencje hemodynamiczne (poszerzenie jam lewego i prawego serca oraz wielkość nadciśnienia płucnego).

30 Red.: M. Gąsior, M. Hawranek, L. Poloński: Podręcznik kardiologii- Lekarze i studenci dla studentów. Wyd. Med. Praktyczna Kraków 2008, - rozdz. B Zeiferd i wsp. Wrodzone wady serca

31 VSD postępowanie Małe ubytki z przeciekiem nie przekraczającym 1,5:1: - nie wymagają leczenia operacyjnego. Większe ubytki wymagają leczenia zabiegowego. Zaniechanie postępowania zabiegowego grozi rozwojem zespołu Eisenmengera, częściej niż u pacjentów z przeciekiem międzyprzedsionkowym. Dochodzi do rozwoju niewydolności serca. Powinni być kontrolowani co 2 lata. U każdego pacjenta z przeciekiem, niezależnie od wielkości ubytku należy stosować profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia, a u leczonych inwazyjnie do 6 miesięcy po korekcji. Pacjenci z małym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym oraz pacjenci z dobrym wynikiem leczenia zabiegowego mogą prowadzić zwykły tryb życia.

32 Przetrwały przewód tętniczy Botalla Ductus arteriosus persistens Patent ductus arteriosus (PDA)

33 Definicja PDA: Nieprawidłowe połączenie na poziomie pni tętniczych z przeciekiem lewo prawo. Przewód tętniczy stanowi płodowe połączenie lewej t. płucnej z łukiem aorty. Jeśli nie zamknie się po urodzeniu prowadzi do lewoprawego przecieku. Występuje 3 x częściej u kobiet. Kojarzony jest z różyczką przebytą przez matkę w I trymestrze ciąży. Po pierwszym wdechu noworodka następuje spadek ciśnienia w tętnicy płucnej i w ciągu 7-10 dni dochodzi do zamknięcia przewodu.

34 Następstwa hemodynamiczne: zależą od objętości przecieku i oporu naczyń płucnych. W warunkach prawidłowych ciś. skurczowe i rozkurczowe w aorcie jest 5-krotnie większe niż w t.płucnej, a opór systemowy 10- krotnie większy niż płucny. To powoduje, że przez cały okres krew przepływa z aorty do t. płucnej. W wyniku tego dochodzi do: -zwiększenia objętości przepływu płucnego (nadciśnienie hiperkinetyczne), - wtórnego wzrostu napływu krwi do LP i LK, co powoduje obciążenie objętościowe tych jam, - rozwój zmian morfologicznych w tt. płucnych doprowadza do rozwoju nadciśnienia oporowego płucnego, dochodzi do przeciążenia skurczowego PK. Gdy opór płucny przekracza wartość oporu systemowego przeciek odwraca się na prawo-lewy

35 PDA obraz kliniczny Obraz kliniczny zależy od wielkości PDA (maly, umiarkowany, duży). Badanie podmiotowe: Mały: Brak dolegliwości. W istotnym przecieku duszność wysiłkowa, pogorszenie tolerancji wysiłku fizycznego, kołatanie serca, rozwój dysfunkcji lewej komory. Badania przedmiotowe Żywo tętniące naczynia szyjne, uderzenie koniuszkowe jest unoszące, obecny mruk skurczowy. : obecny ciągły szmer maszynowy, ciśnienie rozkurczowe 20-30mmHg, tętno chybkie, wysokie. Rozpoznanie: EKG: P-mitrale, cechy przeciążenia LK. RTG: Pień naczyniowy szeroki, powiększenie LK i LP, wnęki płucne i rysunek płucny wzmożony. Echo: Powiększone LP, LK, uwidocznienie przecieku na poziomie dużych naczyń. Przebieg: 1. Wada z małym i umiarkowanym przeciekiem przebiega łagodnie, często bezobjawowo. 2. Gdy przekrój przewodu jest taki sam jak aorty lub większy przeciek jest bardzo duży i dzieci giną już w pierwszych latach życia.

36 PDA obraz kliniczny Obraz kliniczny zależy od wielkości PDA (maly, umiarkowany, duży). Badanie podmiotowe: Mały: Brak dolegliwości. W istotnym przecieku duszność wysiłkowa, pogorszenie tolerancji wysiłku fizycznego, kołatanie serca, rozwój dysfunkcji lewej komory. Badania przedmiotowe: Żywo tętniące naczynia szyjne, uderzenie koniuszkowe jest unoszące, obecny mruk skurczowy. Osłuchowo: obecny ciągły szmer maszynowy w II międzyżebrzu lewym. W dużym istotna amplituda ciśnień - ciśnienie rozkurczowe 20-30mmHg, tętno chybkie, wysokie. Przebieg: Wada z małym i umiarkowanym przeciekiem przebiega łagodnie, często bezobjawowo. Gdy przekrój przewodu jest taki sam jak aorty lub większy przeciek jest bardzo duży i dzieci giną już w pierwszych latach życia. W przebiegu istotnych, zaawansowanych wad serca z przeciekiem lewo-prawym może rozwinąć się zespół Eisenmengera, który wymaga odrębnego postępowania.

37 PDA badania pomocnicze EKG: W małym prawidłowy. W istotnej wadzie cechy przerostu lewej komory i lewego przedsionka. EKG: Rytm zatokowy. Cechy przerostu obu komór z przewagą lewej.

38 RTG: Nieistotne hemodynamicznie PDA - prawidłowy. Istotny PDA: powiększenie jam lewego serca, cechy zwiększonego przepływu płucnego. RTG: PDA z dużym nadciśnieniem płucnym. Pień i centralne gałęzie tętnicy płucnej bardzo szerokie. Zwężenie gałęzi obwodowych.

39 Badanie echokardiograficzne. Badanie to potwierdza rozpoznanie wady serca. Uwidacznia powiększony lewy przedsionek i lewą komorę, potwierdza istnienie przecieku na poziomie dużych naczyń z obecnym turbulentnym przepływem w tętnicy płucnej.

40 PDA postępowanie Zaleca się zamknięcie przewodu we wszystkich przypadkach nawet tych bez szmeru z uwagi na wysokie ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia i dobre efekty leczenia zabiegowego. Można zamknąć przewód Botalla za pomocą przezskórnych interwencji z umieszczeniem w przewodzie odpowiedniego urządzenia (korek, koil) lub w przypadku bardzo dużego wymiaru przewodu wskazane jest leczenie chirurgiczne. Pacjenci po leczeniu inwazyjnym mogą prowadzić zwykły tryb życia.wymagają kontroli stanu zdrowia co 3 lata.

41 Tetralogia Fallota Tetralogia Falloti Tetralogy of Fallot

42 Tetralogia Fallota jest najczęstszą siniczą wrodzoną wadą serca u dorosłych. Rzadko spotyka się chorych bez interwencji zabiegowych, a najczęściej widzimy pacjentów po korekcji całkowitej lub po zespoleniach paliatywnych. Cztery podstawowe cechy zespołu: 1. zwężenie tętnicy płucnej. 2. VSD, 3. przemieszczenie w prawo Aorty (aota jeździec ), 4. przerost prawej komory.

43 Zaburzenia hemodynamiczne zależą od stopnia zwężenia t. płucnej, gdyż zazwyczaj VSD jest zawsze duży. Częściej zwężenie jest istotne, co jest powodem przecieku prawo-lewego, a klinicznym obrazem jest sinica centralna. Mniejszy stopień zwężenia może powodować prawo-lewy przeciek tylko w wysiłku. Zwykle zwężenie t. płucnej jest ciasne.rzadko występuje łagodne zwężenie t. płucnej, które warunkuje przeciek lewo prawy

44 Tetralogia Fallota obraz kliniczny Podmiotowo: W najczęstszym typie ze znacznym zwężeniem ujścia t.płucnej stwierdza się upośledzenie rozwoju fizycznego, centralną sinicę, ograniczenie zdolności wykonywania wysiłku, przyjmowanie przez dziecko pozycji kucznej, napady anoksemiczne chwilowa przerwa przepływu krwi z PK do t. płucnej (drgawki, sinienie, hiperwentylacja i utrata przytomności rano i po karmieniu), objawy niedotlenienia OUN (zawroty głowy, omdlenia) spowodowane zwolnionym przepływem zagęszczonej krwi przez n. mózgowe. Często występują: krwotoki mózgowe, krwawienie z nosa, krwioplucie i fusowate wymioty Badanie podmiotowe: 1. Stała i głęboka sinica powłok i błon śluzowych. 2. Palce pałeczkowate i wypukłe paznokcie (szkiełka do zegarków). 3. Nastrzyknięte i przekrwione spojówki i przerośnięte dziąsła 4.Szmer wyrzutowy z mrukiem 1. Nadkrwistość wtórna do hipoksemii - zespół lepkości 2.Hipoksemia krwi tętniczej 3. Zaburzenia krzepnięcia 4. Zapalenie pęcherzyka żółciowego 5. Zaburzenia czynności nerek 6. Wzrost kwasu moczowego

45 Tetralogia Fallota badania pomocnicze 1.EKG: dextrogram patologiczny, przerost prawej komory i niekiedy prawego przedsionka.

46 EKG: RZM 140/min. Cechy przerostu prawej komory : M. Gąsior, M. Hawranek, L. Poloński: Podręcznik kardiologii- Lekarze i studenci dla studentów. Wyd. Med. Praktyczna Kraków 2008, - rozdz. B. Zeiferd i wsp. Wrodzone wady serca

47 2.RTG: sylwetka serca w kształcie buta (coer en sabot) uniesienie koniuszka ku górze, poszerzenie aorty, brak łuku t. płucnej, zmniejszony rysunek naczyniowy płuc.

48 Tetralogia Fallota. 8-letni chłopiec. Uniesienie koniuszka serca ku górze. Ubogi rysunek naczyniowy płuc. Szeroka aorta wstępująca. Brak uwypuklenia stożka t. płucnej. M. Gąsior, M. Hawranek, L. Poloński: Podręcznik kardiologii- Lekarze i studenci dla studentów. Wyd. Med. Praktyczna Kraków 2008, - rozdz. B Zeiferd i wsp. Wrodzone wady serca

49 3. ECHO: ujawnia anomalie anatomiczne i czynnościowe M. Gąsior, M. Hawranek, L. Poloński: Podręcznik kardiologii- Lekarze i studenci dla studentów. Wyd. Med. Praktyczna Kraków 2008, - rozdz. B Zeiferd i wsp. Wrodzone wady serca

50 Leczenie: operacyjne postępowanie z wyboru korekcja całkowita (zamknięcie łatą ubytku w przegrodzie m.k., poszerzenie drogi odpływu z PK i przecięcia zwężonych zastawek tętnicy płucnej) lub zespolenie paliatywne (połączenie t. podobojczykowej z t. płucną w przypadku istotnego zwężenia t. płucnych).

51 Pacjenci nie leczeni operacyjnie mają rokowanie złe. Najczęstszą przyczyną zgonu jest krwotok płucny, ropień mózgu oraz powikłania zakrzepowo- zatorowe Wyniki zabiegów paliatywnych są nietrwałe z powodu zwężenia lub zamknięcia zespolenia i obecnych nadal anomalii anatomicznych wady. Pacjenci wymagają w późniejszym okresie życia całkowitej chirurgicznej korekcji wady.

52 Chorzy po leczeniu operacyjnym wymagają regularnej kontroli lekarskiej co dwa lata z oceną elektrokardiogramu, 24-godzinnego zapisu holterowskiego, badania rtg klatki piersiowej i badania echokardiograficznego. W przypadku występowania dolegliwości kontrola powinna być częstsza. Pacjenci z dobrym wynikiem leczenia operacyjnego mogą prowadzić zwykły tryb życia. Nie powinni wykonywać ciężkich prac fizycznych. Konieczna jest profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia zarówno przed jak i po leczeniu operacyjnym.

53 Zespół Eisenmangera Syndroma Eisenmangeri Eisenmanger syndrom

54 Definicja: Naczyniowa choroba płuc (pulmonary vascular disease- PDA) wtórna do dwukierunkowygo lub odwróconego prawo lewego przecieku na poziomie serca lub pni tętniczych wywołany wysokim nieodwracalnym naczyniowym oporem płucnym. PDA prowadzi do wysokiego, nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Etiologia i patogeneza: powikłanie prostych i złożonych wad przeciekowych. W VSD rozwija się już w wieku niemowlęcym, w ASD i PDA może rozwijać się stopniowo. Zespół Eisenmangera w przebiegu VSD odwrócony przeciek prawo-lewy

55 Zespół Eisenmangera zaburzenia czynnościowe Desaturacja powoduje wiele niepożądanych następstw takich jak: erytrocytoza, krwioplucie, zaburzenia krzepnięcia, hiperurykemia, zaburzenia rytmu, omdlenia, nagły zgon, udar mózgu, zator paradoksalny, infekcyjne zapalenie wsierdzia, zaburzenia czynności nerek itp. Większość ch. ginie w dekadzie. Erytrocytoza. Niedotlenienie tkanek jest bodźcem do produkcji erytropoetyny i wzrostu liczby krwinek czerwonych. Ten mechanizm kompensacyjny zapewnia lepsze utlenowanie tkanek i określany jest jako erytocytoza skompensowana. Pacjenci z erytrocytozą skompensowaną nie wymagają terapeutycznych krwioupustów nawet przy wartościach hematokrytu powyżej 70%. Należy podkreślić, że powtarzane krwioupusty w celu jedynie obniżenia hematokrytu są szkodliwe, powodują niedobór żelaza oraz w wyniku zmian właściwości reologicznych erytrocytów prowadzą do powikłań zatorowo zakrzepowych.

56 Zespół Eisenmangera zaburzenia czynnościowe c.d. Rosnący hematokryt i dołączenie się objawów zespołu lepkości (bóle i zawroty głowy, zburzenia widzenia i słuchu, zaburzenia koncentracji, osłabienie, senność) świadczy o zdekompensowanej erytrocytozie. Nasilenie się objawów zespołu lepkości u pacjentów z hematokrytem (Ht) > 65%, po wykluczeniu odwodnienia i niedokrwistości jest wskazaniem do krwioupustu. Zabieg powinien trwać min z następowym uzupełnieniem objętości utraconej infuzją płynów (sól fizjologiczna). Najczęściej wystarczy krwioupust o objętości ml..

57 Zespół Eisenmangera zaburzenia czynnościowe c.d. Zaburzenia krzepnięcia. Obejmują trombocytopenię, wydłużony czas krwawienia i czas protrombinowy, niedobór czynników krzepnięcia zależnych od braku witaminy K oraz zaburzenia fibrynolizy. Najczęściej mają łagodny charakter i nie wymagają specyficznego leczenia. Mogą ulec nasileniu przy stosowaniu aspiryny i innych leków przeciwpłytkowych i niesterydowych leków przeciwzapalnych. Krwioplucie. Zazwyczaj nie wymaga leczenia ale może grozić masywnym krwotokiem. Leczenie uzależnione jest od przyczyny, np. w przypadku zatorowości płucnej wskazana jest heparyna drobnocząsteczkowa, w skazie krwotocznej - płytki krwi lub świeżo mrożone osocze, a przy pęknięciu naczyń płucnych embolizacja metodą przezskórną lub leczenie chirurgiczne.

58 Postępowanie. Leczenie zachowawcze powinno być skoncentrowane na profilaktyce IZW, unikaniu infekcji, zalecaniu szczepienia przeciwko grypie, konieczności prawidłowej higieny jamy ustnej. Leczenie chirurgiczne obejmuje transplantacje serca i płuc lub transplantację płuca z korekcją wady wywołującej zespół Eisenmengera. Specjalne zalecenia: 1.Zespół Eisenmengera jest przeciwwskazaniem do zajścia w ciążę ( stąd koniczność skutecznej antykoncepcji). 2. Zabronione jest przebywanie na dużych wysokościach. 3. W czasie podróży samolotem powinien być zapewniony dostęp do tlenoterapii.

59 Zwężenie drogi odpływu lewej komory Left ventricular outflow tract obstruction

60 W zależności od lokalizacji zwężenia wyróżnia się zwężenie : 1. Zwężenie nadzastawkowe spowodowane jest pasmem tkanki włóknistej znajdującej się na granicy zatok aorty. Zwykle jest częścią zespołu chorobowego opisanego przez Williamsa, charakteryzującego się obrazem nietypowej twarzy, niedorozwojem umysłowym oraz innymi anomaliami sercowo-naczyniowymi. Często współistnieje nadciśnienie tętnicze i niedomykalność aortalna. 2.Zwężenie zastawkowe występuje najczęściej i związane jest z obecnością zastawki dwupłatkowej najczęstsza wada wrodzona u dorosłych 1-2% populacji. 4x częsciej u mężczyzn. Postępuje wraz ze wzrostem pacjenta. 3.Zwężenie podzastawkowe spowodowane jest najczęściej podaortalną membraną lub przerostem włóknisto-mięśniowym tej okolicy.

61 Obraz kliniczny i badania dodatkowe podobnie jak w zwężeniu zastawkowym aorty opisanym w wadach nabytych serca. Postępowanie: Zwężenie nadzastawkowe wymaga leczenia operacyjnego przy gradiencie przekraczającym 50 mm Hg, ponieważ konieczna jest ochrona tętnic wieńcowych, których ujścia zlokalizowane są poniżej zwężenia, czyli w układzie wysokociśnieniowym. Zwężenie zastawkowe wymaga leczenia operacyjnego (wymiana zastawki) jeśli gradient na zastawce przekracza 70 mm Hg lub występują objawy kliniczne takie jak pogorszenie tolerancji wysiłku fizycznego, bóle wieńcowe, zaburzenia rytmu, omdlenia lub utraty przytomności. Alternatywną metodą przy niezwapniałej zastawce jest przeztętnicza walwuloplastyka przy pomocy cewnika z balonem. Zwężenie podzastawkowe wymaga leczenia operacyjnego, jeśli gradient przekracza 50 mm Hg lub występują objawy kliniczne. Pacjenci po leczeniu operacyjnym wymagają oceny kardiologicznej raz w ciągu roku. Obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.

62 Koarktacja aorty Coarctatio aortae; stenosis isthmi aortae Aortic coarctation

63 Definicja: Zwężenie cieśni aorty występuje na wysokości fizjologicznego zwężenia aorty między odejściem lewej tętnicy podobojczykowej a więzadłem tętniczym U dorosłych występuje jako izolowana. 2-5 razy częściej u mężczyzn. Zaburzenia hemodynamiczne. Zwężenie cieśni aorty stanowi zaporę dla przepływu krwi i powoduje wzrost ciśnienia tętniczego krwi powyżej koarktacji z wytworzeniem gradientu ciśnień przez to zwężenie. Dochodzi wówczas do przerostu lewej komory. Za istotne zwężenia uważa się koarktację z gradientem powyżej 20 mm Hg

64 Koarktacja aorty obraz kliniczny Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia. Małe zwężenie przebiega na ogól bezobjawowo. W istotnym zwężeniu występują bóle głowy i objawy chromania przestankowego. Fizykalnie stwierdza się obecność nadciśnienia skurcz. i rozkurczowego. Charakterystyczną cechą jest obecność, co najmniej 20 mm Hg różnicy ciśnień pomiędzy kończyną górną prawą i dolną. W istotnym zwężeniu tętno na tętnicach udowych może być słabolub niewyczuwalne. Osłuchowo stwierdza się szmer skurczowy zarówno na przedniej jak i tylnej powierzchni klatki piersiowej. U większości chorych dochodzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego już w dzieciństwie, a następnie do niewydolności LK zwykle > 40 r.ż. W nieoperowanej koarktacji aorty rokowanie jest złe. Występują powikłania nadciśnienia tętniczego takie jak udar mózgowy, rozwarstwienie aorty, niewydolność serca oraz jak w większości wad IZW Wadę często rozpoznaje się w trakcie diagnostyki nadciśnienia tętniczego

65 Koarktacja aorty badania pomocnicze RTG klatki piersiowej: Charakterystyczne wcięcie na zarysie aorty objaw trójki oraz ważnym objawem jest obecność tzw. nadżerek żeber. Są to ubytki kostne spowodowane uciskiem rozszerzonych tętnic międzyżebrowych stanowiących krążenie oboczne. EKG: Prawidłowe w łagodnym zwężeniu. W dużym zwężeniu obecny jest przerost i przeciążenie lewej komory korelujące ze stopniem zaawansowania wady. Badanie echokardiograficzne. Badanie to zwykle nie uwidacznia miejsca zwężenia. Ale poprzez pomiar gradientu ciśnień przez zwężenie ocenia stopień zaawansowania wady i ustala wskazania do leczenia zabiegowego. Aortografia klasyczna lub angio-mr: bezpośrednio oceniają zwężenie aorty, szczególnie przed kwalifikacją do leczenia zabiegowego.

66 Koarktacja aorty postępowanie W istotnym zwężeniu cieśni aorty jest postępowanie inwazyjne (chirurgiczne lub angioplastyka przy pomocy cewnika z balonem), niezależnie od wieku. Obowiązuje kontrola kardiologiczna w 6 miesięcy po leczeniu zabiegowym, a następnie raz w roku ze szczególnym zwróceniem uwagi na nawroty zwężenia. Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia obowiązuje zarówno przed jak i po leczeniu zabiegowym.

67 Zaburzenia czynnościowe: -desaturacja (<90%) krwi tętniczej manifestująca się klinicznie centralną sinicą powoduje wiele następstw: erytrocytoza, krwioplucie, zab. krzepnięcia, hiperurykemia, zab. rytmu, omdlenia, nagły zgon, udar mózgu, zator paradoksalny, IZW, zab. czynności nerek.większość ch. ginie w dekadzie.

68

69 Tetralogia Fallota - cd. EKG: dextrogram, cechy przerostu PK i PP. RTG: sylwetka serca prawidłowa, brak łuku t. płucnej, rysunek naczyniowy płuc ubogi. ECHO: ujawnia anomalie anatomiczne i czynnościowe. Powikłania: - związane ze zmianami we krwi: Powolne zamulanie światła i uszkodzenie śródbłonka drobnych tętniczek doprowadzają do ognisk rozmiękania w mózgu, ropni mózgu i zawałów płuc. Masywne krwotoki z nosa. Niedobarwliwa niedokrwistość z niedoboru żelaza maskowana poliglobulią. IZW. Leczenie: operacyjne korekcja całkowita (zamknięcie łatą ubytku w przegrodzie m.k., poszerzenie drogi odpływy z PK i przecięcia zwężonych zastawek tętnicy płucnej) lub zespolenie paliatywne (połączenie t. podobojczykowej z t. płucną w przypadku istotnego zwężenia t. płucnych).

70 Zespół Eisenmengera dwukierunkowy lub odwrócony (prawo lewy) przeciek na poziomie serca lub pni tętniczych wywołany wysokim nieodwracalnym naczyniowym oporem płucnym. w VSD rozwija się już w wieku niemowlęcym, w ASD i PDA może rozwijać się stopniowo. Zaburzenia czynnościowe: - desaturacja (<90%) krwi tętniczej manifestująca się klinicznie centralną sinicą powoduje wiele następstw:erytrocytoza, krwioplucie, zab. krzepnięcia, hiperurykemia, zab. rytmu, omdlenia, nagły zgon, udar mózgu, zator paradoksalny, IZW, zab. czynności nerek.większość ch. ginie w dekadzie. Specjalne zalecenia: przeciwwskazania ciąża (antykoncepcja), tlenoterapia w razie nasilenia duszności, profilaktyka IZW, unikanie infekcji, krwioupusty wymagają rozważnego stosowania (wskazanie: nasilony zespół lepkości u pts. z HCT >65%).

71

72 Definicja: Naczyniowa choroba płuc (pulmonary vascular disease- PDA) wtórna do dwukierunkowygo lub odwróconego prawo lewego przecieku na poziomie serca lub pni tętniczych wywołany wysokim nieodwracalnym naczyniowym oporem płucnym. PDA prowadzi do wysokiego, nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Etiologia i patogeneza: powikłanie prostych i złożonych wad przeciekowych. w VSD rozwija się już w wieku niemowlęcym, w ASD i PDA może rozwijać się stopniowo.

73

74

75

76 Przetrwały przewód tętniczy Botalla Ductus arteriosus Botalli persistens (PDA) Def.: Nieprawidłowe połączenie na poziomie pni tętniczych z przeciekiem lewo prawo. Po pierwszym wdechu noworodka następuje spadek ciśnienia w tętnicy płucnej i w ciągu 7-10 dni dochodzi do zamknięcia przewodu. Następstwa hemodynamiczne: zależą od objętości przecieku i oporu naczyń płucnych. W warunkach prawidłowych ciś. skurczowe i rozkurczowe w aorcie jest 5-krotnie większe niż w t.płucnej, a opór systemowy 10- krotnie większy niż płucny. To powoduje, że przez cały okres krew przepływa z aorty do t. płucnej. W wyniku tego dochodzi do: - zwiększenia objętości przepływu płucnego (nadciśnienie hiperkinetyczne), - wtórnego wzrostu napływu krwi do LP i LK, co powoduje obciążenie objętościowe tych jam, - rozwój zmian morfologicznych w tt. płucnych doprowadza do rozwoju nadciśnienia oporowego płucnego, dochodzi do przeciążenia skurczowego PK. Gdy opór płucny przekracza wartość oporu systemowego przeciek odwraca się na prawo-lewy.

77 Ubytek przegrody międzykomorowej- przebieg Powikłania : 1. IZW 2. Nadciśnienie płucne 3. Niewydolność serca Leczenie: Operacyjne

78

79 VSD obraz kliniczny Przedmiotowe:Wygląd dzieci z małym ubytkiem jest prawidłowy.w dużym ubytku uwypuklenie okolicy przedsercowej, unoszące uderzenie koniuszkowe, tętnienie PK, wyczuwa się ruch skurczowy, wysłuchuje się szmer skurczowy itp. Rozpoznanie: EKG: cechy przerostu i przeciążenia obu komór, RTG: powiększona sylwetka serca, rozszerzenie i tętnienie pnia gałęzi płucnej, Echo: brak ciągłości echa przegrody, poszerzenie jam lewego serca, uwidocznienie przecieku w Dopplerze kolorowym.

80 Przetrwały przewód tętniczy Botalla Powikłania: - IZW Leczenie: Zamknięcie przewodu we wszystkich przypadkach nawet tych bez szmeru, bo jest wysokie ryzyko IZW, a efekty zamykania przezskórnego (koile, korki) i chirurgicznego bardzo dobre.

81 Wady ze stałą sinicą:tetralogia Fallota Tetralogia Falloti Cztery podstawowe cechy zespołu: 1. zwężenie tętnicy płucnej. 2. VSD, 3. przemieszczenie w prawo aorty, 4. przerost prawej komory. Zaburzenia hemodynamiczne zależą od stopnia zwężenia t. płucnej, gdyż zazwyczaj VSD jest zawsze duży. Częściej zwężenie jest istotne, co jest powodem przecieku prawo-lewego, a klinicznym obrazem jest sinica centralna. Mniejszy stopień zwężenia może powodować prawo-lewy przeciek tylko w wysiłku. Rzadko występuje łagodne zwężenie t. płucnej, które warunkuje przeciek lewo prawy.

82 Tetralogia Fallota Tetralogia Falloti obraz kliniczny W najczęstszym typie ze znacznym zwężeniem ujścia stwierdza się upośledzenie rozwoju fizycznego, centralną sinicę, ograniczenie zdolności wykonywania wysiłku, przyjmowanie przez dziecko pozycji kucznej, napady anoksemiczne chwilowa przerwa przepływu krwi z PK do t. płucnej (drgawki, sinienie, hiperwentylacja i utrata przytomności rano i po karmieniu), objawy niedotlenienia OUN (zawroty głowy, omdlenia) spowodowane zwolnionym przepływem zagęszczonej krwi przez n. mózgowe.często występują: krwotoki mózgowe, krwawienie z nosa, krwioplucie i fusowate wymioty B. Podmiotowe: 1. Stała i głęboka sinica powłok i błon śluzowych. 2. Palce pałeczkowate i wypukłe paznokcie (szkiełka do zegarków). 3. Nastrzyknięte i przekrwione spojówki i przerośnięte dziąsła

83

84