ASD
ASD 3-14% wad serca jedna z częstszych wrodzona anomalia ubytek tkanki przegrody IAS; może być w każdym miejscu; wada izolowana; (+) PS, TAPVD, VSD, PDA, MS, z.barlowe a.
Rozwój przegrody międzyprzedsionkowej SKN Kardiologii Dziecięcej
Rozwój przegrody międzyprzedsionkowej SKN Kardiologii Dziecięcej
Podział 80% ASD II <ostium secudum>; 10% ubytek sinus-venosus, SV-ASD;
Podział ASD I (ostium primum) składowa AVSD; ubytek typu ŻGD;
Zaburzenia hemodynamiczne
Objawy samoistne zamknięcie w 1.r.z. małe ubytki z niewielkim przeciekiem L=>P przeciek Qp/Qs <1,5/1 => bez objawów > 1,8-2,0 - umiarkowana męczliwość, duszność; nasilone objawy >3,0 + niewydolność krążenia aż do rozwoju nadciśnienia płucnego! kardiomegalia, niewydolność krążenia i zaburzenia rytmu.
Objawy rozdwojenie drugiego tonu nad tętnicą płucną (II mż po L) II składowa płucna głośniejsza; szmer skurczowy - przepływ przez zastawkę płucną
EKG prawogram; przerost RA i RV, częściowy/całkowity blok RBBB, zaburzenia przewodzenia śródkomorowego;
EKG
RTG powiększona sylwetka serca, wąski łuk Ao, poszerzony pień płucny; przepływ płucny.
ECHO uwidocznienie ubytku, lokalizacja, wielkość przecieku; ew. powiększenie RA i RV; lokalizacja ujścia żył płucnych do LA (czy TAPVD)
ECHO
ECHO
ECHO
Leczenie implanty przezcewnikowe (Amplatzery); wskazania: przeciek >1,5/1 (bo ryzyko rozwoju NP.); gdy prawidłowy rozwój zabieg w wieku przedszkolnym;
Leczenie rzadko wskazania do leczenia chirurgicznego u noworodków! ASD II
AVSD
AVSD najczęstsza wada u dzieci z z.downa (35-40%); kanał przedsionkowo-komorowy = ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej; częściowy/całkowity brak tkanki przegrody; ubytek typu ASD I i ubytek IVS części napływowej; same zastawki AV są ZAWSZE nieprawidłowe; droga odpływu LV wydłużona ALE rzadko z zaburzeniami przepływów; pierścienie zastawek AV mogą być rozdzielone.
Częściowy AVSD mały ubytek ASD I i małe zmiany zastawek dwa pierścienie zastawek AV : obie są trójpłatkowe ; lewa, mitralna - trzy płatki; dwa tworzące płatek przedni - zrośnięte dł. 2-4mm; rozszczep płatka przedniego = częste niedomykalności!!!
Całkowity AVSD zmiany ze wspólnym pierścieniem zastawek AV ; duże ubytki ASD i VSD ; zastawka - zwykle 5-płatkowa; od stopnia przesunięcia tego L górnego płatka zależy klasyfikacja RASTELLEGO
Klasyfikacja typ A nie ma przesunięcia płatka; nici ścięgniste do szczytu IVS; typ B niewielkie przesunięcie; nici do mm.brodawkowatego przyśrodkowego; typ C duże przesunięcie tez nad RV; nici do przednio-bocznego mm brodawkowatego; RASTELLEGO
Zaburzenia hemodynamiczne zależą od budowy anatomicznej; (+) niedomykalność mitralna -> znaczne objawy przecieku L=>P; pojemność skurczowa obu komór + kardiomegalia + NS 40% z częściowym i 60% z całkowitym AVSD ma MR (umiarkowaną lub ciężką!!!)
Zaburzenia hemodynamiczne
Objawy całkowity AVSD: wcześnie, w 1.mc.z. NS z kardiomegalią, wyczuwalne uderzenie koniuszkowye; tachykardia, tachypnoe, przepływ obwodowy, hepatomegalia; apatia, brak łaknienia, opóźniony rozwój.
Objawy szmer skurczowy wzdłuż L brzegu mostka (bo VSD); znaczna MR holostystoliczny szmer na koniuszku do L pachy; szmery związane z turbulentnym przepływem przez zniekształconą zastawkę AV;
EKG patologiczny Lewogram <nawet 150!> wydłużenie PQ cechy przerostu RV i LV
EKG
ECHO stwierdzenie ASD I, VSD, nieprawidłowości budowy zastawek AV, zniekształcenie drogi odpływu LV, niedomykalności zastawek.
CEWNIKOWANIE I ANGIOKARDIOGRAFICZNE gdy wątpliwości diagnostyczne po ECHO ocena zaawansowania NP ocena kierunku i wielkości przecieku; ocena ciśnienia i oporów w Qs i Qp ocena anatomii serca
Leczenie chirurgiczne korekcja domykalności zastawek AV, zamknięcie ubytków duże ryzyko przy NP! częściowy AVSD -> okres poniemowlęcy całkowity AVSD -> w pierwszych 6 mc.z. bo duże ryzyko NS i NP!!!
EGZAMIN
Egzamin 37. Przemieszczenie uderzenia koniuszkowego w lewo, opukowo przesunięcie lewej granicy serca, koci mruk we wcięciu jarzmowym, głośny szmer skurczowy u podstawy serca promieniujący do tętnic szyjnych, to odchylenia w badaniu przedmiotowym mogące odpowiadać: A. ASD B. Przetrwały przewód tętniczy PDA C. Zwężenie cieśni Aorty CoAo D. Zwężenie zastawki Aortalnej SA E. Zwężenie zastawki tętnicy płucnej PS
Egzamin 36.Do pediatry zgłosiła się matka z 4-miesięcznym niemowlęciem. Badaniem przedmiotowym stwierdzono: średni stan ogólny, oddechy 80/min, HR 150/min, brak cech sinicy, widoczne zaciągania międzyżebrzy i przepony, szmer skurczowy, najgłośniejszy wzdłuż lewego brzegu mostka, promieniujący do wątroby. Oceniono tętno na tętnicach obwodowych było prawidłowe. Dziecko urodzone o czasie, w stanie db, z masą 3,5 kg, wypisane z oddziału noworodokowego w stanie db, w dniu wypisu bez szmeru nad sercem. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem wstepnym jest: A. Zespół Fallota B. ASD C. Zwężenie cieśni Aorty D. TGA E. VSD
Egzamin 52. U 4-letniej dziewczynki w badaniu przedmiotowym stwierdzono miękki szmer skurczowy w polu osłuchiwania zastawki tętnicy płucnej a w badaniu EKG prawogram i częściowy blok prawej odnogi pęczka Hisa. W powyższym przypadku należy podejrzewać: A. VSD B. AVSD C. Zwężenie cieśni Aorty D. ASD E. HLHS
Egzamin 58. U 6-letniego chłopca stwierdzono w badaniu echokardiograficznym ubytek w środkowej części IAS o średnicy ok.1 cm, powiększenie wymiarów prawej komory serca. Wyliczony stosunek przepływu płucnego do systemowego wynosi 2:1. Postępowaniem z wybory będzie: A. Zamknięcie ubytku drogą przeznaczyniową B. Leczenie operacyjne wady serca C. Dalsza obserwacja D. Dalsza obserwacja i leczenie farmakologiczne E. Dalsza obserwacja i profilaktyka IZW
Dziękuję za uwagę!