ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA WRODZONYCH WAD SERCA U DZIECI Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej I Katedry Pediatrii Akademii Medycznej w Poznaniu
Wrodzone wady serca częstość występowania 10 na 1000 żywo urodzonych noworodków etiologia nieznana 90% czynniki genetyczne anomalie chromosomowe 8 %
Wrodzone wady serca etiologia czynniki środowiskowe stan zdrowia matki - cukrzyca, toczeń układowy, alkoholizm, padaczka czynniki infekcyjne - różyczka, infekcja wirusowa działanie leków i toksyn
Wady serca w zespołach uwarunkowanych genetycznie zespół Downa - trisomia 21 zespół Edwardsa - trisomia 18 zespół Patau - trisomia 13 zespół Turnera zespół Marfana zespół DiGeorge a
Objawy niewydolności serca PARAMETRY 0 punktów 1 punkt 2 punkty karmienie: ilość, czas >100ml <40min 70-100ml >40min <70ml oddechy <50/min 50-60/min >60/min czynność serca <160/min 160-170/min >170/min powiększenie wątroby perfuzja obwodowa <2cm 2-3cm >3cm prawidłowa nieprawidłowa
Przewodozależne wady serca przewodozależny przepływ płucny lewo-prawy przepływ przez PDA przewodozależny przepływ systemowy prawo-lewy przepływ przez PDA przewodozależne mieszanie się krwi
Przewodozależne wady serca utrzymanie drożności PDA - Prostaglandyna E1 - Prostin VR - wlew ciągły skutki uboczne zaburzenia oddychania tachykardia biegunka gorączka
Przewodozależne wady serca przewodozależny przepływ płucny lewo-prawy przepływ przez PDA krytyczna PS atrezja PV atrezja TV
Przewodozależny przepływ płucny
Przewodozależny przepływ płucny
Operacja Fontana
Przewodozależne wady serca przewodozależny przepływ systemowy prawo-lewy przepływ przez PDA krytyczna AS ciasna CoA HLHS IAA
Zespół hipoplazji lewego serca
Przewodozależne wady serca przewodozależne mieszanie się krwi TGA, złożone WWS
Wrodzone wady serca niesinicze sinicze ze zwiększonym przepływem płucnym ze zmniejszonym przepływem płucnym z prawidłowym przepływem płucnym
Banding tętnicy płucnej
Zespolenie systemowo-płucne
Wrodzone wady serca bez sinicy z przeciekiem lewo-prawym VSD ASD AVSD PDA z utrudnionym odpływem krwi AS PS CoA
Wrodzone wady serca z sinicą zmniejszony przepływ płucny ToF anomalia Ebsteina zwiększony przepływ płucny TGA TAPVR TAC
WADY SERCA BEZ SINICY z przeciekiem lewoprawym - VSD
Wady serca z przeciekiem lewo-prawym zwiększony przepływ płucny objawy niewydolności serca nawracające infekcje dróg oddechowych brak przyrostu masy ciała zmiany strukturalne w tętniczkach płucnych nadciśnienie płucne przeciek prawolewy, desaturacja krwi tętniczej, sinica, zmiany nieodwracalne - zespół Eisenmengera
Ubytek międzyprzedsionkowy - ASD
Ubytek międzykomorowy - VSD 20% wrodzonych wad serca podział wg Soto okołobłoniasty mięśniowy podtętniczy
Ubytek międzykomorowy
OKOŁOBŁONIASTY VSD
MIĘŚNIOWY VSD
PODTĘTNICZY VSD
VSD - hemodynamika przeciek lewo-prawy zależy od wielkości VSD i oporu płucnego zwiększony przepływ płucny zmiany strukturalne w tętnicach płucnych narastający opór płucny nadciśnienie płucne przeciek prawo-lewy - zespół Eisenmengera przeciążenie objętościowe komory lewej rozstrzeń i przerost wzrost ciśnienia w LA i żyłach płucnych
VSD objawy kliniczne w okresie noworodkowym fizjologicznie wysoki opór płucny możliwy brak objawów szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka z drżeniem okolicy przedsercowej objawy niewydolności serca brak przyrostu masy ciała nawracające infekcje dolnych dróg oddechowych
VSD - RTG powiększenie LV powiększenie LA wzmożony rysunek naczyniowy płuc cechy zastoju żylnego
VSD - EKG cechy przerostu LV cechy przeciążenia LA w nadciśnieniu płucnym - prawogram
MIĘŚNIOWY VSD
MIĘŚNIOWY VSD
OKOŁOBŁONIASTY VSD
VSD - leczenie farmakologiczne do czasu korekty chirurgicznej leczenie niewydolności serca operacyjne korekta całkowita banding PA inwazyjne
WADY SERCA BEZ SINICY z utrudnionym odpływem krwi - CoA
Koarktacja aorty - CoA 5% wrodzonych wad serca nadprzewodowa zwężenie powyżej przewodu tętniczego typu niemowlęcego podprzewodowa zwężenie poniżej przewodu tętniczego typu dorosłych
CoA objawy kliniczne u noworodków z ciasnym zwężeniem pojawiają się w miarę zamykania się przewodu tętniczego objawy niewydolności serca słabo wyczuwalne tętno na kończynach dolnych szmer niecharakterystyczny
CoA objawy kliniczne u dzieci starszych w znaczącej CoA chromanie przestankowe lepiej rozwinięta górna połowa ciała słabiej wyczuwalne tętno na kończynach dolnych nadciśnienie tętnicze szmer ciągły między łopatkami naczynia krążenia obocznego szmer wyrzutowy nad aortą
CoA - EKG u noworodków cechy przerostu RV zaburzenia okresu repolaryzacji u dzieci starszych cechy przerostu LV
CoA - RTG u noworodków kardiomegalia u dzieci powiększenie LV poszerzona AoA nadżerki na dolnych krawędziach żeber
CoA - angiografia
CoA ECHO
CoA - leczenie chirurgiczne usunięcie miejsca zwężenia zespolenie koniec do końca z użyciem łaty plastyka balonowa zwężenia w nawrocie zwężenie
WADY SERCA BEZ SINICY z utrudnionym odpływem krwi - AS
Zwężenie lewego ujścia tętniczego - AS 3-6% wrodzonych wad serca zastawkowe nadzastawkowe podzastawkowe
AS - hemodynamika podwyższenie ciśnienia skurczowego LV przerost mięśnia LV podwyższenie ciśnienia późnorozkurczowego LV obniżenie podatności LV
AS objawy kliniczne łagodne, umiarkowane długi bezobjawowy przebieg wykrywane przypadkowo podczas rutynowych badań ciężkie omdlenia duszność po wysiłku bóle wieńcowe
AS objawy kliniczne zwiększone ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia ryzyko nagłego zgonu - 4-20% może być pierwszą manifestacją choroby tętno na tętnicach obwodowych małe i umiarkowane AS - prawidłowe ciężkie AS zwiększone tętnienie tętnicy szyjnej i ramiennej bardzo ciężkie AS - słabo wyczuwalne osłuchiwanie szmer skurczowy o charakterze wyrzutowym pojedynczy głośny II ton
krytyczna AS u noworodków wzrost ciśnienia skurczowego i późnorozkurczowego w lewej komorze upośledzenie przepływu wieńcowego wzrost ciśnienia w lewym przedsionku wzrost ciśnienia w łożysku płucnym po zamknięciu przewodu tętniczego dekompensacja spadek ciśnienia systemowego spadek rzutu serca kwasica metaboliczna
krytyczna AS niewielka sinica, szarość powłok tętno na tętnicach obwodowych słabo wyczuwalne szmer nad sercem skurczowy w środkowej części mostka promieniujący na prawo głośność 2/6 4/6 w skali Levine`a bardzo cichy w złej funkcji LV rytm cwałowy niewydolność krążeniowo-oddechowa
AS - RTG powiększenie LV poszerzenie AoA u noworodków powiększenie serca cechy zastoju w krążeniu plucnym
AS - EKG cechy przerostu LV zaburzenia repolaryzacji nad LV u noworodków przerost RV
AS - ECHO
AS ECHO Doppler
AS - leczenie przezskórna walwuloplastyka balonowa komisurotomia aortalna wymiana zastawki aortalnej sztuczna homogenna operacja metodą Rossa
AS walwuloplastyka balonowa
AS operacja Rossa
WADY SERCA Z SINICĄ ze zmniejszonym przepływem płucnym - ToF
Tetralogia Fallota - ToF 3-5% wrodzonych wad serca ubytek międzykomorowy zwężenie drogi odpływu RV dekstropozycja aorty przerost RV
ToF - hemodynamika zaburzenia hemodynamiczne zależą od stopnia zwężenie drogi odpływu prawej komory (RVOTO) i wielkości VSD znaczne RVOTO przeciek prawo- lewy sinica niewielkie RVOTO przeciek lewo-prawy bez sinicy
ToF objawy kliniczne ciężkie niedotlenienie pozornie zdrowe dziecko sinica szmer skurczowy nad tętnicą płucną palce pałeczkowate, objaw kucania napady anoksemiczne
ToF napady anoksemiczne 6 m.ż. - 2 r.ż. nagły spadek przepływu płucnego wskutek zwężenia RVOT po śnie niski opór systemowy, prowokowane wysiłkiem, stresem, defekacją, zmiana temperatury otoczenia tachypnoe, niepokój, krzyk, utrata przytomności, drgawki, zblednięcie, zsinienie, wiotkość
ToF napady anoksemiczne postępowanie ułożenie z kolanami przygiętymi do klatki piersiowej tlen przez maskę wyrównanie kwasicy dolatyna, morfina, propranolol napad anoksemiczny jest wskazaniem do przekazania dziecka do ośrodka referencyjnego celem podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym
ToF RTG sylwetka serca w kształcie buta Coeur en sabot powiększenie RV wcięcie w miejscu pnia płucnego
ToF - EKG prawogram przerost RV powiększenie RA
ToF - ECHO
ToF - leczenie w przypadku przewodozależnego przepływu płucnego prostaglandyna E1 zabiegi chirurgiczne pierwotna korekcja wady przed 1 rokiem życia leczenie dwuetapowe - zabieg paliatywny, następnie korekcja całkowita zespolenie systemowo-płucne walwuloplastyka balonowa
ToF - leczenie
ToF - leczenie
WADY SERCA Z SINICĄ ze zwiększonym przepływem płucnym - TGA
PRZEŁOŻENIE WIELKICH PNI TĘTNICZYCH - TGA 5% wrodzonych wad serca niezgodne połączenia komorowo-tętnicze aorta odchodzi z prawej komory tętnica płucna odchodzi z lewej komory
TGA - hemodynamika w krążeniu systemowym krew nieultlenowana w krążeniu płucnym krew utlenowana dla przeżycia dziecka konieczne połączenia w postaci: PDA prostaglandyna E1 ASD zabieg Rashkinda VSD wada współistniejąca
TGA objawy kliniczne nie zaburza rozwoju płodu sinica centralna w pierwszych godzinach życia brak szmeru
TGA - badania EKG brak cech charakterystycznych RTG prawidłowy owalna sylwetka serca cechy zwiększonego przepływu płucnego
TGA - ECHO
TGA - leczenie Prostaglandyna E1 zabieg Rashkinda korekcja anatomiczna - arterial switch - operacja Jatene a - przed fizjologicznym spadkiem ciśnienia w LV korekcja fizjologiczna - operacja Mustarda, operacja Senninga
TGA operacja Jatene a
Miłego dnia!