Glejaki drogi wzrokowej utrata wzroku, możliwości rehabilitacji wzroku. Marta Perek-Polnik Klinika Onkologii Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka

Transkrypt

1 Glejaki drogi wzrokowej utrata wzroku, możliwości rehabilitacji wzroku Marta Perek-Polnik Klinika Onkologii Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka

2 Glejak drogi wzrokowej co to jest? J. Ater: low-grade gliomas (LGGs) in the optic chiasmal/hypothalamic region, posterior optic tract, optic nerve

3 Skala Dodge a

4 Glejak drogi wzrokowej jak to wygląda? OPG VPG

5 Czego się boimy?

6 (A) Progression-free survival (PFS) for the radiotherapy and chemotherapy groups. Astrid K. Gnekow et al. Neuro Oncol 2012;14: The Author(s) Published by Oxford University Press on behalf of the Society for Neuro- Oncology. All rights reserved. For permissions, please

7 Mortality in Children with Optic Pathway Glioma Treated with Up-Front BB-SFOP Chemotherapy Josué Rakotonjanahary, #1,2,* Emilie De Carli, #1 Matthieu Delion, 3 Chantal Kalifa, 4 Jacques Grill, 4 François Doz, 5 Pierre Leblond, 6 Anne-Isabelle Bertozzi, 7 Xavier Rialland, 1 and Brain Tumor Committee of SFCE years OS 98,3% (10 96, , ,4)

8 Nonrandomized Comparison of Neurofibromatosis Type 1 and Non Neurofibromatosis Type 1 Children Who Received Carboplatin and Vincristine for Progressive Low-Grade Glioma: A Report From the Children s Oncology Group Joann L. Ater, MD; Caihong Xia, PhD, MS; Claire M. Mazewski, MD; Timothy N. Booth, MD; David R. Freyer, DO, MS; Roger J. Packer, MD; Richard Sposto, PhD; Gilbert Vezina, MD; and Ian F. Pollack, MD Cancer years OS 98%

9 Trzy odrębne problemy: 1 - Jak często VPG występują u ludzi z NF1? 2 - Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy? 3 - Jakie leczenie zastosować? I jakich efektów się spodziewamy?

10 Częstość występowania VPG w NF1 Występują u 15-20% ludzi z NF1 według St.Judes Głównie stwierdzane są u dzieci poniżej 7. roku życia, ale można je rozpoznać w każdym wieku według St Judes Jeżeli glejak VPG nie wystąpi do 4. roku życia, nie wystąpi już w ogóle dane francuskie U ludzi z NF1 znacząco częściej występują zmiany w nerwach wzrokowych obustronnie i wieloogniskowe, u ludzi bez mutacji w genie NF1 w skrzyżowaniu nn. wzrokowych i podwzgórzach dane angielskie

11 Czy leczenie VPG jest konieczne i kiedy? U 2/3 pacjentów z VPG w NF1 guz samoistnie przestanie rosnąć i samoistnie zaniknie według Dana Farber Institute z Bostonu Objawy to pogorszenie widzenia i problemy hormonalne: przedwczesne dojrzewanie i problemy ze wzrostem Utrata widzenia dotyczy 5% pacjentów z VPG Pogorszenie ostrości wzroku o 0,2 w skali logmar na lepiej widzącym oku jest powodem do rozpoczęcia leczenia Progresja VPG o milimetry wymaga potwierdzenia kolejnym i kolejnym badaniem MR chyba, że towarzyszy jej pogorszenie widzenia Potencjały wywołane, dno oka nieistotne, badanie OCT tylko seryjnie w razie wątpliwości w badaniu ostrości wzroku, pole widzenia tylko u nielicznych pacjentów

12 Astrid Shested dla BTG SIOP

13 Glejaki o niskim stopniu złośliwości (nie tylko w NF1) VPG to nieoperacyjna lokalizacja - wymagają leczenia zachowawczego - choroba przewlekła Leczenie zachowawcze: Pierwszy wybór chemioterapia Ostatni wybór radioterapia Leczenie chemioterapią może poprawić widzenie!

14 Glejaki o niskim stopniu złośliwości leczenie zachowawcze Choroba przewlekła - rozłożenie leczenia na lata - jakość życia! - nowe terapie, czynnik czasu pracuje na korzyść chorego - czy u dzieci z NF1 konieczna jest biopsja guza drogi wzrokowej? Chemioterapia złoty standard VCR+CBDCA VLB, Vinorelbina, TMZ, TPCV itd. Radioterapia nowe techniki (???) późne powikłania!

15 Glejaki o niskim stopniu złośliwości Chemioterapia Badania kliniczne SIOP, COG, Toronto - podsumowane Leczenie celowane? Powikłania po chemioterapii neuropatia po VCR być może do zastąpienia vinblastyną W trakcie przygotowania nowy protokół SIOP LGG grupa pacjentów z NF1 będzie wydzielona

16 Glejaki o niskim stopniu złośliwości Radioterapia Dobór odpowiedniej techniki w zależności od : wieku dziecka lokalizacji guza wielkości i kształtu guza Powikłania po radioterapii: wtórne nowotwory zaburzenia funkcji poznawczych zmiany degeneracyjne naczyń ryzyko krwawienia (NF1! ) 25% Radioterapia protonowa?

17 Astrid Shested dla BTG SIOP

18 A co u dzieci, u których nie włączamy leczenia? Rehabilitacja wzroku przez: stymulację zasłanianie mocniejszego oka praca z powiększalnikiem wszelkie pomysły na rewitalizację nerwu Jak to widzą okuliści: rehabilitacja wzroku nie ma obiektywnego znaczenia dla wyników badań ma znaczenie dla funkcjonalnego widzenia

19

20

21

22

23