Guzy tylnej jamy czaszki w materiale Oddziału Neurochirurgii Dziecięcej w Poznaniu

Transkrypt

1 Guzy tylnej jamy czaszki w materiale Oddziału Neurochirurgii Dziecięcej w Poznaniu Tumors of posterior fossa in material of Pediatric Neurologial Surgery in Poznań Krzysztof Jarmusz, Katarzyna Nowakowska, Krzysztof Strzyżewski, Bogna Kaźmierczak z Katedry i Kliniki Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dzieciêcej UM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu kierownik: prof. dr hab. med. Andrzej Jankowski Streszczenie Na podstawie analizy grupy 39 dzieci operowanych z powodu guza tylnej jamy czaszkowej autorzy oceniaj¹ wp³yw umiejscowienia, budowy histopatologicznej i stopnia z³oœliwoœci nowotworu oraz zakresu jego resekcji na końcowe wyniki leczenia. W badanym materiale najwiêkszy wp³yw mia³y utkanie guza i jego z³oœliwoœć. Summary According to the analysis of 39 children operated on because of posterior fossa tumor, authors analyse the influence of localization, histopathology, stage of malignancy and the degree of tumor removal on the final outcome. In our material the greatest influence have: histopathology and stage of malignancy. 52 S³owa kluczowe: guzy mózgu, dzieci, wyniki leczenia Keys words: brain tumors, children, results of treatment Wstęp Nowotwory oœrodkowego uk³adu nerwowego s¹ jedn¹ z najczêstszych chorób onkologicznych wieku rozwojowego (4). W statystykach zajmuj¹ drugie miejsce po bia³aczkach (8). Wyniki ich leczenia systematycznie siê poprawiaj¹ (5). Terapia dzieci z guzem o.u.n. aktualnie polega na operacyjnym usuniêciu masy nowotworu, najlepiej doszczêtnie, i nastêpowym leczeniu onkologicznym wg schematów ujednoliconych w skali globalnej przez SIOP. Zachowawcza terapia przeciwnowotworowa w wieku rozwojowym sk³ada siê z chemioterapii a u dzieci powyżej trzeciego roku życia w wybranych przypadkach z radioterapii (1, 7, 8). Problemem stale aktualnym pozostaje ocena oddzia³ywania różnych czynników na wyniki leczenia guzów mózgu u dzieci. Tematem niniejszej pracy jest ocena wp³ywu umiejscowienia nowotworu, jego budowy histopatologicznej, stopnia z³oœliwoœci oraz zakresu resekcji na końcowy efekt terapii guzów umiejscowionych w tylnym dole czaszki. Materiał W okresie od 1 stycznia 2002 r. do 31 grudnia 2007 r. wykonano 39 resekcji guza tylnej jamy. Wiek dzieci waha³ siê od 1 roku do 17,5 lat (œrednia - 7,7 lat). W badanej grupie by³o 23 ch³opców (59%) i 16 dziewczynek (41%). Obserwacjê zakończono 28 lutego 2009 r. U 29 pacjentów by³y obecne objawy nadciœnienia œródczaszkowego. Czas ich trwania przed rozpoznaniem i hospitalizacj¹ przedstawia tab. 1. Tabela 1. Czas trwania objawów nadciśnienia śródczaszkowego Liczba pacjentów 3-7 dni 4 3 tygodnie 2 1 miesiąc 6 2 miesiące 5 3 miesiące 3 4 miesi¹ce 4 5 miesięcy 3 6 miesiêcy 2 Umiejscowienie nowotworów przedstawia ryc. 1. Dwie trzecie guzów znajdowało się w robaku móżdżku co odpowiada ogólnie znanej tendencji dziecięcych guzów o.u.n. do lokalizacji w strukturach linii środkowej (8). Budowę histopatologiczną nowotworów w badanej grupie przedstawia ryc. 2. Najczęstszymi utkaniami były gwiaździak i rdzeniak, co koreluje z doniesieniami innych autorów (1, 4).

2 Rycina 1. Umiejscowienie. Rycina 2. Budowa histopatologicyna. Rycina 3. Stopień złośliwości. Rycina 4. Zakres resekcji. Rycina 5. Stan neurologiczny pacjentów na koniec lutego Stopień złośliwości guzów przedstawia ryc. 3. Przeważały nowotwory łagodne, do których zaliczono guzy ocenione jako pierwszy i drugi stopień wg WHO oraz naczyniak. Stanowiły one blisko 2/3 grupy. Nowotwory złośliwe (trzeci i czwarty stopień) stwierdzono u nieco ponad 1/3 przypadków. Zakres resekcji uwidoczniono na ryc. 4. Podczas zabiegów zawsze dążono do doszczętnego usunięcia nowotworu. Efekt ten osiągnięto w ponad połowie przypadków. U blisko 1/3 pacjentów pozostawiona ze względów bezpieczeństwa masa patologicznej tkanki nie przekraczała objętości 1,5 cm sześciennego. W 8 przypadkach pozostawiona objętość nowotworu była większa. Jako resekcję prawie doszczętną określono pozostawienie do 10% masy guza (4 pacjentów), jako częściową usunięcie 90% - 10% (3 dzieci) a za biopsję uznano wycięcie mniej niż 10% nowotworu (1 pacjent). Metoda Dla oceny wpływu różnych czynników na wyniki leczenia nowotworów mózgowia u dzieci zestawiono w formie graficznej stan pacjentów na koniec okresu obserwacji oraz wykreślono metodą Kaplana Meiera krzywe prawdopodobieństwa czasu przeżycia dla podgrup poszczególnych badanych czynników. Istotność statystyczną różnic pomiędzy krzywymi oceniano testem Log-Rank. Wyniki i omówienie Stan pacjentów z badanej grupy na koniec okresu obserwacji przedstawia ryc. 5. Zdecydowana większość (28/39) pacjentów jest całkowicie zdrowa lub prezentuje nieznaczne odchylenia w badaniu neurologicznym. Wynik leczenia został określony w tych przypadkach jako dobry. U 4 pacjentów stwierdza się wyraźne kalectwo neurologiczne. 7 dzieci zmarło. Stan pacjentów w grupach o różnym umiejscowieniu guza przedstawia ryc. 6. Widoczna jest wyraźna przewaga wyników dobrych po leczeniu nowotworu 53

3 Rycina 6. Stan pacjentów, a umiejscowienie guza w tylnej jamie czaszki. Rycina 7. Umiejscowienie guza, a prawdopodobieństwo przeżycia p = 0, zlokalizowanego w półkulach móżdżku w stosunku do guzów umiejscowionych w robaku. Krzywa prawdopodobieństwa czasu przeżycia dla nowotworów półkul móżdżku ma bardziej optymistyczny przebieg niż dla guzów robaka ale nie stwierdza się istotnej statystycznie 54 różnicy pomiędzy nimi (ryc. 7). Podobne wyniki uzyskano w analizie wcześniejszych przypadków nowotworów tylnej jamy (3). Znamienny wpływ lokalizacji na wyniki leczenia odnotował Desai w grupie 102 gwiaździaków móżdżku (2).

4 Rycina 8. Stan pacjentów, a budowa histopatologiczna guza. Rycina 9. Budowa histopatologiczna, a prawdopodobieństwo przeżycia, p = 0, Wyniki leczenia w grupach wg utkania histopatologicznego nowotworu ukazano na ryc. 8. W grupie gwiaździaków stwierdza się wyłącznie dobre wyniki leczenia. W populacji rdzeniaków prawie połowa dzieci zmarła do dnia końca obserwacji. Z uwagi na niezbyt liczną grupę badanych pacjentów krzywe prawdopodobieństwa czasu przeżycia wykreślono jedynie dla gwiaździaków i rdzeniaków. Różnica pomiędzy nimi 55

5 Rycina 10. Stan pacjentów, a złośliwość guza. Rycina 11. Złośliwość biologiczna guza, a prawdopodobieństwo przeżycia, p = 0, jest istotna statystycznie (ryc. 9). Utkanie nowotworu istotnie wpływa zatem w badanym materiale na wyniki leczenia. Znacznie lepsze rokowanie dla gwiaździaków w stosunku do rdzeniaków przedstawiają również inne doniesienia (3, 6). 56 Wyniki leczenia w grupach wg złośliwości guza przedstawiono na ryc. 10. Wszyscy pacjenci z nowotworem łagodnym żyli na dzień zakończenia obserwacji a blisko połowa dzieci z guzem złośliwym zmarła. Przebieg krzywych prawdopodobieństwa przeżycia dla w/w

6 Rycina 12. Stan pacjentów, a zakres resekcji guza. Rycina 13. Doszczętność resekcji, a prawdopodobieństwo przeżycia, p = 0, grup różni się statystycznie istotnie (ryc. 11). Stopień złośliwości guza wpływa zatem znamiennie na wyniki leczenia w analizowanej grupie. Podobne zależności można znaleźć w innych pracach (3, 6). Celem oceny wpływu doszczętności resekcji zestawiono na ryc. 12 stan pacjentów w grupach o różnym zakresie wycięcia guza. Wyraźnie widoczna jest przewaga wyników dobrych u pacjentów z nowotworem 57

7 usuniętym radykalnie. Dla wyżej wymienionych i dzieci z pozostawioną masą do 1,5 cm sześciennego masy guza wykreślono krzywe prawdopodobieństwa przeżycia. Przebieg jest wyraźnie korzystniejszy dla pacjentów operowanych radykalnie, ale różnica pomiędzy krzywymi nie jest istotna statystycznie (ryc. 13). Podobne wnioski przedstawia Monteith dla grupy dzieci z rdzeniakiem (6). Desai stwierdził natomiast znamienny wpływ zakresu resekcji na wyniki leczenia gwiaździaków móżdżku (2). Przedstawiony w tab. 1 czas dzielący pojawienie się objawów nadciśnienia śródczaszkowego od postawienia diagnozy niezbyt dobrze świadczy o czujności neuroonkologicznej podstawowej opieki zdrowotnej. Niemal połowa dzieci czekała na prawidłowe rozpoznanie od 3 do 6 miesięcy. Nie jest to tylko polski problem (6). Wydaje się zatem niezbędne szersze niż dotychczas przedstawianie lekarzom pierwszego kontaktu zagadnień związanych z nowotworami centralnego układu nerwowego u dzieci. Uwagi końcowe 1. Utkanie histopatologiczne nowotworu i jego biologiczna z³oœliwoœć pomimo postêpu w leczeniu guzów mózgowia u dzieci nadal statystycznie znamiennie wp³ywaj¹ na wyniki leczenia. 2. Dążenie do racjonalnej doszczętności resekcji korzystnie wpływa na końcowy efekt terapii. 3. Wielomiesiêczny brak odpowiedniej reakcji na objawy nadciœnienia œródczaszkowego wskazuje na potrzebê szerszego upowszechnienia wiedzy neuroonkologicznej wœród pediatrów pierwszego kontaktu. Piśmiennictwo 1. Capra M., Hewitt M.: Brain tumors in childchood. Curr. Paediatrics, 1998, 8, Desai K.I., Nadkarni T.D., Muzumdar D.P., Goel A.: Prognostic factors for cerebellar astrocytomas in children: a study of 102 cases. Pediatr. Neurosurg. 2001, 35 (6); Huber Z., Jarmusz K.: Guzy tylnego do³u czaszki u dzieci. Neuroskop 2000, tom I, nr 2, Kowalczyk J.K.: Epidemiologia nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. W: Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego u dzieci. Diagnostyka i leczenie. Red.: D. Perek, M. Roszkowski, Wydawca: Fundacja NEURONET, Warszawa 2006, Levy A.S.: Brain Tumors in Children: Evaluation and Management. Curr. Probl. Pediatr. Adolesc. Health Care 2005, 35, Monteith S.J., Heppner P.A., Woodfield M.J., Law J.J.L.: Paediatric central nervous tumors in a New Zealand population: A 10-year experience of epidemiology, management strategies and outcomes. J. Clin. Neurosc. 2006, 13; Skowrońska-Gardas A.: Radioterapia nowotworów mózgu u dzieci. W: Nowotwory mózgu wieku dziecięcego. Red.: K. Zakrzewski, Wydawnictwo Czelej, Lublin 2004, Zakrzewski K.: Ogólna charakterystyka nowotworów mózgu u dzieci. W: Nowotwory mózgu wieku dziecięcego. Red.: K. Zakrzewski, Wydawnictwo Czelej, Lublin 2004, Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej, Traumatologii i Urologii Dziecięcej UM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu ul. Szpitalna 27/33, Poznań 58