Choroby mięśnia sercowego Agnieszka Szypowska Częstość występowania? Zapalenie mięśnia sercowego stanowi ok. 1% 30% 50% przyczyn hospitalizacji dzieci Etiologia najczęstsza? Wirusy? Bakterie? Pierwotniaki? Grzyby? PasoŜyty? Etiologia - czynniki nie infekcyjne Reumatoidalne zapalenie stawów Choroby z grupy kolagenoz (toczeń układowy) Choroby autoimmunologiczne naczyń Powikłanie po naświetlaniu śródpiersia Etiologia - czynniki nie infekcyjne NadwraŜliwość na leki: acetazolamid, amfoterycyna B, indometacyna, sulfonamidy, metylodopa, hydrochlorotiazyd, karbamazepina Efekt toksyczny: doksorubicyna, zydowudyna, alkohol, ołów Zapalenie Fiedlera o nieznanej etiologii
Warianty przebiegu zms subkliniczny ostry piorunujący przewlekły Objawy kliniczne dzieci starsze Złe samopoczucie, Upośledzenie wydolności fizycznej Bladość powłok, Łatwość męczenia się i potliwość Powiększenie sylwetki serca Tachykardia, Niemiarowa czynność serca Objawy kliniczne dzieci starsze Ściszenie tonów serca, Pojawia się szmer nad sercem Ból w okolicy serca : - typu osierdziowego (ostry, nasilający się przy głębokim oddychaniu), - ból podobny do wieńcowego Objawy niespecyficzne: - ból brzucha, - rozdraŝnienie, - epizody zblednięcia Objawy kliniczne młodsze dzieci Prawidłowa temperatura ciała lub stany podgorączkowe z okresowymi zwyŝkami temperatury Tachykardia od 120-200 uderzeń na min, rytm cwałowy Ściszenie tonów serca Objawy kliniczne młodsze dzieci Szmer nad koniuszkiem serca i w IV-V lewym międzyŝebrzu wzdłuŝ mostka
Powiększenie sylwetki serca i wątroby Duszność Obrzęki i sinica rzadziej Przebieg piorunujący z narastającą niewydolnością krąŝenia Badania laboratoryjne - MoŜe być podwyŝszony poziom: OB, leukocytoza ASO, CPK, CK-MB, LDH, troponina T, mukoproteina - Zmiany w proteinogramie, Rozpoznanie - badanie radiologiczne - EKG - ECHO - Biopsja mięśnia sercowego - Techniki molekularne Leczenie Unieruchomienie W razie podejrzenia etiologii bakteryjnej antybiotyki zgodnie z antybiogramem Stosuje się naparstnicę, diuretyki, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, katecholaminy, leki antyarytmiczne, antykoagulanty gamma- globuliny immunosupresja-? Rokowanie Zawsze bardzo powaŝne u noworodków i niemowląt Umieralność? 10 20 % 50-70% 80-90%
Niewydolność serca Kryteria rozpoznania (Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne, 2008r.) Typowe objawy niewydolności serca w badaniu podmiotowym (duszność w spoczynku lub podczas wysiłku, męczliwość, znuŝenie, obrzęk wokół kostek) Typowe objawy niewydolności serca w badaniu fizykalnym (tachykardia, tachypnoe, rzęŝenia nad płucami przesięk w opłucnej, podwyŝszone ciśnienie w Ŝyłach szyjnych, obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby) Obiektywne dane wskazujące na istnienie morfologicznych i czynnościowych nieprawidłowości w sercu w spoczynku (powiększenie serca, trzeci ton serca, szmery w sercu, nieprawidłowości w badaniu echokardiograficznym, podwyŝszone stęŝenie peptydu natriuretycznego) Etiologia - kardiomiopatie - guzy serca - wady serca wrodzone lub nabyte- przed i/lub po operacjach kardiochirurgicznych - zaburzenia rytmu serca (tachy- i brady- arytmie) - rzadkie przyczyny (tamponada osierdzia, uraz mechaniczny, pierwotne nadciśnienie płucne, pęknięcie tętniaka aorty, zator tętnicy płucnej, zawał) Etiologia NS w przebiegu innych schorzeń: - posocznica - IZW - zapalenie mięśnia serca - gorączka reumatyczna - HIV - zespłó serca hiperkinetycznego - choroby metaboliczne - zaburzenia funkcji tarczycy - nadczynność nadnerczy - nadciśnienie tętnicze - przewlekła niewydolność nerek
Etiologia Inne: cięŝkie niedotlenienie, zatrucie etanolem, zatrucie kokainą, metalami cięŝkimi, leki (beta- blokery, blokery kanału Ca, antyarytmiczne, immunosupresyjne, antracykliny) Objawy Niespecyficzne: - niepokój dziecka, trudności w karmieniu - brak przyrostu masy ciała - nadmierne pocenie się głowy - słabo wyczuwalne tętno - niskie ciśnienie tętnicze - blada, marmurkowana skóra - chłodne kończyny - tachykardia - głuche tony serca - duszność, zmęczenie - odruchowy kaszel - skąpomocz, białkomocz - zaburzenia rytmu serca Ocena stopnia NS NYHA- u dzieci starszych Skala Ross- u noworodków i niemowląt - 0 2 pkt- nie rozpoznajemy NS - 3 6 pkt- objawy początkowe NS - 7 9 pkt- miernie nasilona NS - 10 12 pkt- cięŝka NS
Objawy adaptacji krążenia - Tachykardia - Bladość - Zmniejszenie diurezy - Opóźnienie rozwoju fizycznego - Nadmierna potliwość LECZENIE: ACEinhibitory, beta- blokery, digoksyna, zmniejszenie obciążenia następczego, dopamina, dieta Ostra niewydolność krążenia - korygowanie parametrów rzutu serca: obciążenie wstępne obciążenie następcze kurczliwość - leki: diuretyki inotropowo + (katecholaminy) rozszerzające naczynia tlenoterapia oddech wspomagany wyrównywanie zaburzeń jonowych i metabolicznych Specyfika populacji pediatrycznej NS w pierwszych trzech miesiącach Ŝycia występuje częściej, niŝ w pozostałych okresach Im wcześniejsze objawy, tym gorsze rokowanie RóŜne przyczyny i leczenie w zaleŝności od wieku dziecka Piśmiennictwo Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego, 2008r. K. Kubicka. W. Kawalec Kardiologia Dziecięca, PZWL 2003r. Standardy Medyczne Pediatria