Wrodzone wady serca u dorosłych - rozpoznane po raz pierwszy w wieku dorosłym - wada mało zaawansowana w dzieciństwie - nie korygowana - wada po korekcji lub zabiegu paliatywnym w dzieciństwie - niewydolność serca, arytmia, nagłe zgony - niewydolność serca, arytmia, nagłe zgony - b. trudny problem kardiologiczny - konieczna opieka multidyscyplinarna
Wady wrodzone u dorosłych * ASD * PFO/ASA * VSD * PDA * Dwupłatkowa zast. aortalna * Koarktacja aorty * Anomalia Ebsteina * Tetralogia Fallota * Zespół Eisenmengera
ASD - typu otworu wtórnego - typu otworu pierwotnego - typu żyły głównej
ASD - objawy i rozpoznanie - niewydolność serca (prawokomorowa) - arytmia - udar mózgu - rozdwojenie S2, szmer skurczowy nad t.pł EKG RTG ECHO Leczenie: operacja zapinka Amplatza
ASD - rtg
VSD - ubytek w przegrodzie m-k
VSD - objawy i rozpoznanie - PH i RVF - LVF - IZW - szmer skurczowy EKG: LVH, RVH RTG : PH ECHO: przeciek operacja: jeżeli są objawy i opór płucny/systemowy < 0,7
PDA- przetrwały przewód tętniczy
PDA - objawy i rozpoznanie - HF - arytmia (LV, LA ) - szmer sk-rozk, II międz, lsb - IZW EKG: LVH, LA RTG: Ao, nadciśnienie płucne, zastój ECHO: leczenie: podwiązanie, przezskórne zamknięcie gdy nie ma ciężkiego PH
Zespół Eisenmengera duży przeciek lewo-prawy przebudowa naczyń płucnych wzrost oporu płucnego odwrócenie przecieku
Zespół Eisenmengera
Zespół Eisenmengera - typowe przyczyny: ASD, VSD, PDA - sinica - pogorszenie tolerancji wysiłku - zaburzenia rytmu - zespół nadlepkości (niedokrwienie OUN) - krwioplucie - udar mózgu - niewydolność serca - przeżycie do 25 lat - 42%
Zespół Eisenmengera - bad. przedmiotowe - sinica - palce pałeczkowate - żyły szyjne - USPK, S2 - szmer niedomykalności trójdzielnej i płucnej - zniknięcie szmeru pierwotnej wady EKG: RVH RTG: cechy nadciśnienia płucnego ECHO: przeciążenie RV, kontrast leczenie operacyjne: przeszczep płuc + naprawa wady
Zespół Eisenmengera - rtg
Tetralogia Fallota
Tetralogia Fallota - najczęstsza wada sinicza - mogą być inne nieprawidłowości - przeżycie 20lat bez operacji - 11% - hipoksja, upośledzona tolerancja wysiłku - zespół nadlepkości - udar mózgu - IZW
Tetralogia Fallota - sinica - palce pałeczkowate - żyły szyjne - USPK - szmer skurczowy EKG:RVH RTG: zmniejszenie rysunku naczyniowego ECHO: rozpoznanie Leczenie: chirurgiczne zamnknięcie VSD i poszerzenie RVOT
Tetralogia Fallota - ekg
Anomalia Ebsteina
Anomalia Ebsteina - zwykle współistnieje ASD - zwykle niedomykalność trójdzielna - zaburzenia rytmu - niewydolność serca - sinica, zesp.nadlepkości - udar mózgu
Anomalia Ebsteina - sinica - żyły szyjne - szmer skurczowy - hepatomegalia EKG: RBBB, p. pulmonale, blok p.-k I st, WPW RTG: Ra, zmniejszenie rysunku naczyniowego ECHO: - rozpoznanie leczenie: plastyka zastawki + zamknięcie ASD
Anomalia Ebsteina-ekg
Koarktacja aorty
Koarktacja aorty - mogą współistnieć: dwupłatkowa zast.aortalna, tętniaki tetnic mózgowych - nadciśnienie tętnicze - chromanie przestankowe - niewydolność serca - dławica piersiowa - rozwarstwienie aorty - udar krwotoczny - IZW
Koarktacja aorty - osłabienie tętna na tt udowych - różnica cisnienia skurczowego > 10mmHg - LVH - szmer w okolicy międzyłopatkowej i wzdłuż żeber EKG: LVH EKG: LVH RTG: poszerzenie aorty, nadżerki tylnych żeber ECHO: Ocena gradientu CT, NMR - wizualizacja leczenie : operacja, angioplastyka + stent
Dwupłatkowa zastawka aortalna
Dwupłatkowa zastawka aortalna - 1-2% populacji, 50% istotnych stenoz aortalnych u dorosłych - może współistnieć PDA, koarktacja aorty - zaburzenia przepływu --> degeneracja zastawki - stenoza, niedomykalność, tętniak, rozwarstwienie, IZW Badania dodatkowe : odpowiednio do wady
Drożny otwór owalny (PFO) - 20-30% populacji - zatory skrzyżowane - udar mózgu rozpoznanie: echo - kolor, kontrast leczenie - gdy jest przyczyną udaru - aspiryna - aspiryna - acenokumarol - przezskórne zamknięcie - operacja
Tętniak przegrody m.-przedsionkowej (ASA) - uwypuklenie przegrody > 10mm od linii pośrodkowej - częste współistnienie przecieku - może być czynnikiem ryzyka udaru rozpoznanie : ECHO leczenie: w zależności od obecności i stopnia przecieku oraz przebytego udaru
ASA