Rak gruczołowo-torbielowaty regionu głowy i szyi opis przypadków

156 Otorynolaryngologia 2017, 16(4): 156-163 Rak gruczołowo-torbielowaty regionu głowy i szyi opis przypadków Adenoid cystic carcinoma of the head and neck case report Jarosław Markowski 1/, Agnieszka Piotrowska-Seweryn 1/, Piotr Wardas 1/, Jarosław Paluch 1/, Wojciech Smółka 1/, Anatol Wodołażski 2/, Kornelia Pietrauszka 3/, Karolina Goroszkiewicz 3/ 1/ Katedra i Klinika Laryngologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, Wydział Lekarski w Katowicach 2/ Katedra i Zakład Patomorfologii, Wydział Lekarski w Katowicach, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach 3/ Koło Naukowe przy Katedrze i Klinice Laryngologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, Wydział Lekarski w Katowicach Wprowadzenie. Rak gruczołowo-torbielowaty (adenoid cystic carcinoma, ACC), nazywany też oblakiem, jest rzadkim, wolno rosnącym, złośliwym guzem wywodzącym się z tkanki gruczołowej. Stanowi około 1% nowotworów złośliwych regionu głowy i szyi. ACC może naciekać nerwy i zazwyczaj jest diagnozowany w zaawansowanym stadium. Cel pracy. Zaprezentowanie własnego doświadczenia w leczeniu pacjentów z oblakami regionu głowy i szyi. Materiał i metody. Autorzy przedstawiają przypadki 10 pacjentów leczonych z powodu raka gruczołowo-torbielowatego w Klinice Laryngologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach w latach 2011-2017. Wyniki. Grupa opisywanych pacjentów składała się z 7 kobiet i 3 mężczyzn w wieku od 31 do 68 lat. Guzy umiejscowione były w różnych lokalizacjach regionu głowy i szyi. Wszyscy pacjenci byli leczeni operacyjnie, 7 z nich otrzymało również radioterapię uzupełniającą. Wnioski. Leczenie pacjentów z oblakami regionu głowy i szyi stanowi wyzwanie dla wielu specjalistów, w tym otorynolaryngologów, przede wszystkim z uwagi na trudną do radykalnego leczenia operacyjnego lokalizację. W przypadku ACC gruczołów ślinowych przedoperacyjny wynik biopsji guza często jest fałszywie ujemny. Właściwe rozpoznanie opiera się zawsze na skrupulatnej analizie patomorfologicznej. Słowa kluczowe: oblak, nowotwory głowy i szyi, leczenie operacyjne, radioterapia uzupełniająca Otorynolaryngologia 2017, 16(4): 156-163 www.mediton.pl/orl Introduction. Adenoid cystic carcinoma (ACC) is a rare, slowly growing, malignant tumor derived from adenoid tissue. It accounts for about 1% of head and neck head malignancies. ACC can infiltrate the nerves and is usually diagnosed at an advanced stage. Aim. The aim of the study was to present our own experience in the treatment of patients with head and neck ACCs. Material and methods. The authors present cases of 10 patients treated for adenocarcinoma in the Department of Laryngology of Medical University of Silesia in Katowice in 2011-2017. Results. The group of patients described consisted of 7 women and 3 men at the age of 31 to 68 years. Tumors were present in different, locations of head and neck region. All patients were surgically treated, 7 of them also received adjuvant radiotherapy. Conclusions. Treatment of ACC of head and neck region is a challenge for many specialists, including otorhinolaryngologists, most of all because of difficulties in radical surgical treatment of this location. In the case of ACC salivary gland preoperative tumor biopsy results are often false negative. Proper diagnosis is always based on rigorous pathological analysis. Key words: adenoid cystic carcinoma, head and neck cancers, surgical treatment, adjuvant radiotherapy Adres do korespondencji / Address for correspondence Prof. dr n. med. Jarosław Markowski Katedra i Klinika Laryngologii Śląskiego, Uniwersytet Medyczny w Katowicach, ul. Francuska 20-24, 40-029 Katowice tel. 32 259 14 60, e-mail: jmarkow1@poczta.onet.pl

Markowski J i wsp. Rak gruczołowo-torbielowaty regionu głowy i szyi opis wybranych przypadków pacjentów... 157 Wykaz skrótów ACC ang. Adenoid Cystic Carcinoma, rak gruczołowo-torbielowaty, oblak Barwienie H-E barwienie hematoksyliną-eozyną BCI biopsja cienkoigłowa d1-d4 od dnia pierwszego do dnia czwartego DDP cis platyna FESS ang. Functional Endonasal Sinus Surgery funkcjonalna wewnątrznosowa chirurgia zatok FU 5-fluorouracyl Gy grej MV megawolt NCCN National Comprehensive Cancer Network schemat PF cisplatyna, 5-fluorouracyl RND ang. Radical Neck Dissection operacja radykalna usunięcia węzłów chłonnych szyi SND ang. Selective Neck Dissection operacja selektywna usunięcia węzłów chłonnych szyi VATS wideotorakoskopia WSTĘP Rak gruczołowo-torbielowaty (ang. adenoid cystic carcinoma, ACC), inaczej oblak, to złośliwy nowotwór zbudowany z komórek podstawnych (nabłonkowych i mioepitelialnych) [1]. Najczęściej dotyczy małych gruczołów ślinowych (30% przypadków), głównie okolicy podniebienia twardego. W następnej kolejności lokalizuje się w śliniance podżuchwowej (15-30%) oraz śliniance przyusznej [2]. ACC może występować także w obrębie jamy ustnej, części nosowej gardła, jamy nosowej, zatok przynosowych, gruczołów łzowych, krtani, a nawet w skórze i w piersi [3, 4]. Oblak jest zróżnicowany pod względem budowy histologicznej. Wyróżnia się postać sitowatą, cewkowatą i zbitą, spośród których typ sitowaty jest najczęstszy [5-7]. Cechą charakterystyczną raka gruczołowo-torbielowatego jest jego skłonność do naciekania struktur nerwowych oraz przerzuty odległe, głównie do kości i płuc, które mogą mieć okres utajenia wynoszący nawet 15 lat [1, 7]. W diagnostyce obrazowej znajduje zastosowanie tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, a w rzadkich przypadkach PET [8, 9]. Techniką optymalną pozostaje tomografia rezonansu magnetycznego z uwagi na dobre uwidocznienie tkanek miękkich oraz szerzenia się nowotworu wzdłuż nerwów [10], niemniej jej przydatność w różnicowaniu ACC z innymi pierwotnymi guzami regionu głowy i szyi może być niewielka [8, 9]. Ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie badania patomorfologicznego. Zgodnie z wytycznymi NCCN leczenie oparte jest na resekcji chirurgicznej z następową radioterapią. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania klinicznego, a także typu histologicznego. Udowodniono, że postać zbitą nowotworu charakteryzuje wysoki stopień złośliwości, a 15-letnie przeżycia w tych przypadkach dotyczą tylko 15% pacjentów [7]. Szczegółowe dane dotyczące raka gruczołowo-torbielowatego regionu głowy i szyi przedstawiono w innej pracy tych samych autorów. W niniejszym opracowaniu autorzy przedstawiają własne doświadczenia u wybranych pacjentów z rakiem gruczołowo-torbielowatym operowanych w Klinice Laryngologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach w latach 2011-2017. MATERIAŁ I METODY Dokonano analizy retrospektywnej historii chorób i dokumentacji medycznej pacjentów z rakiem gruczołowo-torbielowatym leczonych operacyjnie w Oddziale Otorynolaryngologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach w latach 2011-2017. W niektórych przypadkach pacjenci byli uprzednio leczeni w innych ośrodkach laryngologicznych w Polsce, a do naszej placówki zostali przyjęci ze wznową nowotworu (tab. I). Podjęto próbę kontaktu z każdym z pacjentów oraz zaproszono ich na wizyty kontrolne. Własne obserwacje zestawiono z danymi pozyskanymi z publikacji innych autorów. Grupa badana obejmowała 10 pacjentów (7 kobiet, 3 mężczyzn) z rakiem gruczołowo-torbielowatym regionu głowy i szyi. Zestawienie podstawowych informacji socjo-klinicznych na temat wszystkich chorych przedstawiono w tabeli I. WYNIKI Rozmiary guzów różniły się w zależności od umiejscowienia. Najmniejszy guz, o średnicy ok. 1 cm dotyczył małych gruczołów ślinowych, największy (ok. 12 cm) masywu szczękowo-sitowego. W czterech przypadkach zaobserwowano naciekanie okolicznych tkanek miękkich, kości lub nerwów. U jednego pacjenta (z guzem ślinianki przyusznej) obecny był przerzut do węzła chłonnego okołośliniankowego, rozpoznany na podstawie pooperacyjnego badania histopatologicznego. U pacjentów z guzami zlokalizowanymi w obrębie gruczołów ślinowych wykonano biopsję aspiracyjną cienkoigłową zmiany oraz badanie obrazowe (TK lub MRI) celem ustalenia rozpoznania i oceny rozległości nacieku nowotworowego oraz

158 Otorynolaryngologia 2017, 16(4): 156-163 Tabela I. Pacjenci z rakiem gruczołowo-torbielowatym leczeni w Katedrze i Klinice Laryngologii SUM w Katowicach w latach 2011-2017 Lp. Inicjały Płeć Wiek* Umiejscowienie Rozległość Leczenie pierwotne guza Wynik leczenia pierwotnego pacjenta pierwotne guza guza (TNM) 1. E.H-L. K 58 oczodół prawy T2N0M0 Operacyjne (egzenteracja oczodołu, 2014 MRI oczodołu bez cech 2012) wznowy 2017 TK oczodołu bez cech wznowy 2. C.K. M 66 masyw szczękowo-sitowy T4N2bM0 Leczenie operacyjne usunięcie guza Wznowa 2012 leczenie operacyjne i oczodół, pierwotnego 2002-2005 (b.d.) (maksilektomia całkowita z orbitotomią, + RND, reoperacje 2013, 2014 strona prawa Radioterapia uzupełniająca (2002) 2015 TK twarzoczaszki rozległa wznowa wznowa z zajęciem mózgowia 3. S.B. K 58 masyw szczękowo-sitowy, strona prawa wznowa 4. H.D. K 68 jama nosa, strona prawa wznowa 5. Ś.D. ** K 62 zatoka szczękowa i jama nosa po stronie prawej 6. J.B. K 63 zatoka szczękowa lewa 7. W.J. M 41 ślinianka przyuszna prawa 8. W.S. M 49 ślinianka przyuszna prawa 9. E.R-G. K 63 ślinianka przyuszna lewa 10. E.S. K 31 małe gruczoły ślinowe okolicy policzka prawego T4N1M0 T3NxM0 T4aN0M0 T3N2cM0 T2N0M0 T2N0M0 T2N0M0 T1N0M0 Operacyjne (maksilektomia całkowita + RND, 2011) (ryc. 1) Brak całkowitej remisji guza Radioterapia uzupełniająca cykl Zmiana planu leczenia na paliatywną 4-miesięczny, dawka całkowita 30Gy radioterapię (10.2012) w 10 frakcjach, 2012) Radioterapia CyberKnife (2013, dawka całkowita 20 Gy w 4 frakcjach) Operacyjne (maksilektomia całkowita prawostronna + RND, Oddział Chirurgii Szczękowo-Twarzowej SPSKM SUM Katowice, 2009) TK zatok i MRI mózgowia przed operacją (ryc. 2, 3) Operacyjne (FESS, 2015) Radioterapia uzupełniająca dawka całkowita 60 Gy (2015) 2009 chora zrezygnowała z dalszego leczenia 2014 zdyskwalifikowana z radioterapii czy chemioterapii, leczenie paliatywne 2016, 2017 TK twarzoczaszki bez cech wznowy (ryc. 4) Operacyjne (operacja sp. Moure a W trakcie radioterapii uzupełniającej zatoki szczękowej z resekcją częściową podniebienia i wyrostka zębodołowego szczęki po stronie lewej +SND po stronie lewej 2017) Radioterapia uzupełniająca w trakcie Operacyjne (parotidektomia częściowa boczna, reoperacja pa- VATS prawostronny 2016) + che- Przerzuty do płuc (torakochirurgia): rotidektomia radykalna +RND po mioterapia uzupełniająca (2016/2017) stronie prawej 2013) Radioterapia uzupełniająca (12.2013/01.2014) Operacyjne (parotidektomia częściowa, 2011, parotidektomia ra- 2012 RTG klatki piersiowej b.z. dykalna +SND po stronie prawej, 2012) Radioterapia uzupełniająca (2002) 2017 TK szyi bez cech wznowy miejscowej TK twarzoczaszki przed operacją 05.2014 TK szyi i twarzoczaszki (ryc. 5) brak cech wznowy miejscowej Operacyjne (enukleacja guza, reoperacja parotidektomia całkowita +SND po stronie lewej 2012) Radioterapia uzupełniająca dawka całkowita 60 Gy w 30 frakcjach na obszar loży pooperacyjnej (2012) Operacyjne (resekcja guza z marginesem tkanek zdrowych błony b.d. śluzowej policzka, 2015) Radioterapia układ chłonny prawostronny IB-III dawka całkowita 50 Gy, loża chirurgiczna dawka całkowita 60 Gy (2015) M mężczyzna, K kobieta, b.d. brak danych, TK tomografia komputerowa, MRI rezonans magnetyczny, USG ultrasonografia, BCI biopsja cienkoigłowa, SND selective neck dissection, RND radical neck dissection, * w momencie rozpoznania, ** przypadek szczegółowo opisany w https://doi.org/10.1186/s40001-015-0189-2

Markowski J i wsp. Rak gruczołowo-torbielowaty regionu głowy i szyi opis wybranych przypadków pacjentów... 159 ewentualnych przerzutów lokoregionalnych (ryc. 2, 3, 5). Tylko u jednego pacjenta wynik wykonanej biopsji jednoznacznie wskazywał na obecność komórek atypowych, co dało podejrzenie nowotworu złośliwego (pacjent WS w tab. I). W pozostałych przypadkach na obraz opisany przez patomorfologów składały się głównie ścięty płyn białkowy oraz nieliczne limfocyty i pojedyncze komórki nabłonkowe bez cech atypii (pacjent WJ w tab. I), albo sugerowano obecność węzła chłonnego (pacjentka ER-G w tab. I). W związku z obrazem cytologicznym całkowicie niebudzącym wątpliwości co do łagodnego charakteru zmian w pierwszym etapie leczenia wykonywano u tych chorych operację oszczędzającą. Dopiero pooperacyjne badanie histopatologiczne skłaniało operatorów do radykalizacji zabiegu i uzupełnienia go o właściwą operację węzłową (tab. I). Ryc. 1. Linia cięcia skórnego (rynotomia boczna, orbitotomia dolna, dostęp Barbosa-Fairbanks) do resekcji guza masywu szczękowo-sitowego po stronie prawej. Zdjęcie wykonane za zgodą pacjentki Ryc. 2. Tomografia komputerowa zatok obocznych nosa. Projekcja osiowa i czołowa. Hipodensyjne masy w sitowiu tylnym i zatokach klinowych, naciekające jamy nosa. Częściowo widoczne komórki pneumatyczne sitowia Ryc. 3. Rezonans magnetyczny mózgowia. Projekcja czołowa i osiowa. Masy guza w prawej jamie nosa i obustronnie w zatokach sitowych

160 Otorynolaryngologia 2017, 16(4): 156-163 Ryc. 4. Tomografia komputerowa zatok obocznych nosa. Projekcja osiowa. Stan po radykalnej resekcji guza brak prawej górnej i środkowej małżowiny nosowej, środkowej ściany zatoki szczękowej prawej, przednich ścian zatok klinowych. Sitowie z widocznymi niewielkimi zmianami pooperacyjnymi SUM w Katowicach, lub Oddziale Laryngologii i Onkologii Laryngologicznej WSS nr 5 w Sosnowcu. Przy podejmowaniu decyzji o sposobie leczenia brano pod uwagę lokalizację, stopień złośliwości histologicznej, zaawansowanie kliniczne nowotworu oraz akceptację rozległości zabiegu operacyjnego przez chorego. Radioterapię uzupełniającą zastosowano u siedmiu chorych, kwalifikację (w jednym przypadku do radiochemioterapii pacjent WJ w tab. I) przeprowadzał onkolog radio-terapeuta lub konsylium onkologiczne. Obraz histopatologiczny materiału pooperacyjnego we wszystkich przypadkach jednoznacznie potwierdzał oblaka. Obecne były charakterystyczne dla tego nowotworu 2 rodzaje komórek przypominające nabłonek przewodowy i komórki mioepitelialne układające się w struktury gruczołowo-torbielowate i cewkowo-lite. Przykładowy obraz histopatologiczny oblaka pochodzącego od jednej z omawianych pacjentek przedstawiono na rycinach 6 i 7. U trzech osób wystąpiła wznowa miejscowa (tab. I). W przypadku jednego pacjenta po 3 latach od rozpoznania choroby pierwotnej pojawiły się przerzuty odległe do płuc (pacjent WJ w tab. I). Spośród prezentowanych chorych, jedna osoba zmarła. Pozostali pacjenci są pod stałą kontrolą onkologiczną z wyjątkiem dwóch chorych, z którymi nie udało się nawiązać kontaktu (pacjentka HD i pacjent CK w tab. I). DYSKUSJA ACC jest stosunkowo rzadkim nowotworem, występującym z częstością 3-4,5 przypadków na Ryc. 5. Tomografia komputerowa twarzoczaszki. Strzałka wskazuje na lokalizację guza w obrębie lewej ślinianki przyusznej W przypadku guzów zlokalizowanych poza śliniankami w toku diagnostyki wykonywano biopsje otwarte, które przynosiły precyzyjne rozpoznanie pozwalając na pierwotne zaplanowanie adekwatnego onkologicznie postępowania chirurgicznego. Wszystkich pacjentów zakwalifikowano do leczenia operacyjnego w Oddziale Otorynolaryngologii lub Chirurgii Szczękowo-Twarzowej SPSKM Ryc. 6. Obraz histopatologiczny raka gruczołowo-torbielowatego małych gruczołów ślinowych (pacjentka ES w tab. I). Barwienie H-E. Widoczny zatarty obraz torebki guza (materiał własny)

Markowski J i wsp. Rak gruczołowo-torbielowaty regionu głowy i szyi opis wybranych przypadków pacjentów... 161 Ryc. 7. Obraz histopatologiczny raka gruczołowo-torbielowatego małych gruczołów ślinowych (pacjentka ES w tab. I). Barwienie H-E x200. Widoczne komórki z hiperchromatycznymi jądrami pomiędzy przestrzeniami pseudotorbielowatymi (materiał własny) milion osób [11, 12], stanowiąc około 1% złośliwych nowotworów jamy ustnej i okolicy szczękowo-twarzowej [13]. Jest jednocześnie jednym z najczęstszych nowotworów złośliwych ślinianek (22% guzów tej okolicy) [13, 14]. Analizując własną bazę danych pod względem lokalizacji ACC w obrębie głowy szyi, obserwowano przewagę umiejscowienia oblaka w masywie szczękowo-sitowym i gruczołach ślinowych. W pracy Bruzgielewicza i wsp. ACC obserwowany był najczęściej w gruczołach ślinowych (w 14 z 21 przypadków), a w następnej kolejności w jamie nosa i zatokach przynosowych (u 5 z 21 chorych) [15]. Przedział wiekowy występowania ACC jest szeroki od 29 do 75 lat [16], ze szczytem zachorowań w piątej dekadzie życia [17]. Pomimo rzadkiego występowania tego nowotworu w młodszym wieku, Javadi i wsp. [18] opisali przypadek 12-letniego chłopca z podgłośniowym ACC. Pod względem zaprezentowanych przedziałów wiekowych, pacjenci operowani w tutejszej Klinice mieścili się w zakresie zaobserwowanym przez cytowanych autorów. Połowa chorych była w siódmej dekadzie życia w momencie postawienia diagnozy. ACC charakteryzuje się powolnym wzrostem, częstym naciekaniem struktur nerwowych, skłonnością do miejscowych nawrotów oraz opóźnionym rozwojem odległych przerzutów [19]. Przerzuty do węzłów chłonnych szyi nie należą do częstych. W odniesieniu do naszych pacjentów przerzuty regionalne potwierdzone pooperacyjnym badaniem histopatologicznym były obecne u dwóch chorych. U jednego pacjenta wystąpił odległy przerzut do płuc po stronie guza pierwotnego po 3 latach od rozpoznania i leczenia (pacjent WJ). Przypadek ten można więc zaliczyć do przerzutu odległego o opóźnionej manifestacji, a dane te są zgodne z obserwacjami innych autorów, m.in. Shingaki i wsp. [19]. Ponadto Spiro i wsp. stwierdzili, że przerzuty odległe są bardziej prawdopodobne u pacjentów z guzem większym niż 3 cm i przerzutami do węzłów chłonnych [20]. Obserwacje te są zbieżne z własnym doświadczeniem dotyczącym przypadku pacjenta WJ (tab. I). Dodatkowo wykazano silny związek między obecnością przerzutów odległych a gorszym rokowaniem [19]. Wywiad przedstawiający charakterystyczny przebieg schorzenia oraz wyniki badań obrazowych nie są wystarczające do postawienia rozpoznania. Nieodzowne jest potwierdzenie histopatologiczne. W przypadkach pozwalających na łatwą biopsję otwartą nie stanowi to problemu. Znacznie trudniejsze okazuje się w wypadkach, gdy lokalizacja zmiany (głównie w gruczołach ślinowych) skłania do wykonania BCI. Prezentowany materiał wyraźnie sugeruje stosunkowo niską czułość BCI w diagnostyce ACC. Tylko u jednego z prezentowanych chorych przedoperacyjna biopsja sugerowała obecność komórek atypowych. Stąd wśród leczonych pacjentów w kilku przypadkach konieczna była radykalizacja resekcji, albowiem pierwotna kwalifikacja podyktowana była niedoszacowanym obrazem klinicznym opartym o fałszywie ujemny wynik BCI. Olejniczak i wsp. ocenili czułość metody BAC w diagnostyce guzów ślinianek na 61,6% [21]. Podobnie w piśmiennictwie zagranicznym można odnaleźć informacje m.in. o trudnościach w odróżnieniu gruczolaka z komórek podstawnych od typu litego ACC [22]. Wstępne leczenie ACC głowy i szyi polega na chirurgicznej resekcji i pooperacyjnej radioterapii uzupełniającej [23]. Resekcja powinna obejmować guz z minimalnie 5-mm marginesem zdrowych tkanek [24]. Publikacja prezentuje chorych, u których zakres planowanej resekcji nie wymagał zaawansowanych rekonstrukcji np. opartych o technikę mikrozespoleń naczyniowych, albowiem czynnościowy efekt operacji nie zakłócał podstawowych funkcji, jak żucie czy połykanie. Tylko nieliczne polskie ośrodki dysponują kadrą i zapleczem pozwalającym na jednoczasowe rekonstrukcje tego typu. Z powodu powyższych ograniczeń w kwalifikacji prezentowany materiał jest stosukowo skromny, niemniej odzwierciedla istotne aspekty diagnostyki i terapii ACC przedstawiane w światowym piśmiennictwie. Operacje z dostępu zewnętrznego nie są jedyną opcją leczenia chirurgicznego. W wybranych sytuacjach nowotworów zlokalizowanych w jamach nosa i zatok możliwe jest endoskopowe usunięcie

162 Otorynolaryngologia 2017, 16(4): 156-163 guza. W odniesieniu do naszych chorych przypadek chorej ŚD jest dowodem przemawiającym za zastosowaniem funkcjonalnej endoskopowej chirurgii zatok w radykalnym usunięciu ACC nosa i zatok. Szczegółowy opis tego przypadku wraz z omówieniem wad i zalet technik endoskopowych w leczeniu oblaka regionu nosa i zatok można znaleźć w innym artykule autorstwa jednego ze współautorów niniejszej pracy [25]. Z uwagi na trudną lokalizację, jaką jest masyw szczękowo-sitowy, radykalność zabiegów operacyjnych w tym regionie często pozostaje wątpliwa. W przypadku opisywanych przez nas pacjentów radykalności chirurgicznej nie uzyskano u jednej z chorych (pacjentka SB), przy czym operowana zmiana była wznową. U pozostałych pacjentów resekcja obejmowała margines zdrowych tkanek, a po zastosowaniu radioterapii uzupełniającej nie obserwowano wznowy miejscowej. Obserwacje własne pokrywają się z danymi innych autorów, m.in. Shinghaki i wsp. [19]. Wykazali oni, że status marginesu chirurgicznego nie wpływał na wystąpienie wznowy miejscowej, ale miał związek z rozwinięciem przerzutów odległych i była to główna przyczyna krótszego przeżycia pacjentów. Analizując leczenie uzupełniające, Chen i wsp. stwierdzili, że pominięcie radioterapii pooperacyjnej lub dawka mniejsza niż 60 Gy to niezależne wskaźniki lokalnego nawrotu [26, 27]. Moukarbel i wsp. [27] zaobserwowali, że u dwóch z trzech pacjentów nieotrzymujących radioterapii wystąpił miejscowy nawrót. Podobna sytuacja miała miejsce w przypadku pacjentki HD (tab. I), u której po pierwotnym leczeniu operacyjnym nieuzupełnionym radioterapią po 5 latach pojawiła się wznowa nowotworu. WNIOSKI Leczenie chorych z oblakami regionu głowy i szyi stanowi wyzwanie dla wielu specjalistów, w tym otorynolaryngologów, przede wszystkim z uwagi na trudną do radykalnego leczenia operacyjnego lokalizację. Szczególnie istotna jest trafność przedoperacyjnego rozpoznania patomorfologicznego, które zwłaszcza w przypadku ACC gruczołów ślinowych (rutynowo diagnozowanych BCI) bywa niedoszacowane. Chirurgia, w tym w wybranych przypadkach chirurgia endoskopowa, wraz z uzupełniającą radioterapią są metodami leczenia z wyboru. W postępowaniu chirurgicznym należy uwzględniać zabiegi na układzie chłonnym szyi dobrane w zależności od topografii przerzutowych węzłów chłonnych w relacji do narządów krytycznych oraz ogólnych czynników ryzyka. Z uwagi na charakterystyczny przebieg choroby i stosunkowo częste metachroniczne przerzuty odległe autorzy zalecają regularne kontrole onkologiczne z wykorzystaniem dostępnych technik obrazowania (RTG, TK, MRI, PET). Piśmiennictwo 1. Marszałek A. Patomorfologia zmian nowotworowych w obrębie głowy i szyi. (w) Nowotwory w otorynolaryngologii. Szyfter W (red.). Termedia, Poznań 2012: 27-70. 2. Spiro RH, Huvos AG, Strong EW. Adenoid cystic carcinoma: Factors influencing survival. Am J Clin Pathol 1979; 138(4): 579-83. 3. Ellington CL, Goodman M, Kono SA, Grist W, Wadsworth T, Chen AY, et al. Adenoid cystic carcinoma of the head and neck: Incidence and survival trends based on 1973-2007 Surveillance, Epidemiology, and End Results data. Cancer 2012; 118(18): 4444-51. 4. Liu W, Chen X. Adenoid cystic carcinoma of the larynx: a report of six cases with review of the literature. Acta Otolaryngol 2015; 135(5): 489-93. 5. Perzin KH, Gullane P, Clairmont AC. Adenoid cystic carcinomas arising in salivary glands: a correlation of histologic features and clinical course. Cancer 1978; 42(1): 265-82. 6. Szanto PA, Luna MA, Tortoledo ME, White RA. Histologic grading of adenoid cystic carcinoma of the salivary glands. Cancer 1984; 54(6): 1062-9. 7. Golusiński W. Nowotwory gruczołów ślinowych. (w) Chirurgia i onkologia głowy i szyi. Tom 2. Golusiński W (red.). Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2014: 56-99. 8. Singh FM, Mak SY, Bonington SC. Patterns of spread of head and neck adenoid cystic carcinoma. Clin Radiol 2015; 70(6): 644-53. 9. Maroldi R, Lombardi D, Farina D, Tomenzoli D, Borghesi A, Pianta L. Malignant neoplasms. (w) Imaging in treatment planning for sinonasal diseases. Maroldi R, Nicolai P (red.). Springer, New York 2005: 177-84. 10. Hanna E, Vural E, Prokopakis E, Carrau R, Snyderman C, Weissman J. The sensitivity and specificity of highresolution imaging in evaluating perineural spread of adenoid cystic carcinoma to the skull base. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 133(6): 541-5. 11. Bjørndal K, Krogdahl A, Therkildsen MH, Overgaard J, Johansen J, Kristensen CA, et al. Salivary gland carcinoma in Denmark 1990 2005: a national study of incidence, site and histology. Results of the Danish Head and Neck Cancer Group (DAHANCA). Oral Oncol 2011; 47: 677-82. 12. Bonaparte JP, Hart R, Trites J, Taylor MS. Incidence of adenoid cystic carcinoma in nova scotia: 30 year population-based epidemiologic study. J Otolaryngol Head Neck Surg 2008; 37(5): 642-8. 13. Brown JS. Prognostic factors in oral, oropharyngeal and salivary gland cancer. (w) Maxillofacial Surgery. Booth PW, Schendel SA, Hausamen JE (red.). Edinburgh London New York: Churchill Livingstone 1999; 291-308.

Markowski J i wsp. Rak gruczołowo-torbielowaty regionu głowy i szyi opis wybranych przypadków pacjentów... 163 14. Khan AJ, DiGiovanna MP, Ross DA, Sasaki CT, Carter D, Son YH, et al. Adenoid cystic carcinoma: a retrospective clinical review. Int J Cancer 2001; 96(3):149-58. 15. Bruzgielewicz A, Osuch-Wójcikiewicz E, Majszyk D, Chęciński P, Nyckowska J, Zawadzka B i wsp. Adenoid cystic carcinoma of the head and neck a 10 years experience. Otolaryngol Pol 2012; 65(5): 6-11. 16. Olosffon J, van Nostrand AWP. Adenoid cystic carcinoma of the larynx. A report of four cases and a review of the literature. Cancer 1977; 40(3): 1307-13. 17. Shin YJ, Percodani J, Coste EU, Delisle MB, Serrano E, Pessey JJ. Adenoid cystic carcinoma of the larynx. A case report and review of the literature. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1998; 119(2): 105-8. 18. Javadi M, Bafrouee FM, Mohseni M, Asghari A. Laryngeal adenoid cystic carcinoma in a child: a case report. Ear Nose Throat J 2002; 81(1): 34-5. 19. Shingaki S, Saito R, Kawasaki T, Nakajima T. Adenoid cystic carcinoma of the major and minor salivary glands. J Maxillofac Surg 1986; 14: 53-6. 20. Spiro RH. Distant metastasis in adenoid cystic carcinoma of salivary origin. Am J Surg 1997; 174: 495-8. 21. Olejniczak I, Kozłowski Z, Dąbrowska K, Lukomski M. Tumors of the parotid gland management and results of surgical treatment. Otolaryngol Pol 2008; 62(4): 446-50. 22. Stanley MW. Selected problems in fine needle aspiration of head and neck masses. Mod Pathol 2002; 15(3): 342-50. 23. Shingaki S, Kanemaru S, Oda Y, Niimi K, Mikami T, Funayama A, et al. Distant metastasis and survival of adenoid cystic carcinoma after definitive treatment. J Oral Max Surg Med Pat 2014; 26(3): 312-16. 24. Subramaniam T, Lennon P, O Neill JP. Ongoing challenges in the treatment of adenoid cystic carcinoma of the head and neck. Ir J Med Sci 2015; 184(3): 583-90. 25. Wardas P, Tymowski M, Piotrowska-Seweryn A, Kaspera W, Ślaska-Kaspera A, Markowski J. Endoscopic approach to the resection of adenoid cystic carcinoma of paranasal sinuses and nasal cavity: case report and own experience. Eur J Med Res 2015; 20: 97. 26. Chen AM, Bucci MK, Weinberg V, Garcia J, Quivey JM, Schechter NR, et al. Adenoid cystic carcinoma of the head and neck treated by surgery with or without postoperative radiation therapy: prognositic features of recurrence. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006; 66(1): 152-9. 27. Moukarbel RV, Goldstein DP, O Sullivan B, Gullane PJ, Brown DH, Wang L, et al. Adenoid cystic carcinoma of the larynx: a 40-year experience. Head Neck. 2008; 30(7): 919-24.