Kardiomiopatia Tako-tsubo jako choroba nawrotowa o niekorzystnym. rokowaniu i heterogennym obrazie klinicznym. Opis 2 przypadków.

Transkrypt

1 Kardiomiopatia Tako-tsubo jako choroba nawrotowa o niekorzystnym rokowaniu i heterogennym obrazie klinicznym. Opis 2 przypadków. Lek. Grzegorz Kubiak kons. Dr W. Jacheć Kardiomiopatia Tako-tsubo jest jednostką chorobowa opisywaną od 1990 [1], która charakteryzuje się występowaniem przejściowej hypo/akinezy segmentów koniuszkowych mięśnia sercowego z hiperkinezą segmentów podstawnych. Taki kształt lewej komory przypomina japońskie naczynie służące do odławiania ośmiornic. Zespół Tako-tsubo występuje głównie u kobiet w wieku pomenopazualnym choć zdarza się także u kobiet młodszych. Zespół jest najczęściej indukowany stresem endogennym (emocjonalnym) bądź egzogennym (zabieg operacyjny, nagły wzrost ciśnienia tętniczego, nasilenie bólu o różnej etiologii). Do charakterystycznych cech zespołu należy ból stenokardialny z elektrokardiograficznymi cechami zawału mięśnia sercowego, najczęściej w ponad 90% przypadków [9-13] pod postacią uniesienia odcinka ST w EKG (najczęściej w odp. V3-V6 oraz rzadziej w odp. V1,I,aVL i II, III, avf) [2,3]. Towarzyszy temu najczęściej niewielki wzrost markerów martwicy mięśnia sercowego [2-3,10-12]. W przeciwieństwie do typowego ostrego zespołu wieńcowego nie stwierdza się istotnych hemodynamicznie zmian w tętnicach nasierdziowych. Przyczyną choroby jest najpewniej katecholaminergiczna stymulacja receptorów B1 oraz B2 czego skutkiem jest osłabiona ekspresja białek regulatorowych zależnych od Ca2+ głównie SERCa2a i PLN [4]. Powoduje to ogłuszenie najczęściej koniuszkowych segmentów mięśnia sercowego, wykazujących największe powinowactwo do katecholamin poprzez uwalniane z siateczki endoplazmatyczej jony wapnia i reaktywne formy

2 tlenu, które upośledzają funkcjonowanie kanałów potasowych i wapniowych. Istotną cechą jest określona dynamika przebiegu klinicznego. Uniesienie odcinka ST utrzymuje się zwykle 3 doby od wystąpienia bólu stenokardialnego, następnie pojawiają się ujemne załamki T z wydłużeniem odstępu QT. Zaburzenia kurczliwości ulegają regresji po okresie zwykle nie przekraczającym 30 dni [2,3,7]. Prezentujemy opis 2 przypadków kardiomiopatii Tako-tsubo, w których nie nastąpiło uniesienie odcinka ST, a nawrót choroby u jednej z pacjentek wystąpił po 10 latach od pierwszej manifestacji. Ocenia się, iż częstość nawrotów występuje u mniej niż 10% przypadków. [1-3]. Opisy przypadków: 59 letnia chora M.K została przyjęta do Kliniki 25 marca 2009 roku z powodu nawracających od 4 dni dolegliwości stenokardialnych. W badaniu fizykalnym: ASM 70/min, RR-130/90 mmhg, w EKG stymulacja przedsionków o częstości 60/min, lewogram, ujemne zał. T w odp. I, avl, V3-V6 (Pacjentka po implantacji stymulatora AAIR w 1998 roku z powodu zespołu chorego węzła zatokowego i jego wymianie na DDDR w 1999 roku z powodu bloku przedsionkowo-komorowego II stopnia). Z odchyleń od normy w badaniach laboratoryjnych: Troponiną (Tp-0,206 ug/l; N<0,030 ug/l) oraz D-dimery (0,82 ug/ml; N<0,5 ug/ml). Wykonana w trybie pilnym koronarografia ujawniła nieistotny hemodynamicznie mostek mięśniowy w gałęzi przedniej zstępującej bez obecności innych, istotnych przewężeń. Wykonane w naszym ośrodku badanie UKG nie ujawniło istotnych zaburzeń kurczliwości mięśnia sercowego, frakcja wyrzutowa lewej komory wynosiła 60%. Ta sama pacjentka była hospitalizowana w naszym ośrodku w kwietniu 1999 roku z powodu nagłego epizodu bólu dławicowego w klatce piersiowej, który wystąpił w związku ze stresem przed zabiegiem tonsillektomii. W badaniach dodatkowych obserwowano wówczas typowy obraz kardiomiopatii Tako-

3 tsubo z obniżoną do 25% frakcję wyrzutową lewej komory, hypokinezą koniuszka, poszerzeniem objętości końcoworozkurczowej do 150 ml i prawidłowym obrazem tętnic nasierdziowych w koronarografii. W EKG ujemne zał. T w odp V2-V6. Kontrolne badania UKG obrazowały stopniową poprawę funkcji skurczowej lewej komory z frakcja wyrzutową wynoszącą 60% w 10 dobie pobytu. W EKG obserwowano normalizację zapisu w zakresie załamków T z towarzyszącą poprawą stanu klinicznego. 74 letnia chora W.G. po przebytym epizodzie udaru niedokrwiennego lewej półkuli mózgu w 2003 roku obecnie bez istotnego deficytu neurologicznego, lecząca się na nadciśnienie tętnicze od kilkunastu lat, cierpiąca ponadto z powodu zwyrodnienia kręgosłupa w odcinku lędźwiowym z przepukliną krążka międzykręgowego odcinka L5-S1 oraz objawów refluksu żołądkowo-przełykowego została przyjęta do Kliniki z powodu ostrego zespołu wieńcowego bez uniesienia odcinka ST. W wywiadzie 48- godzinny intermitujący ból stenokardialny. W badaniu fizykalnym ASM-55/min, RR- 140/80 mmhg. W EKG RMZ 53/min, lewogram, ujemne zał T do 3 mm w odp. III, avf, V1-V6. W badaniu UKG typowymr dla zespołu Tako-Tsubo zaburzenia odcinkowe zaburzenia kurczliwości lewej komory z frakcją wyrzutową 40%. Z odchyleń od normy w badaniach laboratoryjnych zanotowano znacznie podwyższone stężenie Troponiny ng/l (N<14 ng/l) i CK-MB - 91 IU/l (N<25 IU/l). Wykonana koronarografia nie wykazała istotnych przewężeń w tętnicach nasierdziowych. W trakcie hospitalizacji obserwowano stopniową normalizację markerów uszkodzenia miokardium oraz stabilizacje stanu klinicznego. W kontrolnym badaniu UKG nie stwierdzono zaburzeń kurczliwości, odnotowano istotną poprawę funkcji skurczowej ze wzrostem frakcji wyrzutowej lewej komory do 50%. Warto nadmienić, iż chora ta była niespełna 6 miesięcy wcześniej

4 diagnozowana z powodu podejrzenia stabilnej choroby wieńcowej. Wykonana wówczas koronarografia nie wykazała istotnych przewężeń w tętnicach nasierdziowych, a w badaniu echokardiograficznym obserwowano prawidłowy obraz i funkcję serca. DYSKUSJA Koniuszek lewej komory jest obszarem dotkniętym hypo/akinezą z powodu zwiększonego powinowactwa do amin katecholowych uwalnianych zwykle w warunkach stresu. Obszar ten nie ma 3-warstwowej struktury miokardium, a jego elastyczność łatwo ulega pogorszeniu wskutek hypoperfuzji. Trudne różnicowanie pomiędzy anginą naczynioskurczową Prinzmetala a kardiomiopatią Tako-tsubo jest spowodowana podobnymi objawami klinicznymi o zupełnie odmiennym mechanizmie powstania [5]. W przypadku anginy Prinzmetala następuje spazm naczynia i ogłuszenie mięśnia sercowego wynikające ze spadku rezerwy wieńcowej. Przy tym nie zawsze zwężenie naczynia udaje się uwidocznić podczas diagnostyki inwazyjnej. Niektórzy badacze uznają dużą rolę dławicy mikronaczyniowej w etiologii zespołu Tako-tsubo [6,7]. Za jej przyczynę przyjmuje się wzrost aktywności sympatykomimetycznej, deficyt hormonów estrogenowych oraz retencję potasu w przestrzeniach pozakomórkowych [7]. O nietypowym przebiegu choroby w tym przypadku świadczy także fakt, iż w EKG nie wystąpiły objawy uniesienia odcinka ST, które występuje u 90% wszystkich chorych a stężenie markerów uszkodzenia miokardium było znacznie podwyższone, co znacząco odbiega od typowej manifestacji choroby [2,3,6,7,10-12]. Przypadek pacjentki M.K. był analizowany w 52 numerze Kardiologii Polskiej z 2000 roku, w którym został zinterpretowany jako ciężkie ogłuszenie mięśnia sercowego w przebiegu anginy Prinzmetala [8].

5 Opisywany wówczas obraz kliniczny odpowiada kardiomiopatii Tako-tsubo - przemawia za tym poprawa frakcji wyrzutowej o ponad 20% w okresie zaledwie kilku dni i obraz typowych dla tego zespołu zaburzeń kurczliwości odcinkowej lewej komory oraz zmian elektrokardiograficznych. Mimo, iż kardiomiopatia Tako-tsubo jest opisywana od początku lat 90 ubiegłego wieku to jednak pierwsze publikacje o tej chorobie w literaturze anglojęzycznej pochodzą z 2000 roku [9]. Zaprezentowane przypadki każą ostrożnie spojrzeć na powszechne przekonania o rzadko występujących nawrotach choroby [2-7,10-13]. Ostra manifestacja imitująca zawał mięśnia sercowego wydaje się być jedynie fragmentem całości obrazu klinicznego choroby, która przebiegając z długimi okresami remisji i gwałtownych zaostrzeń charakteryzuje się niepewnym rokowaniem odległym co do wyzdrowienia. Piśmiennictwo: 1. Sato H, Tateishi H, Uchida T, et al. Takotsubo-type cardiomyopathy due to multivessel spasm. In: Kodama K, Haze K, Hon M, editors. Clinical Aspect of Myocardial Injury: From Ischemia to Heart Failure (in Japanese). Tokyo: Kagakuhyouronsya Co., 1990: Tsuchihashi K, Ueshima K, Uchida T, et al. Angina Pectoris Myocardial Infarction Investigations in Japan. Transient left ventricularapical ballooning without coronary artery stenosis: a novel heart syndrome mimicking acute myocardial infarction. Angina Pectoris Myocardial Infarction Investigations in Japan. J Am Coll Cardiol 2001;38: Bybee KA, Kara T, Prasad A, et al. Systemic review transient left ventricular apical ballooning: a syndrome that mimics St-segment elevation myocardial infarction. Ann Intern Med 2004; 141: Holger M. Nef, Helge Mollmann, Christian Troidl, et al. Abnormalities in intracellular Ca2 + regulation contribute to the pathomechanism of Tako-Tsubo cardiomyopathy. European Heart Journal, June 13, 2009: Dote K, Sato H, Tateishi H, et al. Myocardial stunning due to simultaneous multivessel coronary spasms: a review of 5 cases.j Cardiol 1991;21: Akashi YJ, Nakazawa K, Sakakibara M, et al. The clinical features of Takotsubo cardiomyopathy. QJM 2003;96: NobuoNyui, Osamu Yamanka, Riichiro Nakayama, Masato Sawano, Sochio Kawai. Tako-tsubo transient ventricular dysfunction. Jpn Circ J;64; Przemysław Wilczewski, Grażyna Glanowska, Marcin Fudal et al. Severe myocardial stunning In a female patient with variant angina a case report. Kardiol. Pol. 2000, 52: Kawai S, Suzuki H, Yamaguchi H, et al. Ampulla cardiomyopathy ( Takotsubo cardiomyopathy): reversible left ventricular dysfunction with ST segment elevation. Jpn Circ J 2000;64: Ilan S. Wittstein, M.D., David R. Thiemann, M.D., Joao A.C. Lima, et.al Neurohumoral Features of Myocardial StunningDue to Sudden Emotional Stress N Engl J Med 2005; 352;6: Bybee KA, Prasad A, Barsness GW, Lerman A, Jaffe AS, Murphy JG et al. Clinical characteristics and thrombolysis in myocardial infarction frame counts in women with transient left ventricular apical ballooning syndrome. Am J Cardiol 2004; 94: Kurisu S, Sato H, Kawagoe T, Ishihama N, Shimitani Y, Nishioka K et al. Tako-tsubo-like left ventricular dysfunction with ST-segment elevation: a novel cardiac syndrome mimicking acute myocardial infarction. AmHeart J 2002; 143:

6 13. Ahmad A. Elesber, Abhiram Prasad, Ryan J. Lennon, Scott Wright, et al. Four-Year Recurrence Rate and Prognosis of the Apical Ballooning Syndrome. J Am Coll Cardiol, 2007; 50:

7