Guzy zarodkowe jąder czego możemy dowiedzieć się od patologa? Marcin Ligaj Zakład Patologii Centrum Onkologii w Warszawie
Diagnostyka patomorfologiczna 1. Ocena wycinków z biopsji chirurgicznej jądra pacjenci z grup podwyższonego ryzyka 2. Ocena preparatu po orchiektomii UWAGA Jądro przed utrwaleniem musi zostać przecięte w osi długiej!!! 3. Badanie śródoperacyjne szybka diagnostyka 4. Ocena ognisk przerzutowych
Anatomia i histologia jądra UWAGA Jądro przed utrwaleniem musi zostać przecięte w osi dług
Nowotwory jądra rola patologa - Czynniki ryzyka rozwoju nowotworu - Typ histologiczny - Czynniki prognostyczne - Efekty leczenia
Nowotwory jądra rola patologa - Czynniki ryzyka rozwoju nowotworu - Typ histologiczny - Czynniki prognostyczne - Efekty leczenia
Diagnostyka patomorfologiczna biopsja chirurgiczna Grupy podwyższonego ryzyka rozwoju nowotworów germinalnych jąder: Jądro / jądra niezstąpione Pacjenci po orchiektomii z powodu nowotworu drugiego jądra. Wywiad rodzinny Niepłodność Zespoły obojnacze
Klasyfikacja nowotworów jądra wg WHO Germ cell tumours Intratubular germ cell neoplasia unclassified Other types Tumours of one histological type (pure forms) Seminoma Seminoma with syncytiotrophoblastic cells Spermatocytic seminoma Spermatocytic seminoma with sarcoma Embryonal carcinoma Yolk sac tumour Trophoblastic tumours Choriocarcinoma Trophoblastic tumours other than choriocarcinoma Monophasic choriocarcinoma Placental site trophoblastic tumour Teratoma Dermoid cyst Monodermal teratoma Teratoma with somatic type malignancies
Histogeneza nowotworów germinalnych
Intratubular germ cell neoplasia unclassified (IGCNU) Skakkebaek NE: Possible carcinoma in situ of the undescended testis. Lancet 1972;2:516-517
Intratubular germ cell neoplasia unclassified ( IGCNU) -Poprzedza rozwój naciekającego, nowotworu germinalnego -Towarzyszy większości przypadków rozwiniętych, naciekających nowotworów germinalnych Wyjątki: -Seminoma spermatocyticum -Cystis epidermalis -Cystis dermoidalis
ko rozwoju inwazyjnego nowotworu germinaln po biopsji jądra z IGCN NE, Berthelsen JG, Visfeldt J. Clinical aspects of testicular carcinoma-in-situ. Int J Androl 1981
Nowotwory jądra rola patologa - Czynniki ryzyka rozwoju nowotworu - Typ histologiczny - Czynniki prognostyczne - Efekty leczenia
Nowotwory jądra rola patologa - Czynniki ryzyka rozwoju nowotworu - Typ histologiczny - Czynniki prognostyczne - Efekty leczenia
Klasyfikacja nowotworów jądra wg WHO Germ cell tumours Intratubular germ cell neoplasia unclassified Other types Tumours of one histological type (pure forms) Seminoma Seminoma with syncytiotrophoblastic cells Spermatocytic seminoma Spermatocytic seminoma with sarcoma Embryonal carcinoma Yolk sac tumour Trophoblastic tumours Choriocarcinoma Trophoblastic tumours other than choriocarcinoma Monophasic choriocarcinoma Placental site trophoblastic tumour Teratoma Dermoid cyst Monodermal teratoma Teratoma with somatic type malignancies Tumours of more than one histological type (mixed forms)
Seminoma z komórkami syncytiotrofoblastu markery w surowicy: hcg Rokowanie jak w klasycznych nasieniakach
Anaplastic seminoma??? Wzmożony pleomorfizm, aktywność mitotyczna sugerujące agresywny przebieg Rokowanie identyczne jak w klasycznych nasieniakach
Seminoma Spermatocytic seminoma 50% przypadków guzów germinalnych ok. 40. roku życia występuje również w innych lokalizacjach częstość występowania większa w przypadkach niezstąpionych jąder i innych stanów zwiększonego ryzyka rozwoju guza zarodkowego często wzrost stężenia markerów w surowicy związany z IGCNU daje przerzuty, głównie do węzłów chłonnych rokowanie zależne od stopnia zaawansowania vs 2% przypadków guzów germinalnych 50 60 rok życia występuje jedynie w jądrze brak charakterystycznych wzorców epidemiologicznych prawidłowe stężenia markerów w surowicy nie związany z IGCNU nie daje przerzutów* dobre rokowanie (z wyjątkiem przypadków odróżnicowania z powstaniem komponentu mięsakowego)
Teratoma maturum / immaturum Teratoma maturum utkanie przypominające tkanki dorosłego organizmu. Teratoma immaturum utkanie przypominające niskozróżnicowane tkanki embrionalne. płodowe / U dorosłych maturum nie równa się benignum Potworniaki u dorosłych mają biologię nowotworów złośliwych!!!
Teratoma U dzieci 14 % guzów jąder zwykle w postaci czystej związany z zaburzeniami rozwojowymi i zespołami chorobowymi np. z. Downa, z. Klinefeltera, xeroderma pigmentosum) brak ewidentnego związku z IGCNU nie daje przerzutów U dorosłych stanowi jeden ze składników około 50% mieszanych guzów zarodkowych jąder sporadycznie w postaci czystej związany z IGCNU epidermalis!!! Wyjątki: cystis dermoidalis, cystis (
Torbiel naskórkowa ( cystis epidermalis)
Klasyfikacja nowotworów jądra wg WHO Germ cell tumours Intratubular germ cell neoplasia unclassified Other types Tumours of one histological type (pure forms) Seminoma Seminoma with syncytiotrophoblastic cells Spermatocytic seminoma Spermatocytic seminoma with sarcoma Embryonal carcinoma Yolk sac tumour Trophoblastic tumours Choriocarcinoma Trophoblastic tumours other than choriocarcinoma Monophasic choriocarcinoma Placental site trophoblastic tumour Teratoma Dermoid cyst Monodermal teratoma Teratoma with somatic type malignancies
Wtórna transformacja nowotworowa w obrębie potworniaka - Mięsaki - Niezróżnicowane (ok. 50%) - Z różnicowaniem mięśniowym - Raki
Nowotwory jądra rola patologa - Czynniki ryzyka rozwoju nowotworu - Typ histologiczny - Czynniki prognostyczne - Efekty leczenia
Nowotwory jądra rola patologa - Czynniki ryzyka rozwoju nowotworu - Typ histologiczny - Czynniki prognostyczne - Efekty leczenia
Nie-nasieniaki CS I czynniki predykcji nawrotu -zaawansowanie miejscowe (inwazja nowotworowa naczyń, przekraczanie osłonki białawej); - czysty carcinoma embryonale -guz mieszany z przewagą carcinoma embryonale; -guz mieszany bez komponentu yolk-sac tumor lub teratoma maturum; -komponent teratoma maturum < 50% guza; -choriocarcinoma*; Sesterhenn IA et al. Prognosis and other clinical correlates of pathologic review in stage I and II testicular carcinoma: a report from Testicular Cancer Intergroup Study. J Clin Oncol (1992)10:69-78 Freedman LS et al. Histopathology in the prediction of relapse in patients with stage I testicular teratoma treated by orchidectomy alone. Lancet (1987)2:294-298
Stopień zaawansowania nowotworów jądra Według TNM Classification of Malignant Tumours 2010 International Union Against Cancer (UICC)
Nasieniak (seminoma) CS I - czynniki predykcji nawrotu -Wielkość guza pierwotnego 4 cm -Naciekanie sieci jądra Jacobsen GK et al. Histopathological features of stage I seminoma treated with orchidectomy only. J Urol Pathol (1995)3:85-94 Warde P et al. Prognostic factors for relapse in stage I seminoma managed by surveillance: a pooled analysis. J Clin Oncol (2002)20:4448-4452
Patomorfologiczne czynniki predykcji nawrotu nowotworów jądra CSI po orchiektomii
Nasieniak (seminoma) czynniki prognostyczne Korelacja ze stopniem klinicznego zaawansowania w momencie rozpoznania: -Wielkość guza pierwotnego -Martwica -Inwazja nowotworowa naczyń -Naciekanie osłonek Marks LB et al. Testicular seminoma:clinical and pathological features that may predict para-aortic lymph node metastases. J Urol (1990) 143: 524-527
Nowotwory jądra rola patologa - Czynniki ryzyka rozwoju nowotworu - Typ histologiczny - Czynniki prognostyczne - Efekty leczenia
Nowotwory jądra rola patologa - Czynniki ryzyka rozwoju nowotworu - Typ histologiczny - Czynniki prognostyczne - Efekty leczenia
Ocena ognisk przerzutowych po chemioterapii NIE WIDOCZNE UTKANIE NOWOTWOROWE? OPIS STWIERDZONYCH ZMIAN NP.. MARTWICA, WŁÓKNIENIE TAK - TYP HISTOLOGICZNY ZAJĘTY ODSETEK MATERIAŁU - MARGINES CHIRURGICZNY
Protokół badania histopatologicznego - jądro Guz typ histologiczny, w mieszanych guzach zarodkowych > typy i proporcje wszystkich komponentów guza, w niektórych podtypach > charakter nowotworu łagodny? złośliwy? cechy dodatkowe (np. wielkość guza, obecność komórek syncytiotrofoblastu, martwica), stopień zaawansowania patologicznego > stosunek guza do osłonek jądrowych, najądrza, powrózka nasiennego, obecność inwazji nowotworowej naczyń. Utkanie jądra poza guzem obecność IGCNU obecność zaniku, włóknienia.
Protokół badania histopatologicznego ogniska przerzutowe po leczeniu Jeśli stwierdzono utkanie nowotworowe: -Typ histologiczny -Zajęty przez nowotwór odsetek materiału -Margines chirurgiczny Jeśli nie stwierdzono utkania nowotworowego: Opis stwierdzonych zmian, np.:martwica, włóknienie
DZIĘKUJĘ emleeguy@gmail.pl