NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA"

Arkadiusz Górski
8 lat temu
Przeglądów:

1 NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH ZASADY ROZPOZNAWANIA I LECZENIA

2 Nowotwory tkanek miękkich pochodzą z mezenchymy. Nie wywodzą się z komórek nabłonka! - tkanka łączna - tkanka tłuszczowa - mięśnie gładkie i poprzecznie prążkowane - naczynia krwionośne i chłonne - maziówka - międzybłonek - nerwy obwodowe - zwoje współczulne i struktury przyzwojowe - mezenchyma niezróżnicowana - tkanka zarodkowa - tkanka rozrodcza pozagonadalna - nieznana histiogeneza

3 OBJAWY KLINICZNE Niebolesny guz, czasem rozlane zgrubienie o nieostrych granicach Położenie z reguły podpowięziowe Szybki wzrost lub nagłe przyspieszenie wzrostu Lokalizacja - najczęściej kończyny Ból lub parestezje w guzku uprzednio bezobjawowym Rzadko objawy paranowotworowe - niedokrwistość, zmienne nadciśnienie tętnicze,

4 DIAGNOSTYKA RTG klatki piersiowej RTG kości- obraz od stawu do stawu Tomografia komputerowa Inne- USG, scyntygrafia kości, urografia itd. BIOPSJA Biopsja cienkoigłowa- zastosowanie ograniczone do diagnostyki wznowy lub przerzutów Biopsja gruboigłowa Biopsja otwarta- najczęściej wykonywana- zawsze równolegle do długiej osi kończyny, równolegle do włókien mięśniowych, najkrótszą drogą między skórą a guzem, unikać preparowania na tępo, omijać, a nie preparować duże naczynia i nerwy, usunąć zmianę z marginesem zdrowych tkanek, dokładna hemostaza. Biopsja ekscyzjonalna tylko w guzkach do 5 cm

5 ZŁE CZYNNIKI PROGNOSTYCZNE - przerzuty odległe (często do płuc, rzadko do węzłów chłonnych) - wysoki stopień złośliwości klinicznej G2-3 - wielkość guza ponad 5 cm (T2) - naciek nowotworu na kość - nieradykalne wycięcie guza - umiejscowienie mięsaka (przestrzeń pozaotrzewnowa, głowa, szyja) - wznowa miejscowa - położenie poza przedziałem powięziowym - naciek skóry np. owrzodzenie - pojawienie się bólu w przebiegu choroby

6 OCENA ZŁOŚLIWOŚCI KLINICZNEJ Najważniejsze kryterium prognostyczne w mięsakach GRADING w punktach ocenia się liczbę mitoz, martwicę i zróżnicowanie G 1 niski stopień złośliwości np. Dermatofibrosarcoma protruberans, niektóre liposarcoma G 2 średni stopień złośliwości G 3 wysoki stopień złośliwości np. rhabdomyosarcoma, neuroblastoma, sarcoma Ewingi

7 STOPIEŃ ZAAWANSOWANIA KLINICZNEGO Klasyfikacje AJC i UICC - 4 stopnie kliniczne oparte na TNM i G T wielkość guza T1 <5 cm, T2>5cm N regionalne węzły chłonne N0 brak przerzutów, N1 przerzuty w węzłach M przerzuty odległe M0 brak przerzutów, M1 przerzuty obecne Stopień I G1 oraz T1N0M0, T2N0M0 Stopień II G2 oraz T1N0M0, T2N0M0 Stopień III G3 oraz T1N0M0, T2N0M0 Stopień IVa każdy G oraz T1N1M0, T2N1M0 Stopień IVb każdy G oraz każdy T, N, M1

8 STOPIEŃ ZAAWANSOWANIA KLINICZNEGO A PRZEŻYCIE CAŁKOWITE I stopień > 90% II stopień 70% III stopień % IV stopień < 20%

9 TKANKA ŁĄCZNA ŁAGODNE Włókniak (fibroma) Bliznowiec (keloid) Włókniakowatość (fibromatosis, desmoid) Zapalenie powięzi guzowate (nodular fascitis) ZŁOŚLIWE Włókniakomięsak (fibrosarcoma) Włókniakomięsak skóry (dermatofibrosarcoma protuberans)

10 TKANKA TŁUSZCZOWA ŁAGODNE Tłuszczak (lipoma) Włókniakotłuszczak (fibrolipoma) Naczyniakotłuszczak (angiolipoma) Inne: angiomyolipoma, lipoma musculorum, myelolipoma, lipoma foetale, lipomatosis diffusa ZŁOŚLIWE Tłuszczakomięsak (liposarcoma)

11 LIPOSARCOMA Najczęstszy mięsak tkanek miękkich u dorosłych

12 LIPOSARCOMA Tylko 1% tłuszczakomięsaków powstaje na podłożu tłuszczaka.

13 LIPOSARCOMA Leczenie polega na wycięciu guza w szerokich granicach i radioterapii

14 MIĘŚNIE GŁADKIE ŁAGODNE Mięśniak gładkokomórkowy (leiomyoma) Naczyniakomięśniak (angiomyoma) ZŁOŚLIWE Mięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma)

15 MIĘŚNIE PRĄŻKOWANE ŁAGODNE Mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma) ZŁOŚLIWE Mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)

16 NACZYNIA KRWIONOŚNE ŁAGODNE Śródbłoniak nacz. krwion. (haemangioendothelioma) Haemangiopericytoma Naczyniak krwionośny haemangioma : capillare cavernosum venosum racemosum intramusculare Kłębczak (glomus tumor) Ziarniniak ropny (granuloma pyogenicum) ZŁOŚLIWE Mięsak z komórek śródbłonka (haemangioendothelioma malignum) Mięsak z pericytów (haemangiopericytoma malignum) Mięsak nacz. krwion. (angiosarcoma) Mięsak Kaposiego

17 NACZYNIA CHŁONNE ŁAGODNE Naczyniak jamisty lymphangioma: capillare cavernosum ZŁOŚLIWY Naczyniakomięśniak limfatyczny (lymphangiosarcoma) cysticum Naczyniakomięśniak limfatyczny (lymphangiomyoma)

18 NERWY OBWODOWE ŁAGODNE Nerwiak (neuroma : post amputationem) Nerwiakowłókniak (neurofibroma) Osłoniak nerwowy (neurilemmoma) Nerwiakowłókniakowatość (neurofibromatosis morbus Recklinghauseni) ZŁOŚLIWE Nerwiakomięsak (schwannoma malignum) Guz neuroektodermalny obwodowy (tumor periphericus neuroectodermalis)

19 ZWOJE WSPÓŁCZULNE I STRUKTURY PRZYZWOJOWE ŁAGODNE Zwojak (ganglioneuroma) Nerwiak przyzwojowy (phaeochromocytoma) Przyzwojak (chemodectoma) ZŁOŚLIWE Nerwiak zarodkowy (neuroblastoma) Guz chromochłonny (phaechromocytoma) Przyzwojak (chemodectoma)

20 MAZIÓWKA ŁAGODNE maziówczak (synovioma) ZŁOŚLIWE Mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale)

21 MIĘDZYBŁONEK ŁAGODNE Międzybłoniak (mesothelioma) ZŁOŚLIWE Międzybłoniak złośliwy (mesothelioma malignum)

22 MEZENCHYMA NIEZRÓŻNICOWANA ŁAGODNE Śluzak (myxoma) ZŁOŚLIWE Śluzakomięsak (sarcoma myxomatosum)

23 ROZRODCZE POZAGONADALNE ŁAGODNE Potworniak (teratoma) ZŁOŚLIWE Teratocarcinoma Carcinoma embryonale Chorioncarcinoma

24 CHIRURGIA Wycięcie nowotworu w jednym bloku Cięcie skórne z wrzecionowatym ominięciem blizny np. po biopsji Margines zdrowych tkanek ponad 2 cm we wszystkich kierunkach Wycięcie nacieczonych mięśni w całości (od przyczepu do przyczepu) Wycięcie naczyń i nerwów objętych naciekiem w odległości 3-5 cm od guza

25 CHIRURGIA cd Unikanie zbędnego ucisku guza Unikanie krwiaków i nadzianki Operowanie w makroskopowo zdrowych tkankach Najpierw radykalne wycięcie, a potem ew. rekonstrukcja Płukanie rany operacyjnej

26 WSKAZANIA DO AMPUTACJI Naciek mięsaka na kość, główne naczynia krwionośne i pnie nerwowe Guz przekracza granice przedziału mięśniowego Wznowa Amputacja paliatywna w stanie zagrożenia życia

27 LECZENIE SKOJARZONE Zależy od stopnia zaawansowania klinicznego Wysoka złośliwość histologiczna Złe rokowniczo czynniki miejscowe RADIOTERAPIA Złe rokowniczo czynniki ogólnoustrojowe - eksperymentalnie CHEMIOTERAPIA

28 RADIOTERAPIA Zmniejsza odsetek wznów miejscowych (o około 20%) Wpływ na przeżycia odległe? W niektórych mięsakach łączona z chemioterapią ( systemową, infuzyjną dotętniczą)

29 WSKAZANIA DO NAPROMIENIANIA POOPERACYJNEGO Z wyboru w mięsakach promieniowrażliwych Niepewny margines operacyjny Zwiększone ryzyko rozsiewu śródoperacyjnego Wszystkie mięsaki na tułowiu, głowie i szyi Reoperacja po wcześniejszym wyłuszczeniu guza Reoperacja z powodu wznowy Brak zgody chorego na leczenie chirurgiczne!

30 CHEMIOTERAPIA Zazwyczaj w ramach badań klinicznych Skuteczna zwłaszcza w mięsakach nisko zróżnicowanych i u chorych w dobrym stanie ogólnym Nie jest rutynowo stosowana po zabiegach radykalnych

31 BADANIA KONTROLNE 80% przerzutów do płuc i 70% wznów miejscowych pojawia się w pierwszych 2 latach po operacji Kontrole: Badanie przedmiotowe co 3 msc, RTG klatki piersiowej co 6 msc Scyntygrafia USG jamy brzusznej

Podobne dokumenty

Dr hab. med. Sylwia Grodecka-Gazdecka 2006

Pierwotne nowotwory złośliwe tkanek miękkich u dorosłych Dr hab. med. Sylwia Grodecka-Gazdecka 2006 Charakterystyka pierwotne nowotwory złośliwe układu narządu ruchu obejmują wszystkie nienabłonkowe nowotwory