Nowotwory tkanek miękkich

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Nowotwory tkanek miękkich"

Joanna Urbaniak
8 lat temu
Przeglądów:

1 Nowotwory tkanek miękkich

2 Tkanki miękkie - tkanki nienabłonkowe inne niż kośd, chrząstka, mózg i opony, układ krwiotwórczy i limfatyczny Nowotwory tkanek miękkich są klasyfikowane na podstawie tkanki, z której pochodzą. nowotwory mezenchymalne łagodne i złośliwe

Nowotwory tkanek miękkich są klasyfikowane na podstawie

4 Guzy tkanek miękkich Epidemiologia Mięsaki tkanek miękkich stanowią około: 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych 7% wszystkich nowotworów złośliwych u pacjentów 15 r.ż. występują jednakowo często u obu płci

złośliwych u dorosłych 7% wszystkich nowotworów

6 Guzy tkanek miękkich 1. ok. połowa mięsaków tkanek miękkich rozwija się w obrębie kończyn 2. u % pacjentów po prostym wycięciu guza rozwija się wznowa miejscowa 3. wznowie miejscowej towarzyszy rozsiew nowotworu (najczęściej) 4. istotne znaczenie ma stopień złośliwości histologicznej

u 80-100% pacjentów po prostym wycięciu guza rozwija się wznowa

7 Guzy tkanek miękkich założenia diagnostyczne: lokalizacja zmiany zlokalizowane głęboko częściej są złośliwe powierzchowne częściej łagodne rozmiar większe - złośliwsze typ wzrostu szybko rosnące złośliwe przerzutujące złośliwe

złośliwe powierzchowne częściej łagodne rozmiar większe

8 Guzy tkanek miękkich Podstawy diagnostyki HE IHC cytogenetyka badania molekularne ultrastruktura

9 Guzy tkanek miękkich IHC cytokeratin vimentin smooth muscle actin desmin S-100 CD 31 CD 34

10 Guzy tkanek miękkich Charakterystyczne zmiany cytogenetyczne t(2;13) Alveolar rhabdomyosarcoma t(11;22) Ewing s sarcoma/pnet t(11;22) Desmoplastic small round cell tumor t(12;16) Myxoid liposarcoma t(9;22) Myxoid chondrosarcoma t(12;22) Clear cell sarcoma t(x;18) Synovial sarcoma

Desmoplastic small round cell tumor t(12;16) Myxoid liposarcoma

15 Leiomyoma nowotwór łagodny występuje w tkance podskórnej lub w ścianie naczyń zwykle bolesny pęczki równolegle ułożonych komórek mięśni gładkich

16 Leiomyoma

17 Leiomyosarcoma złośliwy skóra, tk. podskórna, kończyny głębokie szerzą się wzdłuż naczyń martwica, wylewy krwawe pęczki, nasilona atypia wysoka aktywność mitotyczna Komórki: dziwaczne, wielojądrowe olbrzymie

18 Leiomyosarcoma

19 Rhabdomyosarcoma nowotwór złośliwy o różnicowaniu mięśni poprzecznie prążkowanych u dzieci i młodych dorosłych kilka warianów - Embryonal (zarodkowy) - Alveolar (pęcherzykowy) - Botryoid (groniasty) - Pleomorphic (wielopostaciowy)

kilka warianów - Embryonal (zarodkowy) - Alveolar

20 Najczęstszy mięsak u dzieci do 15 roku życia!!! Klinika: guz głowy/karku objawy z nerwów czaszkowych w układzie moczowo-płciowym: dysuria, hematuria lub nietrzymanie moczu na kończynach: bolesny, rosnący szybko guz

21 Rokowanie/leczenia przed % zgonów (5-letnich) obecnie: chirurgia + chemio- + RTG 5-letnie przeżycia: botryoid embryonal RMS 95% classic embryonal RMS 66% alveolar RMS 54% w 20% przerzuty: płuca, kości węzły chłonne

22 Embryonal Rhabdomyosarcoma najczęstszy u dzieci w lokalizacji, na głowie / szyi najczęstszy wariant rabdomyoblasty z prążkowaniem chaotyczne układy zróżnicowane utkanie

23 Embryonal rhabdomyosarcoma

24 Embryonal rhabdomyosarcoma - desmina

25 Botryoid Rhabdomyosarcoma najczęstszy w lokalizacji narządowej np. układ moczowo-płciowy polipowate, groniaste masy nowotworu rozproszone komórki atypowe w śluzowatym podścielisku

26 Botryoid rhabdomyosarcoma

27 Botryoid rhabdomyosarcoma

28 Botryoid rhabdomyosarcoma

29 Alveolar Rhabdomyosarcoma na kończynach przegrody z luźnymi skupiskami okrągłych komórek w centrum - wariant pęcherzykowy

30 Alveolar rhabdomyosarcoma

31 Pleomorphic Rhabdomyosarcoma w mięśniach u osób starszych znaczny pleomorfizm nieregularnie ułożone komórki wielojądrowe olbrzymie komórki

32 Pleomorphic Sarcoma

33 Lipoma łagodny, dobrze ograniczony guz z wysoko zróżnicowanych adipocytów u dorosłych, plecy, kark, ramiona zazwyczaj podskórnie, najczęstszy guz łagodny tkanek miękkich przypomina normalną tkankę tłuszczową podtypy: angiolipoma, spindle cell lipoma

34 TŁUSZCZAK (LIPOMA) c.d. Makroskopowo: miękki, żółty guz czasem otoczony cienką torebką na przekrojach o wyglądzie podskórnego tłuszczu

35 LIPOMA Mikroskopowo: utkanie guza zbudowane z dojrzałych adipocytów adipocyty mogą różnid się nieznacznie między sobą pod względem kształtu i wielkości Odmiany histologiczne tłuszczaków: fibrolipoma, angiolipoma, myolipoma, angiomyolipoma (nerka, ostry brzuch)

36 Lipoma

37 Lipoma

38 Angiolipoma

39 Lipoma - wrzecionowatokomórkowy

40 Zimowiak

41 TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA) - głównie u osób dorosłych - raczej w głębokich tkankach miękkich i trzewiach; najczęściej w przestrzeni zaotrzewnowej, pośladkach, proksymalnych odcinkach kooczyn - rokowanie zależy od typu histologicznego Typy histologiczne tłuszczakomięsaków: 1. TŁUSZCZAKOMIĘSAK WYSOKO DOJRZAŁY, DOBRZE ZRÓŻNICOWANY 2. TŁUSZCZAKOMIĘSAK ŚLUZOWATY - najczęstszy z nich!!! 3. TŁUSZCZAKOMIĘSAK OKRĄGŁOKOMÓRKOWY 4. TŁUSZCZAKOMIĘSAK POLIMORFICZNY 5. TŁUSZCZAKOMIĘSAK ODRÓŻNICOWANY

42 TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA) - morfologia: - guzy średnicy od 5-10 cm - wyraźnie odgraniczone od otoczenia, otorebkowane - dośd często obecne ogniska satelitarne - żółte, białaoszare, słoninowate - galaretowate, lśniące

49 TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA) - morfologia:

50 TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA) - morfologia: TŁUSZCZAKOMIĘSAK DOBRZE ZRÓŻNICOWANY adipocyty + lipoblasty TŁUSZCZAKOMIĘSAK ŚLUZOWATY (LIPOSARCOMA MYXOIDES) lipoblasty w różnych stadiach zróżnicowania śluzowate podścielisko

53 WŁÓKNIAK (FIBROMA) - niezłośliwy nowotwór tkanki łącznej włóknistej - może się rozwinąd w każdej lokalizacji, rzadko w głębi tkanek miękkich włókniaki pochewek ścięgnistych -dłoo, palce, nadgarstek - jako twarde guzki, średnicy 1 2cm włókniaki z włókien elastycznych bliznowiec

54 WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA) guz złośliwy wywodzący się z fibroblastów może pojawid się w każdym wieku, najczęściej u osób dorosłych M =K * włókniakomięsak wieku dziecięcego -zwykle u noworodków (lepsze rokowanie niż u dorosłych) najczęstsza lokalizacja -tułów, pośladek, udo daje wznowy, przerzuty

55 WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA) c.d. Morfologia-obraz makroskopowy: pojedynczy, mniej lub bardziej twardy guz może byd otorebkowany na przekrojach barwy różowo szarej lub żółtej

56 WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA) c.d. Morfologia -obraz mikroskopowy: utkanie guza budują wydłużone komórki o wrzecionowatych jądrach komórkowych i kwasochłonnej cytoplazmie charakterystyczny jest układ komórek nowotworowych przeplatające się pęczki komórek nowotworowych, miejscami podobnie do szkieletu ryby ( herring -bone like pattern )

58 WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA) c.d. Grade I tumor has minimal pleomorphism and low mitotic index, but is more cellular than fibromatosis Grade III tumor has high grade atypia and high mitotic index

59 Dermatofibroma Łagodny guz fibro-histiocytarny związany ze skórą Skład: fibroblasty, miofibroblasty, histiocyty Leczenie: wycięcie

60 Dermatofibroma

61 Dermatofibroma

62 Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) Fibrohistiocytic tumor pośredni potencjał złośliwości w skórze i tkance podskórnej wrzecionowate komórki, pasma nawroty lokalne (50 %), przerzuty 4% CD 34 leczenie: wycięcie

63 Dermatofibrosarcoma Protuberans ( DFSP )

64 Malignant Fibrous Histiocytoma Złośliwy nowotwór tkanek miękkich z różnicowaniem histiocytarnym Najczęstszy typ mięsaka tk. miękkich Najczęściej spotykany jako następstwo radioterapii U dorosłych, głęboka lokalizacja - kończyny & przestrzeń zaotrzewnowa Nasilony pleomorfizm, wrzecionowatokomórkowy, plecionkowty, śluzowaty

65 MFH

66 Definicja Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) Jest nowotworem złośliwym, tworzącym chrząstkę Drugi pod względem częstości nowotwór złośliwy kośćca Szczyt zapadalności to 5 i 6 dekada życia, przypadki przed 20 rokiem życia są rzadkie

67 Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) Najczęściej zajęte są: Kości miednicy Kość udowa i ramienna w trzonach i przynasadach (nowotwory nasady są dużo rzadsze) Żebra Najczęstszym objawem jest ból 75%

68 Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) Dwa podstawowe typy wzrostu centralny (śródjamowy) powstaje w jamie szpikowej kości długich Obwodowy (powierzchowny) wyrasta z powierzchni kości w obręb otaczających tkanek (kości miednicy i bliższy odcinek kości udowej

69 Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) Stopnie złośliwości histologicznej: I stopień: duże ogniska chondroidne, ogniska śluzowate są nieobecne Komórki są drobne, niekiedy dwu lub trzyjądrowe, wykazujące ogniskową atypię rosną wolno, miejscowe nawroty, nie dają przerzutów II stopień: Większa gęstość komórkowa (szczególnie na obwodzie gdzie chondroid może być nieobecny) Ogniska śluzowacenia Wyraźny pleomorfizm chondrocytów, aktywność mitotyczna W niektórych jamkach spotyka się po kilka komórek (nie jąder) Ogniskowo wyraźna aktywność mitotyczna Większa miejscowa agresywność, przerzuty u 15-20% chorych III stopień: Niewiele podścieliska chondroidnego, głównie śluzowate Wyraźny pleomorfizm komórkowy Ogniska martwicy W 70% odległe przerzuty

Podobne dokumenty

MIĘSAKI TKANEK MIĘKKICH (Tumors of Soft Tissue) Janusz Ryś

MIĘSAKI TKANEK MIĘKKICH (Tumors of Soft Tissue) Janusz Ryś 1. Rodzaj materiału a) biopsja gruboigłowa lub otwarta biopsja nacinająca (intralesional resection) b) biopsja wycinająca (marginal resection)