UKŁAD POKARMOWY 15 Cewa pokarmowa oraz gruczoły trawienne (wątroba i trzustka) powstają z endodermy jelita pierwotnego. Jelito pierwotne w wyniku procesu fałdowania się zarodka (tworzenie się fałdu głowowego i ogonowego oraz fałdów bocznych) oddziela się od kurczącego się pęcherzyka żółtkowego i w rezultacie dzieli się na: jelito przednie, jelito środkowe, jelito tylne. Jelito przednie jest oddzielone od zatoki ustnej, pochodzącej z ektodermy, błoną ustno-gardłową. Rozszerzone w odcinku ogonowym jelito tylne tworzy stek i jest oddzielone błoną stekową od pochodzącej z ektodermy prostnicy. Na początku 4. tygodnia rozwoju błona ustno-gardłowa zanika i dochodzi do połączenia pierwotnych ust z początkowym odcinkiem cewy pokarmowej oraz z jamą owodni. Błona odbytowa w 9. tygodniu ciąży pęka (zanika) i następuje połączenie między odbytnicą a odbytem i tym samym udrożnienie całego przewodu pokarmowego. Z endodermy powstają nabłonek oraz gruczoły ściany przewodu pokarmowego, a z mezodermy trzewnej tkanka łączna, mięśnie i okrywająca błona surowicza. JELITO PRZEDNIE Jelito pierwotne przednie dzieli się na dwa odcinki odcinek głowowy, zawarty między błoną ustnogardłową a zachyłkiem krtaniowo-tchawiczym (tj. miejscem odszypułowania się zawiązka układu oddechowego), oraz odcinek doogonowy, znajdujący się między zachyłkiem krtaniowo-tchawiczym a miejscem oddzielającego się zawiązka wątroby. Z odcinka głowowego powstają gardło oraz dolny odcinek układu oddechowego, a z odcinka doogonowego rozwijają się: przełyk, żołądek, dwunastnica, wątroba z pęcherzykiem żółciowym i trzustka. Tablica 48. Układ pokarmowy żołądek, trzustka, wątroba. Przekrój strzałkowy przez zarodek w: A. 5. tygodniu rozwoju. B. 6. tygodniu rozwoju. C. 7. tygodniu rozwoju. Rozwój żołądka widok od strony przednio-bocznej: D. 28. dzień ciąży. E. 35. dzień ciąży. F. 40. dzień ciąży. G. 48. dzień ciąży.
129 48. UKŁAD POKARMOWY ŻOŁĄDEK, TRZUSTKA, WĄTROBA embriologia.indd 129 2008-10-23 14:49:55
130 Przełyk Przełyk powstaje z przedniej części odcinka doogonowego jelita przedniego. Od tchawicy oddzielony jest przegrodą tchawiczo-przełykową. Początkowo przełyk jest krótki i zarośnięty. Proces wydłużania się przełyku rozpoczyna się w 7. tygodniu rozwoju i jest związany z szybkim wzrostem okolicy głowowej zarodka. Odtworzenie światła przełyku następuje pod koniec okresu zarodkowego. Żołądek Zawiązek żołądka pojawia się w połowie 4. tygodnia ciąży, jako wrzecionowate rozszerzenie w doogonowym odcinku jelita przedniego. Zawiązek wydłuża się i rozszerza w osi brzuszno-grzbietowej, a następnie jego ściana grzbietowa wzrasta intensywniej od ściany przedniej i w ten sposób powstają przyszłe krzywizny żołądka. W trakcie rozwoju żołądek podlega dwóm obrotom wokół osi podłużnej oraz osi przednio-tylnej. W osi podłużnej obrót dokonuje się o 90 o, zgodnie z ruchem wskazówek zegara. W rezultacie ściana lewa staje się ścianą przednią (brzuszną), a ściana prawa tylną (grzbietową). Obrót w osi przednio-tylnej, odbywający się także zgodnie z ruchem wskazówek zegara, powoduje przemieszczenie części odźwiernikowej żołądka na prawo i ku górze. Krzywizna większa znajduje się odtąd w części dolnej, a krzywizna mniejsza w części górnej i prawej. Żołądek przytwierdzony jest do ściany grzbietowej jamy brzusznej przez krezkę grzbietową żołądka. Krezka ulega rotacji w osi podłużnej i przesuwając się oraz fałdując, tworzy torbę sieciową. Dwunastnica Dwunastnica powstaje na początku 4. tygodnia rozwoju z dwóch zawiązków z końcowej części jelita przedniego oraz głowowej części jelita środkowego. Oba zawiązki, wzrastając, tworzą pętlę w kształcie litery C. Wraz z obrotami żołądka pętla dwunastnicy skręca na prawo i uzyskuje położenie pozaotrzewnowe. W 5. 6. tygodniu ciąży nabłonek endodermalny przejściowo zwęża lub zamyka światło dwunastnicy. Ponowne udrożnienie następuje pod koniec okresu zarodkowego. Wątroba i pęcherzyk żółciowy Zawiązek wątroby, przewodów żółciowych i pęcherzyka żółciowego pojawia się na początku 4. tygodnia rozwoju jako zgrubienie w ogonowej części jelita przedniego, zwane pączkiem lub uchyłkiem wątrobowym. Pączek endodermalny szybko się powiększa i wnika do mezodermy przegrody poprzecznej. Pączek wątrobowy dzieli się na większą część głowową zawiązek wątroby, i mniejszą część ogonową zawiązek pęcherzyka żółciowego. Oba zawiązki wrastają pomiędzy blaszki krezki brzusznej. Szybko dzielące się komórki endodermalne tworzą blaszki (sznury) komórek wątrobowych, które wnikają do przegrody poprzecznej, integrują się z żyłami pępowinowymi oraz żółtkowymi zaopatrującymi wątrobę i ostatecznie wykształcają sieć naczyń włosowatych zatokowych zrazika wątrobowego. Komórki Browicza Kupffera pochodzą z monocytów szpiku. Wątroba zarodkowa rośnie szybko i w pewnym okresie wypełnia większą część jamy brzusznej. Decyduje o tym czynność hemopoetyczna, która rozpoczyna się w wątrobie w 6. tygodniu ciąży. W 9. tygodniu narząd stanowi 10% masy całego płodu. W ostatnich dwóch miesiącach życia prenatalnego aktywność hemopoetyczna słabnie. Małe ogniska krwiotworzenia mogą się pojawić w wątrobie noworodka, a w późniejszym okresie życia w niektórych stanach chorobowych. Mniejsza, ogonowa część pączka wątrobowego przekształca się w pęcherzyk żółciowy i przewód pęcherzyka żółciowego. Przewód pęcherzykowy po połączeniu się z przewodem wątrobowym wspólnym tworzy przewód żółciowy wspólny. Wydzielanie żółci rozpoczyna się w 13. 16. tygodniu rozwoju. Żółć przechodzi do dwunastnicy i zabarwia treść jelitową smółkę na kolor ciemnozielony. Trzustka Trzustka rozwija się z dwóch pączków (zawiązków) grzbietowego i brzusznego, które powstają z wyściółki endodermalnej części bliższej dwunastnicy. Z pączka grzbietowego tworzą się górna część głowy, cieśń, trzon i ogon, a z pączka brzusznego wyrostek haczykowaty i dolna część głowy trzustki.
131 Oba pączki zespalają się i powstają przewody, które podlegają kanalikowym rozgałęzieniom, odpowiadającym przyszłym przewodom wyprowadzającym. Końcowe odcinki tych rozgałęzień tworzą skupienia komórek endodermalnych, przekształcające się w pęcherzyki części wewnątrzwydzielniczej trzustki. Komórki wysp trzustkowych (wyspy trzustkowe Langerhansa) powstają w 3. miesiącu rozwoju z nabłonka małych przewodów trzustkowych. Wydzielanie insuliny i glukagonu rozpoczyna się około 20. tygodnia ciąży. Skąpa tkanka łączna pokrywająca narząd rozwija się z mezenchymy. W związku z pojawieniem się torby sieciowej trzustka umiejscowiona zostaje w położeniu wewnątrzotrzewnowym. Śledziona Zawiązek śledziony pojawia się w 5. tygodniu rozwoju. Między blaszkami krezki grzbietowej żołądka powstaje skupienie komórek mezenchymalnych, które proliferując, tworzą torebkę, beleczki oraz zrąb siateczkowy narządu. Około 4. miesiąca ciąży w śledzionie rozpoczyna się hematopoeza, która trwa do 8. miesiąca. Limfocyty T i B wnikają do narządu w końcu okresu płodowego i wtedy następuje zróżnicowanie miąższu na miazgę białą i czerwoną. Po obrotach żołądka i przemieszczeniach krezki grzbietowej żołądka śledziona umiejscowiona zostaje w położeniu wewnątrzotrzewnowym. JELITO ŚRODKOWE Jelito pierwotne środkowe rozpoczyna się przy ujściu przewodu żółciowego do dwunastnicy, a kończy w miejscu połączenia 2 /3 części bliższej z 1 /3 części dalszej okrężnicy poprzecznej. Z jelita środkowego powstają jelito cienkie (część dalsza dwunastnicy, jelito czcze i kręte), jelito ślepe z wyrostkiem robaczkowym, część wstępująca jelita grubego i prawa połowa (do 2 /3 całkowitej długości) okrężnicy poprzecznej. Rozwój jelita cechuje się szybkim wydłużaniem się i wytworzeniem pętli jelitowej. U podstawy pętli znajduje się ujście przewodu żółtkowego. Ramię głowowe i ogonowe pętli rozwijają się odmiennie. Na początku 6. tygodnia ciąży jelito szybko rośnie, nie mieści się w jamie brzusznej i wnika do sznura pępowinowego, tworząc fizjologiczną przepuklinę pępkową. Głowowa część pętli rośnie szybciej i wytwarza pętle wtórne jelita czczego i część jelita krętego. Ogonowa część pętli wydłuża się, ale nie tworzy pętli. Powstają z niej: część jelita krętego, jelito ślepe z wyrostkiem robaczkowym i jelito grube (do 2 /3 części dalszej okrężnicy poprzecznej). Przepuklinowa pętla dokonuje obrotu o 90 o w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara.
132 W 10. tygodniu rozwoju pętle jelitowe powracają (cofają się) do jamy brzusznej. Jako pierwsza powraca bliższa część jelita czczego, która umiejscawia się po stronie lewej, ale cofające się pętle układają się coraz bardziej po stronie prawej. Ostatnią częścią cofającego się jelita jest uchyłek jelita ślepego, który powstaje jako stożkowate rozszerzenie ogonowego ramienia pierwotnej pętli. Umiejscawia się on najpierw w prawej, górnej części brzucha, poniżej prawego płata wątroby, a następnie zstępuje do prawego dołu biodrowego. Z bliższego odcinka uchyłku powstają okrężnica wstępująca i prawe zgięcie okrężnicy. W odcinku dalszym uchyłku tworzy się wąskie uwypuklenie wyrostek robaczkowy. Cofające się jelito grube (ramię ogonowe pętli) dokonuje drugiego obrotu o 180 o (całkowity obrót jelita środkowego wynosi 270 o ). Po cofnięciu się jelit do jamy brzusznej ich krezki zlewają się w kilku miejscach z otrzewną ścienną. W czasie powrotu pętli jelitowej pęcherzyk żółtkowy oraz przewód żółtkowy ostatecznie zanikają i tracą połączenie z jelitem. JELITO TYLNE Jelito pierwotne tylne jest końcowym odcinkiem jelita pierwotnego na odcinku od 1 /3 części okrężnicy poprzecznej do błony stekowej. Z tej części jelita pierwotnego powstają: część dalsza okrężnicy poprzecznej, jelito grube zstępujące (okrężnica zstępująca), okrężnica esowata, odbytnica, górna część kanału odbytniczego, nabłonek pęcherza moczowego i części cewki moczowej. Końcowa część jelita tylnego rozszerza się i tworzy stek (cloaca). Jama steku wysłana jest nabłonkiem endodermalnym, który stanowi jednocześnie wewnętrzną wyściółkę błony stekowej. Zewnętrzną wyściółką błony stekowej jest ektoderma. Do jamy stekowej od strony brzusznej uchodzi omocznia, a po bokach wnikają przewody śródnercza. W dalszym etapie rozwoju do steku dostaje się mezenchyma, która tworzy przegrodę moczowo-odbytową i stek zostaje podzielony na: część grzbietową (tylną) kanał odbytowo-odbytniczy, część brzuszną (przednią) zatokę moczowo- -płciową. Przegroda moczowo-odbytowa łączy się z błoną stekową i powstaje przednia błona moczowo-płciowa oraz tylna błona odbytowa. Miejscem połączenia przegrody moczowo-płciowej z błoną stekową w ustroju dojrzałym jest trzon krocza. Około 9. tygodnia rozwoju błona odbytowa pęka i wytwarza się kanał odbytniczy (odbytu). W ten sposób następuje połączenie jelita tylnego (i całego przewodu pokarmowego) z jamą owodni. Tablica 49. Układ pokarmowy jelito środkowe. Schemat ilustrujący rozwój jelita środkowego, które w okresie od 6. (A) do 11. tygodnia ciąży (F) wydłuża się, wnika do sznura pępowinowego (powstaje fi zjologiczna przepuklina pępowinowa), dokonuje obrotów w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, powraca do jamy brzusznej i zajmuje ostateczne położenie.
133 49. UKŁAD POKARMOWY JELITO ŚRODKOWE - embriologia.indd 133 - - 2008-10-23 14:50:06
134 ZABURZENIA W ROZWOJU PRZEWODU POKARMOWEGO Wady jelita przedniego Niedrożność przełyku. Jest to inaczej brak naturalnego kanału narządu. Wada ta jest najczęściej związana z przetoką tchawiczo-przełykową. Zwężenie przełyku. Wada powstaje w wyniku zaburzeń w rekanalizacji przełyku. Zwężenie występuje najczęściej w 1 /3 dolnej części przełyku. Zwężenie odźwiernika. W wadzie tej dochodzi do zmniejszenia światła okolicy zwieracza żołądka. Zwężenie odźwiernika występuje u płci męskiej z częstością 1 na 200 porodów, a u płci żeńskiej 1 na 1000 porodów. Ryzyko ponownego wystąpienia wady w rodzinie jest duże. Zwężenie dwunastnicy. Do wady dochodzi, gdy w 8. tygodniu ciąży nie następuje ponowne udrożnienie narządu albo w przypadku nieprawidłowego rozwoju trzustki (trzustka pierścieniowata) uciskającej dwunastnicę. Niedrożność pęcherzyka żółciowego i przewodów żółciowych. Wada dotyczy głównie pozawątrobowych przewodów żółciowych. Niekiedy powstaje jako następstwo zapalenia wątroby w okresie płodowym. Występuje 1 na 20 000 urodzeń. Nietypowo umiejscowiona (ektopowa) trzustka, dodatkowa tkanka trzustki (trzustka dodatkowa). Wada może się rozwinąć w ścianie przełyku, żołądka, dwunastnicy, w uchyłku jelita krętego. Rzadką wadą występującą częściej u płci męskiej jest trzustka pierścieniowata, otaczająca (uciskająca) część dalszą dwunastnicy. Dodatkowa śledziona. Drobne skupienia śledziony mogą się pojawić we wnęce śledziony, w trzustce lub więzadle żołądkowo-śledzionowym. Wady jelita środkowego Wrodzone wady jelit w postaci agenezji (braku zawiązka), niedorozwoju (hipoplazja) lub nadmiernego rozwoju (hiperplazja) są dość powszechne. Ich przyczynami mogą być zaburzenia w rozwoju samej cewy pokarmowej, niepełny obrót pętli jelitowej, niewłaściwe połączenie z krezkami oraz wady narządów sąsiadujących. Niedokonanie się obrotu jelit. Zarówno niepełny obrót, jak i obrót w odwrotnym kierunku są przyczyną poważnych nieprawidłowości w ułożeniu jelit i mogą prowadzić do niedrożności jelit. Jeżeli nastąpi obrót o 180 o, to kątnica z jelitem ślepym znajdą się po lewej zamiast po prawej stronie brzucha. W przypadku gdy obrót dokonuje się zgodnie z ruchem wskazówek zegara, następuje przemieszczenie dwunastnicy do przodu, a okrężnicy poprzecznej do tyłu. Jeżeli po drugim obrocie zahamowany zostaje proces zstępowania jelita ślepego, to znajdzie się ono wraz z wyrostkiem robaczkowym w położeniu podwątrobowym. Taki stan występuje u około 6% płodów. Nieprawidłowa lokalizacja bywa przyczyną błędów diagnostycznych w przypadku zapalenia wyrostka robaczkowego lub trudności z jego odszukaniem w czasie zabiegu operacyjnego. Uchyłek jelita krętego. Jest pozostałością przewodu pęcherzyka żółtkowego. Uchyłek jelita krętego, zwany także uchyłkiem Meckela, jest najczęstszą wadą przewodu pokarmowego o dużym znaczeniu klinicznym. Występuje u 2 4% ludzi, 3 5 razy częściej u płci męskiej. Przepuklina pępowinowa. Wada powstaje wtedy, gdy pętla jelitowa nie cofa się do jamy brzusznej. W worku przepuklinowym, utworzonym przez otrzewną i owodnię sznura pępowinowego, znajdują się jelita, a w ciężkich przypadkach wątroba, śledziona, trzustka. Wypadnięcie trzewi ewentracja występuje w przypadku zaburzeń w powstawaniu fałdów bocznych zarodka w 4. tygodniu rozwoju. Wadę wykrywa się u 1 na 6000 noworodków. Przepuklina pępkowa. Jelita w odpowiednim czasie wracają do jamy brzusznej, ale w końcu okresu płodowego lub po urodzeniu mogą przez niezamknięty otwór w pępku wydostać się poza jamę brzuszną. Wówczas worek przepuklinowy pokryty jest skórą. Przetoka żółtkowa, przetoka jelitowo-pępkowa. Przetoka powstaje w przypadku zachowania drożnego połączenia między jelitem a pępkiem (przetrwały przewód żółtkowo-jelitowy). W tej wadzie w pępku może się pojawić treść jelitowa (kał). Inną postacią pozostałości po przewodzie może być torbiel żółtkowa albo włókniste połączenie między tymi narząda- Tablica 50. Wady układu pokarmowego. Przykłady różnych wad jelita oraz okolicy odbytu i krocza.
135 50. WADY UKŁADU POKARMOWEGO Przetoka odbytniczo-pochwowa embriologia.indd 135 2008-10-23 14:50:10
136 mi. Łącznotkankowe sznury włókniste mogą powodować skręt jelit. Wrodzone rozszerzenie jelita grubego (choroba Hirschsprunga). Jest to wada (choroba) uwarunkowana genetycznie (dziedziczenie wieloczynnikowe). Zaburzenie migracji komórek grzebieni nerwowych prowadzi do braku zwojów przywspółczulnych w błonie mięśniowej okrężnicy esowatej i odbytnicy. Odcinek jelita dotknięty wadą obkurcza się, a jelito położone proksymalnie nadmiernie się rozszerza. Choroba występuje u 1 na 10 000 noworodków, trzy razy częściej u płci męskiej. Brak lub niekompletna przednia ściana brzucha kolosomia, gastroschisis. Do wady dochodzi wskutek zaburzenia w łączeniu się fałdów bocznych zarodka w 4. tygodniu rozwoju. Anomalia zazwyczaj występuje po prawej stronie od linii pośrodkowej ciała, częściej u płci męskiej. W wadzie tej narządy jamy brzusznej (najczęściej jelita) wnikają do jamy owodni i są opłukiwane przez płyn owodniowy. U noworodka stan ten nazywany jest wytrzewieniem. Wady jelita tylnego Nieprawidłowości w rozwoju odbytu występują u 1 na 5000 noworodków, częściej u płci męskiej niż żeńskiej. Dochodzi do nich w wyniku nieprawidłowego rozwoju przegrody moczowo-odbytowej i/lub niepełnego podziału steku na część moczowo-płciową i część odbytowo-odbytniczą. Ze względów klinicznych wady te dzieli się na: wady dolnej części okolicy odbytowo-odbytniczej, do których zalicza się między innymi brak odbytu z przetoką lub bez przetoki, zwężenie odbytu, niedrożność błoniastą odbytu, wady górnej części okolicy odbytowo-odbytniczej, np. brak odbytu i kanału odbytowego, niedrożność odbytnicy, przetrwały stek. Agenezja (brak) odbytu i kanału odbytniczego. Jest to najczęstszy typ wady występuje w 2 /3 przypadków wszystkich wad tej okolicy ciała. W anomalii brak jest odbytu i kanału odbytniczego, a odbytnica kończy się ślepo poniżej miednicy. Zazwyczaj powstaje przetoka między odbytnicą a pęcherzem moczowym (przetoka odbytniczo-pęcherzowa), odbytnicą a cewką moczową męską (przetoka odbytniczo-cewkowa), odbytnicą a pochwą (przetoka odbytniczo-pochwowa) lub odbytnicą a przedsionkiem pochwy (przetoka odbytniczo-przedsionkowa) u płci żeńskiej. Niedrożność odbytnicy. W niedrożności odbytnicy odbyt, kanał odbytniczy i odbytnica rozwijają się, ale nie dochodzi do ich drożnego połączenia. Niekiedy śladowe połączenie stanowi sznur łącznotkankowy. Przetrwały stek. Wada ta występuje tylko u płci żeńskiej.