Choroby uk³adu kr¹ enia

270 Choroby uk³adu kr¹ enia 10 Choroby uk³adu kr¹ enia WANDA KAWALEC, KRYSTYNA KUBICKA DIAGNOSTYKA CHORÓB UK ADU KR ENIA U DZIECI Wywiady przy podejrzeniu patologii uk³adu kr¹ enia powinny obejmowaæ nie tylko dane dotycz¹ce samego dziecka, ale równie jego rodziny. Konieczne jest uzyskanie informacji o ogólnym stanie zdrowia matki w czasie ci¹ y. Cukrzyca u matki mo e byæ czynnikiem etiologicznym kardiomiopatii i z³o onych wad wrodzonych serca. Ca³kowity blok serca u noworodka mo e mieæ zwi¹zek z chorobami tkanki ³¹cznej u matki, a szczególnie toczniem rumieniowatym uk³adowym. Niektóre leki stosowane w czasie ci¹ y mog¹ powodowaæ wady wrodzone serca, np. leki przeciwpadaczkowe lub hormonalne (progesteron). Zaka enia w pierwszym trymestrze ci¹ y mog¹ wp³ywaæ teratogennie. Klasycznym przyk³adem, obecnie o zmniejszaj¹cym siê znaczeniu w zwi¹zku z programem szczepieñ ochronnych, jest ró yczka, bêd¹ca przyczyn¹ przetrwa³ego przewodu têtniczego i zwê enia têtnicy p³ucnej. Zaka- enie w pierwszym trymestrze ci¹ y wirusem opryszczki, cytomegalii, Coxsackie B mo e byæ przyczyn¹ ró - nych wad wrodzonych serca, a pod koniec ci¹ y zapalenia miêœnia sercowego. Alkoholizm matki, nawykowe stosowanie niektórych leków maj¹ niew¹tpliwy wp³yw na powstawanie wad wrodzonych serca. Znany jest równie fakt rodzinnego wystêpowania wad wrodzonych serca oraz zespo³ów genetycznie uwarunkowanych, którym towarzysz¹ wady serca (zespó³ Marfana, zespó³ Noonan, zespo³y Ellisa-van Crevelda i Holta-Orama), kardiomiopatie (w chorobach metabolicznych mukopolisacharydozy, spichrzanie glikogenu) oraz zaburzenia rytmu serca (zespó³ wyd³u onego QT). W ka dym przypadku zbierania wywiadów w kierunku chorób uk³adu kr¹ enia nale y ustaliæ, kiedy po raz pierwszy stwierdzono objawy, jaka jest ich dynamika, jak przebiega rozwój fizyczny dziecka. SYMPTOMATOLOGIA KLINICZNA CHORÓB UK ADU KR ENIA U DZIECI Sinica jest zawsze niepokoj¹cym objawem i wymaga ustalenia przyczyn. Wystêpuje wówczas, gdy stê enie odtlenionej hemoglobiny wynosi powy ej 5 g% (3,1 mmol/l). Orientacyjna ocena utlenowania krwi têtniczej na podstawie zabarwienia skóry jest niewiarygodna, bardziej miarodajny jest stopieñ zasinienia jêzyka i b³on œluzowych. Sinica w wadach wrodzonych serca rozwija Tabela 10.1 Najczêstsze kardiologiczne przyczyny sinicy u noworodka Niezale ne kr¹ enie p³ucne i systemowe Prze³o enie wielkich pni têtniczych (TGA) Niedostateczny przep³yw p³ucny Atrezja zastawki trójdzielnej Atrezja zastawki p³ucnej Zespó³ Fallota z krytycznym zwê eniem zastawki p³ucnej Obowi¹zkowe mieszanie siê krwi wewn¹trz serca Ca³kowity nieprawid³owy p³ucny sp³yw ylny

Symptomatologia kliniczna 271 siê wczeœnie, w pierwszym okresie po urodzeniu. Najczêstsze kardiologiczne przyczyny sinicy u noworodka przedstawiono w tabeli 10.1. Dla ró nicowania kardiologicznych i pozakardiologicznych przyczyn sinicy u noworodków zasadnicze znaczenie ma wykonanie próby tlenowej i próby hiperwentylacji. Próba tlenowa. Okreœla siê poziom PaO 2 we krwi têtniczej z prawej têtnicy ramiennej u spokojnego, oddychaj¹cego powietrzem lub 30% tlenem noworodka. Nastêpnie noworodek oddycha przez 10 min 100% tlenem (najlepiej w uk³adzie CPAP, pod ciœnieniem 8 cm H 2 O, co pozwala na optymalne upowietrzenie tkanki p³ucnej). Oddychanie mieszanin¹ gazów o wysokim stê- eniu tlenu umo liwia jego dyfuzjê do s³abo wentylowanych pêcherzyków p³ucnych. U wiêkszoœci noworodków z chorobami p³uc ciœnienie parcjalne tlenu we krwi têtniczej wzrasta powy ej 100 mm Hg (13,3 kpa), a saturacja do 100%. Wynik próby oceniany jest wówczas jako dodatni. U noworodków z siniczymi wadami serca prê noœæ tlenu we krwi têtniczej jest ni sza ni 100 mm Hg, mimo oddychania 100% tlenem (próba ujemna). Próba jest ujemna w siniczych wadach serca oraz przetrwa³ym kr¹ eniu p³odowym (patrz ni ej). Próba hiperwentylacji polega na rêcznej wentylacji noworodka 100% tlenem z czêstoœci¹ 100 150 oddechów/min przez 10 min. Hiperwentylacja powoduje spadek PaCO 2 we krwi do oko³o 25 mm Hg i wzrost ph krwi. W przetrwa³ym kr¹ eniu p³odowym nastêpuje wzrost PaO 2 we krwi têtniczej wynik jest dodatni, jeœli ciœnienie parcjalne tlenu we krwi têtniczej wzrasta podczas testu o 30 mm Hg. W siniczych wadach serca wynik próby jest ujemny hiperwentylacja nie powoduje wyraÿnego wzrostu PaO 2. Podobnie jak w próbie tlenowej krew pobiera siê z prawej têtnicy promieniowej. Badanie przedmiotowe uk³adu kr¹ enia rozpoczyna siê od ogl¹dania klatki piersiowej, ze zwróceniem uwagi na uwypuklenie lewej lub prawej po³owy klatki piersiowej, po³o enie uderzenia koniuszkowego, têtnienie okolicy przedsercowej, unosz¹ce uderzenie prawokomorowe pod wyrostkiem mieczykowatym mostka. Badaj¹c palpacyjnie klatkê piersiow¹, mo na stwierdzaæ dr enie (mruk) zale ne od wyczuwalnego szmeru. Przystêpuj¹c do os³uchiwania serca, nale y pamiêtaæ, e membrana stetoskopu jest najlepsza do oceny dÿwiêków o wysokiej czêstotliwoœci, a lejek dla tonów o niskiej czêstotliwoœci. Tony serca. Pierwszy ton serca odpowiada zamkniêciu zastawki dwudzielnej i trójdzielnej, ton drugi zamkniêciu zastawki aortalnej i p³ucnej. Na ton drugi sk³ada siê komponent p³ucny i aortalny. Ton trzeci w œrodkowym okresie rozkurczu najlepiej jest s³yszalny lejkiem stetoskopu na koniuszku serca. Mo e byæ fizjologiczny lub stanowiæ sk³adow¹ patologicznego rytmu cwa³owego, ³¹cznie z tonem czwartym. Ton czwarty skurcz przedsionka s³yszalny jest przed tonem pierwszym. W ocenie tonów serca nale y zwróciæ uwagê na ich g³oœnoœæ, akcentacjê, rozdwojenie drugiego tonu serca: fizjologiczne (wystêpuj¹ce na szczycie wdechu) oraz patologiczne (niezale ne od faz oddychania). Nieprawid³owe tony serca wystêpuj¹ zarówno w skurczu, jak i rozkurczu. Okreœlone s¹ one mianem klików. Kliki wystêpuj¹ce we wczesnym okresie skurczu spowodowane s¹ otwarciem zastawek pó³ksiê ycowatych na pocz¹tku wyrzutu komór. Za ich wystêpowanie odpowiedzialne jest zwê enie zastawki aortalnej lub p³ucnej. Klik w œrodkowym okresie skurczu jest charakterystyczny dla wypadania p³atka zastawki dwudzielnej. Spowodowany jest on napiêciem nici œciêgnistych tej zastawki w momencie uwypuklenia siê p³atka zastawki do lewego przedsionka. Dodatkowe tony w okresie rozkurczu, nazywane trzaskiem otwarcia, generowane s¹ przez zwê one zastawki przedsionkowo-komorowe. Dodatkowy ton w œrodkowym okresie rozkurczu towarzyszy zaciskaj¹cemu zapaleniu osierdzia i jest spowodowany nag³ym ograniczeniem rozkurczu komór, wskutek niepodatnego osierdzia, w momencie szybkiego nap³ywu krwi z przedsionka. Szmer w sercu. Szmer w sercu jest najczêstsz¹ przyczyn¹ kierowania dzieci do kardiologa. Szmery dzieli siê na skurczowe, powstaj¹ce pomiêdzy I a II tonem serca, rozkurczowe, pomiêdzy II a I tonem, oraz skurczowo-rozkurczowe (ryc. 10.1). Szmery skurczowe. W ocenie g³oœnoœci szmeru skurczowego u dzieci stosuje siê skalê Levine a od 1 do 6: 1 szmer bardzo s³abo s³yszalny. 2 szmer o œrednim nasileniu. 3 szmer g³oœny, ale bez wyczuwalnego dr enia klatki piersiowej. 4 szmer g³oœny z wyczuwalnym dr eniem klatki piersiowej. 5 szmer bardzo g³oœny, ale s³yszalny s³uchawk¹ na klatce piersiowej. 6 szmer bardzo g³oœny, s³yszalny s³uchawk¹ poza klatk¹ piersiow¹. Wiêkszoœæ stwierdzanych u dzieci szmerów ma charakter szmeru niewinnego. Wszystkie skurczowe szmery niewinne maj¹ cechy szmeru wyrzutowego, wystêpuj¹ w œrodkowej fazie skurczu, s¹ ciche, o g³oœnoœci nieprzekraczaj¹cej 3/6 w skali Levine a. Staj¹ siê g³oœniejsze we wszystkich stanach zwiêkszonego rzutu serca (np. podwy szona ciep³ota cia³a, niedokrwistoœæ, niepokój dziecka). Szmery te nosz¹ ró ne nazwy, w zale - noœci od miejsca ich wys³uchiwania i brzmienia. Najczêœciej wys³uchiwanym szmerem niewinnym jest szmer wibracyjny, zwany równie klasycznym. Jest to muzyczny szmer o niskiej czêstotliwoœci, najg³oœniejszy miêdzy koniuszkiem a brzegiem mostka. Mo e byæ on spowodowany turbulentnym przep³ywem w drodze odp³ywu lewej komory, drganiem nici œciêgnistych zastawki dwudzielnej, zwiêkszon¹ kurczliwoœci¹ miêœnia lewej komory lub strun¹ w lewej komorze.

272 Choroby uk³adu kr¹ enia Ryc. 10.1. Schemat szmerów i tonów serca oraz miejsc ich os³uchiwania w niektórych wadach wrodzonych serca. A. Zwê enie zastawki aortalnej II miêdzy ebrze przy prawym brzegu mostka szmer skurczowy, rozpoczynaj¹cy siê od kliku wyrzutowego (K) i koñcz¹cy siê wraz ze sk³adow¹ aortaln¹ II tonu (A 2 ). B. Przetrwa³y przewód têtniczy lub zespolenie typu Blalock-Taussig po stronie lewej lewa okolica podobojczykowa, szmer ci¹g³y skurczowo-rozkurczowy ( maszynowy ), z maksimum narastania w obrêbie drugiego tonu (2). C. Zwê enie zastawki p³ucnej II miêdzy ebrze przy lewym brzegu mostka szmer skurczowy, koñcz¹cy siê wraz ze sk³adow¹ p³ucn¹ drugiego tonu (P 2 ). Sk³adowa p³ucna drugiego tonu (P 2 ) nieco opóÿniona i o obni onej amplitudzie. D 1. Ubytek przegrody miêdzyprzedsionkowej bez nadciœnienia p³ucnego II miêdzy ebrze przy lewym brzegu mostka szmer skurczowy oraz rozdwojenie drugiego tonu d³uga przerwa miêdzy sk³adow¹ aortaln¹ (A 2 ) i opóÿnion¹ sk³adow¹ p³ucn¹ drugiego tonu (P 2 ). D 2. Wada przeciekowa z nadciœnieniem p³ucnym II miêdzy ebrze przy lewym brzegu mostka szmer wczesnoskurczowy oraz podwy szona amplituda sk³adowej p³ucnej drugiego tonu (P 2 ). E. Zespó³ Fallota po korekcji radykalnej II miêdzy ebrze przy lewym brzegu mostka i punkt Erba szmer skurczowy resztkowego zwê- enia w drodze odp³ywu prawej komory. OpóŸniona sk³adowa p³ucna drugiego tonu (P 2 ) o obni onej amplitudzie. Szmer wczesnorozkurczowy niedomykalnoœci zastawki p³ucnej, rozpoczynaj¹cy siê od sk³adowej p³ucnej drugiego tonu (P 2 ). F. Ubytek przegrody miêdzykomorowej wyrostek mieczykowaty mostka, holosystoliczny szmer skurczowy ( wstêgowy ) o jednakowej amplitudzie przez ca³¹ fazê skurczu. G. Wypadanie p³atka zastawki dwudzielnej z jej niedomykalnoœci¹ koniuszek serca, szmer skurczowy, rozpoczynaj¹cy siê po kliku œródskurczowym. Objaœnienia: 1 pierwszy ton; 2 drugi ton; A 2 sk³adowa aortalna drugiego tonu; P 2 sk³adowa p³ucna drugiego tonu; 1 2 faza skurczowa (szmer skurczowy); 2 1 faza rozkurczowa (szmer rozkurczowy). Szmer têtnicy p³ucnej drugi co do czêstotliwoœci wystêpowania szmer niewinny jest œródskurczowym szmerem o g³oœnoœci 2, maksimum 3/6 w skali Levine a, najlepiej s³yszalnym w II miêdzy ebrzu po lewej stronie, promieniuj¹cym na obie po³owy klatki piersiowej. Zaczyna siê doœæ daleko za I tonem i koñczy przed II tonem serca. Jest g³oœniejszy w pozycji le ¹cej i w wydechu. Przyczyn¹ szmeru mo e byæ turbulentny przep³yw krwi w pniu p³ucnym i przy rozwidleniu pnia têtnicy p³ucnej. Wystêpuje szczególnie czêsto u wczeœniaków. Szmer wyrzutu lewej komory ma podobny charakter jak szmer têtnicy p³ucnej, jest najlepiej s³yszalny w II prawym miêdzy ebrzu. Szmer nadobojczykowy s³yszalny jest nad obojczykiem, zw³aszcza prawym, promieniuje do szyi. Cichnie w pozycji siedz¹cej i po odchyleniu ramion do ty³u, jest spowodowany turbulentnym przep³ywem w miejscu odejœcia pnia ramienno-g³owowego od aorty. Skurczowe szmery organiczne s¹ spowodowane zmianami w uk³adzie kr¹ enia, mog¹ mieæ ró ny charakter, pomocne w ró nicowaniu ich przyczyny jest stwierdzenie, w którym okresie skurczu siê rozpoczynaj¹. Szmer skurczowy rozpoczynaj¹cy siê we wczesnym okresie skurczu jest charakterystyczny dla dwóch patologii uk³adu kr¹ enia ubytku przegrody miêdzykomorowej oraz niedomykalnoœci zastawek przedsionkowo- -komorowych. W ubytku przegrody miêdzykomorowej jest to zazwyczaj szmer holosystoliczny (zajmuj¹cy okres ca³ego skurczu), g³oœny (4 5 w 6-stopniowej skali Levine a), s³yszalny w dolnej czêœci mostka po jego lewej stronie. Czasem szmerowi towarzyszy wyczuwalne dr enie (mruk). Dodatkowo wys³uchiwany szmer œródrozkurczowy na koniuszku serca, spowodowany zwiêkszonym przep³ywem przez zastawkê dwudzieln¹, wskazuje na du ¹ wartoœæ stosunku przep³ywu p³ucnego do systemowego. Szmer holosystoliczny spowodowany niedomykalnoœci¹ ujœæ przedsionkowo-komorowych mo e byæ trudny do odró nienia od szmeru spowodowanego ubytkiem przegrody miêdzykomorowej. Izolowana niedomykalnoœæ zastawki trójdzielnej jest bardzo rzadka i w zwi¹zku z tym nie stanowi istotnego problemu w diagnostyce ró nicowej szmeru. Szmer niedomykalnoœci zastawki dwudzielnej jest najg³oœniejszy na koniuszku serca. W porównaniu ze szmerem ubytku przegrody miêdzykomorowej jest bardziej miêkki i ma wy sz¹ czêstotliwoœæ. Szmery œródskurczowe spowodowane s¹ zwê eniem dróg odp³ywu komór. Szmer zwê enia drogi odp³ywu lewej komory jest szorstkim szmerem, s³yszalnym w zale noœci od typu zwê enia (zwê enie podzastawkowe, zastawkowe lub nadzastawkowe) w ró nym miejscu miêdzy koniuszkiem, III przestrzeni¹ miêdzy ebrow¹ po stronie lewej oraz II przestrzeni¹ miêdzy ebrow¹ po stronie prawej. G³oœnoœæ szmeru zale y od stopnia zwê enia. Znaczne zwê enie drogi odp³ywu prawej komory powoduje szmer najlepiej s³yszalny w II miêdzy ebrzu po stronie lewej. Œródskurczowy szmer wyrzutowy nad têtnic¹ p³ucn¹ wystêpuje równie w ubytku przegrody miêdzyprzedsionkowej.

Symptomatologia kliniczna 273 Jedyn¹ przyczyn¹ szmeru rozpoczynaj¹cego siê w póÿnym okresie skurczu jest wypadanie p³atka zastawki dwudzielnej. Zazwyczaj jest to szmer cichy, o g³oœnoœci 2/6, poprzedzony klikiem œródskurczowym, najlepiej s³yszalny na koniuszku serca. Szmery rozkurczowe niemal zawsze wskazuj¹ na patologiê uk³adu kr¹ enia. Jedynym rozkurczowym szmerem niewinnym jest szmer buczenia ylnego. Podobnie jak szmery skurczowe, mog¹ zaczynaæ siê w ró nym okresie rozkurczu i mieæ ró ny charakter, co umo liwia okreœlenie mechanizmu ich powstawania. Szmer wczesnorozkurczowy rozpoczyna siê tu po II tonie serca i jest spowodowany niedomykalnoœci¹ zastawki p³ucnej lub aortalnej. Szmer niedomykalnoœci zastawki aortalnej rozpoczyna siê tu po sk³adowej aortalnej II tonu serca, ma wysok¹ czêstotliwoœæ, jest najlepiej s³yszalny w III przestrzeni miêdzy ebrowej po lewej stronie, promieniuje wzd³u lewego brzegu mostka do koniuszka serca. G³oœnoœæ i czas trwania szmeru w okresie rozkurczu zale ¹ od nasilenia niedomykalnoœci. Szmer niedomykalnoœci zastawki p³ucnej jest zwykle krótki, rozpoczyna siê po sk³adowej p³ucnej II tonu, jest najlepiej s³yszalny w III miêdzy ebrzu po stronie lewej, promieniuje do do³u wzd³u lewego brzegu mostka. Jest g³oœniejszy na wdechu. Czêstotliwoœæ szmeru zale y od rozkurczowej ró - nicy ciœnienia miêdzy pniem p³ucnym a praw¹ komor¹. W wiêkszoœci przypadków szmer ten ma nisk¹ czêstotliwoœæ, poniewa ciœnienie rozkurczowe w ³o ysku p³ucnym jest niskie. W nadciœnieniu p³ucnym, przy wysokim ciœnieniu rozkurczowym w pniu p³ucnym, szmer ten ma wysok¹ czêstotliwoœæ (szmer Grahama Steela). Szmery rozkurczowe rozpoczynaj¹ce siê w œrodkowym okresie rozkurczu spowodowane s¹ przep³ywem przez zastawki przedsionkowo-komorowe. Wystêpuj¹ w stanach wzmo onego przep³ywu lub zmniejszonej podatnoœci komór. Szmer œródrozkurczowy przep³ywu przez zastawkê dwudzieln¹ jest najlepiej s³yszalny na koniuszku serca, ma nisk¹ czêstotliwoœæ, jest krótki i cichy, o g³oœnoœci 2/6 w skali Levine a. Spowodowany jest on zwiêkszonym przep³ywem krwi przez zastawkê dwudzieln¹, np. w ubytku przegrody miêdzykomorowej, niedomykalnoœci zastawki dwudzielnej lub upoœledzonej podatnoœci lewej komory. Szmer œródrozkurczowy przep³ywu przez zastawkê trójdzieln¹ s³yszalny jest najlepiej w dole mostka po stronie lewej, jest cichy, o g³oœnoœci zwykle nieprzekraczaj¹cej 2/6 w skali Levine a, nasila siê we wdechu. Najczêœciej spowodowany jest przep³ywem lewo-prawym w ubytku przegrody miêdzyprzedsionkowej. Inn¹, znacznie rzadsz¹ przyczyn¹ tego szmeru jest niedomykalnoœæ zastawki trójdzielnej du ego stopnia. Równie rzadko szmer ten powoduje upoœledzona podatnoœæ prawej komory w stanach patologicznych przebiegaj¹cych ze znacznym przerostem miêœnia tej komory. Szmery rozpoczynaj¹ce siê w póÿnej fazie rozkurczu spowodowane s¹ skurczem przedsionków. U dzieci wystêpuj¹ rzadko, przede wszystkim na skutek zwê enia zastawek przedsionkowo-komorowych. Rozpoczynaj¹ siê po za³amku P w zapisie EKG i trwaj¹ a do I tonu serca. W zwê eniu zastawki dwudzielnej szmer ten ma turkocz¹cy charakter, nisk¹ czêstotliwoœæ, jest d³ugi i g³oœniejszy w póÿnej fazie rozkurczu w czasie skurczu przedsionka, tu przed I tonem. W zwê eniu zastawki trójdzielnej, które wystêpuje jeszcze rzadziej ni zwê enie zastawki dwudzielnej, szmer ten jest zlokalizowany w dole mostka po lewej stronie, ma nisk¹ czêstotliwoœæ i koñczy siê przed I tonem serca. Inn¹ przyczyn¹ póÿnorozkurczowego szmeru mo e byæ znaczna niedomykalnoœæ zastawki aortalnej. Zosta³ on opisany przez Austina Flinta. Szmery ci¹g³e, skurczowo-rozkurczowe. Szmer skurczowo-rozkurczowy ci¹g³y rozpoczyna siê w skurczu, obejmuje II ton serca i koñczy siê w rozkurczu. Jedynym szmerem niewinnym tego typu jest szmer buczenia ylnego. Spowodowany jest on turbulentnym przep³ywem w y³ach uchodz¹cych do y³y g³ównej górnej. Jest to miêkki szmer zlokalizowany w II miêdzy- ebrzu po stronie prawej, ma dwa szczyty g³oœnoœci w skurczu i rozkurczu, ustêpuje po zmianie pozycji z siedz¹cej na le ¹c¹, przy pochyleniu g³owy do przodu lub ucisku y³ szyjnych. Tabela 10.2 Przyczyny bólów w klatce piersiowej u dzieci 1. Choroby uk³adu oddechowego Zapalenie op³ucnej Zapalenie p³uc Astma Odma op³ucnowa Cia³o obce w oskrzelach 2. Zmiany w uk³adzie miêœniowo-szkieletowym Zmiany urazowe klatki piersiowej Zmiany w obrêbie koœci i chrz¹stek Naci¹gniêcie miêœni wskutek nadmiernych æwiczeñ fizycznych Pleurodynia Pó³pasiec 3. Przyczyny idiopatyczne (napiêcie nerwowe, stany lêkowe, hiperwentylacja) 4. Zmiany w uk³adzie pokarmowym Refluks o³¹dkowo-prze³ykowy (zapalenie prze³yku) Cia³o obce w prze³yku Zaburzenia perystaltyki prze³yku Zapalenie pêcherzyka ó³ciowego Ropieñ podprzeponowy Choroba wrzodowa o³¹dka i dwunastnicy 5. Choroby uk³adu kr¹ enia Zapalenie osierdzia Zapalenie wsierdzia Zwê enie drogi odp³ywu lewej komory Zaburzenia rytmu serca Têtniak rozwarstwiaj¹cy aorty Anomalie têtnic wieñcowych Zawa³

274 Choroby uk³adu kr¹ enia Szmer ci¹g³y wystêpuje w przetrwa³ym przewodzie têtniczym. Jest on szorstki, g³oœny, najg³oœniejszy na II tonie, komponent rozkurczowy ma wy sz¹ czêstotliwoœæ. Jest najlepiej s³yszalny w II miêdzy ebrzu po lewej stronie, g³oœnoœæ zwykle nie przekracza 2 3/6; jeœli jest on g³oœniejszy, czêsto towarzyszy mu dr enie w do³ku jarzmowym i II miêdzy ebrzu po lewej stronie. II ton jest prawid³owo rozdwojony, ale rzadko s³yszalny, poniewa pokrywa go szmer. Mo na stwierdziæ œródrozkurczowy szmer przep³ywu przez zastawkê dwudzieln¹. Inn¹ przyczyn¹ ci¹g³ego szmeru s¹ przetoki têtnic wieñcowych. Szmer jest najg³oœniejszy w miejscu drenowania przetoki, o g³oœnoœci maksymalnie 3/6 w skali Levine a, ma dwa szczyty g³oœnoœci w skurczu i rozkurczu. Jeœli przetoka wieñcowa drenuje do przedsionków serca, to mo e pojawiæ siê œródrozkurczowy szmer zwiêkszonego przep³ywu przez odpowiedni¹ zastawkê przedsionkowo-komorow¹. Szmer ci¹g³y stwierdza siê równie u pacjentów po chirurgicznie wytworzonym zespoleniu têtniczo- ylnym. Bóle serca. Bóle w klatce piersiowej zwykle nie s¹ spowodowane patologi¹ uk³adu kr¹ enia. Na zwi¹zek z uk³adem kr¹ enia wskazuje wspó³istnienie innych, poza bólem, objawów, np. omdlenia, uczucie ko³atania serca, zmiany w badaniach dodatkowych (EKG, rtg klatki piersiowej). Charakterystyczny jest zwi¹zek pojawienia siê bólu z wysi³kiem fizycznym. Najczêstsze przyczyny bólów w klatce piersiowej u dzieci przedstawiono w tabeli 10.2. BADANIE RADIOLOGICZNE KLATKI PIERSIOWEJ Badanie radiologiczne klatki piersiowej dostarcza informacji o wielkoœci i kszta³cie serca oraz stanie ³o yska naczyniowego p³uc. Do oceny wielkoœci serca stosuje siê wskaÿnik sercowo-piersiowy. Jest on ilorazem maksymalnego poprzecznego wymiaru serca i maksymalnego poprzecznego wymiaru klatki piersiowej. WskaŸnik powy ej 0,5 wskazuje na powiêkszenie serca. Praw¹ granicê serca tworzy zarys y³y g³ównej górnej i prawy przedsionek. Lew¹ granicê stanowi ³uk aorty i proksymalna czêœæ aorty zstêpuj¹cej, nastêpnie pieñ p³ucny i przednio-boczna œciana lewej komory. W prawid³owych warunkach pomiêdzy zarysem pnia p³ucnego i lewej komory znajduje siê niewielkie wciêcie. U niemowl¹t zarys górnej czêœci œródpiersia jest czêsto poszerzony z powodu obecnoœci du ej grasicy. Zarys y³y g³ównej górnej jest przemieszczony wówczas, gdy aorta wstêpuj¹ca jest poszerzona (np. w zwê eniu zastawkowym aorty) lub gdy ³uk aorty jest prawostronny (np. u niektórych dzieci z zespo³em Fallota). Poszerzony cieñ y³y g³ównej górnej mo e sugerowaæ anomalie sp³ywu ylnego p³ucnego lub systemowego. Uwypuklenie prawego dolnego zarysu serca wskazuje na powiêkszenie prawego przedsionka (np. w zespole Ebsteina). Nieprawid³owy lewy górny zarys serca, z ukszta³towaniem proksymalnej czêœci aorty zstêpuj¹cej w kszta³cie cyfry 3, wskazuje na koarktacjê aorty. Uwypuklenie pnia p³ucnego spowodowane jest jego poszerzeniem albo powy ej zwê enia (postenotyczne poszerzenie w zastawkowym zwê eniu zastawki p³ucnej), albo w wadach ze zwiêkszonym przep³ywem p³ucnym. W przeroœcie komory prawej koniuszek serca jest uniesiony ku górze. Powiêkszenie lewej komory powoduje przesuniêcie lewego zarysu serca na lewo i ku do³owi. Wzmo ony rysunek naczyniowy p³uc mo e byæ spowodowany albo zwiêkszonym przep³ywem p³ucnym, albo zastojem ylnym w p³ucach. Natomiast sk¹py rysunek naczyniowy jest charakterystyczny dla wad ze zmniejszonym przep³ywem p³ucnym. Schematy sylwetki serca w badaniu radiologicznym klatki piersiowej w niekórych wadach wrodzonych serca przedstawia rycina 10.2. BADANIE ELEKTROKARDIOGRAFICZNE Zapis EKG rejestruje sygna³y elektryczne powstaj¹ce w warunkach prawid³owych w wêÿle zatokowym, które rozprzestrzeniaj¹ siê na przedsionki i komory, powoduj¹c ich depolaryzacjê. W metodyce badania wa ne jest uwzglêdnienie odprowadzeñ po prawej stronie klatki piersiowej (RV3, RV4), poniewa umo liwia to zarejestrowanie impulsów elektrycznych nad komor¹ praw¹. Cech¹ charakterystyczn¹ zapisu EKG u dzieci jest jego zmiennoœæ wraz z wiekiem. W pocz¹tkowym okresie ycia dominuje prawa komora, dopiero w póÿniejszym czasie zapis EKG stopniowo zmienia siê na obraz typowy dla wieku doros³ego. Interpretacja zapisu EKG u dziecka wymaga wiêc uwzglêdnienia tych fizjologicznych przemian. Czêstoœæ rytmu serca zmienia siê z wiekiem. U noworodka jest wy sza ni u starszego dziecka i œrednio wynosi oko³o 120/min. U zdrowych noworodków, bez patologii uk³adu kr¹ enia, mog¹ wystêpowaæ zaburzenia rytmu serca przedwczesne skurcze przedsionkowe, zahamowania zatokowe (70%), blok zatokowo- -przedsionkowy. Za³amek P powstaje podczas depolaryzacji przedsionków. W prawid³owym zapisie EKG za³amki P s¹ dodatnie w odprowadzeniach I, II, avf. Depolaryzacja lewego przedsionka nastêpuje nieco póÿniej ni prawego i w stanach, w których lewy przedsionek jest powiêkszony, w odprowadzeniu V1 stwierdza siê dodatnio- -ujemny za³amek P. Powiêkszenie lewego przedsionka nale y podejrzewaæ, jeœli czas trwania ujemnej fazy za- ³amka P jest powy ej 0,04 s, a amplituda > 1 mm. Dwu-

Badanie echokardiograficzne 275 fazowoœæ za³amka P w odprowadzeniu II wystêpuje nawet u zdrowych dzieci i w zwi¹zku z tym ten wskaÿnik powiêkszenia lewego przedsionka jest mniej pewny. Symetryczne, wysokie za³amki P, o amplitudzie równej lub wy szej od 3 mm, wskazuj¹ na powiêkszenie prawego przedsionka. Odstêp PQ odzwierciedla czas przewodzenia bodÿca w obrêbie prawego przedsionka, wêz³a przedsionkowo-komorowego, pnia pêczka przedsionkowo-komorowego (pêczka Hisa) i jego odnóg oraz w³ókien Purkinjego. Czas trwania odstêpu PQ, mierzonego od pocz¹tku za³amka P do pocz¹tku zespo³u QRS, zmienia siê wraz z wiekiem; u noworodków wynosi œrednio 0,11 s (i wartoœæ ta jest wzglêdnie sta³a do oko³o 3. miesi¹ca ycia), u dzieci powy ej 2. r. 0,12 0,14 s. Wyd³u enie tego odstêpu powy ej wartoœci prawid³owych dla wieku oznacza blok przedsionkowo-komorowy I stopnia. Zespó³ QRS powstaje wskutek depolaryzacji miêœnia roboczego komór. Odchylenie osi elektrycznej jest wskaÿnikiem pracy i masy miêœnia komór. Do 31. tygodnia ycia p³odowego masa lewej komory jest wiêksza ni prawej. Dopiero po tym okresie nastêpuje przerost miêœnia komory prawej, tak e jej masa przy urodzeniu jest równa lub wiêksza (1 1,3) od masy komory lewej. Po urodzeniu opór p³ucny spada do normy i od tego czasu lewa komora powoli staje siê komor¹ dominuj¹c¹. Miêsieñ prawej komory roœnie wolniej. Po urodzeniu typowym objawem elektrokardiograficznym jest przerost prawej komory oraz odchylenie osi elektrycznej serca w prawo do œrednio +135. W miarê wzrostu dziecka oœ odchyla siê bardziej w lewo, a miêdzy 1. a 3. r. wynosi oko³o 60. Mo na j¹ oceniæ w odprowadzeniach I, II, III oraz AVR, AVL i AVF. W warunkach prawid³owych w odprowadzeniach V1 i V3R nie ma za³amka Q, a jego obecnoœæ nasuwa podejrzenie patologii. Zwykle jest on objawem przeci¹- enia skurczowego lub objêtoœciowego prawej komory albo inwersji komór. Odcinek ST, za³amek T. Odcinek ST odpowiada pocz¹tkowemu okresowi repolaryzacji miêœnia komór, za³amek T powstaje w koñcowej fazie repolaryzacji. Oœ za³amka T ulega zmianie w pierwszych dniach po urodzeniu. Do 5. dnia ycia w odprowadzeniach V1 V4 jest dodatni, w odprowadzeniach V5 i V6 ujemny. Nastêpnie oko³o 7. dnia ycia w odprowadzeniach V1 V4 jest ujemny, a w V5 V6 dodatni. Takie ukszta³towanie utrzymuje siê do oko³o 8. r. albo nawet d³u ej a do wieku m³odzieñczego, kiedy to w odprowadzeniach V1 V4 za³amek T staje siê dodatni. Poza krótkim okresem bezpoœrednio po urodzeniu, u zdrowych dzieci za- ³amek T w odprowadzeniu V6 zawsze jest dodatni. W wielu stanach patologicznych niedotlenienie, stan zapalny, przeci¹ enie komór, zaburzenia elektrolitowe nastêpuj¹ zmiany odcinka ST i za³amka T. Odstêp QT odpowiada czasowi utrzymywania siê potencja³u czynnoœciowego w³ókien miêœniowych komór. Czas tego odstêpu w warunkach prawid³owych zale y przede wszystkim od czêstoœci rytmu serca. Z tego wzglêdu oblicza siê skorygowany czas QT (QTc) wg wzoru Bazetta, dziel¹c zmierzony odstêp QT przez pierwiastek kwadratowy poprzedzaj¹cego odstêpu R-R. Czas ten nie powinien przekraczaæ 0,45 s. BADANIE ECHOKARDIOGRAFICZNE Kompleksowa echokardiograficzna ocena serca uwzglêdnia informacje uzyskiwane z ró nych technik badania echokardiograficznego badanie w prezentacji M, dwuwymiarowe (2D) oraz ocenê przep³ywów metod¹ Dopplera z u yciem fali pulsacyjnej, ci¹g³ej oraz kodowanej kolorem (tzw. kolorowy Doppler). Badanie echokardiograficzne w prezentacji M pozwala na uzyskanie zarysu ruchu poszczególnych struktur serca wzd³u przebiegu w¹skiej wi¹zki ultradÿwiêków. Ten sposób prezentacji jest szczególnie przydatny do oceny czynnoœci lewej komory. Skierowanie wi¹zki ultradÿwiêków prostopadle do œciany klatki piersiowej powoduje, e przechodzi ona kolejno przez przedni¹ œcianê prawej komory, nastêpnie przegrodê miêdzykomorow¹ i tyln¹ œcianê lewej komory. Przegroda miêdzykomorowa uczestniczy w skurczu lewej komory wpukla siê do jej œwiat³a w okresie skurczu. Zarys ruchu przedniego p³atka zastawki dwudzielnej (podobnie jak trójdzielnej, choæ ten jest trudniejszy do zarejestrowania) ma kszta³t litery M, przy czym pierwsze wychylenie w okresie szybkiego nape³niania komór (fala E) jest wy - sze od wychylenia po skurczu przedsionków (fala A). Zarys ruchu tylnego p³atka ma analogiczne wychylenia, jednak o mniejszej amplitudzie, poniewa p³atek ten jest krótszy od przedniego. Zarys ruchu pierœcienia aortalnego ma kszta³t sinusoidy, p³atki zastawki aortalnej w okresie rozkurczu tworz¹ echo jednej, po³o onej symetrycznie w œwietle pierœcienia linii, natomiast zarys ruchu w okresie skurczu przypomina kszta³t pude³ka. W warunkach prawid³owych mo na zwykle zarejestrowaæ zarys jedynie jednego p³atka zastawki p³ucnej. Do oceny czynnoœci serca najczêœciej u ywa siê nastêpuj¹cych wskaÿników: 1. %SF = LVDd LVDs 100 LVDd %SF procentowy wskaÿnik skracania wymiaru poprzecznego lewej komory; LVDd wymiar lewej komory w rozkurczu, LVDs wymiar lewej komory w skurczu. Wartoœci prawid³owe 28 38%. 2. Vcf = LVDd LVDs LVDd ET

276 Choroby uk³adu kr¹ enia Vcf œrednia prêdkoœæ skracania w³ókien okrê nych (obwodów/s), LVDd wymiar lewej komory w rozkurczu, LVDs wymiar lewej komory w skurczu, ET czas wyrzutu lewej komory. Wartoœci prawid³owe noworodki: 1,51 ± 0,04, dzieci l,34 ± 0,03. 3. Do poœredniej oceny obci¹ enia nastêpczego s³u ¹ wskaÿniki: a) LPEP/LVET (LPEP okres przedwyrzutowy lewej komory, LVET okres wyrzutowy lewej komory). Wartoœci prawid³owe 0,30 0,39; b) RPEP/RVET (RPEP okres przedwyrzutowy prawej komory, RVET okres wyrzutowy prawej komory). Wartoœci prawid³owe 0,16 0,30. WskaŸnik ten jest przydatny do oceny nadciœnienia p³ucnego. Badanie w prezentacji 2D pozwala na uzyskanie obrazu bij¹cego serca, co umo liwia ocenê anatomii i orientacyjn¹ ocenê czynnoœci serca i du ych naczyñ. Badanie to ma obecnie decyduj¹ce znaczenie dla rozpoznawania wad wrodzonych serca i innej patologii uk³adu kr¹ enia u dzieci. Rutynowo badanie wykonuje siê z powierzchni klatki piersiowej, umieszczaj¹c g³owicê ultradÿwiêkow¹ przymostkowo po stronie lewej na przestrzeni ograniczonej od góry przez obojczyk, przyœrodkowo przez mostek, od do³u przez koniuszek serca (pozycja przymostkowa), w miejscu uderzenia koniuszkowego (pozycja koniuszkowa), w do³ku nadmostkowym (pozycja jarzmowa) oraz w do³ku podsercowym (pozycja pod ebrowa). Uzyskane obrazy pozwalaj¹ na okreœlenie wzajemnej relacji poszczególnych struktur serca, wielkoœci i kszta³tu przedsionków, wielkoœci, budowy i czynnoœci komór, budowy zastawek przedsionkowo-komorowych, dróg odp³ywu komór, po³o enia i anatomii zastawek du ych pni têtniczych oraz przegród serca, nieprawid³owych po³¹czeñ pomiêdzy kr¹ eniami, sp³ywu y³ p³ucnych i systemowych. Umieszczenie g³owicy ultradÿwiêkowej w prze³yku (echokardiografia przezprze³ykowa) umo liwia uzyskanie obrazów lepszej jakoœci; u dzieci ta metoda u ywana jest stosunkowo rzadko, ze specjalnych wskazañ, poniewa obraz z powierzchni klatki piersiowej jest zwykle dobrej jakoœci. W echokardiografii trójwymiarowej (3D) w czasie rzeczywistym wi¹zka ultradÿwiêków ma kszta³t piramidy, co pozwala na uzyskanie informacji o przestrzennej budowie serca. Ma to szczególne zastosowanie w ocenie patologii zastawek przedsionkowo-komorowych i têtniczych, ubytków przegród serca. Badanie metod¹ Dopplera umo liwia ocenê przep³ywów w sercu i naczyniach. Czêstotliwoœæ odbijanej fali ultradÿwiêkowej zmienia siê w zale noœci od prêdkoœci i kierunku przep³ywu krwi, co pozwala na ocenê przede wszystkim ró nicy ciœnienia miêdzy poszczególnymi strukturami serca. Im wiêksza ró nica ciœnienia, tym przep³yw krwi jest szybszy. Gradient ciœnienia oblicza siê z wzoru: P = 4 V 2 P gradient ciœnienia w mm Hg, V 2 szybkoœæ przep³ywu w m/s. Uzupe³nieniem badania metod¹ Dopplera jest badanie z kolorowym znakowaniem przep³ywu. Umo liwia to ocenê obecnoœci i kierunku przep³ywu oraz orientacyjn¹ ocenê szybkoœci (szybsze przep³ywy powoduj¹ turbulencjê, co zmienia kolor). Tkankowa echokardiografia dopplerowska jest oparta na analizie szybkoœci, z jak¹ porusza siê okreœlony obszar œciany serca. Bramkê Dopplera spektralnego wstawia siê w wybrany region œciany komór, uzyskuj¹c profil prêdkoœci skurczowej i rozkurczowej. Mo liwa jest ocena odkszta³cenia, szybkoœci odkszta³cenia, przemieszczenia, przyœpieszenia i odkszta³cenia elektromechanicznego. Pozwala to na iloœciow¹ ocenê funkcji miêœnia sercowego i wykrycie regionalnych zaburzeñ kurczliwoœci. Obrazowanie w postaci kolorowych map na³o onych na dwuwymiarowy, czarno-bia³y obraz serca umo liwia jakoœciow¹ ocenê zaburzeñ funkcji miêœnia sercowego. BADANIA RADIOIZOTOPOWE Angiokardiografia izotopowa technik¹ pierwszego przejœcia polega na rejestracji przep³ywu radioizotopu przez serce, p³uca i du e naczynia krwionoœne, co umo liwia analizê obrazów oraz krzywych zmian aktywnoœci z wybranych obszarów. Zwi¹zek promieniotwórczy, emituj¹cy promieniowanie gamma, podaje siê do ylnie, w postaci bolusa, tzn. w jak najmniejszej objêtoœci i jak najszybciej, a rejestracji dokonuje siê w sposób ci¹g³y przez 25 60 s. Do badania u ywa siê najczêœciej nadtechnecjanu 99m Tc. Stosowany izotop jest bezpieczny, nie wymaga blokowania tarczycy, jest szybko wydalany przez nerki. Dawka napromieniowania jest kilkakrotnie mniejsza od przegl¹dowego zdjêcia klatki piersiowej, a nieporównywalnie ni sza ni w czasie cewnikowania serca i angiokardiografii. Badanie technik¹ pierwszego przejœcia umo liwia ocenê wielkoœci jam serca, obecnoœci i wielkoœci przecieków lewo-prawych i prawo-lewych, czasu kr¹ enia p³ucnego, frakcji wyrzutowej lewej i prawej komory, czasu przep³ywu i eliminacji radioizotopu z jam serca. Scyntygrafia perfuzyjna miêœnia sercowego polega na ocenie kumulacji znacznika izotopowego (najczêœciej 99m Tc MIBI) w poszczególnych obszarach miêœnia sercowego w spoczynku i wysi³ku, z obrazowaniem za pomoc¹ tomografii komputerowej metod¹ emisji pojedynczych fotonów (single proton emission computed tomography = SPECT). Scyntygrafiê perfuzyjn¹ p³uc wykonuje siê z u yciem mikrosfer lub mikroagregatów albuminy ludzkiej

Zmiany w uk³adzie kr¹ enia po urodzeniu 277 o œrednicy 5 10 µm, w celu uwidocznienia ³o yska naczyniowego p³uc. Badanie stosuje siê w diagnostyce zatorowoœci p³ucnej, przetok têtniczo- ylnych w p³ucach oraz zwê enia têtnic p³ucnych. CEWNIKOWANIE SERCA I BADANIE ANGIOKARDIOGRAFICZNE Cewnikowanie serca polega na wprowadzeniu cewnika do jam serca, têtnic i y³. Pobiera siê próbki krwi w celu oznaczenia wysycenia tlenem, mierzy siê ciœnienie. Na podstawie pomiarów wysycenia tlenem, ciœnienia skurczowego, rozkurczowego i œredniego w poszczególnych czêœciach serca i wielkich pni têtniczych dokonuje siê obliczeñ hemodynamicznych nastêpuj¹cych parametrów: 1. WskaŸnika serca 1/min/m 2. 2. Utlenowania krwi têtniczej. 3. Oporu têtniczek p³ucnych (dyn/s/cm 5 ), 1 jednostka = 80 dyn. 4. P³ucnego rzutu minutowego w 1/min (przep³ywu p³ucnego). 5. Systemowego rzutu minutowego w 1/min (przep³ywu systemowego). 6. Stosunku przep³ywu p³ucnego do systemowego (Qp/Qs). 7. Przecieku lewo-prawego krwi (1/min). 8. Stosunku oporu p³ucnego do systemowego (Rp/Rs). 9. Œredniego ciœnienia w naczyniach w³osowatych p³ucnych (ciœnienie zaklinowania wedge). Anatomiê serca ocenia siê po podaniu œrodka cieniuj¹cego do poszczególnych jam serca. Badanie jest monitorowane na ekranie telewizyjnym. W czasie podawania kontrastu obraz jest filmowany. Obecnie ta metoda diagnostyczna zosta³a poszerzona o wykonywanie zabiegów terapeutycznych (kardiologia interwencyjna) plastyka balonowa zwê onych zastawek lub naczyñ, zak³adanie sprê ynek wewn¹trznaczyniowych (coile), wprowadzenie protez utrzymuj¹cych dro noœæ naczyñ (stenty) oraz zamykanie ubytków wewn¹trzsercowych. TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA Tomografia komputerowa jest metod¹ radiodiagnostyczn¹. Emitowane promieniowanie rentgenowskie po akwizycji jest przetwarzane przez systemy komputerowe. W czasie badania podaje siê œrodki cieniuj¹ce. Uzyskuje siê obrazy serca i naczyñ, które mo na rekonstruowaæ w prezentacji dwu- (2D) i trójwymiarowej (3D). W klasycznej osiowej tomografii komputerowej czas badania jest d³ugi, problemem s¹ artefakty zwi¹zane z oddychaniem pacjenta. W spiralnej tomografii komputerowej akwizycja danych jest krótka, w czasie jednej fazy oddechowej. Spiralna wielorzêdowa tomografia komputerowa umo liwia uzyskanie wielu warstw w ci¹gu 1 s, co eliminuje artefakty wynikaj¹ce z ruchu serca. Ultraszybka wielorzêdowa tomografia z bramkowaniem EKG oraz bardzo szybkim czasem akwizycji jednej warstwy (0,3 s) po rekonstrukcji 3D umo liwia uzyskanie obrazów porównywalnych z obrazem angiokardiograficznym. J DROWY REZONANS MAGNETYCZNY J¹drowy rezonans magnetyczny wykorzystuje wp³yw silnego pola magnetycznego na przestrzennie ustawione j¹dra atomów wodoru, rejestruj¹c zmiany powstaj¹ce po wy³¹czeniu pola. Umo liwia wizualizacjê struktur serca, ocenê wskaÿników czynnoœci komór, przep³ywów krwi. ZMIANY W UK ADZIE KR ENIA PO URODZENIU Kr¹ enie przejœciowe U p³odu wymiana gazowa nastêpuje w ³o ysku, przep³yw krwi przez p³uca jest ma³y, mimo przewagi prawej komory, której rzut stanowi oko³o 2 / 3 ca³kowitego rzutu serca. Wiêkszoœæ krwi nie przep³ywa przez p³uca, lecz przez szeroki przewód têtniczy do aorty i ³o yska, gdzie ulega utlenowaniu. We wczesnym okresie rozwoju p³odu tylko 3 4% rzutu serca przep³ywa przez p³uca, nastêpnie, wraz z uwalnianiem surfaktantu, przep³yw wzrasta do oko³o 6%. Przed porodem przep³yw p³ucny p³odu wynosi oko³o 8 10% rzutu serca. Œrednie ciœnienie w têtnicy p³ucnej stopniowo wzrasta i pod koniec ci¹ y wynosi oko³o 50 mm Hg. Opór p³ucny na pocz¹tku ci¹ y jest bardzo wysoki w porównaniu z okresem niemowlêcym, prawdopodobnie w zwi¹zku z niewielk¹ jeszcze liczb¹ ma³ych têtniczek. Od po³owy ci¹ y opór p³ucny stopniowo obni a siê wraz z rozwojem têtniczek p³ucnych i zwiêkszeniem ich przekroju poprzecznego. Bezpoœrednio po urodzeniu w uk³adzie kr¹ enia zachodz¹ dramatyczne zmiany. Zapocz¹tkowanie oddychania powoduje rozprê enie p³uc, zwiêkszenie ciœnienia parcjalnego tlenu i obni enie ciœnienia dwutlenku wêgla we krwi têtniczej. W konsekwencji nastêpuje obni enie oporu naczyniowego p³uc oraz wzrost przep³ywu p³ucnego. W 24 godziny po urodzeniu œrednie ci-

278 Choroby uk³adu kr¹ enia œnienie w têtnicy p³ucnej mo e wynosiæ oko³o po³owy ciœnienia systemowego. Po szybkim pocz¹tkowym spadku oporu p³ucnego i ciœnienia w têtnicy p³ucnej dalsze obni anie siê trwa od 2 do 6 tygodni. Po urodzeniu nastêpuje skurcz miêœniowej warstwy œciany przewodu têtniczego i jego zamkniêcie. BodŸcem do zamykania przewodu jest wzrost PaO 2 we krwi têtniczej. Obni a siê równie aktywnoœæ PGE 1, która w czasie ycia p³odowego utrzymuje dro noœæ tego po- ³¹czenia. Czynnoœciowe zamkniêcie przewodu têtniczego nastêpuje w ci¹gu 10 15 godzin po urodzeniu. W tym okresie mo liwe jest ponowne otwarcie przewodu têtniczego. PóŸniej w œcianie przewodu powstaj¹ wylewy, zakrzepy i w³óknienie, co powoduje anatomiczne zamkniêcie. Wytworzenie siê wiêzad³a têtniczego nastêpuje w ci¹gu pierwszych 2 miesiêcy ycia. W stanach patologicznych, w których ciœnienie parcjalne tlenu nie osi¹ga wartoœci prawid³owych, np. przy nieca³kowitym rozprê eniu p³uc lub zbyt ma³ym stê eniu tlenu w otoczeniu, przewód têtniczy pozostaje otwarty. Drugim po³¹czeniem miêdzy kr¹ eniem p³ucnym a systemowym, które zamyka siê po urodzeniu, jest otwór owalny. W okresie ycia p³odowego przez otwór owalny przep³ywa krew z y³y g³ównej dolnej do lewego przedsionka, co powoduje odchylenie zastawki otworu owalnego. Obni enie siê ciœnienia w yle g³ównej dolnej wskutek oddzielenia ³o yska powoduje, e zastawka otworu owalnego zbli a siê do lewoprzedsionkowej powierzchni przegrody miêdzyprzedsionkowej. Zasadniczy wp³yw na zamkniêcie otworu owalnego ma podwy szenie ciœnienia w lewym przedsionku wskutek zwiêkszenia przep³ywu p³ucnego. Proces zamykania otworu owalnego zastawk¹ mo e ulec zaburzeniu. Utrzymywanie siê przecieku lewo-prawego przez przewód têtniczy mo e spowodowaæ powiêkszenie lewego przedsionka, rozci¹gniêcie przegrody miêdzyprzedsionkowej, tak e zastawka nie obejmuje ca³ego otworu owalnego; wystêpuje wtedy przeciek lewo-prawy na tym poziomie. Prawo-lewy przeciek obserwuje siê w przypadkach podwy szonego oporu i zmniejszonego przep³ywu w ³o ysku p³ucnym. Ciœnienie w prawym przedsionku wzrasta, co odchyla zastawkê otworu owalnego i wymusza przep³yw prawo-lewy. Taki mechanizm wystêpuje w stanach skurczu naczyñ p³ucnych wskutek niedotlenienia, w tym w zespole b³on szklistych, infekcji, a zw³aszcza w przetrwa³ym kr¹ eniu p³odowym (przetrwa³ym nadciœnieniu p³ucnym). Po ust¹pieniu tych zmian zastawka otworu owalnego zamyka siê. Otwór owalny pozostaje dro ny u oko³o 15 20% zdrowych osób. Po podwi¹zaniu pêpowiny spada przep³yw przez przewód ylny i po³¹czenie to zamyka siê wkrótce po urodzeniu. Przetrwa³e nadciœnienie p³ucne (przetrwa³e kr¹ enie p³odowe) Je eli ciœnienie i opór w ³o ysku têtniczym p³ucnym nie spadaj¹, utrzymuje siê prawo-lewy przeciek odtlenowanej krwi przez przewód têtniczy i otwór owalny. Stan taki nazywa siê przetrwa³ym nadciœnieniem p³ucnym. Czêstoœæ wystêpowania nadciœnienia p³ucnego wed³ug niektórych doniesieñ wynosi 1 : 1400 ywych urodzeñ i stanowi pierwsz¹ przyczynê zgonów noworodków bez wad wrodzonych serca, o masie cia³a powy ej 1500 g. Objawy kliniczne s¹ takie jak w siniczej wadzie wrodzonej serca, jednak budowa serca i wielkich naczyñ jest prawid³owa. Przep³yw krwi przez p³uca jest mniejszy ni u zdrowych noworodków. Wysycenie (saturacja, SaO 2 ) krwi têtniczej tlenem jest niskie (hipoksemia), co powoduje sinicê. Znacznie podwy szony opór naczyñ p³ucnych lub okresowy znaczny wzrost oporu (tzw. prze³omy = kryzy nadciœnienia p³ucnego) mog¹ powodowaæ zwiêkszenie sinicy i niewydolnoœæ serca. Kwasica metaboliczna, rozwijaj¹ca siê w wyniku niedotlenienia i niewydolnoœci kr¹ enia, nasila skurcz têtniczek p³ucnych, powoduj¹c podwy szenie oporu p³ucnego i narastanie niewydolnoœci serca. Etiologia i patogeneza. Wyró niamy przetrwa³e nadciœnienie p³ucne pierwotne (idiopatyczne) lub wtórne, które mo e byæ spowodowane przez skurcz têtniczek p³ucnych, przerost ich miêœniówki, zmniejszenie powierzchni p³ucnego ³o yska naczyniowego lub zespó³ policytemii nadkrzepliwoœci. Skurcz naczyñ p³ucnych mo e byæ wynikiem niedotlenienia oko³oporodowego, wyst¹piæ w przebiegu zespo³u aspiracji smó³ki, zespo³u zaburzeñ oddychania, zapalenia p³uc, zw³aszcza wywo³anego przez paciorkowce, lub zespo³u mikrozatorowoœci p³ucnej. Przyczyn¹ skurczu têtniczek mog¹ byæ: ciê ka kwasica i hipoksemia, hipotermia oraz zaburzenia metaboliczne (hipoglikemia, hipokalcemia, hipomagnezemia), a tak e niedostateczna wentylacja z przyczyn neurologicznych lub z powodu nieprawid³owej budowy i upoœledzonej dro noœci górnych dróg oddechowych (np. atrezja nozdrzy tylnych, zespó³ Pierre a Robina). Przerost miêœniówki têtniczek p³ucnych mo e byæ spowodowany przewlek³ym niedotlenieniem wewn¹trzmacicznym, niewydolnoœci¹ ³o yska. Zmniejszona powierzchnia przekroju p³ucnego ³o yska naczyniowego mo e powstaæ na skutek pierwotnej hipoplazji p³uc, przepukliny przeponowej, torbieli p³uca oraz zespo³u mikrozatorowoœci p³ucnej, zwê enia obwodowych têtnic p³ucnych lub wrodzonej dysplazji w³oœniczek p³ucnych. Przetrwa³e nadciœnienie p³ucne wystêpuje czêœciej u noworodków donoszonych. Najczêstsz¹ przyczyn¹ nadciœnienia p³ucnego u noworodków donoszonych jest niedotlenienie oko³oporodowe. U wczeœniaków przetrwa³e nadciœnienie p³ucne towarzyszy najczêœciej zespo³owi zaburzeñ oddychania.

Wady wrodzone serca 279 Objawami klinicznymi przetrwa³ego nadciœnienia p³ucnego s¹: sinica, niewydolnoœæ oddechowa, nadmierne têtnienie okolicy przedsercowej, nadmierna akcentacja II tonu serca, szmer niedomykalnoœci zastawki trójdzielnej lub p³ucnej, powiêkszenie w¹troby i inne objawy niewydolnoœci serca. Rozpoznanie. Wysycenie (saturacja) krwi têtniczej tlenem (SaO 2 ) mierzone pulsoksymetrem na prawej koñczynie górnej lub na p³atku usznym (nad przewodem têtniczym) jest wy sze ni na koñczynie dolnej (poni ej przewodu têtniczego). Prawo-lewy przep³yw krwi przez przewód têtniczy powoduje, e PaO 2 w têtnicach zaopatrywanych z ³uku aorty krwi¹ z lewej komory (prawa têtnica promieniowa, têtnica skroniowa) jest wy sze ni PaO 2 w têtnicach zaopatrywanych przez mieszan¹ krew z lewej komory i przewodu têtniczego (têtnica pêpowinowa, têtnica piszczelowa). U noworodków z przetrwa³ym nadciœnieniem p³ucnym ró nica ta wynosi 10 15 mm Hg, co odpowiada 5% (lub wiêkszej) ró nicy wysycenia krwi têtniczej. W badaniu gazometrycznym krwi têtniczej stwierdza siê znaczn¹ hipoksemiê i kwasicê metaboliczn¹. W badaniu EKG wystêpuj¹ cechy przerostu prawej komory i prawego przedsionka. Definitywne rozpoznanie mo liwe jest na podstawie badania echokardiograficznego. Budowa anatomiczna serca i du ych têtnic jest prawid³owa. Przez dro ny przewód têtniczy i przez otwór owalny utrzymuje siê przeciek prawo-lewy. Obecne s¹ echokardiograficzne cechy nadciœnienia p³ucnego: przymykanie i dr enie echa zastawki p³ucnej w skurczu, zwiêkszenie stosunku wartoœci okresu przedwyrzutowego do wyrzutowego prawej komory (PEP/RVET) powy ej 0,3, niedomykalnoœæ zastawki trójdzielnej, przy czym szybkoœæ fali zwrotnej jest wysoka. Leczenie. Przetrwa³e nadciœnienie p³ucne mo e stanowiæ bezpoœrednie zagro enie ycia noworodka. Leczenie ma na celu obni enie ciœnienia w têtnicy p³ucnej przy zachowaniu prawid³owego ciœnienia systemowego, odwrócenie przecieku na poziomie otworu owalnego i przewodu têtniczego oraz uzyskanie wzrostu saturacji krwi têtniczej tlenem. Konieczne jest wyrównanie kwasicy, hipotermii, hipoglikemii, hipokalcemii, hipomagnezemii, stosowanie sedacji, zwiotczenia, oddechu kontrolowanego, zwiêkszenia stê enia tlenu w powietrzu wdechowym do 100% (FiO 2 0,9 1,0). Ciœnienie w têtnicy p³ucnej mo na obni yæ za pomoc¹ œrodków farmakologicznych tolazolina, siarczan magnezu, prostacyklina oraz, obecnie najczêœciej stosowany, tlenek azotu. W przypadkach, w których konwencjonalne leczenie przetrwa³ego nadciœnienia p³ucnego noworodków jest nieskuteczne, stosuje siê b³onowe natlenianie pozaustrojowe (ECMO). Wykorzystuje siê tu aparaturê u ywan¹ podczas kr¹ enia pozaustrojowego: oksygenator i pompê. Konieczne jest wprowadzenie kaniul do têtnicy i y³y szyjnej noworodka (metoda têtniczo- ylna) lub jednej kaniuli o podwójnym œwietle do prawego przedsionka serca przez y³ê szyjn¹ (metoda ylno- - ylna). Ze wzglêdu na kontakt krwi z tworzywami sztucznymi konieczne jest podawanie heparyny. Wymiana gazowa nastêpuje w oksygenatorze. Wentylacja p³uc jest zachowana, ale zastosowanie oksygenatora pozwala na stosowanie niewielkich objêtoœci i niskich ciœnieñ, co zapobiega uszkadzaniu tkanki p³ucnej. Stosowanie b³onowego natleniania zewn¹trzustrojowego mo liwe jest u donoszonych noworodków, bez wylewu œródczaszkowego. WADY WRODZONE SERCA Wady wrodzone serca stanowi¹ najwiêkszy problem w kardiologii dzieciêcej. Nie ma dok³adnych ogólnopolskich danych dotycz¹cych czêstoœci wystêpowania wad serca w naszym kraju. Badania prowadzone w po³owie lat osiemdziesi¹tych na terenie Polski po³udniowo- -wschodniej wykaza³y, e w tym rejonie wady serca wystêpuj¹ z czêstoœci¹ 6,2 na 1000 ywo urodzonych dzieci. Badania przeprowadzone w 1999 r. na terenie oko³o 2 / 3 kraju wykaza³y, e czêstoœæ rozpoznawania wad serca wynosi 12 na 1000 ywych urodzeñ. Ró ne statystyki œwiatowe czêstoœæ tê oceniaj¹ od 3 5 do 12 na 1000 ywych urodzeñ. Ró nice te zale ¹ m.in. od okresu, w którym zbierano dane, a tak e od metod badania, jakimi pos³ugiwano siê w diagnostyce wad serca. Rozwój kardiochirurgii oraz metod diagnostycznych, a zw³aszcza echokardiografii, spowodowa³, e celowe i mo liwe sta³o siê wczesne wykrycie nawet wad przebiegaj¹cych bezobjawowo, bez szmeru w sercu. Nale y przyj¹æ, e œrednio w œwiecie rodzi siê oko³o 10 noworodków z wad¹ wrodzon¹ serca na 1000 ywo urodzonych, przy czym nie ma istotnych ró nic geograficznych. Wady wrodzone zajmuj¹ drugie, po chorobach okresu oko³oporodowego, miejsce wœród przyczyn zgonów niemowl¹t w Polsce. Wœród nich najczêstsze s¹ wady wrodzone serca. Krytyczny jest okres noworodkowy, w którym symptomatyczne s¹ tzw. przewodozale ne wady wrodzone serca. Jest to grupa wad, w których ycie dziecka warunkuje dro noœæ przewodu têtniczego. Zaliczamy tu wady, w których istniej¹ odrêbne kr¹- enie p³ucne i systemowe (prze³o enie wielkich pni têtniczych), wady, w których przep³yw p³ucny zale y od lewo-prawego przecieku przez przewód têtniczy (np. atrezja zastawki p³ucnej, krytyczne zwê enie zastawki p³ucnej), oraz wady, w których przep³yw systemowy jest utrzymywany przez prawo-lewy przeciek (z têtnicy p³ucnej do aorty) przez przewód têtniczy (np. przerwanie ci¹g³oœci ³uku aorty, ciasna koarktacja aorty, krytyczne zwê enie zastawki aortalnej, zespó³ hipoplazji lewego serca). We wszystkich tych anomaliach w chwili skurczu przewodu têtniczego dochodzi do gwa³townego pogorszenia stanu noworodka, a zamkniêcie tego po³¹czenia powoduje zgon.

280 Choroby uk³adu kr¹ enia Ryc. 10.2. Schematy przedstawiaj¹ce sylwetkê serca w badaniu radiologicznym klatki piersiowej w niektórych wadach wrodzonych serca: A. Serce prawid³owe. B. Serce jajowate, o w¹skiej szypule naczyniowej (przypominaj¹ce butelkê) w prze³o eniu wielkich pni têtniczych. C. Serce w kszta³cie buta (coeur en sabot) w zespole Fallota. D. Serce kwadratowe w atrezji zastawki trójdzielnej. E. Serce w zespole Ebsteina. F. Serce w koarktacji aorty. G. Serce we wspólnym pniu têtniczym. H. Serce we wspólnym kanale przedsionkowo-komorowym. Strza³ki wskazuj¹: 1) wciêcie w miejscu pnia p³ucnego; 2) uwypuklenie w miejscu pnia p³ucnego. Etiologia wad wrodzonych serca w 90% przypadków jest nieznana. Anomalie chromosomalne i pojedynczego genu mog¹ mieæ zwi¹zek etiologiczny w 8% przypadków. Badania Baltimore Washington Infant Program wykaza³y wspó³istnienie z wadami wrodzonymi serca wad innych narz¹dów i uk³adów w 17,5% przypadków, w porównaniu z 0,7% w zdrowej populacji. Z anomalii chromosomalnych, w których wystêpuj¹ wady serca, nale y wymieniæ trisomiê 21 (zespó³ Downa), trisomiê 18 (zespó³ Edwardsa), trisomiê 13 (zespó³ Patau). Wady serca wystêpuj¹ w zespo³ach z anomali¹ chromosomów p³ciowych, np. zespó³ Turnera. S¹ równie czêste w zespo³ach dziedziczonych autosomalnie dominuj¹co zespó³ Marfana, Ehlersa-Danlosa, Holta-Orama, LEOPARD (lentiginosis), Noonan, Alagille a, Di George a, oraz w zespo³ach dziedziczonych autosomalnie recesywnie zespó³ Ellisa-van Crevelda, TAR, Ivemarka, osteogenesis imperfecta i zespó³ Hurler (mukopolisacharydoza III-IH). Wady wrodzone serca wspó³istniej¹ te z ró nymi innymi zespo³ami wad rozwojowych: zespó³ brzucha suszonej œliwki, zespó³ CHARGE, zespó³ Klippla-Feila, Rubinsteina-Taybiego, VACTERL. Badania epidemiologiczne Nora i Nora wskaza³y na wy sze ryzyko wystêpowania wad wrodzonych serca w rodzinach, w których u osób w pierwszym stopniu pokrewieñstwa (ojciec, matka, rodzeñstwo) stwierdzono patologiê uk³adu kr¹ enia. Ryzyko wystêpowania wad wrodzonych serca u potomstwa jest najwy sze, gdy wadê ma matka. Przyk³adowo ryzyko wystêpowania ubytku przegrody miêdzykomorowej wynosi ponad 4%, je eli siostra lub brat maj¹ tê wadê serca, 2%, je eli jest to ojciec, a 6 10%, jeœli matka. Wady wrodzone serca czêœciej wystêpuj¹ u bliÿni¹t jednojajowych ni dwujajowych. Czêstsze s¹ wady wrodzone serca u bliÿni¹t tej samej p³ci. Z czynników œrodowiskowych maj¹cych wp³yw na wystêpowanie wad wrodzonych serca wymieniæ nale y ogólny stan zdrowia matki, procesy infekcyjne, dzia- ³anie leków i toksyn. Szkodliwy wp³yw niektórych z tych czynników jest udowodniony, innych hipotetyczny. Z czynników infekcyjnych udowodnione jest wystêpowanie dro nego przewodu têtniczego i obwodowych zwê eñ têtnicy p³ucnej u dzieci matek, które w czasie ci¹ y chorowa³y na ró yczkê. Inne zaka enia wirusowe mog¹ mieæ równie dzia³anie teratogenne. Nastêpstwem infekcji wirusowej u matki w trzecim trymestrze ci¹ y mo e byæ zapalenie miêœnia sercowego u noworodka. Cukrzyca u matki obarczona jest 3 5% ryzykiem wyst¹pienia prze³o enia wielkich pni têtniczych, koarktacji aorty, ubytku przegrody miêdzykomorowej. Wykazano, e nieodpowiednio leczona cukrzyca u matki powoduje zaburzenia morfogenezy uk³adu kr¹ enia. Noworodki matek z cukrzyc¹ maj¹ przerost komórek wysp trzustkowych (Langerhansa), a nastêpstwem nadmiernego wytwarzania insuliny, maj¹cej dzia³anie ana-