Definicja (wg. WHO/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of the Cardiomyopathies, 1995) Kardiomiopatie - choroby mięśnia serca którym towarzyszą zaburzenia jego czynności

Podział kardiomiopatii (WHO/ISC) kardiomiopatia rozstrzeniowa kardiomiopatia przerostowa kardiomiopatia restrykcyjna arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa niesklasyfikowane kardiomiopatie swoiste kardiomiopatie

Początkowe objawy kardiomiopatii postępujące pogorszenie tolerancji wysiłkowej bóle w klatce piersiowej zaburzenia rytmu serca zastoinowa niewydolność serca zatory tętnic nagły zgon

Kardiomiopatia rozstrzeniowa Częsta przyczyna zastoinowej niewydolności serca 20-60 r.ż. Rozp.: Powiększenie (roztrzeń) jam serca ze zmniejszeniem rzutu minutowego AP: zastępowanie miocytów tkanką łączną, przetrwałe przerosłe kardiomiocyty, skąpe nacieki limfocytarne Etiologia Idiopatyczna 47% Pozapalna 12% Niedokrwienna 11% Inne wykrywalne przyczyny 31% Tło genetyczne (autosomalnie dominująco - konneksyna 40, związane z chromosomem X - dystrofina)

Kardiomiopatia rozstrzeniowa Przedmiotowo: objawy niewydolności serca obrzeki, wodobrzusze rzężenia u podstawy płuc tachykardia zaburzenia świadomości wzrost ciśnienia tętna, tętno naprzemienne przesunięcie uderzenia koniuszkowego III, IV ton serca objawy niedomykalności mitralnej EKG R V5 >R V6 migotanie przedsionków LBBB (20%) ECHO poszerzenie lewej (prawej) komory mięsnia serca upośledzenie kurczliwości odcinkowy przerost ściany lewej komory czynnościowa niedomykalność mitralna

Przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej Zakażenia Niedokrwienie Leki Wirusowe (Coxsackie, Toksyny Doksorubicyna echo, CMV, HIV,...) Etanol Bleomycyna Bakteryjne (paciorkowce, Kokaina 5-fluorouracyl dur brzuszny, błonica,...) Amfetamina anty-hiv Riketsje Kobalt Fenotiazyny Krętki (Borelia) Ołów Chlorochina Grzyby (Histoplazma, Rtęć Napromienianie Cryptococci) Tlenek węgla Zaburzenia endokrynne Pasożyty (toksoplazma, Niedobory żywieniowe Choroby tarczycy świdrowce,...) Tiamina Choroby przysadki Choroby tk. łącznej Selen Guz chromochłonny Toczeń układowy Karnityna Cukrzyca Sklerodermia Zaburzenia elektrolitowe Choroby nerwów i mięśni Inne Hipokalcemia Dystrofia Duchenna Poporodowa Hipofosfatemia Zaburzenia metaboliczne Tachykardia Mocznica Hemochromatoza Sarkoidoza Skrobiawica Zespół bezdechu sennego

Postępowanie z chorym z kardiomiopatią rozstrzeniową Badania laboratoryjne enzymy wskaźnikowe glukoza hormony tarczycy wskaźniki przemiany żelaza OB... badania serologiczne w kierunku zakażeń wirusowych przeciwciała przeciwjądrowe, ANCA, przeciwko miozynie stężenie witaminy B 1, karnityny, selenu w osoczu badania genetyczne EKG Rtg. klatki piersiowej Echokardiografia Próba wysiłkowa Cewnikowanie tętnicy płucnej Koronarografia Biopsja endomiokardialna (?)

Kardiomiopatia rozstrzeniowa Rokowanie 50% poprawa Zależy od stopnia zaawansowania choroby Leczenie Odpoczynek Przyczynowe Usunięcie potencjalnych czynników szkodliwych (EtOH!) Leczenie niewydolności serca Przeszczepienie serca

Początkowe objawy zapalenia mięśnia serca łatwe męczenie się bóle w klatce piersiowej tachykardia zapalenie osierdzia III, IV ton serca nieprawidłowy elektrokardiogram nieprawidłowy obraz w badaniu USG serca powiększenie serca widoczne na zdjęciu klatki piersiowej nadkomorowe lub komorowe zaburzenia rytmu niewydolność serca nietypowy zawał mięśnia serca wstrząs kardiogenny nagły zgon

Przyczyny zapalenia mięśnia serca Zakażenia Wirusowe (Coxsackie B, Echo, EBV, CMV, wirus grypy, adenowirusy,...) Bakteryjne (paciorkowce, dur brzuszny, błonica, gruźlica, Salmonella...) Riketsje Krętki (Borelia) Grzyby (Histoplazma, Cryptococci) Pasożyty (Toksoplazma, świdrowce, włosień, schistosoma,...) Niezakaźne Zapalne (Toczeń układowy, sarkoidoza, choroba Kawasakiego Reakcje nadwrażliwości (antybiotyki, diuretyki, lit,...) Toksyczne (katecholaminy, antracykliny, kokaina,...)

Ostre zapalenie mięśnia serca (HE)

Rtg klatki piersiowej u chorego z zapaleniem mięśnia serca Początek choroby 3 miesiące później

Rozpoznawanie zapalenia mięśnia serca Istotne podejrzenie zapalenia mięśnia serca objawy kardiomiopatii niejasnego pochodzenia zaburzenia ukłądu krążenia pojawiają się w trakcie zakażenia tachykardia nieproporcjonalna do gorączki choroba zakaźna z obecnością płynu w osierdziu Potwierdzenie rozpoznania echokardiografia scyntygrafia z izotopem galu, przeciwciałami przeciw miozynie serologia wirusowa MRI cewnikowanie serca biopsja endomiokardialna

Leczenie zapalenia mięśnia serca Zwykle łagodny przebieg Odpoczynek Leczenie przyczynowe (anty-wirusowe,...) Leczenie immunosupresyjne, przeciwzapalne? Poliklonalne immunoglobuliny Leczenie objawowe zaburzeń rytmu niewydolności serca zwiększona wrażliwość na naparstnicę! Leczenie przeciwkrzepliwe Przeszczepienie serca

Kardiomiopatia przerostowa Tło genetyczne (autosomalnie dominująco, spontaniczne mutacje) mutacje genu dla łańcucha ciężkiego beta-miozyny polimorfizm genu ACE mutacje genu dla troponiny T białko C wiążące miozynę alfa tropomiozyna inne łańcuchy miozyny inne białka kurczliwe

Kardiomiopatia przerostowa Dolegliwości duszność wysiłkowa ortopnoe bóle w klatce piersiowej obrzęki kołatanie serca hipotonia ortostatyczne osłabienie omdlenia Objawy III, IV ton serca unoszenie skurczowe lewej komory szmer skurczowy fala a tętna żylnego ekg - przerost lewej komory, załamek Q, skrócenie PR echo - przerost, ruch przedniego płatka zastawki mitralnej, gradient śródkomorowy

Kardiomiopatia przerostowa Rokowanie Znaczne ryzyko nagłego zgonu (komorowe zab.rytmu) Może przejść w postać rozstrzeniową Leczenie β-adrenolityk/antagonista Ca Amiodaron Dizopyramid Diuretyki (nie naparstnica!) Chirurgiczne Stymulator (DDD) Przeszczepienie serca

Przyczyny kardiomiopatii restrykcyjnej Nacieki w mięśniu serca Skrobiawica Sarkoidoza Choroba Gauchera Choroba Hurlera Choroby spichrzeniowe Hemochromatoza Choroba Fabry ego Zab. przemiany glikogenu Zwłóknienie Popromienne Twardzina Metaboliczne Niedobór karnityny Zab. przemiany kwasów tłuszczowych Inne Rakowiak Doksorubicyna Zespół Loefflera Rozstrzeniowa Zaburzenia metabolizmu miocytów Idiopatyczna

Charakterystyka poszczególnych kardiomiopatii Rozstrzeniowa Restrykcyjna Przerostowa Frakcja wyrzutowa <30% 25-50% 50% >60% (EF>55%) Wymiar lewej komory w rozkurczu (<55 mm) >60mm <60mm <60mm Grubość ściany /N lewej komory Wymiar przedsionków Objawy niewydolności Lewokomorowej Prawokomorowej Duszność wysiłkowa Zaburzenia rytmu Częstoskurcze nad- i komorowe Nadkomorowe Częstoskurcze nad- i komorowe