CHOROBY MIĘŚNIA SERCOWEGO. Autor

Transkrypt

1 CHOROBY MIĘŚNIA SERCOWEGO Autor

2 Na podstawie: Choroby wewnętrzne pod red. Andrzeja Szczeklika Choroby wewnętrzne pod red. Franciszka Kokota Wytyczne ESC: ACC/ESC Clinical Expert Consensus Documents on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC, 2003; 42: The role of endomyocardial byopsy in the management of cardiovascular disease Eu Heart J, 2007; 28:

3 ZAPALENIE MIĘŚNIA SERCOWEGO (ZMS) Definicja ZMS jest chorobą o różnej etiologii polegającą na objęciu przez proces zapalny kardiomiocytów, tkanki śródmiąższowej, naczyń a niekiedy także osierdzia. Następstwem ZMS może być kardiomiopatia zapalna prowadząca do rozwinięcia niewydolności krążenia. 3

4 Epidemiologia ZMS Nieznana częstość występowania zapalenia mięśnia sercowego wynik trudności w jednoznacznym postawieniu rozpoznania tej jednostki chorobowej Podczas epidemii zakażenia wirusem Coxsackie zmiany elektrokardiograficzne sugerujące zajęcie mięśnia sercowego stwierdzano u ok. 3,5-5 % populacji Częściej występuje u osób z upośledzoną odpornością 4

5 Etiologia ZMS Wirusy (najczęściej) Bakterie (np.: Borelia burgdorferi, prątek gruźlicy, pneumokoki, gronkowce, Haemophilus sp., salmonella sp., Legionella sp.) Riketsje, mykoplazmy Robaki (np.: włosień kręty, glista ludzka, tasiemiec bąblowcowy ludzki, glista psia) Grzyby (np.: Aspergillus sp., Candida sp.) Pierwotniaki (np.: Toxoplasma gondii, Entamoeba histolytica, Trypanosoma cruzi) Leki i substancje toksyczne W przebiegu chorób autoimmunologicznych (np.:toczeń rumieniowaty układowy, sarkoidoza, zespół Churga i Strauss) 5

6 Patogeneza ZMS Nie jest w pełni poznana ZMS charakteryzuje się różnego stopnia nacieczeniem mięśnia sercowego przez komórki immunokompetentne W ostrej fazie ZMS: rozpad kardiomiocytów wskutek replikacji wirusa rozszczep dystrofiny (białka strukturalnego kardiomiocytu) pod wpływem proteazy 2A enterowirusa W fazie przewlekłej ZMS (u osób z predyspozycją immunogenetyczną) wirus może przetrwać w mięśniu sercowym i podtrzymywać odpowiedź przeciwwirusową 6

7 Podział ZMS w zależności od charakteru przebiegu choroby PIORUNUJĄCE ZMS nagły wyraźny początek, szybkie narastanie objawów niewydolności krążenia aż do wstrząsu kardiogennego włącznie OSTRE ZMS o mniej wyraźnym początku, mniej dokuczliwych objawach, które czasem mijają po kilku tygodniach lub miesiącach, ale u części chorych ostre zapalenie mięśnia sercowego prowadzi do kardiomiopatii rozstrzeniowej PODOSTRE LUB PRZEWLEKŁE ZMS - o przewlekłym przebiegu, trudnym do określenia początku choroby i nieidentyfikowalnej pierwotnej przyczynie; najczęściej prowadzi do zaawansowanej niewydolności serca 7

8 Obraz kliniczny ZMS Objawy podmiotowe i przedmiotowe Badania laboratoryjne Elektrokardiogram (prawie zawsze nieprawidłowy, cechy uszkodzenia mięśnia sercowego, arytmie nadkomorowe i komorowe, zaburzenia przewodzenia przedsionkowokomorowego i śródkomorowego) RTG klatki piersiowej (sylwetka serca może być powiększona, przy podwyższeniu ciśnienia napełniania lewej komory objawy zastoju w krążeniu płucnym niezależnie od wielkości sylwetki serca) Echokardiogram Rezonans magnetyczny (obrzęk mięśnia sercowego, ogniskowe uszkodzenie kardiomiocytów) Biopsja endomiokardialna 8

9 Biopsja endomiokardialna 9 w ZMS Rzadko wykonywana, badanie inwazyjne Znaczenie diagnostyczne - jedynie pozytywny wynik biopsji Kryteria aktywnego ZMS (tzw. kryteria Dallas) to: obecność rozsianego lub wieloogniskowego nacieku zapalnego oraz obecność zwyrodnienia lub martwicy przylegających komórek mięśniowych (przykładowy obraz histopatologiczny) Ujemny wynik biopsji nie wyklucza ZMS (np. czułość badania w wykrywaniu nacieku limfocytowego 30-40%) U 40% chorych na ZMS w bioptacie stwierdza się obecność genomów wirusów (Coxackie B, adenowirusy i parwowirus B19) nie jest to równoznaczne ze znalezieniem czynnika etiologicznego

10 Kryteria rozpoznania ZMS Jedynym pewnym kryterium rozpoznania jest pozytywny wynik biopsji endomiokardialnej. Ujemny wynik biopsji nie wyklucza jednak ZMS. Za pomocą metod nieinwazyjnych można postawić jedynie wysoce prawdopodobne rozpoznanie ostrego ZMS. Przemawia za nim nagłe wystąpienie typowych objawów ZMS u młodych osób z wywiadem przebytego zakażenia wirusowego U chorych z rozpoznaniem kardiomiopatii rozstrzeniowej jeżeli wykluczono inne niż ZMS przyczyny można wykonać biopsje endomiokardialną. Obecność nacieku zapalnego (u około 10% takich chorych) potwierdza ZMS. 10

11 Rozpoznanie różnicowe ZMS OSTRE ZMS PRZEWLEKŁE ZMS Świeży zawał serca Sepsa Ostra niedomykalność mitralna Inne kardiomiopatie Kardiomiopatia rozstrzeniowa Inne przyczyny przewlekłej niewydolności krążenia 11

12 Leczenie ZMS Jest to przede wszystkim leczenie objawowe Ograniczenie aktywności fizycznej Standardowe leczenie niewydolności serca, zaburzeń rytmu i przewodzenia (w piorunującym ZMS aminy presyjne i mechaniczne wspomaganie krążenia) Leczenie swoiste (możliwe w ZMS wywołanym innymi czynnikami niż wirusy) Immunosupresja gdy ZMS w przebiegu sarkoidozy, chorób układowych i w ZMS olbrzymiokomórkowym Unikanie stosowania niesterydowych leków przeciwzapalnych, a także leków wpływających niekorzystnie na mikrokrążenie wieńcowe W przypadku nieskuteczności leczenia i rozwoju zaawansowanej niewydolności krążenia transplantacja serca 12

13 Powikłania ZMS Główne powikłanie postępująca niewydolność serca Inne powikłania: zaburzenia rytmu, zatory obwodowe W każdym stadium choroby może wystąpić nagły zgon Rokowanie w ZMS Większość chorych na ostre lub piorunujące ZMS powraca do pełnego zdrowia. Chorzy z podostrym ZMS (aktywnym lub granicznym wg kryteriów Dallas) rokują źle 13

14 KARDIOMIOPATIE Definicja kardiomiopatii: choroba mięśnia sercowego o nieznanej przyczynie powodująca jego nieprawidłową budowę i funkcję. Przebiega ona często z zajęciem wsierdzia, czasem też osierdzia. 14

15 Klasyfikacja kardiomiopatii (wg WHO 1995 r) Kardiomiopatia rozstrzeniowa Kardiomiopatia przerostowa Kardiomiopatia restrykcyjna Arytmogenna dysplazja prawej komory Kardiomiopatia niesklasyfikowana (choroby mitochondrialne, fibroelastoza, dysfunkcja skurczowa z minimalną rozstrzenią) Kardiomiopatie swoiste (niedokrwienna, nadciśnieniowa, tachyarytmiczna, polekowa, zapalna, metaboliczna, alkoholowa, połogowa, w przebiegu chorób tkanki łącznej, w przebiegu sarkoidozy, hemochromatozy, amyloidozy, AIDS, chorób układu nerwowo-mięśniowego) 15

16 Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM dilated cardiomyopathy) Definicja: choroba mięśnia sercowego przebiegająca z poszerzeniem lewej i/lub prawej komory, z upośledzeniem jej funkcji skurczowej, prowadząca do zastoinowej niewydolności krążenia Najczęściej występująca kardiomiopatia (~60% wszystkich kardiomiopatii) Zapada na nią 5-8 osób/ /rok Etiologia nieznana (u 20-30% chorych występuje rodzinnie) mutacje genów białek zrębu komórkowego (dystrofiny, sarkoglikanu i aktyny) oraz białek filamentów pośrednich (laminy A i C, desminy) 16

17 DCM Obraz makroskopowy serca kardiomiopatycznego (po lewej stronie) i serca nie wykazującego zmian morfologicznych. 17

18 Obraz kliniczny DCM Wartość dodatkowych badań diagnostycznych Objawy podmiotowe i przedmiotowe objawy zastoinowej niewydolności krążenia o różnym stopniu ich nasilenia EKG migotanie przedsionków, bloki odnóg, arytmia komorowa RTG klatki piersiowej powiększenie sylwetki serca (wskaźnik sercowo-płucny >0,5), zastój w krążeniu płucnym, płyn w jamach opłucnej ECHO badanie diagnostyczne z wyboru (ocena funkcji skurczowej lewej i/lub prawej komory, wielkości jam serca) Cewnikowanie serca (prawidłowa koronarografia wyklucza DCM wtórną do choroby niedokrwiennej serca) Biopsja endomiokardialna (pozwala zdiagnozować zapalną DCM) 18

19 Leczenie DCM W DCM idiopatycznej nie ma leczenia przyczynowego Leczenie takie jak w przypadku przewlekłej niewydolności serca Farmakologiczne Resynchronizacja mięśnia sercowego Transplantacja serca 19

20 Przebieg naturalny DCM Duże zróżnicowanie przebiegu choroby u poszczególnych chorych 25% chorych umiera w ciągu pierwszego roku od postawienia rozpoznania, 50% w ciągu 2 lat U ¼ chorych następuje samoistna poprawa Rokowanie w DCM Takie jak w niewydolności krążenia Predyktory zgonu: wielkość jam serca maksymalne zużycie tlenu 20

21 Kardiomiopatia przerostowa (HCM - hypetrophic cardiomyopathy) Definicja: genetycznie uwarunkowana choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się przerostem głównie ścian lewej komory, często z asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej, ze zwykle zachowaną funkcją skurczową Zaburzenia pracy lewej komory dotyczą przede wszystkim jej funkcji rozkurczowej Istotną rolę odgrywa również mechanizm niedokrwienia mięśnia sercowego (dysproporcja pomiędzy masą mięśnia sercowego a wielkością łożyska naczyniowego dostarczającego tlen) W 70% występuje rodzinnie Może ujawnić się w każdym wieku, z reguły występuje już u ludzi młodych HCM charakteryzuje się bezwładnym ułożeniem przerośniętych kardiomiocytów (różniących się kształtem i wielkością) zwykle otaczających ogniska zwłóknienia. 21

22 Prawidłowy układ włókien mięśniowych Układ włókien mięśniowych w HCM 22

23 Etiologia HCM Mutacje genu kodującego jedno z białek sarkomeru sercowego: łańcucha ciężkiego ß-miozyny (30% rodzinnych postaci HCM) białka C wiążącego miozynę (15% rodzinnych postaci HCM) sercowej troponiny T (postać HCM obarczona wysokim ryzykiem nagłego zgonu) aktyny troponiny łańcucha lekkiego miozyny Opisano ponad 100 mutacji 9 białek sarkomeru u pacjentów z HCM Na rozwój choroby mają wpływ również inne geny modyfikujące np. wariant delecyjny genu kodującego konwertazę angiotensyny Rola czynników środowiskowych 23

24 Najczęstsze warianty morfologiczne HCM 24

25 Brock 1957 and Teare 1958 Najczęściej stosowany podział HCM: Z zawężeniem drogi odpływu z lewej komory (IHSS) z obecnością gradientu ciśnień w drodze wypływu (istotny >30 mmhg) Bez zawężenia drogi odpływu z lewej komory 25

26 Obraz kliniczny HCM Obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany: od całkowicie bezobjawowego do zaawansowanej niewydolności krążenia. Objawy podmiotowe duszność wysiłkowa, orthopnoe, ból dławicowy, kołatania serca, zawroty głowy, omdlenia lub stany przedomdleniowe, utraty przytomności (pierwszą manifestacją HCM bywa nagłe zatrzymanie krążenia w mechanizmie migotania komór) Objawy przedmiotowe (zależne również od obecności lub nie zwężenia w drodze wypływu z lewej komory) mruk skurczowy nad koniuszkiem serca, dwubitne uderzenie koniuszkowe, obecny III lub IV ton, możliwy klik wczesnoskurczowy, szmer skurczowy crescendo-decrescendo najgłośniejszy nad koniuszkiem i wzdłuż lewego brzegu mostka (o charakterystycznej zmianie głośności w zależności od pozycji ciała), chybkie dwubitne tętno obwodowe 26

27 Wielopostaciowość obrazu klinicznego HCM Przebieg bezobjawowy Nagły zgon Stenokardia Objawy mogące wystąpić w HCM Omdlenia Duszności 27

28 Badania dodatkowe w HCM EKG (przerost ścian lewej komory, niespecyficzne zaburzenia repolaryzacji lub cechy przeciążenia lewej komory, zespoły QS, ujemne załamki T) RTG klatki piersiowej Echokardiogram (niesymetryczny przerost przegrody m.komorowej ze stosunkiem grubości przegrody do wolnej ściany >1,3, ocena obecności i stopnia nasilenia zwężenia drogi odpływu z lewej komory, obecność skurczowego ruchu przedniego płatka zastawki mitralnej objaw SAM) Koronarografia wykonywana u osób planowanych do leczenia inwazyjnego HCM Wentrikulografia wykonywana jedynie w przypadku trudności diagnostycznych za pomocą badań nieinwazyjnych 28

29 Przebieg naturalny HCM Bardzo zróżnicowany Choroba najszybciej postępuje u dzieci i w wieku młodzieńczym U 10% chorych dochodzi do poszerzenia lewej komory i rozwoju jej dysfunkcji skurczowej Typ mutacji odpowiedzialnej za defekt genetyczny - najlepszym czynnikiem predykcyjnym przebiegu choroby Młody wiek w chwili rozpoznania HCM, wywiad rodzinny nagłego zgonu, występowanie omdleń, rejestracja częstoskurczu komorowego czynniki predykcyjne nagłego zgonu w HCM 29

30 Rozpoznanie różnicowe W różnicowaniu należy uwzględnić: Przerost ścian lewej komory wtórny do nadciśnienia tętniczego Zwężenie lewego ujścia tętniczego Stan po zawale serca Chorobę Fabryego 30

31 Leczenie farmakologiczne HCM Ukierunkowane na: zmniejszenie objawów, przeciwdziałanie powikłaniom, zmniejszenie ryzyka nagłego zgonu Chorzy bez objawów podmiotowych wymagają jedynie obserwacji (brak danych o skuteczności farmakoterapii w zapobieganiu nagłym zgonom w tej grupie chorych) Chorzy objawowi: Leki B-adrenolityczne (propranolol) Antagoniści wapnia (werapamil) Dizopyramid Leczenie arytmii (komorowej, migotania przedsionków) amiodaron, sotalol U chorych z HCM i zawężeniem drogi odpływu nie powinno się stosować: nifedypiny, nitrogliceryny, glikozydów naparstnicy i inhibitorów ACE 31

32 Leczenie inwazyjne HCM (dotyczy IHSS) Chirurgiczna miotomia (operacyjne wycięcie części przegrody międzykomorowej, zabieg Morrowa) Przezskórna ablacja alkoholowa przegrody m.komorowej (zawał serca wywołany dowieńcowym wstrzyknięciem alkoholu absolutnego - do gałęzi przegrodowej tętnicy zstępującej przedniej) Elektrostymulacja dwujamowa Transplantacja serca w krańcowej niewydolności nie poddającej się leczeniu Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora u osób obciążonych dużym ryzykiem nagłego zgonu 32

33 Algorytm postępowania leczniczego w HCM B-blokery Werapamil Disopiramid Przebyte zatrzymanie krążenia svt i nsvt Wywiad rodzinny nagłych zgonów Grubość śc. LV 3cm LVOT >30mmHG Niejasne zasłabnięcia Spadki ciśnienia tętniczego w trakcie wysiłku Amiodaron Biosotal Maron, B. J. JAMA 2002;287:

34 Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM - restrictive cardiomyopathy) Definicja: choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się upośledzeniem czynności rozkurczowej lewej komory w wyniku zaburzeń relaksacji jej ścian Bardzo rzadki rodzaj kardiomiopatii Idiopatyczna RCM o nieznanej przyczynie, w mięśniu sercowym stwierdza się ogniska zwłóknienia w tkance śródmiąższowej Wtórna RCM - z reguły w wyniku spichrzania w obrębie mięśnia sercowego w przebiegu: skrobiawicy, hemochromatozy, sarkoidozy, układowych chorób tkanki łącznej, radioterapii nowotworów i leczenia antracyklinami Objawy kliniczne jak w zaciskającym zapaleniu osierdzia (objawy niewydolności zarówno lewojak i prawokomorowej) 34

35 Badania dodatkowe w RCM Elektrokardiogram częste migotanie przedsionków, niski woltaż załamków R RTG klatki piersiowej często prawidłowa sylwetka serca Echokardiografia prawidłowa lub zwiększona grubość ścian lewej komory, powiększenie obu przedsionków, nieprawidłowy profil dopplerowski napełniania obu komór Cewnikowanie serca inwazyjny pomiar ciśnień wewnątrzsercowych w razie wątpliwości w różnicowaniu z zaciskającym zapaleniem osierdzia Biopsja endomiokardialna wskazana w przypadku podejrzenia nacieków swoistych np. w sarkoidozie 35

36 Leczenie RCM Niemal wyłącznie objawowe Leki moczopędne, blokery kanału wapniowego i B- blokery leki z wyboru Glikozydy naparstnicy??? ostrożnie W przypadku migotania przedsionków leczenie przeciwzakrzepowe W przypadkach nie poddających się leczeniu do rozważenia przeszczep serca We wtórnych postaciach RCM leczenie choroby podstawowej Rokowanie na ogół poważne 36

37 Arytmogenna dysplazja prawej komory (ARVC arrhythmogenic right ventricular cardiomypathy) Inaczej: arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa, arytmogenna dysplazja prawej komory Definicja: choroba uwarunkowana genetycznie, dotyczy głównie prawej komory, polega na stopniowym zastępowaniu włókien mięśniowych tkanką tłuszczową i włóknistą, czemu towarzyszy duża skłonność do arytmii komorowych Występuje głównie u mężczyzn, 1/5000 osób populacji ogólnej Odpowiedzialna za część nagłych zgonów osób młodych, szczególnie młodych sportowców 37

38 Obraz makro- i mikroskopowy w ARVC 38

39 Etiologia ARVC Mutacje genów kodujących sercowy receptor rianodynowy RyR2 lub desmoplakinę Dziedziczy się jako cecha autosomalna dominująca ze zmienną penetracją Rzadko występuje rodzinnie Za zmiany zwyrodnieniowe mięśnia sercowego polegające na stłuszczeniu i zwłóknieniu odpowiedzialny jest prawdopodobnie proces apoptozy kardiomiocytów 39

40 Obraz kliniczny ARVC Groźne dla życia arytmie komorowe (najczęściej jednokształtny częstoskurcz komorowy) Zgłaszane dolegliwości: kołatania serca, zawroty głowy, stany omdleniowe Pierwszą manifestacją choroby może być nagły zgon (zwykle w trakcie wykonywania codziennych czynności) W badaniu przedmiotowym nie stwierdza się zmian 40

41 Badania dodatkowe w ARVC EKG (u 50% chorych blok prawej odnogi pęczka Hisa, ujemny załamek T w odprowadzeniach prawokomorowych, patognomoniczna fala epsilon) Echokardiogram (upośledzona kurczliwość i niewielkie powiększenie prawej komory) Wentrykulografia (upośledzona kurczliwość prawej komory) Rezonans magnetyczny (nacieki tłuszczowe w ścianie prawej komory) 41

42 Przebieg naturalny ARVC Występuje zwykle u młodych dorosłych mężczyzn (80% przypadków < 40 r.ż.) Krótkotrwała utrata przytomności najczęstszy pierwszy objaw choroby Nagły zgon również bywa pierwszym objawem choroby Objawy prawokomorowej niewydolności w późniejszym okresie choroby 42

43 Rozpoznanie ARVC Na postawie badań obrazowych Biopsja endomiokardialna raczej nie (niska czułość) Rozpoznanie różnicowe Anomalia Ebsteina Anomalia Uhla Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej Zawał prawej komory Niedomykalność zastawek prawego serca 43

44 Leczenie ARVC Objawowe Leczenie antyarytmiczne: sotalol, amiodaron Ablacja miejsc arytmogennych? Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora Rokowanie w ARVC Poważne Zagrożenie nagłym zgonem podczas wysiłku fizycznego Czynniki ryzyka nagłego zgonu: młody wiek, przebyte omdlenia, zatrzymanie krążenia, hemodynamicznie istotny częstoskurcz komorowy, zajęcie lewej komory 44

45 Kardiomiopatia skrobiawicza U 50% chorych ze skrobiawicą typu AL, u 10% chorych ze skrobiawicą typu AA, rzadko w rodzinnych postaciach choroby Patogeneza choroby: pozakomórkowe odkładanie się amyloidu w mięśniu sercowym powiększenie serca i pogrubienie ścian komór objawy restrykcji i dysfunkcji rozkurczowej mięśnia sercowego niewydolność przede wszystkim prawokomorowa, zaburzenia rytmu i przewodzenia ECHO objaw błyszczącego mięśnia sercowego (u 25% chorych) Rozpoznanie na podstawie badania histologicznego wycinka błony śluzowej np. odbytnicy 45

46 Złogi amyloidu barwione czerwienią Kongo (materiał własny) 46

47 Kardiomiopatia połogowa Występuje w III trymestrze ciąży i w ciągu pierwszych 5 miesięcy po porodzie Najbardziej prawdopodobna przyczyna: nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna na antygeny płodu, rozważa się też czynniki genetyczne i zapalne, niedobór selenu Czynniki ryzyka: wiek matki >30 lat, wielorództwo (> 3 ciąże), ciąża mnoga, rzucawka lub stan przedrzucawkowy w wywiadzie Obraz kliniczny taki jak dla idiopatycznej DCM (objawy niewydolności krążenia, zaburzenia rytmu, zwiększone ryzyko powikłań zatorowo zakrzepowych) Leczenie objawowe Odradza się ponowne zajście w ciążę 47

48 Kardiomiopatia alkoholowa Jest prawdopodobnie wynikiem nakładania się na siebie kilku czynników: toksycznego działania alkoholu, przebytego zakażenia wirusowego a także czynników genetycznych Czynnikiem patogenetycznym może być również towarzyszące chorobie alkoholowej ogólne niedożywienie, w tym szczególnie niedobory białka i witamin (z grupy B1) Obraz kliniczny podobny do obrazu klinicznego idiopatycznej DCM Leczenie objawowe 48

49 Wirusy odpowiedzialne za ZMS Coxsackie B Adenowirusy Wirus Epsteina i Barr Wirus zapalenia wątroby typu C Wirus cytomegalii Wirusy ECHO Wirusy grypy A i B Wirus różyczki Wirus ospy wietrznej i półpaśca Parwowirus B19 49

50 Leki i substancje toksyczne odpowiedzialne za ZMS Antybiotyki (amfoterrycyna B, ampicylina, penicylina, tetracyklina, streptomycyna, sulfonamidy) Leki przeciwgruźlicze (izoniazyd, kwas paraaminosalicylowy) Leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, fenytoina) Niesteroidowe leki przeciwzapalne Diuretyki (acetazolamid, chlortalidon, hydrochlorotiazyd, spironolakton) Pochodne sulfonylomocznika Inne leki (np.: metyldopa, amitryptylina, klozapina) Substancje toksyczne (np.: kokaina, ołów, arszenik) 50

51 Objawy podmiotowe i przedmiotowe w ZMS Objawy ZMS często poprzedzone (od kilku dni do kilku tygodni) wystąpieniem infekcji wirusowej dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego Najczęstsze objawy podmiotowe: Duszność (wysiłkowa lub spoczynkowa) Ból w klatce piersiowej Kołatanie serca Objawy przedmiotowe Cechy niewydolności krążenia (bardzo często w olbrzymiokomórkowym ZMS) w skrajnych przypadkach obraz wstrząsu kardiogennego Objawy zapalenia osierdzia (często towarzyszącego ZMS) Objawy zatoru obwodowego Objawy alergiczne (w eozynofilowym ZMS) 51

52 Badania laboratoryjne w ZMS Przyśpieszony opad krwinek (u ponad 70% chorych) Podwyższona leukocytoza z towarzyszącym przesunięciem w kierunku neutrofili 50% chorych Wysoka eozynofilia w przypadku robaczyc i chorób autoimmunologicznych Wzrost markerów martwicy mięśnia sercowego (CK-MB i troponiny T lub I) 30% chorych Zwiększona aktywność CK (<10% chorych) zwykle w przypadku ostrego lub piorunującego ZMS 4-krotny wzrost mian wirusowo swoistej immunoglobuliny G w fazie zdrowienia (u 20% chorych) 52

53 Echokardiogram w ZMS W ZMS o przebiegu ostrym lub piorunującym uogólnione, znacznego stopnia upośledzenie kurczliwości ścian lewej komory przy zachowaniu jej prawidłowej objętości rozkurczowej, czasem pogrubienie ścian lewej komory W ZMS o przebiegu podostrym lub przewlekłym obraz echokardiograficzny taki jak dla kardiomiopatii rozstrzeniowej 53

54 Techniczne aspekty biopsji endomiokardialnej 54

55 Obraz histopatologiczny ostrego śródmiąższowego ZMS Mihai Danciu. Comments and suggestions: 55

56 ECHO w HCM Jae Oh The Echo Manual, 2 nd ed,

57 Ablacja alkoholowa przegrody m.komorowej 57

58 Materiały dostępne na stronie: