Wrodzone wady serca u dzieci. Wady sinicze i bezsinicze ze zwiększonym przepływem płucnym Wady bezsinicze ze zwiększonym przepływem płucnym. Drożny otwór owalny. Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu drugiego (ASD T.2), Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego (ASD t.1), Nieprawidłowy spływ żył płucnych, Izolowany ubytek przegrody międzykomorowej, Przetrwały przewód tętniczy, Zespół niedorozwoju lewego serca Wady bezsinicze ze zwiększonym przepływem płucnym Drożny otwór owalny W życiu płodowym drożny otwór zapewnia niezbędne połączenie anatomiczne i czynnościowe przedsionków. Stanowi rodzaj zastawki utworzonej z wolnego brzegu przegrody pierwszej, która może otwierać się w kierunku lewego przedsionka. Po urodzeniu wzrost ciśnienia w lewym przedsionku powoduje przyciśnięcie uprzednio odchylonej zastawki przegrody pierwszej i zamknięcie otworu. U większości ludzi blaszki przegrody zarastają a w tym miejscu powstaje zagłębienie zwane dołem owalnym. Drożny otwór owalny stwierdza się u około 20-30% dzieci (formen ovale apertur), nie jest on patologią i nie wymaga leczenia, może stać się jednak drogą dla systemowych zatorów obwodowych pochodzących z systemu żylnego Zatorowość paradoksalna (skrzyżowana) przez drożny otwór owalny jest obecnie uznanym mechanizmem odpowiedzialnym za udary niedokrwienne u chorych, u których nie ustalono innej przyczyny udaru. Źródłem zatorów paradoksalnych jest prawy przedsionek lub układ żył systemowych. Do powstania zatorów skrzyżowanych dochodzi w sytuacjach, w których wzrasta ciśnienie w prawym przedsionku (próba Valsalvy, kaszel). Możliwości leczenia zapobiegającego nawrotom niedokrwienia mózgu obejmują: przewlekłe leczenie przeciwzakrzepowe, przewlekłe leczenie przeciwpłytkowe, chirurgiczne zamknięcie oraz przeznaczyniowe zamknięcie otworu. Rodzaj wybranej terapii zależy od indywidualnej dla pacjenta oceny ryzyka nawrotu udaru w porównaniu z ryzykiem leczenia zachowawczego czy metodami inwazyjnymi. Zamknięcie otworu owalnego powinno być stosowane w podgrupie pacjentów o najwyższym stopniu ryzyka nawrotu udarów. Do tej grupy zalicza się chorych z: - współistniejącym tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej - dużym przeciekiem prawo-lewym w kontrastowym badaniu echokardiograficznym - kilkoma incydentami udarów (lub mnogimi zawałami mózgu w tomografii komputerowej) - udarem mózgu związanym z próbą Valsalvy. Najlepszym momentem do leczenia operacyjnego jest 4-6 (5-7) roku życia. Polega ono na zamknięciu ubytku w warunkach krążenia pozaustrojowego szwem ciągłym dwuwarstwowym lub przez wszycie łaty z własnego osierdzia chorego lub łaty z materiałów biologicznych. Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu drugiego (ASD T.2) 2000-2016 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 1/6
Ta jedna z najczęstszych wad wrodzonych serca u dzieci, stanowiąc 15-20% wszystkich wad serca. Najczęściej są zlokalizowane centralnie w przegrodzie międzyprzedsionkowej, mogą być pojedyncze lub mnogie, mają różny kształt. Efektem przecieku na poziomie przedsionków jest przeciążenie objętościowe jam prawego serca i zwiększenie objętości przepływu płucnego. Duża objętość przecieku może prowadzić do skurczowego nadciśnienia płucnego. Rozwój zespołu Eisenmengera jest rzadki. Na obecność przecieku na poziomie przedsionków mogą wskazywać dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Ubytek potwierdza badanie echokardiograficzne. Znaczenie czynnościowe ubytku określa stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs). Można go określić badaniem echokardiograficznym i dopplerowskim, izotopowym oraz inwazyjnym, przy czym badanie echo jest najbardziej dostępne, najtańsze, wymaga jednak dużego doświadczenia w wykonywaniu. Poszerzenie jamy prawej komory współistniejące z ubytkiem wskazuje na istotny przeciek. Trudności w obrazowaniu przegrody międzyprzedsionkowej są wskazaniem do przezprzełykowego badania echokardiograficznego. Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwyższonym naczyniowym oporem płucnym są wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i oporu, a w razie stwierdzenia podwyższonych wartości oporu płucnego - także wykonania prób oceniających reaktywność łożyska płucnego. Istotny spadek naczyniowego oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. Wskazaniem do leczenia zabiegowego jest istotny czynnościowo przeciek lewo-prawy (Qp:Qs >=1,5). Leczenie zabiegowe obejmuje chirurgiczne zamknięcie ubytku lub zamknięcie metodą przezskórną. Wielu pacjentów z długotrwałym przeciekiem, przeciążeniem objętościowym i poszerzeniem prawej komory oraz istotną niedomykalnością zastawki trójdzielnej wymaga jej plastyki. Pacjenci z mniejszym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym nie wymagają leczenia zabiegowego, w szczególności profilaktycznego zamknięcia ubytku w celu uniknięcia zatorowości do CUN. Ubytki przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego (ASD t.1) Ubytki typu pierwotnego występują około 5 razy rzadziej niż ubytki typu wtórnego, stanowiąc około 5% wszystkich wad wrodzonych serca. Obejmują one dolno-tylną część przegrody, zaś dolny brzeg tworzą położone na tym samym poziomie pierścienie zastawek przedsionkowo-komorowych. Towarzyszy mu zawsze rozszczep przedniego płatka lewej zastawki przedsionkowo-komorowej, który powoduje niedomykalność o różnym stopniu. Rzadziej stwierdza się strukturalne wady prawej zastawki przedsionkowo-komorowej. W wyniku istnienia przecieku powstaje przeciążenie objętościowe prawej komory i wzrost objętości przepływu płucnego, podobnie jak w ubytku typu wtórnego. Zaburzenia czynnościowe są również zależne od stopnia niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej lewej, rzadziej - prawej. Duża objętość przecieku może prowadzić do skurczowego nadciśnienia płucnego. Rozpoznanie na obecność przecieku na poziomie przedsionków mogą wskazywać dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Badanie echokardiograficzne potwierdza obecność ubytku oraz nieprawidłowości zastawek przedsionkowo-komorowych, a jego istotność hemodynamiczną określa stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs). Niepełne badanie przezklatkowe jest wskazaniem do obrazowania przezprzełykowego. Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwyższonym naczyniowym oporem płucnym są wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej. Spadek oporu płucnego 2000-2016 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 2/6
przemawia za leczeniem zabiegowym. Interpretacja ciśnień płucnych wymaga uwzględnienia stopnia niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej lewej. Wskazaniem do leczenia zabiegowego jest istotny czynnościowo przeciek lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5) i/lub istotna niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej lewej. Leczenie chirurgiczne obejmuje zamknięcie ubytku oraz plastykę, rzadziej wymianę, zastawki przedsionkowo-komorowej lewej. Leczenie ubytku ASD t.1 jest znacznie bardziej skomplikowane niż leczenie ubytku ASD t.2 z powodu lokalizacji zmiany na granicy pierścienia zastawki mitralnej i trójdzielnej oraz w okolicy przebiegu układu bodźco-przewodzącego. Izolowany ubytek przegrody międzykomorowej Ubytek międzykomorowy jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca i stanowi 2--25% wszystkich wrodzonych wad serca. Jest on także składową innych anomalii. Ubytki międzykomorowe dzieli się na: ubytek międzykomorowy nadgrzebieniowy (stanowi 5% wszystkich VSD, współistnieje wypadanie płatka zastawki aortalnej) oraz ubytek podgrzebieniowy (75-85% wszystkich VSD). Biorąc pod uwagę anatomiczny podział przegrody międzykomorowej ubytki dzieli się na: ubytki międzykomorowe okołobłoniaste, ubytki mięśniowe oraz ubytki podpłucne. VSD jest najczęściej małe (średnica mniejsza niż 0,5 cm/m2; Qp:Qs 2) prowadzić mogą do podwyższenia skurczowego ciśnienia w łożysku płucnym, przeciążenia objętościowego lewego przedsionka i lewej komory. Niektóre ubytki mogą wikłać się niedomykalnością zastawki aortalnej i zwężeniem podzastawkowym pnia płucnego (dwujamowa prawa komora) z rozwojem typowych następstw. Ponad 20% chorych z ubytkiem międzykomorowym ma ciężkie objawy kliniczne już we wczesnym dzieciństwie, 65-70% umiera przed 20 rokiem życia, a 90-95% przed 40 rokiem życia. Na obecność niepowikłanego zespołem Eisenmengera przecieku na poziomie komór wskazują dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, EKG i RTG klatki piersiowej. Obecność ubytku potwierdza echokardiograficzne badanie przezklatkowe. Konieczne jest poszukiwanie następstw długotrwałego przecieku na poziomie komór - niedomykalności zastawki aortalnej, czasem trójdzielnej, oraz współistniejącej nierzadko dwujamowej prawej komory. Istotność hemodynamiczną izolowanego ubytku określa stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego (Qp:Qs). Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwyższonym naczyniowym oporem płucnym jest wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej - pomiaru ciśnień płucnych i naczyniowego oporu płucnego, a w razie stwierdzenia podwyższonych wartości - także wykonania prób oceniających reaktywność łożyska płucnego (z tlenem, tolazoliną lub tlenkiem azotu). Spadek oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. Wskazaniem do leczenia chirurgicznego jest istotny czynnościowo przeciek lewo-prawy (Qp:Qs >=1,5), szczególnie, gdy towarzyszy mu pogarszająca się funkcja lewej komory wtórnie do przeciążenia objętościowego oraz wskaźnik sercowo-płucny w badaniu RTG klatki piersiowej >50%. Najlepszymi kandydatami są dzieci między 5 a 7 rokiem życia. Dzieci z mniejszym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym nie wymagają leczenia zabiegowego. Zaniechanie postępowania zabiegowego grozi rozwojem zespołu Eisenmengera częściej niż u dzieci z przeciekiem międzyprzedsionkowym. Nieprawidłowy spływ żył płucnych Rzadko występująca wada serca. Występują trzy postacie: typ I nasercowy lub typu żyły górnej lewej (żyły płucne łączą się z przetrwałą lewą żyłą, pionową, żyłą bezimienną i prawą górną żyłą 2000-2016 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 3/6
główną), typ II - śródsercowy (żyły płucne łączą się z zatoką wieńcową i prawym przedsionkiem), typ III - podsercowy (żyły płucne łączą się z nieprawidłową żyłą zstępującą, żyłą wrotną lub przetrwałym przewodem tętniczym). Postać całkowita najczęściej jest typu nadsercowego. Częściowy nieprawidłowy spływ towarzyszy ubytkom przegrody międzyprzedsionkowej typu żyły głównej, izolowany jest bardzo rzadki. Wadę potwierdza echokardiograficzne badanie przezprzełykowe. Przed leczeniem operacyjnym należy wykonać angiografię w celu uwidocznienia nieprawidłowego przebiegu i ujścia żył. Istotność hemodynamiczną przecieku określa stosunek objętości przepływu płucnego do systemowego. Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwyższonym naczyniowym oporem płucnym są wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej. Spadek oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. Bez leczenia umiera w pierwszym roku Wskazaniem do leczenia zabiegowego jest istotny czynnościowo przeciek lewo-prawy (Qp:Qs >=1.5). Izolowany nieprawidłowy spływ jednej żyły płucnej do prawego przedsionka najczęściej nie daje istotnych powikłań czynnościowych. Śmiertelność jest bliska 0%. Zaniechanie postępowania zabiegowego grozi następstwami jak w przypadku przecieku na poziomie przedsionków. Przetrwały przewód tętniczy Nieprawidłowe połączeniem na poziomie dużych pni tętniczych z przeciekiem lewo-prawym. Stanowi 10-12% wszystkich wad wrodzonych (M:K=1:2). Zaburzenia hemodynamiczne zależą od objętości nieprawidłowego przecieku z aorty do łożyska płucnego. Istotny przeciek prowadzi do wzrostu objętości przepływu płucnego, poszerzenia lewego przedsionka i lewej komory. Duża objętość przecieku może prowadzić do nadciśnienia płucnego. Na obecność przecieku na poziomie dużych pni tętniczych wskazują dane z badania podmiotowego i przedmiotowego, RTG klatki piersiowej i echokardiograficzne badanie dopplerowskie. Morfologiczne wykazanie przewodu badaniem przezklatkowym jest najczęściej niemożliwe i uzasadnia skierowanie do przezprzełykowego badania echokardiograficznego, które często pozwala uwidocznić przewód, ale nie ma pewności czy uzyskane tą drogą pomiary jego szerokości są dokładne. Preferowane obecnie leczenie metodami przezskórnymi wymaga precyzyjnego określenia szerokości przewodu, dlatego nie jest błędem skierowanie do leczenia interwencyjnego bez echokardiograficznego badania przezprzełykowego. Możliwe jest również zamykanie przetrwałego przewodu tętniczego przy pomocy sprzętu torakoskopowego. U wcześniaków przed zakwalifikowaniem do operacji podejmuje się próbę farmakologicznego zamknięcia przetrwałego przewodu tętniczego przy pomocy inhibitorów cyklooksygenazy, np. indometacyny. Objętość przecieku nie decyduje o wyborze leczenia, gdyż wszystkie przetrwałe przewody należy zamknąć, o ile nie doszło do oporowego nadciśnienia płucnego. Kliniczne lub echokardiograficzne podejrzenie nadciśnienia płucnego z podwyższonym naczyniowym oporem płucnym są wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej. Spadek oporu płucnego uzasadnia leczenie zabiegowe. Wszystkie przetrwałe przewody tętnicze należy zamknąć, o ile nie doszło do rozwoju nadciśnienia płucnego z wysokim oporem naczyniowym. Nawet te, którym nie towarzyszy charakterystyczny szmer. Uzasadniają to: ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia oraz bardzo dobre efekty bezpośrednie i odległe zamykania zarówno technikami przezskórnymi, jak i chirurgicznymi. Wyniki leczenia interwencyjnego zamykania przewodu tętniczego są bardzo dobre. O ile po zamknięciu stwierdzi się resztkowy przeciek, należy ponowić zabieg. Pacjenci mogą prowadzić zwykły tryb życia. Kontrola raz na 3 lata jest uzasadniona możliwością rekanalizacji. Wady sinicze ze zwiększonym przepływem płucnym 2000-2016 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 4/6
Zespół niedorozwoju lewego serca Zespół niedorozwoju lewego serca (hypoplastic left heart syndrome - HLHS) to zwężenie lub zarośnięcie zastawki mitralnej, różnego stopnia niedorozwój lub brak lewej komory, zwężenie lub zarośnięcie zastawki aortalnej oraz niedorozwój aorty wstępującej i łuku aorty. Wada ta stanowi 1-8% wszystkich wrodzonych wad serca. Noworodek z zespołem niedorozwoju lewego serca ma funkcjonalnie jedną komorę zaopatrującą krążenie płucne i krążenie systemowe. Przeżycie dziecka po urodzeniu jest uzależnione od drożności przewodu tętniczego oraz obecności otworu owalnego. Rozpoczęcie wymiany gazowej w płucach i uruchomienie czynnościowego krążenia płucnego powoduje znaczny spadek oporu w łożysku naczyniowym płuc i wzrost przepływu płucnego kosztem systemowego. Wzrost oporu systemowego oraz dalszy spadek oporu płucnego w pierwszych dniach życia jest przyczyną stopniowego obniżania się przepływu systemowego. Konsekwencją przeciążenia objętościowego i ciśnieniowego prawej komory jest szybko postępująca niewydolność krążenia. W około 95% przypadków nieleczonych dzieci umiera w pierwszym miesiącu życia. Objawy zespołu niedorozwoju lewego serca pojawiają się zwykle 24-48 godzin po urodzeniu. Przewaga przepływu płucnego nad systemowym jest przyczyną rozwoju zespołu małego rzutu serca (tachykardia, zimne kończyny, upośledzenie powrotu włośniczkowego, oliguria i anuria, kwasica metaboliczna). Pojawia się duszność jako próba kompensacji kwasicy metabolicznej. Tętno na tętnicach udowych jest zwykle bardzo słabo wyczuwalne. Obraz kliniczny uzupełnia sinica ośrodkowa o małym stopniu nasilenia. W RTG klatki piersiowej stwierdza się nieznacznie powiększoną sylwetkę serca oraz cechy wzmożonego przepływu płucnego i/lub zastoju w krążeniu płucnym. W zapisie EKG stwierdza się prawogram, cechy przerostu prawej komory oraz niskie załamki R nad lewą komorą. Ostateczne rozpoznanie przedoperacyjne ustala się na podstawie badania echokardiograficznego. Decydującym o rozpoznaniu zespołu niedorozwoju lewego serca jest stwierdzenie: przewodozależnego przepływu systemowego, wstecznego przepływu w aorcie wstępującej i łuku aorty oraz budowa koniuszka serca przez prawą komorę towarzyszące niedorozwojowi lewej komory, zastawki mitralnej i aortalnej. Jedynym sposobem leczenia dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca jest leczenie operacyjne: przeszczepienie serca lub wieloetapowa korekcja. Obecnie powszechnie stosowanym modelem leczenia chirurgicznego dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca jest 3-etapowa korekcja. W wieku noworodkowym wykonuje się operację Norwooda, w 4-6 miesiącu życia operację hemi-fontana, a pomiędzy 18 i 24 miesiącem zmodyfikowaną operację Fontana. Celem operacji Norwooda jest umożliwienie normalnego dojrzewania krążenia płucnego, zapewnienie niezależnego od przewodu tętniczego przepływu systemowego oraz zmniejszenie obciążenia pojedynczej komory. Fizjologia krążenia po operacji Norwooda zmienia się w niewielkim stopniu. Jedyna komora nadal zaopatruje dwa równoległe układy krążenia i utrzymanie równowagi pomiędzy przepływem płucnym i systemowym jest kluczowym problemem w postępowaniu pooperacyjnym. Problem olbrzymiej niestabilności hemodynamicznej we wczesnym okresie pooperacyjnym może rozwiązać wprowadzona ostatnio modyfikacja, która polega na wykonaniu proksymalnej części zespolenia systemowo-płucnego z komorą prawą. Nowy model zespolenia likwiduje ścisłą zależność przepływu wieńcowego od wahań równowagi pomiędzy przepływem płucnym a systemowym. 2000-2016 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 5/6
Piśmiennictwo 1. International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project Congenital Heart Surgery Committees of the Society of Thoracic Surgeons European Association for CardioThoracic Surgery. "Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: update and proposed data harvest". Ann Thorac Surg 2002, 73:3, 1016-8. 2. M.G. Khan, E.J. Topol, S. Saksena i wsp.,,choroby serca. Diagnostyka i terapia". Wyd. Urban & Partner, 2000. 3. Bolger AP, Coats AJ, Gatzoulis MA. Congenital heart disease: the original heart failure syndrome. Eur Heart J 2003 May 24:10 970-6. 4. Jarrel BE, Carabasi AR i wsp. "Chirurgia". Wyd. Urban & Parten, Wydanie I, Wrocław 1997, 129-137. 5. Zasłonka J, Jaszewski R, Janicki S.,,Wybrane zagadnienia z chirurgii serca, naczyń i klatki piersiowej". Wydanie II, Łódź 1996. 6. Standardy PTK pod przewod. P. Hoffmana: "Wrodzone wady serca u dorosłych". 7. Miyague NI, Cardoso SM, Meyer F i wsp. Epidemiological study of congenital heart defects in children and adolescents. Analysis of 4,538 cases. Arq Bras Cardiol 2003, 80:3, 269-78. 8. Yoshizumi K, Sano S. Hypoplastic left heart syndrome. Kyobu Geka. 2004, 57(8 Suppl), 717-21. 9. Kurosawa H, Gaynor JW, Jacobs JP i wsp. Congenital heart surgery nomenclature and database project. Update and proposed data harvest. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2002, 50:11, 498-501. 10. Szydlowski L, Marek-Szydlowska T, Rudzinski A i wsp. Infections as a preoperative problem, especially in patients with tetralogy of Fallot (TOF) associated with complete atrioventricular canal septal defect (AVC). Przegl Lek. 2004, 61(6), 650-2. 11. Sano S, Kawada M, Ishino K. Surgical treatment of transposition of the great arteries: the arterial switch operation. Nippon Geka Gakkai Zasshi 2001, 102:8, 584-9. 12. Makowiecka E, Moll J, Moll J. Mam dziecko z wadą serca. Wydawnictwo ADI, Łódź 2001. 13. Mortelmans K, Post M, Thijs V, Herroelen L, Budts W. The influence of percutaneous atrial septal defect closure on the occurrence of migraine. Eur Heart J. 2005 Mar 3. 14. Schubert S, Peters B, Abdul-Khaliq H i wsp. Left ventricular conditioning in the elderly patient to prevent congestive heart failure after transcatheter closure of atrial septal defect. Catheter Cardiovasc Interv. 2005, 64(3), 333-7. 2000-2016 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 6/6