Czy farmakoterapia może być skutecznym leczeniem ciężkiej wady serca? Katarzyna Górska

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Czy farmakoterapia może być skutecznym leczeniem ciężkiej wady serca? Katarzyna Górska"

Mariusz Wrona
5 lat temu
Przeglądów:

1 Czy farmakoterapia może być skutecznym leczeniem ciężkiej wady serca? Katarzyna Górska

2 Kobieta lat 44 Przyjęcie do Kliniki Kardiologii Duszność spoczynkowa, uczucie kołatania serca - narastające od 3 dni, bez objawów ogólnych W wywiadach: zapalenie zatok obocznych nosa, polipy nosa, od 4 lat nieregularnie leczona z powodu astmy Nikotynizm Do tej pory bez chorób sercowo-naczyniowych Zawód: pielęgniarka

3 Badanie przedmiotowe Duszność spoczynkowa Tachypnoe 24/min Sinica centralna Obrzęki kończyn dolnych Tachykardia zatokowa 140/min RR 120/60 mmhg, SaO 2 93%, T 37,5 C Trzeszczenia nad dolnymi i środkowymi polami obu płuc Nad sercem szmer rozkurczowy, najgłośniejszy nad koniuszkiem i w punkcie Erba

4 Badania dodatkowe CRP 38,5 mg/dl WBC 10,2 tys/μl, Neu 85%, Limf 8%, Eoz 1%, Mon 5%, Hb 9,7 g%, PLT 134 tys/μl Kreatynina 1,17 mg/dl; GFR 50,5 ml/min/1.73 NTproBNP pg/ml Troponina w normie EKG tachykardia zatokowa, obniżenie odcinka ST w odprowadzeniach V3- V6.

5 RTG klp przy przyjęciu

6 Obrazowanie echokariograficzne Przyłóżkowe ECHO serca przy przyjęciu: stenoza mitralna Pełne ECHO przezklatkowe ciężka stenoza mitralna, spowodowana naciekiem aparatu zastawkowego i płatka tylnego zastawki. Powiększenie LP (34,8 cm 2 ). Frakcja wyrzutowa lewej komory > 70%. Cechy nadciśnienia płucnego z niewydolnością trójdzielną (SPAP 80 mmhg). ECHO przezprzełykowe - guz lewej komory 35 x 25 x 27 mm wychodzący z segmentów podstawnych przegrody międzykomorowej i ściany dolnobocznej, naciekający na tylny płatek zastawki. Płyn w osierdziu do 21 mm. W diagnostyce różnicowej należało brać pod uwagę: naczyniako-mięsaka włókniaka naciek białaczki

9 Diagnostyka różnicowa Podejrzenie zapalenia płuc / infekcyjne zapalenie wsierdzia Pobrano posiewy krwi Antybiotykoterapia: Amoksycylina z kwasem klawulanowym + Vankomycyna, gentamycyna, flukonazol Leki moczopędne, beta-bloker, ACE-inh Heparyna drobnocząsteczkowa Poprawa kliniczna: zmniejszenie duszności, ustąpienie cech zastoju Wzrost leukocytozy (WBC 21,7 tys/μl), Neu 28%, Limf 8%, Mon 3%, Eoz 59% (12,9 tys/ul)

10 MRI serca Naciek w obrębie wsierdzia Podejrzenie skrzepliny otoczonej naciekami zapalnymi (eozynofilowymi?) nie można wykluczyć nacieku chłoniaka canca, panca negatywne IgE całkowite w normie. Badania w kierunku pasożytów negatywne Trepanobiopsja szpiku z badaniami cytogenetycznymi wykluczenie rozrostu chłonnego

12 Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA) Kryteria rozpoznania: astma Eoz w morfologii krwi obwodowej >10% lub > 1500/μl mononeuropatia lub polineuropatia nacieki w płucach zapalenie zatok obocznych nosa wynik biopsji z naciekiem eozynofilowym wzdłuż naczyń American College of Rheumatology (ACR)

13 Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA) z zajęciem serca Kryteria rozpoznania: astma >10% i > 1500/μl Eoz w morfologii krwi obwodowej mononeuropatia lub polineuropatia nacieki w płucach zapalenie zatok obocznych nosa wynik biopsji z naciekiem eozynofilowym wzdłuż naczyń American College of Rheumatology (ACR)

14 Zastosowane leczenie Przekazanie do Kliniki Pneumonologii, ustalono leczenie zachowawcze stenozy mitralnej (konsylium kardiologiczno-kardiochirurgiczne) Prednizon 1 mg/kg m.c. (70 mg/db) + cyklofosfamid w pulsach i.v. 0,5 g/m 2 (800 mg /dawkę) co 4 tygodnie Przy wypisie prednizon 50 mg/dobę, czynnościowo NYHA I Kontynuacja HdCz ciężka stenoza podejrzenie skrzepliny prozakrzepowe działanie cyklofosfamidu i EGPA

15 W kolejnych miesiącach leczenia: normalizacja eozynofilii kilka dni znaczna poprawa kliniczna w ECHO utrzymywała się ciężka stenoza mitralna z utrzymującymi się cechami nadciśnienia płucnego w kolejnych miesiącach nawracające umiarkowane obrzęki kkd, duszność wysiłkowa NYHA II

16 Po 4 pulsach - w MRI serca ustąpiły cechy nacieku zapalnego, ale cechy zwłóknienia wokół aparatu zastawkowego - czynnościowo ciężka stenoza mitralna - ponowny wzrost TRPG

17 Ponowna konsultacja kardiochirurgiczna Kwalifikacja do zabiegu kardiochirurgicznej wymiany zastawki Ustalono kontynuację pulsów z cyklofosfamidu po 6 zaplanowano leczenie operacyjne

18 Po 6 pulsach przyjęcie do Kliniki Kardiochirurgii. Kontrola przedoperacyjna: - stenoza z ciężkiej na łagodną/ umiarkowaną - Ustąpiły cechy nadciśnienia płucnego

19 Problemy: - utrzymująca się leukopenia - nawracające krwawienia z nosa - niedokrwistość (Hb 9-8 g/dl) - cyklofosfamid zakończono po 8 kursach (łączna przyjęta dawka mg) - stopniowa redukcja prednizonu pod kontrolą objawów i eozynofilii obwodowej

20 Obraz ECHO po 8 pulsach cyklofosfamidu PO PRZED

21 PRZED PO 3 lata obserwacji Wróciła do pracy Ostatnia kontrola przed 3 tygodniami Ocena ECHO pomyślna Eozynofilia obwodowa w normie Prednizon 2,5 mg co drugi dzień

22 EGPA podstawowe dane Zapadalność w Europie: 0,3-3,7 /mln osób Chorobowość 10,7-14 /mln mieszkańców Może ujawnić się w każdym wieku, ale średnia 48 lat K=M Etiologia nieznana Nadmierna aktywność układu Th2: wzrost wydzielania IL-4 i 13, potem IL-5 > pobudzenie ezynofilów, zaburzona ich apoptoza >produkcja białek cytotoksycznych > m.in. skurcz oskrzeli, nadkrzepliwość, zaburzenia neurologiczne

23 Klasyczny zespół EGPA obejmuje 3 fazy: 1. prodromalna - manifestująca się chorobami o podłożu atopowym (np. alergiczny nieżyt nosa) oraz astmy, która ujawnia się około 35 r.ż., zwykle 8-10 lat przed fazą z zapaleniem naczyń 2. eozynofilii obwodowej i tkankowej głównie w płucach i przewodzie pokarmowym 3. objawów narządowych spowodowanych martwiczym zapaleniem naczyń z naciekami kwasochłonnymi

24 fenotypy EGPA ANCA(+), tzw. fenotyp naczyniowy (vasculitic): częściej w zajęciu nerek, krwawienie pęcherzykowe, plamica, zajęcie nerwów. W histpat zajętych narządów cechy martwiczego zapalenia naczyń lub martwicze zapalenie kłębków nerkowych ANCA(-), tzw. fenotyp tkankowy (tissular): częściej zajęcie serca. W wycinkach częściej nacieki kwasochłonne o lokalizacji okołonaczyniowej

25 Rozpoznanie Obraz kliniczny: objawy zapalenia naczyń objawy ogólne eozynofilia u chorego na astmę ANCA uzupełniająco potwierdzenie biopsyjne u mniejszości

26 dotyczy 30-62% chorych częściej ANCA(-) zły czynnik rokowniczy i główna przyczyna wczesnych zgonów występuje we wczesnych fazach choroby, ściśle związane z narastaniem eozynofilii toksyczna działanie na mięsień sercowy (3 fazy: martwicza, skrzeplinowa i zwłóknieniowa) -> rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej i ciężkiej niewydolności serca martwicze zapalenie naczyń wieńcowych -> niedokrwienie mięśnia serca / zawał Podejrzenie gdy: duszność oporna na leczenie p/astmatyczne kliniczne objawy niewydolności serca lub zburzeń rytmu serca Może być bezobjawowe Zajęcie serca w przebiegu EGPA

27 Zajęcie serca w przebiegu EGPA Zapalenie naczyń w obrębie mięśnia sercowego i naczyń wieńcowych, powoduje: zapalenie mięśnia sercowego (31%), niewydolność serca (21%), zapalenie osierdzia (21%), arytmię lub blok sercowo-komorowy (8%), zawał mięśnia sercowego (5%). płyn w osierdziu (45%), obrzęk mięśnia sercowego (27%), zwłóknienie i skrzeplina śródkomorowa (27%) - do oceny optymalnie MRI serca

28 Obrazowanie zmian w sercu w przebiegu EGPA ECHO serca podstawowe narzędzie do oceny serca po ustaleniu rozpoznania dobre narzędzie do oceny nasilenia i konsekwencji hemodynamicznych zwężenia zastawki mitralnej ECHO z kontrastem do diagnozowania zakrzepu wewnątrzsercowego Nowsze metody obrazowania: MRI serca - bardziej czułe. Wzmocnienie w MRI pozytywnie koreluje z naciekami eozynofilowymi w biopsji mięśnia sercowego. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) - użyteczna w różnicowaniu zwłóknienia mięśnia sercowego i zapalenia.

29 Rokowanie Zależy od obecności niekorzystnych czynników 5-letnie przeżycie 89% 95% dla ANCA(+) 88% dla ANCA(-) 10-letnie przeżycie 54%

30 Five-factor score (FFS) zmodyfikowana w 2011 Wiek > 65 lat Zajęcie serca Zajęcie nerek Zajęcie przewodu pokarmowego Zaoszczędzenie nosa, uszu i gardła (ta lokalizacja związana jest z lepszym rokowaniem)

31 Leczenie EGPA Systemowe GKS prednizon p.o. 0,5-1 mg/kg dziennie wyższe dawki w zajęciu serca, nerek, w niewydolności oddechowej, neuropatii metylprednizolon 1 g /db i.v. 3 dni w ciężkim wielonarządowym przebiegu po stabilizacji stopniowa redukcja dawek przez m-cy (nawet 80% wymaga stałej małej dawki < 10 mg/db) + dodatkowo cyklofosfamid p.o. lub i.v. zmniejszenie śmiertelności ew. azatiopryna lub metotreksat gdy FFS=1 ale nie zajęte serce lub układ nerwowy W celu zapobiegania nawrotom przy zajęciu: serca, nerek, przewodu pokarmowego i układu nerwowego; FFS > 1, lub =1 jeśli zajęte serce lub układ nerwowy/ nawet część ekspertów też przy FFS 0 ale ANCA+

32 Alternatywne leki Leflunomid inhibitor syntezy puryn, mało danych, ew. podtrzymanie po remisji na CFS lub dla oszczędzenia GKS Mepolizumab anty IL mg co 4 tygodnie Mykofenolan mofetilu Hydroksymocznik Rituximab Pc monoklonalne anty-cd20 w opornym lub nawracającym EGPA Interferon alfa Omalizumab

33 PODSUMOWANIE U chorych z astmą i objawami niewydolności serca konieczna diagnostyka w kierunku EGPA ECHO serca bardzo pomocne w potwierdzeniu zajęcia serca i do monitorowania MRI serca bardzo pomocne do potwierdzenia / rola PET w przypadkach wątpliwych Intensywne leczenie immunosupresyjne wydaje się wystarczające w leczeniu wady zastawkowej wynikającej z nacieku zapalnego Należy pamiętać o leczeniu przeciwkrzepliwym

Podobne dokumenty

Patofizjologia i symptomatologia. Piotr Abramczyk

Patofizjologia i symptomatologia niewydolności serca Piotr Abramczyk Definicja Objawy podmiotowe i przedmiotowe niewydolności serca Obiektywny dowód dysfunkcji serca i i Odpowiedź na właściwe leczenie