chorych na ITP Krzysztof Chojnowski Warszawa, 27 listopada 2009 r.

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "chorych na ITP Krzysztof Chojnowski Warszawa, 27 listopada 2009 r."

Marek Urbański
9 lat temu
Przeglądów:

1 Współczesne leczenie chorych na ITP Krzysztof Chojnowski Klinika Hematologii UM w Łodzi Warszawa, 27 listopada 2009 r.

2 Dlaczego wybór postępowania u chorych na ITP może być trudny? Choroba heterogenna, pod względem patogenezy, objawów klinicznych, odpowiedzi na leczenie Mało badań randomizowanych

3 Dlaczego postępowanie w ITP jest często niewłaściwe? Choroba stosunkowo rzadka Małe doświadczenie w rozpoznawaniu i leczeniu ITP lekarzy pierwszego kontaktu, internistów, pediatrów, ginekologów Brak dostępnych w polskim piśmiennictwie medycznym standardów postępowania

leczeniu ITP lekarzy pierwszego kontaktu, internistów, pediatrów,

4 Jaki jest cel leczenia chorych na ITP? Ochrona pacjenta przed niebezpiecznym krwawieniem

5 Cel leczenia ITP Utrzymywanie bezpiecznej liczby płytek przy możliwie najmniejszej toksyczności leczenia

6 Od czego zależy postępowanie w ITP? Liczba płytek Objawy skazy krwotocznej Choroby współistniejące Tryb życia i preferencje pacjenta Wiek Ciąża

7 I-sza linia leczenia (osoby dorosłe) Prednizon: mg/kg/d do wzrostu liczby płytek G/l Deksametazon: 40 mg/d przez 4 dni (1 4 cykle co 14 dni) Metylprednizolon: 30 mg/kg/d przez 7 dni

8 I-sza linia leczenia IVIg 0.4 g/kg/d przez 5 dni lub 1g/kg/d przez 1-2 dni IV anty-d 50-75µg/kg

9 I-sza linia leczenia odsetek odpowiedzi Odpowiedź początkowa:70% - 95% Odpowiedź długotrwała: <10% - 80%

10 I-sza linia leczenia czas do odpowiedzi IVIg 2-4 dni IV anty-d 4-5 dni MP 4.7 dni Prednizon 8.4 dni

11 Działania niepożądane kortykosteroidów Zależą od dawki i czasu stosowania Ingerencja w gospodarkę białkową, węglowodanową, tłuszczową, wodnoelektrolitową Immunosupresja Niewydolność nadnerczy Osteoporoza Wrzody żołądka i dwunastnicy Zaćma Psychozy

węglowodanową, tłuszczową, wodnoelektrolitową Immunosupresja

12 II-ga linia leczenia Azatiopryna 1-2 mg/kg Cyklosporyna A mg/kg Cyklofosfamid 1-2 mg/kg przez 16 tyg. p.o.lub g/m3 1-3 dawka co 2-4 tyg. iv Danazol 2-4x200 mg/d Dapson mg Mykofenolat mofetilu 1 g 2xdziennie 3-4 tyg. Rytuksymab 375 mg/m2 co tydzień x 4 Agoniści TPO-R: eltrombopag mg/d; romiplostym 1-10 µg/kg sc Winkrystyna/winblastyna: 1-2mg/tydzień(6mg);10 mg/tydzień (30mg) Splenektomia

iv Danazol 2-4x200 mg/d Dapson 75-100 mg Mykofenolat mofetilu 1 g 2xdziennie 3-4 tyg.

13 II-ga linia leczenia czas do odpowiedzi Splenektomia 1-24 dni Rytuksymab 1-8 tyg. Cyklofosfamid 1-16 tyg. Dapson 3 tyg. Cyklosporyna 3-4 tyg. Mykofenolat mofetilu 4-6 tyg. Azatiopryna 3-6 m Danazol 3-6 m

14 II-ga linia leczenia odsetek odpowiedzi wczesnych i długotrwałych Splenektomia 80% 66% Rytuksymab 60% 15-20% Cyklofosfamid 24-85% <50% Dapson <50% <66% Cyklosporyna ~50-80% 50% Mykofenolat mofetilu <75% bd Azatiopryna 66% 25% Danazol 67% 46%

Cyklofosfamid 24-85% <50% Dapson <50% <66% Cyklosporyna

15 Leczenie opornej ITP Agoniści TPO-R: eltrombopag mg/d; romiplostym 1-10 µg/kg sc Campath-1H Skojarzona chemioterapia (cyklofosfamid+prednizon+winkrystyna+ azatiopryna lub etopozyd) Przeszczepienie macierzystych komórek krwiotwórczych

chemioterapia (cyklofosfamid+prednizon+winkrystyna+

16 Leczenie objawowe Leki antyfibrynolityczne Kwas traneksamowy EACA Wewnątrzmaciczne lub doustne środki antykoncepcyjne

17 Leczenie ratunkowe IVIg 1g/kg/d przez 1-2 dni lub IV anty-d 50-75µg/kg Metylprednizolon 1 g/d przez 3 dni KKP

18 Leczenie ITP w ciąży Prednizon dawka początkowa mg/d IVIg IV anty-d II-linia MP+IVIg lub azatiopryna Splenektomia (II trymestr)

19 ITP u dzieci - leczenie I-szej linii Zalecane leczenie Średni procent odpowiedzi Średni czas do wzrostu płytek Objawy niepożądane Utrzymywanie się remisji anty-d 50-75µg/kg 50-77% 50% w ciągu 24h Bóle głowy, gorączka, dreszcze, hemoliza, niewydolność nerek IVIg >80% 1-2 dni Bóle głowy, 0,8-1 g/kg (1 dawka) Prednizon 1-2 mg/kg (do 14 dni); 4 mg/kg przez 3-4 dni gorączka 75% 2-7 dni Gastritis, wahania nastroju, zwiększenie wagi u 33% nawrót po 2-6 tygodniach U 33% nawrót po 2-6 tygodniach Brak danych

niewydolność nerek IVIg >80% 1-2 dni Bóle głowy, 0,8-1 g/kg (1 dawka) Prednizon 1-2 mg/kg (do 14 dni); 4 mg/kg przez 3-4 dni

20 Leczenie przetrwałej i przewlekłej ITP u dzieci Zalecane leczenie procent odpowie dzi czas do wzrostu płytek Objawy niepożądane Utrzymywanie się remisji Dexametazon 28 mg/m2 80% 3 dni Bezsenność, zmiany zachowania, nadciśnienie, zap. żołądka, zaćma, zapalenie płuc, męcenia, bóle Krótkotrwałe odpowiedzi jeśli cykle nie są powtarzane HDMP % 2-7 dni Podobne do prednizonu o U 33% nawrót po 2- mg/kg/d przez 3 dni + 20 mg/kg/d przez 4 dnir większym nasileniu 6 tygodniach Rituximab 100 mg lub 375 mg/m2/tydzień prze 4 tygodnie 31-79% do kilku tygodni Choroba posurowicza, artralgia, gorączka, świąd, pokrzywka, 63% CR 4-30 miesięcy

żołądka, zaćma, zapalenie płuc, męcenia, bóle Krótkotrwałe odpowiedzi jeśli cykle nie są powtarzane HDMP 30 60-100% 2-7 dni Podobne do prednizonu o U 33%

21 Leczenie przetrwałej i przewlekłej ITP u dzieci cd. Zalecane leczenie procent odpowie dzi czas do wzrostu płytek Objawy niepożądane Utrzymywanie się remisji Monoterapia lub leczenie skojarzone: cyklosporyna, azatiopryna, prednizon, IVIg, anty-d, winkrystyna, danazol ok. 70% dni do miesięcy W zależności od stosowanych leków Splenektomia 60-70%% 24 h Powikłania po splenektomii łącznie z sepsą Duże różnice indywidualne 80% dzieci, które odpowiedziały na splenektomię ma remisję utrzymującą się>4 lat

Podobne dokumenty

Przełom I co dalej. Anna Kostera-Pruszczyk Katedra i Klinika Neurologii Warszawski Uniwersytet Medyczny

Przełom I co dalej. Anna Kostera-Pruszczyk Katedra i Klinika Neurologii Warszawski Uniwersytet Medyczny Przełom I co dalej Anna Kostera-Pruszczyk Katedra i Klinika Neurologii Warszawski Uniwersytet Medyczny Przełom miasteniczny Stan zagrożenia życia definiowany jako gwałtowne pogorszenie opuszkowe/oddechowe