Krwawienie pęcherzykowe

Transkrypt

1 Krwawienie pęcherzykowe Marta Krawiec Klinika Pneumonologii i Alergologii Wieku Dziecięcego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

2 N.J. 3-letnia dziewczynka z zespołem Downa - wada serca (AVSD) - niedobór mc i wzrostu - nawracająca niedokrwistość z niedoboru żelaza Infekcja układu oddechowego od kilku dni Duszność narastająca od kilkunastu godzin Kaszel Badanie przedmiotowe: bladość powłok ciała tachypnoe, stękanie trzeszczenia nad polami obu płuc

3 Hgb 4,6 g/dl MCV 83,2 fl

4 Krwawienie pęcherzykowe krwioplucie - niedokrwistość nacieki w płucach stan zagrożenia życia

5 Krwawienie płucne rozlane pęcherzykowe ogniskowe w drogach oddechowych w miąższu płucnym - zapalenie oskrzeli - rozstrzenie oskrzeli (CF) - anomalie dróg oddechowych - malformacje naczyniowe - ciało obce - uraz płuca - zapalenie płuc - zawał płuca - nowotwór - stwardnienie guzowate

6 Rozlane krwawienie pęcherzykowe (rkp)* izolowane związane z innymi chorobami wtórne - wady serca z przeciekiem L-P - idiopatyczna hemosyderoza płucna - limfangioleiomiomatoza - hemangiomatoza płucna włośniczkowa - niewydolność serca - zastój w krążeniu płucnym - zaburzenia krzepnięcia - rozlane uszkodzenie pęcherzykowe - zespoły płucno-nerkowe - choroby tkanki łącznej - plamica Schoenleina-Henocha *= krwawienie pęcherzykowe = krwawienie do pęcherzyków płucnych

7 Patomechanizm rkp Krwawienie pęcherzykowe

8 Przebieg rkp przewlekły subkliniczny niedokrwistość z niedoboru żelaza, bladość, męczliwość, przewlekły kaszel, krwioplucie, objawy przewlekłej choroby płuc (przewlekła duszność, palce pałeczkowate, sinica) nawracający objawowy ostra duszność z towarzyszącą niedokrwistością i krwiopluciem masywne krwawienie zagrażające życiu wstrząs hypowolemiczny, niewydolność krążeniowooddechowa pojedynczy epizod rkp lub nawracające rkp

9 Rozpoznanie rkp Objawy podmiotowe Badania laboratoryjne krwioplucie o różnym nasileniu niedokrwistość kaszel WBC duszność Eozy męczliwość krew w stolcu Badanie przedmiotowe hemoglobinuria bladość Fe sinica? trzeszczenia, świsty, furczenia

10 Rozpoznanie rkp

11 Rozpoznanie rkp

12 Rozpoznanie rkp

13 Rozpoznanie rkp

14 Rozpoznanie rkp

15 Rozpoznanie rkp Bronchoskopia z BAL

16 Rozpoznanie rkp Biopsja płuca

17 Rozpoznanie rkp DLco

18 Podłoże rkp Noworodki: wcześniactwo niedojrzała bariera pęcherzykowowłośniczkowa - VLBW (0,5-11%, śmiertelność - 50%) - IRDS - wentylacja mechaniczna - przetrwałe nadciśnienie płucne - wady serca z przeciekiem L-P - niewydolność serca - zaburzenia krzepnięcia (DIC, trombocytopenia) - zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego (krwawienie śródczaszkowe, kernicterus, niedotlenienie okołoporodowe) - hypotermia

19 Podłoże rkp Niemowlęta: krwawienie płucne związane z nadwrażliwością na mleko krowie (zespół Heinera) - przewlekły lub nawracający przebieg - niedobór masy ciała - przewlekły nieżyt nosa - IgE na mleko - eozynofilia - poprawa na diecie bezmlecznej

20 Podłoże rkp Dzieci starsze: celiakia zespoły nerkowo-płucne rkp związane z innymi chorobami choroby układowe (SLE) z. Churg-Straussa z. Behceta zapalenie mięśnia sercowego zespół Goopasture'a ziarniniak Wegenera mikroskopowe zapalenie naczyń plamica Schoenleina-Henocha p-anca, c-anca, ANA składowe dopełniacza TTG anty-gbm RF badanie ogólne moczu OB

21 Podłoże rkp Dzieci starsze: rkp wtórne do innych chorób wady serca (przeciek L-P, zaburzenia przepływu w lewym sercu) zaburzenia krzepnięcia stan po BMTx rozlane uszkodzenie pęcherzykowe niewydolność serca DzN leków (IS, cytostatyki, nitrofurantoina) insektycydy inhalacja dymu, kwasu napromieniowanie tlenotoksyczność wentylacja mechaniczna

22 Idiopatyczna hemosyderoza płucna - rozpoznanie po wykluczeniu przyczyn wtórnych i układowych - 0,24-1,23 / IgA - związek z chorobą trzewną, ekspozycją na pleśnie, chorobą von Willebrandta - okres przeżycia do kilkunastu lat

23 Postępowanie Ostre rkp: KKCz, preparaty krwiozastępcze oddech wspomagany, ECMO bronchoskopia GKS ogólne w dużej dawce rfviia w BAL plazmafereza

24 Postępowanie Terapia przewlekła: Zależna od podłoża prednizon 2 mg/kg/d metyloprednizolon 30 mg/kg/d przez 3 dni cyklofosfamid 2-3 mg/kg/d azatiopryna 1 mg/kg/d budesonid wziewnie 2 x 400 μg/d

25 N.J. Wada serca? ANA i ANCA, w biopsji płuca capilaritis mikroskopowe zapalenie naczyń Leczenie: GKS + azatiopryna

26 N.J.

27 Pomyśl o rkp - krwioplucie + niedokrwistość + nacieki w płucach - duszność u pacjenta z chorobą układową / chorobą naczyń / chorobą nerek - niewydolność oddechowa u wcześniaka - u pacjenta z nawracającym zapaleniem płuc i niedokrwistością

28 Krwioplucie u dzieci Przyczyny względnie częste Infekcje ostre i przewlekłe (CF) Przyczyny rzadkie i sporadyczne Ciało obce Guzy (adenoma) Pozapłucne (z gdo, hematemesis) Wady płuca (przetoka tętniczo-żylna) Zaburzenia hemostazy Immunosupresja Przyczyny nieczęste Zespoły płucno-nerkowe Uraz (także jatrogenny) Choroby układowe Kardiogenne (wady serca, nadciśnienie płucne, zatorowość płucna) Pierwotna hemosyderoza płucna Krwioplucie rzekome

29 Krwioplucie a hematemesis Dane z wywiadu Objawy poprzedzające krew Kolor krwi Podbarwienie plwociny krwią Ryzyko uduszenia ph skrzepy Dodatkowa zawartość Krwioplucie Wymioty z krwią Kaszel,choroba układu oddech Choroba przew.pokarm Bulgotanie, uczucie ciepła w klp Nudności, wymioty odkasływana W wymiocinach jasnoczerwona Ciemna, brunatna dni Zwykle nieobecne obecne nikłe zasadowe Kwaśne obecne nieobecne hemosyderofagi Resztki pokarmu