Wpływ terapii prenatalnej płodu z nieimmunologicznym obrzękiem uogólnionym na przebieg okresu noworodkowego opis 3 przypadków



Podobne dokumenty
Kardiomegalia u płodu

Terapia wewnątrzmaciczna płodu z obrzękiem nieimmunologicznym oraz masywnym wysiękiem opłucnowym analiza przypadku klinicznego

Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci.

Poradnia Immunologiczna

Marzena Woźniak Temat rozprawy: Ocena, monitorowanie i leczenie zakrzepicy żylnej w okresie ciąży i połogu Streszczenie

3. Wykrywanie wad serca przed urodzeniem rola diagnostyki prenatalnej

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins

Stabilizacja dziecka z PPROM. Janusz Świetliński

PAKIET BADAŃ DLA PLANUJĄCYCH CIĄŻĘ %W PAKIECIE BADAŃ W PAKIECIE TANIEJ Wersja 1

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

Doustne środki antykoncepcyjne a ryzyko wystąpienia zakrzepicy. Dr hab. Jacek Golański Zakład Zaburzeń Krzepnięcia Krwi Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Załącznik nr 5 do zarządzenia Nr 53/2006 Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. Program badań prenatalnych

Oddział Pediatryczny - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju

Oddział Chorób Wewnętrznych - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju

UNIWERSYTET MEDYCZNY W BIAŁYMSTOKU SYLABUS - CHIRURGIA.... (imię i nazwisko)

Choroba hemolityczna - profilaktyka, leczenie

Pytania z zakresu położnictwa

57.94 Wprowadzenie na stałe cewnika do pęcherza moczowego

Tyreologia opis przypadku 6

Profilaktyka konfliktu serologicznego w zakresie antygenu D z układu Rhesus (Rh) Informacje dla kobiet w ciąży

Jakich chorób infekcyjnych u ciężarnych obawia się położnik? - przegląd całkowicie subiektywny

Wanda Siemiątkowska - Stengert

ZAKRES PROFILAKTYCZNYCH ŚWIADCZEŃ OPIEKI ZDROWOTNEJ U DZIECI DO UKOŃCZENIA 6 ROKU ŻYCIA WRAZ Z OKRESAMI ICH PRZEPROWADZANIA

Zasady, Kryteria Przyjęć i Wypisów Pacjentów do Oddziału Intensywnej Terapii

Maria Katarzyna Borszewska- Kornacka Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 25 kwietnia 2006 r. w sprawie wymagań dla kandydata na dawcę komórek, tkanek lub narządu

Cennik usług dla kobiet

u Czynniki ryzyka wystąpienia zakrzepicy? - przykłady cech osobniczych i stanów klinicznych - przykłady interwencji diagnostycznych i leczniczych

PAŃSTWOWA WYŻSZA SZKOŁA ZAWODOWA W NOWYM SĄCZU SYLABUS PRZEDMIOTU. Obowiązuje od roku akademickiego: 2011/2012

OCENA ROZPRAWY NA STOPIEŃ DOKTORA NAUK MEDYCZNYCH

ARDS u otyłych chorych odmienności i leczenie.

informacje zawarte w tych podrozdziałach są szczególne cenne dla praktyki klinicznej z punktu widzenia diagnostyki różnicowej. Część wstępu dotycząca

Patofizjologia krążenia płodowego

UNIWERSYTET MEDYCZNY W LUBLINIE KATEDRA I KLINIKA REUMATOLOGII I UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI ŁĄCZNEJ PRACA DOKTORSKA.

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA

Dr n. med. Piotr Malinowski,

2. Etiopatogeneza astmy Układ oddechowy Układ krążenia... 16

Hiperglikemia u noworodka

ROZDZIAŁ 1 ZARYS HISTORII ANESTEZJOLOGII I JEJ PRZYSZŁOŚĆ Janusz Andres, Bogdan Kamiński, Andrzej Nestorowicz... 13

WYKAZ ŚWIADCZEŃ W POSZCZEGÓLNYCH KOMÓRKACH ORGANIZACYJNYCH SZPITALA ODDZIAŁ WEWNĘTRZNO - KARDIOLOGICZNY

Universitäts-Frauenklinik Essen. Medycyna prenatalna i medycyna płodowa Centrum perinatologiczne I. Stopnia

1. Studia Doktoranckie Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Zakład Genetyki Klinicznej i Laboratoryjnej w Łodzi, UM w Łodzi

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi

Anna Durka. Opiekun pracy: Dr n. med. Waldemar Machała

Ostra niewydolność serca

dr hab n. med. Piotr Węgrzyn dr n. med. Robert Bartkowiak lek. Robert Brawura-Biskupski-Samaha I Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii

V LECZNICTWO STACJONARNE

W Polsce ok. 6-7% ciąż kończy się przedwczesnymi porodami, a 20-25% z nich związane jest z chorobą łożyska.

Leczenie Hemlibra przypadki kliniczne (doświadczenia własne)

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Zaawansowany. Zaliczenie pierwszego semestru z anatomii i z patologii

Wady układu moczowego diagnostyka pre- i postnatalna

Dz. U. z 2013 poz Brzmienie od 5 grudnia I. Osoby dorosłe

PYTANIA NA EGZAMIN DYPLOMOWY OBOWIĄZUJĄCE W ROKU AKADEMICKIM 2018/2019 STUDIA POMOSTOWE KIERUNEK PIELĘGNIARSTWO

Ciąża po poronieniu. Jakie badania genetyczne warto zrobić?

5. Powstawanie dwulistkowej tarczki zarodkowej. Drugi tydzień rozwoju 107 Zaburzenia w rozwoju w pierwszych dwóch tygodniach...

Ultrasonograficzna ocena wzrastania płodów w I i II trymestrze ciąży w populacyjnym programie badań prenatalnych wad wrodzonych w regionie lubelskim

ROPNIAKI OPŁUCNEJ LECZONE TORAKOSKOPOWO

ANKIETA KWALIFIKACYJNA DO ZNIECZULENIA

Ginekologia i położnictwo - opis przedmiotu

Zakresy świadczeń Kod produktu Nazwagrupy choroby zakaźnedzieci

1. Podstawowe badanie kardiologiczne u dzieci 1 I. Wywiad chorobowy 1

Kurs do Certyfikatu Sekcji USG PTG Spała, 2012

USG Power Doppler jest użytecznym narzędziem pozwalającym na uwidocznienie wzmożonego przepływu naczyniowego w synovium będącego skutkiem zapalenia.

DIALIZY OTRZEWNOWE JAKO LECZENIE NERKOZASTĘPCZE U NOWORODKÓW DOŚWIADCZENIA WŁASNE

LP Panel tarczycowy 1. TSH 2. Ft3 3. Ft4 4. Anty TPo 5. Anty Tg. W przypadku występowania alergii pokarmowych lub wziewnych

NIPT Nieinwazyjny Test Prenatalny (ang. Non-Invasive Prenatal Test)

NIFTY TM Nieinwazyjny, Genetyczny Test Prenataly określający ryzyko wystąpienia zespołu Downa, Edwardsa i Patau

Dr hab. n. med. Aneta Gawlik

ZAKAŻENIA UOGÓLNIONE I MIEJSCOWE ORAZ CHOROBY ZAKAŹNE W CIĄŻY. I Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii AM w Warszawie

TREŚCI MERYTORYCZNE PRAKTYK ZAWODOWYCH NA KIERUNKU PIELĘGNIARSTWO I STOPNIA. rok II semestr III

Universitäts-Frauenklinik Essen

Ropniak opłucnej czy gruźliczy wysięk opłucnowy? - Rola torakoskopii

Imię i nazwisko Pacjenta:..PESEL/Data urodzenia:... FORMULARZ ZGODY. Imię i nazwisko Pacjenta:... Imię i nazwisko przedstawiciela ustawowego:...

Spis treści. Wykaz najczęściej używanych skrótów 10 ANESTEZJOLOGIA POŁOŻNICZA 13

Wybrane dane statystyczne charakteryzujące opiekę medyczna nad matką i dzieckiem w Wielkopolsce

Stany nadkrzepliwości (trombofilie)

Skale i wskaźniki jakości leczenia w OIT

Metody monitorowania stanu płodu. I Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii WUM

Imię i nazwisko Pacjenta: PESEL/Data urodzenia:... FORMULARZ ZGODY

Analysis of infectious complications inf children with acute lymphoblastic leukemia treated in Voivodship Children's Hospital in Olsztyn

Prenatalne metody diagnostyczne we współczesnym położnictwie

Ministerstwo Zdrowia

Gminny Program Opieki nad Kobietą w Ciąży

Wysypka i objawy wielonarządowe

Położnictwo i ginekologia

dr n. med. Adam Węgrzynowski. Sobotta, Atlas anatomii człowieka, Wikipedia 2009

WADY WRODZONE UKŁADU ODDECHOWEGO

Noworodek z wrodzoną wadą metabolizmu - analiza przypadku klinicznego

Wrodzona niedrożność przełyku torakotomia vs. torakoskopia

Zanim wypiszemy do domu dziecko hipotroficzne opis przypadku

EGZAMIN MAGISTERSKI kierunek POŁOŻNICTWO 2017/2018 OBSZAR WIEDZY SPECJALISTYCZNEJ

STAN ZDROWIA POLSKICH DZIECI. Prof. nadzw. Teresa Jackowska Konsultant Krajowy w dziedzinie pediatrii

Urologiczne leczenie paliatywne zaawansowanych raków nerki. Dr n. med. Roman Sosnowski Klinika Nowotworów Układu Moczowego, COI, Warszawa

Dziewiąty odcinek programu Łódzkiego Oddziału Wojewódzkiego NFZ dla pacjentów ABC Pacjenta wyemitowanego na antenie TVP Łódź.

IUGR. prof. dr hab. n. med. Krzysztof Sodowski

- w przypadku leczenia onkologicznego Małe zabiegi klatki piersiowej X konieczność spełnienia warunków określonych w zał.

Możliwość sumowania. świadczenie dedykowane do sumowania dla określonej JGP. kat. 1a. kat. 1b

Wrodzone wytrzewienie od prenatalnej diagnozy do decyzji terapeutycznych

Transkrypt:

Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 3, zeszyt 4, 313-318, 2010 OPIS PRZYPADKU Wpływ terapii prenatalnej płodu z nieimmunologicznym obrzękiem uogólnionym na przebieg okresu noworodkowego opis 3 przypadków ANNA TARASIUK 1, 2, MARZENA DĘBSKA 1, URSZULA JĘDRASIAK 1, 2, JACEK MICHAŁ WITWICKI 2, ROMUALD DĘBSKI 1 Streszczenie Nieimmunologiczny obrzęk płodu (NIHF) definiowany jest, jako nieprawidłowe nagromadzenie płynu w przestrzeni pozanaczyniowej i w jamach ciała płodu, nieposiadające związku z obecnością przeciwciał. Najczęstsze przyczyny NIHF to: zaburzenia czynności układu sercowo-naczyniowego, problemy hematologiczne, anomalie chromosomowe, zakażenia oraz wady w obrębie klatki piersiowej. Diagnostyka prenatalna, identyfikacja czynnika powodującego obrzęk oraz terapia przyczynowa mogą zwiększyć szanse przeżycia zarówno płodu, jak i noworodka. Przedstawiamy trzy przypadki prenatalnie rozpoznanego NIHF. Przyczyną obrzęku w przypadku 1 była ciężka niedokrwistość o nieustalonej etiologii. W leczeniu zastosowano transfuzje dopłodowe masy erytrocytarnej. U płodu 2 wada wrodzona układu oddechowego sekwestracja oskrzelowo-płucna, leczona za pomocą drenażu opłucnowo-owodniowego. W przypadku 3 NIHF był skutkiem ciężkiej niedokrwistości, spowodowanej infekcją parwowirusem B19. W pierwszych dwóch przypadkach, leczonych prenatalnie, noworodki urodziły się w stanie dobrym, bez cech obrzęku. Trzeci noworodek z objawami obrzęku uogólnionego i niedokrwistością zmarł przed podjęciem terapii prenatalnej. Słowa kluczowe: nieimmunologiczny obrzęk płodu, terapia prenatalna, noworodek Wstęp Nieimmunologiczny obrzęk płodu (Non-immune hydrops fetalis NIHF) jest stanem, w którym płyn gromadzi się, w co najmniej dwóch przestrzeniach ciała, w tym w jamie opłucnowej, osierdziowej, brzusznej i tkance podskórnej, często z towarzyszącym wielowodziem i obrzękiem łożyska. Decydujące znaczenie w różnicowaniu obrzęku immunologicznego od nieimmunologicznego jest wykrycie przeciwciał antyerytrocytarnych. W związku z powszechnie stosowaną profilaktyką immunoglobuliną anty-d, obniżyła się częstość obrzęków immunologicznych w przebiegu konfliktu serologicznego. NIHF występuje znacznie częściej stanowi około 76-87% wszystkich przypadków obrzęku [1]. NIHF jest objawem wieloczynnikowych zaburzeń ze strony płodu, łożyska i matki. Według danych z piśmiennictwa [1] wyodrębniono 14 różnych grup diagnostycznych: zaburzenia sercowo-naczyniowe (21,7%), hematologiczne (10%), chromosomalne (13,4%), zespoły wad (4,4%), zaburzenia układu limfatycznego (5,7%), wrodzone choroby metaboliczne (1,1%), infekcje (6,7%), wady klatki piersiowej (6,0%), wady układu moczowego (2,3%), guzy nowotworowe płodu (0,7%), patologie naczyń łożyska (5,6%), wady przewodu pokarmowego (0,5%), inne przyczyny (3,7%) oraz obrzęki idiopatyczne, o nieustalonej etiologii (17,8%). Szczegółową diagnostykę różnicową przedstawiono w tabeli 1. Podstawowym mechanizmem powstawania NIHF są zaburzenia równowagi pomiędzy produkcją i wchłanianiem płynów śródmiąższowych. Obrzęk uogólniony może być konsekwencją wzrostu ciśnienia żylnego w przebiegu niewydolności krążenia płodu, obecności nieprawidłowych struktur w obrębie klatki piersiowej, zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych, utrudnionego przepływu limfatycznego czy zmniejszonego ciśnienia onkotycznego osocza [1]. Rokowanie noworodka uzależnione jest od etiologii obrzęku, jak również od wieku ciążowego w momencie porodu. Niska punktacja w skali Apgar w 5. minucie życia oraz konieczność stosowania mechanicznej wentylacji pogarszają rokowanie [2, 3]. W pracy przedstawiamy trzy przypadki noworodków z prenatalnie rozpoznanym obrzękiem nieimmunologicznym płodu. Przypadek 1 Noworodek płci męskiej z ciąży V, porodu III urodzony siłami natury w 38. tygodniu ciąży; masa ciała 2760 g, długość 52 cm, obwód głowy 33 cm, obwód klatki piersiowej 33 cm. Matka lat 39, szwaczka, chorująca na łuszczycę, w ciąży nie przyjmowała leków. Wywiad położniczy obciążony. Ciąża I poronienie samoistne w 8. tygodniu. Ciąża II obumarcie płodu płci żeńskiej w 33. tygodniu. W badaniu autopsyjnym nie stwierdzono wad rozwojowych płodu, jedynie nacieki zapalne w łożysku. Ciąża III zdrowy noworodek płci żeńskiej. Ciąża IV poronienie samoistne w 18. tygodniu. W obecnej ciąży, z powodu wieku matki, w 15. tygodniu wykonano amniopunkcję genetyczną. Wynik ka- 1 II Klinika Położnictwa I Ginekologii CMKP, Szpital Bielański, Warszawa 2 Oddział Neonatologiczny, Szpital Bielański, Warszawa

314 A. Tarasiuk, M. Dębska, U. Jędrasiak, J.M. Witwicki, R. Dębski Grupa diagnostyczna Zaburzenia sercowo-naczyniowe Zaburzenia hematologiczne Anomalie chromosomalne Zespoły wad Zaburzenia układu limfatycznego Wrodzone choroby metaboliczne Zakażenia Wady w obrębie klatki piersiowej Wady układu moczowego Nowotwory Patologie naczyń łożyska Wady układu pokarmowego Inne obrzęki idiopatyczne Tabela 1. Diagnostyka różnicowa NIHF Przyczyny arytmia serca, wady strukturalne: zwężenie i atrezja zastawki aorty, koarktacja aorty, zespół hipoplazji lewego serca, wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, atrezja zastawki płucnej, zespół Ebsteina, wspólny pień tętniczy, kardiomiopatie, przedwczesne zamknięcie przewodu tętniczego, hemangioma prawego przedsionka, stwardnienie guzowate z rhabdomyoma, teratoma anemie hemolityczne, hemoglobinopatie, niedobory enzymatyczne krwinek czerwonych, choroby mieloproliferacyjne trisomie 13, 15, 18, 21, zespół Turnera zespół Smith-Lemliego-Opitza, zespół Noonan cystic hygroma, lymphangiectasis, zespół Turnera, zespół Noonan choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, mukopolisacharydoza wirusowe (B19, CMV, HSV, Coxackie, różyczka), toksoplazmoza, kiła, listerioza zwyrodnienie gruczołowo-torbielowate płuc, przepuklina przeponowa, sekwestracja oskrzelowo-płucna, potworniak śródpiersia uropatie zaporowe, wrodzone zapalenie nerek, wielotorbielowatość nerek neuroblastoma, choriocarcinoma, hepatoblastoma, potworniak krzyżowo-ogonowy chorioangioma, zakrzepica żyły pępowinowej, nieprawidłowości budowy sznura pępowinowego atrezja dwunastnicy, smółkowe zapalenie otrzewnej zespół transfuzji pomiędzy bliźniakami, wady kości, dystrofie mięśniowe, zakrzep żyły nerkowej, brak ciała modzelowatego, przepuklina mózgowa, holoprosencephalia riotypu płodu był prawidłowy 46XY. W 30. tygodniu ciąży stwierdzono w badaniu ultrasonograficznym (USG) obrzęk uogólniony płodu, cechy niedokrwistości zwiększona prędkość maksymalna przepływu krwi w tętnicy środkowej mózgu płodu (PSV MCA do wartości 2,93 MoM) oraz wielowodzie (ryc. 1). Ryc. 1. Wodobrzusze u płodu z obrzękiem uogólnionym Dodatkowo badanie echokardiograficzne uwidoczniło powiększoną sylwetkę serca płodu z cechami krążenia hiperkinetycznego. Wykluczono wady anatomiczne, konflikt serologiczny oraz toksoplazmozę, różyczkę i kiłę wrodzoną. Profilaktycznie podano kortykosteroidy. Wykonano kordocentezę diagnostyczną, potwierdzono niedokrwistość oraz dodatkowo stwierdzono małopłytkowość u płodu (RBC 0,43 10 6 /μl, HGB 1,5 g/dl, HCT 4,4%, PLT 18 10 3 /μl). Jednoczasowo wykonano transfuzję dopłodową masy erytrocytarnej. Na podstawie wyników badań z próbki krwi płodu wykluczono wrodzoną cytomegalię oraz zakażenie parwowirusem B19. W trakcie hospitalizacji wykonano łącznie trzy zabiegi transfuzji dopłodowej ubogoleukocytarnego koncentratu krwinek czerwonych (UKKCz) oraz jedną koncentratu krwinek płytkowych (KKP). Już po drugiej transfuzji zaobserwowano zmniejszanie się obrzęku tkanki podskórnej i wodobrzusza płodu. Badanie ultrasonograficzne przed porodem nie wykazało odchyleń od normy. Czysty płyn owodniowy odpłynął w trakcie porodu. Noworodek urodzony w stanie dobrym, oceniony według skali Apgar na 8-8-9 punktów. ph krwi pępowinowej 7,37, BE 4,2. W badaniu przedmiotowym z odchyleń stwierdzono bladość powłok skórnych. Badania laboratoryjne krwi, pobrane po urodzeniu wykazały mierną niedokrwistość i małopłytkowość (RBC 3,37 10 6 /μl, HGB 9,7 g/dl, HCT 28,5%, PLT 75 10 3 /μl). Nie mogąc wykluczyć przyczyn immunologicznych małopłytkowości zastosowano w leczeniu preparat immunoglobuliny IgG 7S. W surowicy matki

Wpływ terapii prenatalnej płodu z nieimmunologicznym obrzękiem uogólnionym... 315 nie wykryto jednak swoistych przeciwciał płytkowych. W diagnostyce różnicowej NIHF wykluczono zakażenie wrodzone, w tym wirusem opryszczki, najczęstsze choroby metaboliczne oraz choroby tarczycy. Ze względu na prenatalną terapię preparatami krwi, diagnostyka niedokrwistości uwarunkowanych genetycznie nie była już możliwa. W badaniu USG przezciemiączkowym stwierdzono obustronnie wylewy dokomorowe II stopnia. Z powodu znacznej niedokrwistości i małopłytkowości, noworodek wymagał kolejnej transfuzji UKKCz oraz KKP. Wykonano badanie szpiku, w którym stwierdzono hipoplastyczny układ czerwonokrwinkowy, bogaty układ granulocytarny z podwyższonym odsetkiem granulocytów kwasochłonnych oraz obecnością dużych płytek. W 19. dobie życia noworodka przekazano pod opiekę do Oddziału Hematologii Szpitala Klinicznego w Warszawie. W wieku 6 miesięcy rozwój dziecka przebiega prawidłowo. Nadal nie została ustalona przyczyna utrzymującej się niedokrwistości i małopłytkowości. Przypadek 2 Noworodek płci żeńskiej z ciąży III, porodu II, urodzony cięciem cesarskim w 39. tygodniu ciąży; masa ciała 3540 g, długość 53 cm, obwód głowy 35 cm, obwód klatki piersiowej 34 cm. Matka lat 37, dziennikarka, zdrowa. W 30. tygodniu ciąży stwierdzono w badaniu USG obrzęk uogólniony płodu, płyn w lewej jamie opłucnowej oraz zmianę o charakterze sekwestracji oskrzelowo-płucnej. Badanie echokardiograficzne wykazało przesunięcie sylwetki serca na prawą stronę. Wykluczono inne wady anatomiczne płodu oraz wykonano kordocentezę diagnostyczną. Wynik kariotypu płodu był prawidłowy. Profilaktycznie podano kortykosteroidy. W 31. tygodniu ciąży założono lewostronnie shunt opłucnowo-owodniowy, uzyskując stopniowe ustąpienie obrzęku oraz zmniejszanie się objętości płynu w jamie opłucnowej. Ciążę ukończono planowym cięciem cesarskim. Czysty płyn owodniowy odpłynął w trakcie operacji. Shunt opłucnowo-owodniowy wypadł w trakcie porodu. Noworodek urodzony w stanie ogólnym dobrym, oceniony według skali Apgar na 10 punktów. Ocena parametrów równowagi kwasowo-zasadowej krwi pępowinowej: ph 7,29, BE (!2,5). W badaniu przedmiotowym, z odchyleń od normy stwierdzono niewielką zmianę na skórze okolicy pachowej lewej po założonym shuncie. W obrazie radiologicznym klatki piersiowej stwierdzono nieznacznie zmniejszoną powietrzność dolnego płata płuca lewego oraz zatarte zarysy lewej kopuły przepony (ryc. 2). Badania laboratoryjne i bakteriologiczne nie odbiegały od normy. W trakcie pobytu w Oddziale Neonatologicznym noworodek był wydolny krążeniowo i oddechowo. Ze względu na konieczność dalszej diagnostyki i leczenia, w piątej dobie życia pacjenta przesłano do Kliniki Chirurgii IP CZD. W tomografii komputerowej potwierdzono obecność dużego sekwestru u podstawy lewego płuca. W 21. dobie życia wykonano torakotomię lewostronną i usunięto w całości sekwestr. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W 28. dobie życia noworodka wypisano do domu. Ryc. 2. Zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej noworodka z lewostronną sekwestracją płuc, stan po leczeniu prenatalnym Przypadek 3 Wcześniak płci żeńskiej z ciąży I, urodzony cięciem cesarskim w 31. tygodniu ciąży; masa ciała 2000 g, długość 48 cm, obwód głowy 31 cm, obwód klatki piersiowej 29 cm, obwód brzucha 40 cm. Matka lat 24, sprzedawca, zdrowa. Z powodu zwiększonej przezierności karkowej płodu, w 15. tygodniu ciąży wykonano amniopunkcję genetyczną. Wynik kariotypu płodu był prawidłowy 46XX. W 22. tygodniu ciąży pacjentka przebyła infekcję grypopodobną. W kolejnym badaniu USG, w 30. tygodniu stwierdzono obrzęk uogólniony i niedokrwistość płodu (PSV MCA 2,45 MoM). Badanie echokardiograficzne wykazało powiększone serce płodu z obecnością płynu w worku osierdziowym i cechami niewydolności krążenia. Wykluczono wady anatomiczne, konflikt serologiczny oraz infekcje wrodzone: toksoplazmozę i cytomegalię. Pobrano krew matki na badanie w kierunku zakażenia parwowirusem B19. Pacjentkę zakwalifikowano do zabiegu kordocentezy i transfuzji dopłodowej masy erytrocytarnej. Zastosowano profilaktycznie kurs betametazonu. W przeddzień zabiegu, z powodu nieprawidłowego zapisu kardiotokograficznego (ciągła milcząca oscylacja, okresowa bradykardia) ciążę ukończono cięciem cesarskim. W czasie cięcia odpłynął zielony płyn owodniowy. Noworodek urodzony w stanie skrajnie ciężkim, oceniony według skali Apgar na 1-3-3 punkty. W badaniu równowagi kwasowo-zasadowej krwi pępowinowej: ph 7,17, BE (!6,6). W badaniu przedmiotowym stwierdzono bla-

316 A. Tarasiuk, M. Dębska, U. Jędrasiak, J.M. Witwicki, R. Dębski dość powłok skórnych oraz uogólniony obrzęk tkanki podskórnej z olbrzymim wodobrzuszem (ryc. 3). Dziecko wymagało resuscytacji oddechowo-krążeniowej. Dominującymi problemami klinicznymi były: ciężka niewydolność oddechowa wymagająca zastosowania mechanicznej wentylacji o wysokich parametrach oraz niewydolność krążenia. W badaniu morfologii krwi stwierdzono ciężką niedokrwistość (RBC 0,43 106/μl, HGB 1,9 g/dl, HCT 5,9%). Łożysko naczyniowe wypełniono początkowo solą fizjolo- W badaniu autopsyjnym, poza cechami obrzęku uogólnionego, stwierdzono rozproszone nacieki zapalne w tkance śródmiąższowej płuc. Post mortem otrzymano potwierdzenie serologiczne zakażenia parwowirusem B19 dodatni wynik przeciwciał klasy IgG i IgM. Ryc. 4. Zdjęcie radiologiczne noworodka z obrzękiem uogólnionym, wodobrzuszem i płynem w jamach opłucnowych Ryc. 3. Noworodek z obrzękiem uogólnionym w przebiegu parwowirozy wrodzonej giczną, a następnie po stwierdzeniu hipoproteinemi (białko całkowite 1,5 g/dl) wlewem 10% albumin. Pod koniec pierwszej godziny życia przetoczono uzupełniająco 44 ml uniwersalnego grupowo koncentratu krwinek czerwonych. Zastosowano aminy katecholowe: dopaminę i dobutaminę. Po potwierdzeniu ultrasonograficznym i radiologicznym masywnego wodobrzusza i obecności płynu w jamach opłucnowych (ryc. 4), wykonano punkcje odbarczające. Uzyskano płyn o cechach wysięku 160 ml z jamy otrzewnowej i 22 ml z jam opłucnowych. Nie mogąc wykluczyć zakażenia wrodzonego (leukocytoza 39,7 103/μl, kolejna 56,8 103/μl) stosowano antybiotykoterapię empiryczną. Pomimo prowadzonych intensywnych procedur medycznych oraz poprawy wskaźników czerwonokrwinkowych (RBC 2,9 106/μl, HGB 9,6 g/dl, HCT 29,5%) stan pacjenta nie poprawił się. Ze względu na ciężką kwasicę oddechową w ocenie parametrów równowagi kwasowozasadowej krwi, odstąpiono od terapii surfaktantem. W 8. godzinie życia nastąpił zgon noworodka. Dyskusja Diagnostyka i leczenie płodów oraz noworodków z nieimmunologicznym obrzękiem uogólnionym jest ogromnym wyzwaniem dla położników, perinatologów i neonatologów. Prenatalna próba terapii płodu, niejednokrotnie zwiększa szansę przeżycia noworodka. Proces terapeutyczny możliwy jest jedynie w przypadkach, w których znana jest przyczyna NIHF. Niestety, aż w 30-50% przypadków etiologia obrzęku pozostaje albo niewyjaśniona, albo niemożliwe jest leczenie przyczynowe. Według danych z piśmiennictwa [4], zasadne jest podejmowanie próby wewnątrzmacicznego leczenia płodów z obrzękiem uogólnionym w przypadkach rozpoznanej niedokrwistości, w zaburzeniach rytmu serca, w zespole transfuzji między płodami, wadach układu oddechowego z towarzyszącym wysiękiem w opłucnej oraz niektórych guzach. W prezentowanej pracy przedstawiamy dwa przypadki obrzęków spowodowanych niedokrwistością u płodu (przypadek 1 i 3) oraz przypadek 2, w którym czynnikiem wywołującym obrzęk była sekwestracja oskrzelowo-płucna. Najczęstszą przyczyną ciężkiej niedokrwistości płodu są infekcje wirusowe, w szczególności wywołane parwo-

Wpływ terapii prenatalnej płodu z nieimmunologicznym obrzękiem uogólnionym... 317 wirusem B19. W przypadku zakażenia tym patogenem, anemia spowodowana jest uszkodzeniem przez wirusa komórki progenitorowej układu czerwonokrwinkowego. Ciężka niedokrwistość, hipoalbuminemia oraz współistniejący proces zapalny wątroby, mięśnia sercowego i naczyń włosowatych, prowadzą do niewydolności krążenia i rozwoju NIHF [5]. Największe ryzyko powstania zmian obrzękowych występuje w drugim trymestrze ciąży. Jest to czas najaktywniejszej hematopoezy w wątrobie płodu. Zahamowanie jej wraz z fizjologicznym skróceniem do 45-70 dni okresu życia erytrocytów, prowadzi do ciężkiej niedokrwistości. W trzecim omawianym przypadku, do zakażenia płodu parwowirusem B19 doszło prawdopodobnie w drugim trymestrze ciąży, o czym świadczy przechorowanie przez matkę infekcji grypopodobnej. Okres pomiędzy zakażeniem ciężarnej, a wystąpieniem objawów u płodu wynosi najczęściej około 6 tygodni [5]. Zastanawiający jednak jest fakt zwiększonej przezierności karkowej płodu, która przy prawidłowym kariotypie, może przemawiać za zakażeniem parwowirusem B19 w pierwszym trymestrze. Wrodzone zaburzenia hematologiczne procesu syntezy i budowy krwinek czerwonych to również duża grupa schorzeń, których objawem może być ciężka niedokrwistość płodu i NIHF. Zaburzenie może dotyczyć nie tylko układu czerwonokrwinkowego szpiku, ale również pozostałych: granulocytarnego i płytkotwórczego. Diagnostyka różnicowa i ustalenie etiologii zaburzeń są często utrudnione, ze względu na konieczność terapii preparatami krwiopochodnymi. Pomimo braku określenia jednoznacznej przyczyny niedokrwistości, transfuzje wewnątrzmaciczne są zabiegiem ratującym życie płodu i noworodka (przypadek 1). Ukończenie ciąży, przed podjęciem próby prenatalnego leczenia obarczone jest dużym ryzykiem niepowodzenia. Noworodek urodzony przedwcześnie, z niską punktacją w skali Apgar, z ciężką niedokrwistością i w jej przebiegu niewydolnością krążenia, dodatkowo zostaje obciążony niewydolnością oddechową. Dziecko umiera, ponieważ zmiany w organizmie są zbyt duże, żeby je odwrócić (przypadek 3). Optymalnym sposobem monitorowania płodów z niedokrwistością jest ultrasonograficzna ocena prędkości przepływu krwi w tętnicy środkowej mózgu. Na jej podstawie pacjenci są kwalifikowani do zabiegu kordocentezy i transfuzji dopłodowej masy erytrocytarnej. Najskuteczniejszym sposobem prenatalnego leczenia płodów z obrzękiem uogólnionym w przebiegu niedokrwistości jest terapia transfuzjami wewnątrzmacicznymi. Powodują one wyrównanie parametrów morfologicznych krwi płodu oraz stopniowe ustępowanie obrzęku. U płodów z obrzękiem i/lub anemią, terapia transfuzjami wewnątrzmacicznymi zmniejsza umieralność z około 50% do 18% [5]. Noworodki rodzą są w dobrym stanie, bez cech obrzęku i niedokrwistości. Inną grupą zaburzeń, prowadzącą do NIHF, są wady układu oddechowego. Ucisk nieprawidłowych struktur w obrębie klatki piersiowej powoduje przesunięcie i upośledzenie funkcji mięśnia sercowego. W efekcie utrudnionego powrotu żylnego, wzrostu ciśnienia w układzie żylnym oraz upośledzonego drenażu limfatycznego, dochodzi do gromadzenia płynu w jamie opłucnowej, a następnie do obrzęku uogólnionego [6]. Najgroźniejszym następstwem tego procesu jest hipoplazja płuc, która pogarsza rokowanie noworodka. Terapia prenatalna drenaż opłucnowoowodniowy, zapobiega narastaniu płynu w jamach opłucnowych, tworzeniu się obrzęku oraz hipoplazji płuc płodu. Przeżywalność perinatalna płodów z NIHF, po zastosowaniu prenatalnego drenażu wzrosła z 45-65% do 70-100% [7]. W prezentowanym przypadku 2, prenatalne założenie shuntu, spowodowało wycofanie objawów obrzęku. Wpłynęło również pozytywnie na rozwój płuc, pomimo wady wrodzonej układu oddechowego. Wniosek Terapia prenatalna płodu z nieimmunologicznym obrzękiem uogólnionym zwiększa szansę przeżycia płodu i noworodka. Piśmiennictwo [1] Bellini C., Hennekam R.C.M., Fulcheri E. et al.(2009). Etiology of nonimmune hydrops fetalis: A systematic review. Am. J. Med. Genet. Part A 149A: 844-851. [2] Abrams M.E., Meredith K.S., Kinnard P. et al. (2007). Hydrops fetalis: A retrospective review of cases reported to a large national database and identification of risk factors associated with death. Pediatrics 120: 84-89. [3] Huang H.R., Tsay P.K., Chiang M.C. et al. (2007) Prognostic factors and clinical features in liveborn neonates with hydrops fetalis. Am. J. Perinatol. 24: 33-38. [4] Coulter D.M. (2005) Hydrops fetalis. [W:] Spitzer A.R. Intensive caer of the fetus&neonate. Philadelphia, Pennsylvania, Elsevier Mosby: 149-157. [5] Tolfvenstam T., Broliden K. (2009) Parvovirus B19 infection. Semin. Fetal Neonatal Med. 14(4): 218-21. [6] Rocha G. (2007) Pleural effusions in the neonate. Current Opinion in Pulmonary Med. 13: 305-311. [7] Yinon Y., Kelly E., Ryan G. (2008) Fetal pleural effusions. Best Practice&Reserch Clinical Obstetrics and Gyneaecology 22(1): 77-96. J Anna Tarasiuk II Klinika Położnictwa i Ginekologii CMKP Szpital Bielański 01-809 Warszawa, ul. Cegłowska 80 e-mail: annatarasiuk@tlen.pl

318 A. Tarasiuk, M. Dębska, U. Jędrasiak, J.M. Witwicki, R. Dębski The influence of prenatal treatment of fetus with non-immune hydrops on course of neonatal period three case reports Non-immune hydrops fetalis (NIHF) is defined as an abnormal accumulation of fluid in the fetal extravascular compartments and body cavities, as a result of nonimmune factors. The most frequent NIHF causes are: cardiovascular, hematologic and chromosomal disorders, infections and intrathoracic defects. Prenatal diagnosis, detection of cause and guided fetal therapy can increase the chance of fetal and neonatal survival. We present three cases of prenatal diagnosis of NIHF. The reason of hydrops in the first fetus was serious anemia of unknown etiology. The fetus was treated with intrauterine transfusions. In the second fetus congenital respiratory defect bronchopulmonary sequestration. In this fetus pleuroamniotic shunting was used in the treatment. In the third case NIHF was a result of severe anemia, resulting from Parvovirus B19 infection. The first two infants, treated prenatally, were born in a good condition, without hydrops. The third neonate, with hydrops and anemia died because the prenatal treatment was not introduced. Key words: non-immune hydrops fetalis, prenatal treatment, neonate