ABC pediatryczne pacjenta po przeszczepieniu wątroby



Podobne dokumenty
Problemy przedstawione w prezentowanym przypadku: Odstawienie immunosupresji Przewlekłe odrzucanie Zwiększona immunosupresja Zakażenie

Diagnostyka zakażeń EBV

Wysypka i objawy wielonarządowe

Nieswoiste zapalenie jelitzespół (AIH+PSC)

Leczenie immunosupresyjne po przeszczepieniu narządu unaczynionego

Hipertransaminazemia- co z tym fantem zrobić? Agnieszka Bakuła

HIV/AIDS Jacek Juszczyk 0

Aktualne zasady diagnostyki i leczenia chorób zapalnych jelit

Zespół hemofagocytowy. Podstawy teoretyczne i opis przypadku

Małopłytkowość u kobiety z zakrzepicą w układzie żyły wrotnej

Nieprawidłowe próby wątrobowe

Przypadek kliniczny Akademia Żywienia w Onkologii. Małgorzata Misiak

ALLOPRZESZCZEPIENIE KRWIOTWÓRCZYCH KOMÓREK MACIERZYSTYCH w PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZCE LIMFOCYTOWEJ w POLSCE ANKIETA WIELOOŚRODKOWA

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

Oddział Pediatryczny - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju

CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE U DZIECI

Zapobieganie gruźlicy u osób po. Dr hab. n. med. Maria Korzeniewska- Koseła Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc

NON-HODGKIN S LYMPHOMA

Profilaktyka CMV po przeszczepieniach narządowych. Marta Wawrzynowicz-Syczewska Klinika Chorób Zakaźnych, Hepatologii i Transplantacji Wątroby PUM

LECZENIE CHORYCH NA OSTRĄ BIAŁACZKĘ LIMFOBLASTYCZNĄ (ICD-10 C91.0)

JAK DZIAŁA WĄTROBA? Wątroba spełnia cztery funkcje. Najczęstsze przyczyny chorób wątroby. Objawy towarzyszące chorobom wątroby

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

Szpiczak plazmocytowy. Grzegorz Helbig Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Pilotażowy Program Profilaktyki Zakażeń HCV

Seminarium dla studentów Przemysław Pyda

Dziecko w wieku 5 lat ze wzrostem transaminaz. Piotr Socha IPCZD Warszawa

Zespół Gilberta u chorego z rozpoznaniem przewlekłego wzw B, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i HFE-hemochromatozy

u Czynniki ryzyka wystąpienia zakrzepicy? - przykłady cech osobniczych i stanów klinicznych - przykłady interwencji diagnostycznych i leczniczych

ABC hepatologii dziecięcej - modyfikacja leczenia immunosupresyjnego u pacjenta z biegunką po transplantacji wątroby

Dziecko w wieku 5 lat ze wzrostem transaminaz. Piotr Socha IPCZD Warszawa

DIAGNOSTYKA SEROLOGICZNA

Szczepić, czy nie - oto jest pytanie?

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

Liczba godzin dydaktycznych w roku akademickim 2016/2017 semestr IX (zimowy):

LECZENIE NOWOTWORÓW PODŚCIELISKA PRZEWODU POKARMOWEGO (GIST) (ICD-10 C 15, C 16, C 17, C 18, C 20, C 48)

Programy Terapeutyczne 2007 Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci. LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO-CROHNA U DZIECI

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi

c) poprawa jakości życia chorych z nieziarniczym chłoniakiem typu grudkowego w III i IV stopniu

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

LECZENIE PACJENTÓW Z WRZODZIEJĄCYM ZAPALENIEM JELITA GRUBEGO (WZJG) (ICD-10 K51)

Wirus zapalenia wątroby typu B

Polskie doświadczenia kliniczne z bendamustyną

Szczepienia ochronne. Dr hab. med. Agnieszka Szypowska Dr med. Anna Taczanowska Lek. Katarzyna Piechowiak

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

Agencja Oceny Technologii Medycznych

Nazwa programu LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ ICD - 10 D nadpłytkowość samoistna Dziedzina medycyny: hematologia.

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Rysunek. Układ limfatyczny.

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20)

Gdańsk r.

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2012 Leczenie opornych postaci szpiczaka mnogiego (plazmocytowego)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Poradnia Immunologiczna

Regina B.Podlasin Wojewódzki Szpital Zakaźny w Warszawie

LECZENIE AKTYWNEJ POSTACI ZIARNINIAKOWATOŚCI Z ZAPALENIEM NACZYŃ (GPA) LUB MIKROSKOPOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ (MPA) (ICD-10 M31.3, M 31.

Wybrane przypadki medyczne na oddziale chirurgii i onkologii dziecięcej

c) poprawa jakości życia chorych z nieziarniczym chłoniakiem typu grudkowego w III i IV stopniu

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Choroba Gravesa-Basedowa, choroba trzewna i zaburzenia funkcji wątroby u 12-letniej dziewczynki obraz kliniczny i trudności diagnostyczne.

Poniższa informacja dotyczy chłoniaka Burkitta, będącego odmianą chłoniaka nieziarniczego.

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 12 grudnia 2011 r.

Silny świąd skóry u niemowlęcia w wieku 10 miesięcy. Diana Kamińska Klinika Gastrologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii IP CZD

Wydział Zdrowia Publicznego, Kierunek DIETETYKA, Studia I stopnia stacjonarne I rok, Rok akademicki 2013/2014

MAM HAKA NA CHŁONIAKA

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

Zakresy świadczeń. chirurgia naczyniowa - drugi poziom referencyjny. chirurgia szczękowo-twarzowa. dermatologia i wenerologia

Zapalenia płuc u dzieci

Część A Programy lekowe

c) poprawa jakości życia chorych z nieziarniczym chłoniakiem typu grudkowego w III i IV stopniu

Aneks II Zmiany w drukach informacyjnych produktów leczniczych zarejestrowanych w procedurze narodowej

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 września 2011 r.

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Nowotwory układu chłonnego

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Profilaktyka i terapia krwawień u dzieci z hemofilią A i B.

Oddział Chorób Wewnętrznych - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju

Wykorzystuje metody obrazowania narządów i specjalistyczny sprzęt do przeprowadzania zabiegów diagnostycznych i leczniczych zastępując, uzupełniając

Układ krwiotwórczy WYWIAD. Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych WUM lek. Olga Rostkowska

Powikłania wątrobowe u pacjentów z nieswoistymi zapaleniami jelit (IBD) Dr hab. n.med. Jarosław Kierkuś

LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ ICD - 10 D75.2

PYTANIA NA EGZAMIN DYPLOMOWY OBOWIĄZUJĄCE W ROKU AKADEMICKIM 2018/2019 STUDIA POMOSTOWE KIERUNEK PIELĘGNIARSTWO

POTRZEBY DZIECKA Z PROBLEMAMI -DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE A NEUROLOGICZNYMI W SZKOLE

KEYTRUDA (pembrolizumab)

Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki, pęcherza moczowego i prostaty 2011

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika. Bendamustine Kabi, 2,5 mg/ml, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji

Katalog ryczałtów za diagnostykę w programach lekowych

Rodzaje autoprzeciwciał, sposoby ich wykrywania, znaczenie w ustaleniu diagnozy i monitorowaniu. Objawy związane z mechanizmami uszkodzenia.

Aneks III. Zmiany w odpowiednich punktach charakterystyki produktu leczniczego i ulotkach dla pacjenta

LECZENIE SZPICZAKA PLAZMATYCZNO KOMÓRKOWEGO (PLAZMOCYTOWEGO) (ICD-10 C 90)

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

Dr n. med. Anna Prokop-Staszecka Dyrektor Krakowskiego Szpitala Specjalistycznego im. Jana Pawła II

LECZENIE AKTYWNEJ POSTACI ZIARNINIAKOWATOŚCI Z ZAPALENIEM NACZYŃ (GPA) LUB MIKROSKOPOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ (MPA) (ICD-10 M31.3, M 31.

chorych na ITP Krzysztof Chojnowski Warszawa, 27 listopada 2009 r.

1. Co to jest chłoniak 2. Chłoniaki są łagodne i złośliwe 3. Gdzie najczęściej się umiejscawiają 4. Objawy 5. Przyczyny powstawania 6.

Transkrypt:

ABC pediatryczne pacjenta po przeszczepieniu wątroby Joanna Pawłowska Komentarz Irena Jankowska Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii

Przypadek Transplantacja wątroby z powodu atrezji dróg żółciowych, nadciśnienia wrotnego i żylaków przełyku w wieku 11 miesięcy Dawca rodzinny, przeszczepienie segmentu II+III, zespolenie koniec do Y-Roux Dawca/Biorca Grupa krwi B(+)/AB(+) CMV IgG +/+ IgM -/+ EBV IgG +/- IgM-/-

Przypadek W pierwszej dobie po operacji wystąpił zakrzep żyły wrotnej wymagający interwencji chirurgicznej Podstawowa immunosupresja: takrolimus i mykofenolan mofetilu Od 6 doby po transplantacji narastanie aktywności aminotransferaz

Przypadek Co można podejrzewać i wobec tego co należy zrobić? Zakrzep żyły wrotnej USG Doppler/ angioct Zakażenie CMV serologia, PCR Ostre odrzucanie biopsja wątroby Inne czynniki infekcyjne serologia, PCR, posiewy

Przypadek Badanie hist-pat: Stwierdzono proces ostrego odrzucania przeszczepu o średnim nasileniu, zmiany obecne są we wszystkich przestrzeniach wrotnych.

Przypadek CMV IgG (+) IgM (-) USG Doppler bez cech zakrzepicy żyły wrotnej Zastosowano leczenie pulsy sterydowe i gancyklowir Pacjentka wypisana do domu w 30 dobie po transplantacji z prawidłową czynnością wątroby

Przypadek Z uwagi na epizod ostrego odrzucania stężenie takrolimusu utrzymywano w przedziale 10-8,5ng/ml, a dawkę MM 20 mg/kg Leczenie p-wirusowe: acyklowir Pozostałe leki: biseptol, nystatyna, acesan, Mg Dziewczynka czuła się dobrze, przybrała 1 kg/3 miesięcy, czynność wątroby bardzo dobra, utrzymywała się niedokrwistość (Hb-9,8; Ht-28,4; RBC-3,8; WBC-4,6; pł. krwi-365 tyś)

Przypadek EBV PCR (kopie/µg DNA) 0 <50 2138 1002 CMV PCR Nie wykryto Słabo dodatni

Przypadek W 6 miesiącu po transplantacji pacjentka została przyjęta do Kliniki w trybie pilnym z powodu gorączki i anemizacji znacznego stopnia (Hb-6,9; Ht-21) Z pozostałych odchyleń od normy stwierdzono: Hipoproteinemię z hipoalbuminemią (46,5/25,7 g/l) Podwyższone wskaźniki zapalne (CRP 10 mg/dl N<0,5)

Przypadek Co można podejrzewać? Co wykonać Zakażenie serologia, PCR, posiewy, USG Anemię hemolityczną wolna hemoglobina Supresję szpiku - mielogram Krwawienie z przewodu pokarmowego endoskopia, USG Doppler Ostre odrzucanie biopsja wątroby PTLD EBV-PCR, ocena węzłów chłonnych, cytometria przepływowa, białko monoklonalne, IgG, badania obrazowe (USG, Rtg kl. piersiowej, CT jamy brzusznej i kl. piersiowej)

Przypadek EBV PCR 79 062 (kopii/µg DNA) Cytometria przepływowa - Limfopenia, obniżona liczba limfocytów T, wysoki odsetek limfocytów B z ekspresją molekuły CD23, bez cech klonalności łańcuchów lekkich Ig Gastroskopia bez cech aktywnego i przebytego krwawienia USG-W segmencie III podtorebkowo zmiana ogniskowa, kulista, hiopechogeniczna, bez przepływu naczyniowego, nie modeluje sąsiadujących naczyń, zmiana może odpowiadać ropniowi wątroby

Przypadek Co robić? Rozpoznać ropień Dalej diagnozować Odstawić leczenie immunosupresyjne

Przypadek Odstawiono prograf, włączono gancyklowir iv CT jamy brzusznej 3 okrągłe hipodensyjne zmiany, miernie powiększone węzły chłonne okołoaortalne. Obraz może odpowiadać zmianom o typie meta lub nietypowym ropniom Mielogram stłumienie układu chłonnego

Badanie hist-pat: limfoproliferacja monomorficzna z limfocytów B. Dodatnia reakcja CD20 w więcej niż 80% komórek nacieku, praktycznie w każdej komórce wykryto materiał genetyczny wirusa Przypadek

Przypadek Odstawiono immunosupresję (takrolimus i MMF), włączono enkorton 2 mg Leczenie gancyklowir iv 3 tyg., następnie doustnie Podano 4 dawki Mabthery Po 6 tygodniach leczenia wypisano pacjentkę do leczenia ambulatoryjnego

Przypadek Odstawiono immunosupresję (takrolimus i MMF), włączono enkorton 2 mg Leczenie gancyklowir iv 3 tyg., następnie doustnie Podano 4 dawki Mabthery Po 6 tygodniach leczenia wypisano pacjentkę do leczenia ambulatoryjnego

Przypadek Rok po leczeniu stwierdzono nieprawidłowe próby wątrobowe Podejrzewając ostre odrzucanie wykonano biopsję wątroby Zastosowano pulsy solumedrolu i włączono niewielką dawkę takrolimusu Aktualnie 6 lat po LTx funkcja wątroby prawidłowa

Przypadek Problemy omówione w prezentowanym przypadku: 1. Transplantacja wątroby od żywego spokrewnionego dawcy (CMV IgM D-/B+) 2. Zakrzep żyły wrotnej 3. Ostre odrzucanie narządu 4. Zakażenie CMV 5. Zakażenie EBV 6. Poprzeszczepowa choroba limfoproliferacyjna PTLD (post-transplant lymphoproliferative disorder

Wskazania do LTx u dzieci < 2 r.ż

Powikłania chirurgiczne po LTx u dzieci Rzadziej Niepodjęcie czynności przez przeszczepiony narząd (2-7% ) Częściej Wczesna zakrzepica t. wątrobowej (1,6-21%) Ostre odrzucanie (46-68 % ) Zakrzepica żyły wrotnej (2-8%) Przewlekłe odrzucanie (4 %) Zwężenie zespolenia żółciowego (5-33%) Powikłania naczyniowe wynikają m. innymi z warunków anatomicznych biorcy graftu, techniki chirurgicznej

Ostre odrzucanie przeszczepu W każdym okresie po transplantacji Dotyczy ok. 20% przypadków małych biorców i 50-60% starszych dzieci i młodzieży Objawy kliniczne rzadko! Diagnostyka biochemiczna - Wzrost stęż. bilirubiny - Wzrost aktywności: AspAT, AlAT, GGTP Diagnostyka histopatologiczna (biopsja)

Ostre odrzucanie przeszczepu leczenie Pulsy solumedrolu 10 mg/kg Zakończyć po 3 dniach jeśli pełna poprawa biochemiczna Kontynuować przez kolejne 3 dni gdy niepełna normalizacja biochemiczna Re-cykling po zakończeniu leczenia pulsami, jeśli w kontrolnej biopsji śladowe odrzucanie lub minimalne podwyższenie transaminaz.

Ostre odrzucanie przeszczepu leczenie Intensyfikacja, modyfikacja leczenia immunosupresyjnego (sirolimus, przeciwciała monoklonalne...) Leczenie infekcji wirusowych (mogą wyzwalać ostre odrzucanie) [ale i leczenie ostrego odrzucania może wyzwalać infekcje.] Powikłania: Przejście w przewlekłe odrzucanie

Zakażenie CMV Większość zakażeń 1-4 miesięcy po LTx Zależy od stanu serologicznego biorca- dawca, stosowanej immunosupresji, przeszczepionego narządu Infekcja bezobjawowa lub choroba CMV (biorcy: nerki - 8%, wątroby - 29%, serca - 25 %, trzustki -50%, jelita cienkiego -22%, płuca serca - 38%) Największe ryzyko w przebiegu pierwotnej infekcji CMV

Zakażenie CMV najczęstsze objawy Zespół mononukleozy Postać gorączkowa (+bóle mięsni, stawów) Supresja szpiku: leukopenia, trombocytopenia Zapalenie wątroby, jelit, Śródmiąższowe zapalenie płuc Zapalenie mięśnia sercowego Zapalenie siatkówki

Gancyklowir i.v. Walacyklowir Zakażenie CMV leczenie Metody zapobiegania replikacji CMV 1. chemioprofilaktyka pierwotna (u wszystkich biorców) lub selektywna (u biorców wysokiego/umiarkowanego ryzyka rozwoju CMV) 2. leczenie wyprzedzające (przed objawami) 3. redukcja leczenia immunosupresyjnego

Zakażenie EBV Zakażenie w dzieciństwie 90 % dorosłych ma p/ciała anty- EBV Wirus mnoży się w kom. nabłonkowych nosogardła, w formie latentnej w limfocytach B Kliniczna postać nie powikłanego EBV- zespół mononukleozy Zagrożenie potransplantacyjna choroba limfoproliferacyjna - PTLD

Poprzeszczepowa choroba limfoproliferacyjna (PTLD: post-transplant lymphoproliterative disorder) Objawy: Niespecyficzne (gorączka, zapalenie jamy ustnej, zapalenie gardła, biegunka, utrata masy ciała, bóle brzucha, niedokrwistość, przewlekająca się infekcja: zapalenie oskrzeli, płuc) Powiększenie węzłów chłonnych

Formy PTLD (wg WHO) 1. Zmiany wczesne reaktywny przerost plazmocytów zespół podobny do mononukleozy 2. PTLD - postać polimorficzna poliklonalna lub monoklonalna 3. PTLD - postać monomorficzna chłoniak z komórek B (immunoblastyczny, centroblastyczny, anaplastyczny,chłoniak Burkitta) chłoniak z komórek T 4. Inne postacie, np. przypominające szpiczaka lub chorobę Hodgkina Leki immunosupresyjne mają decydujący wpływ na rozwój PTLD

Diagnostyka EBV Monitorowanie wiremii (EBV PCR) Ocena powiększenia węzłów chłonnych (badanie przedmiotowe, USG, Rtg, CT) Morfologia krwi Proteinogram, obecność białka monoklonalnego Cytometria przepływowa Immunoglobuliny Badanie histologiczne (węzły chłonne, bioptat wątroby, biopsja jelita)

Choroba limfoproliferacyjna (PTLD) Profilaktyka: Unikanie nadmiernej immunosupresji Leczenie: Redukcja lub odstawienie immunosupresji Przeciwciała monoklonalne anty-limfocytom B (Rytuksymab MabThera) Gancyklowir? Zmiany zlokalizowane - operacja, naświetlania Przypadki najcięższe - chemioterapia

Rytuksymab - lek przeciwnowotworowy i immunosupresyjny Ludzko-mysie chimeryczne przeciwciało monoklonalne anty-cd20, produkowane na drodze inżynierii genetycznej w hodowli zawiesiny komórek jajnika chomika chińskiego. Stosowany w leczeniu chłoniaków nieziarniczych (NHL), przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL) i reumatoidalnego zapalenie stawów. Mechanizm działania: Apoptoza limfocyta B Cytotoksyczność zależna od aktywacji dopełniacza Cytotoksyczność komórkowa