Guzy neuroendokrynne żołądka - klinika Grażyna Rydzewska Klinika Gastroenterologii CSK MSWiA Warszawa
Guzy endokrynne żołądka 1% nowotworów narządu, 9% wszystkich tego typu w układzie pokarmowym 1-2 przypadki na 1 mln na rok, bez różnicy płci 8-9 krotny wzrost występowania obserwowany w ostatnich latach Ze względu na poprawę wykrywalności (powszechność dostępności gastroskopii)
Typy guzów endokrynnych w żołądku I - komórki ECL, związany z hipergastrynemią 70-80% związany z nieżytem zanikowym Uznawany za nieczynny hormonalnie Rzadko inwazyjny Wewnątrz błony śluzowej lub jako mnogie polipy w dnie żołądka II - komórki ECL, związany z hipergastrynemią 5-6% Związany z zespołem MEN1 Objawy zespołu Zollingera-Ellisona Małe, mnogie, w dnie lub trzonie Dobrze zróżnicowane III - niezwiązany z hipergastrynemią ani z patologią śluzówki Guzy występujące sporadycznie (14-25%) Pojedynczy, duży, agresywny przebieg 50-70% przerzuty do węzłów
Typ I
Typ I
Objawy kliniczne Typ 1 guzów nie ma charakterystycznego obrazu klinicznego poza objawami dyspeptycznymi i tylko bardzo rzadko (<1%, przy przerzutach do wątroby) może dawać objawy nietypowego rakowiaka Napadowe zaczerwienie twarzy trwa dłużej, łączy się ze łzawieniem, często ze spadkiem ciśnienia tętniczego. W odróżnieniu od zespołu typowego, nadmiar histaminy może powodować przerost skóry twarzy ( twarz lwia ) i jej zasinienie. Zdarza się także uszkodzenie wsierdzia lewego przedsionka.
Zespół rakowiaka
Objawy kliniczne Guzy typu II żołądka, jeśli towarzyszą zespołowi MEN1, dają objawy zespołu Zollinger-Ellisona Guzy typu III żołądka klinicznie manifestują się bólami brzucha, niedokrwistością niedobarwliwą i utratą masy ciała.
Diagnostyka biochemiczna - guzy żołądka Guzy typu I zwiększone stężenia chromograniny A w surowicy oraz duże stężenie gastryny (norma: <20 pmol/l) w warunkach podstawowych zwiększone stężenia kwasu hydroksyindolooctowego (5-HIAA) w moczu (>0,05 mmol/24 h), oznaczane po wyłączeniu z diety bananów, śliwek, ananasów, avocado, orzechów laskowych. stężenia serotoniny w surowicy mogą być prawidłowe (norma 2 µmol/l, tj. 400 ng/l). Zespół rakowiaka przebiega bez zwiększonych stężeń serotoniny w surowicy, natomiast z dużymi stężeniami 5-hydroksytryptofanu (brak dekarboksylazy DOPA w guzie), który, po konwersji w nerkach, daje umiarkowanie zwiększone poziomy 5-HIAA w moczu.
Diagnostyka biochemiczna - guzy żołądka Diagnostyka biochemiczna w guzach typu II Potwierdzenie rozpoznania ZES : oznaczenie BAO (> 15 meq/h; ph żołądka < 2) stężenia gastryny w surowicy w warunkach podstawowych (>10 razy wyższe od normy) test z sekretyną (2j/kg masy ciała dożylnie) w przypadkach wątpliwych. Zwiększenie stężeń gastryny powyżej 200 pg/ml ponad wartość przed podaniem sekretyny potwierdza rozpoznanie Inne: oznaczenie stężenia chromograniny A w surowicy. oznaczenie stężeń wapnia zjonizowanego, fosforanów, parathormonu (PTH) metodą IRMA, kalcytoniny i hormonów przysadkowych w surowicy należy wykonać w przypadku podejrzenia zespołu MEN. Współistnienie zespołu wymaga badań genetycznych. Guzy typu III -chromogranina
Leczenie endoskopowe i chirurgiczne - żołądek 1. Guzy dobrze zróżnicowane < 1 cm: obserwacja, badanie endoskopowe co roku 2. Guzy dobrze zróżnicowane > 1 cm, nie naciekające mięśniówki właściwej (ocena w EUS): usunięcie endoskopowe. 3. Guzy naciekające głębiej ścianę żołądka: wycięcie chirurgiczne. 4. Guzy przebiegające z hipergastrynemią z komórek enterochromafinopodobnych (ECL): a) ECL typ 1: antrektomia i miejscowe wycięcie guza lub guzów b) ECL typ 2: miejscowe wycięcie guza 5. Guzy o wysokim stopniu złośliwości, z cechami inwazji, słabo zróżnicowane: zakres leczenia chirurgicznego jak w raku gruczołowym żołądka.