Wstępne wyniki skleroterapii doksycykliną malformacji limfatycznych u dzieci.

Transkrypt

1 Wstępne wyniki skleroterapii doksycykliną malformacji limfatycznych u dzieci. S.Szymik-Kantorowicz 1,2, A.Taczanowska-Niemczuk 1, R.Mieżyński 1, A.Banach 3, Ł.Wyrobek 3, P.Sołtysiak 1, I.Honkisz 1,2, P.Łabuz 1,G. Drabik 4, A.Prokurat 1 1 Klinika Chirurgii Dziecięcej Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie 2 Zakład Farmacji Klinicznej CM UJ 3 Pracownia Radiologiczna - Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie 4 Zakład Patologii USD w Krakowie 1

2 Wprowadzenie Malformacje limfatyczne ( LM lymphatic malformations ). Wrodzone wady naczyniowe o wolnym przepływie - guzy zbudowane z różnej wielkości i ilości torbieli - lokalizacja głównie na szyi, w okolicy obojczyka i dołu pachowego - nie wykazują proliferacji ani inwolucji - zmiany wielkości wynikają z ujawniania rzeczywistego zakresu wady, stanów zapalnych i krwawień do torbieli. 2

3 Leczenie LM Chirurgiczne wycięcie ryzyko nieradykalności i licznych powikłań z uwagi na złożoną anatomię wady Skleroterapia prowadzi do obliteracji torbieli za pomocą różnych środków (np. alkohol, bleomycyna, picibanil, doksycyklina) podanych miejscowo. Publikowane dobre wyniki zastosowania doksycykliny Percutaneus sclerotherapy of lymphatic malformations with doxycycline Burrows P Lymphat Res Biol. 2008; 6 (3-4): Gdańsk, wrzesień 2014r

4 Cel pracy Ocena skuteczności i bezpieczeństwa skleroterapii doksycykliną LM u dzieci. 4

5 Materiał i metody Lata , 74 zabiegi skleroterapii doksycykliną 35 dzieci (22 dziewczynki, 13 chłopców), wiek: 5 dni - 17 lat. Malformacje wielkotorbielowate oraz elementy wielkotorbielowate w LM mieszanych zawierających również zmiany drobnotorbielowate. Skleroterapia doksycykliną była jedynym sposobem leczenia u 19/35 (54%) dzieci, a składową leczenia skojarzonego u 16/35 (46%) dzieci. 5

6 Technika zabiegu W znieczuleniu ogólnym u 32/35 (91%) dzieci 1 7 zabiegów u jednego chorego. Przezskórne nakłucie pod kontrolą usg Opróżnienie 1 7 torbieli, zwykle 2-3. Podanie roztworu doksycykliny w 0,9% NaCl Dawka 7,5-200 mg (średnio 88 mg). 6

7 Malformacje limfatyczne wielkotorbielowate Złożone wyłącznie z torbieli > 2 cm Dwie grupy zmian: -zbudowane z pojedynczej torbieli ( Cystic hygroma ) -zbudowane z mnogich torbieli 7

8 Malformacje limfatyczne wielkotorbielowate Wyniki leczenia Bardzo dobry 2/19 (10%) zły Znacząca poprawa 17/19 (89%) 13/19 (68%) Dobry 4/19 (21%) 7 U 10/19 (52%) wynik bardzo dobry po jednorazowym podaniu leku 1/19 (5%) dzieci wymagało leczenia chirurgicznego

9 Malformacje limfatyczne Wielkotorbielowate Pojedyncze torbiele Wyniki leczenia 1/10 (10%) zmiana leku Zły 2/10 (20%) Dobry Bardzo dobry 7/10 (70%) - Wynik dobry i bardzo dobry po średnio 1,4 zabiegów

10 Malformacje limfatyczne Wyniki Wielkotorbielowate Mnogie torbiele 1/9 (11%) Zmiana leku Zły 2/9 (22%) Dobry Bardzo dobry 6/9 (66%) - Wynik dobry i bardzo dobry po średnio 1,9 zabiegów

11 Malformacje limfatyczne mieszane Dominująca masa drobnotorbielowata z pojedynczymi, nielicznymi większymi torbielami - skleroterapia jest elementem leczenia skojarzonego - cele skleroterapii: poprawa warunków leczenia chirurgicznego, likwidacja uciążliwych objawów 10

12 Malformacje limfatyczne mieszane Dominująca masa drobnotorbielowata Wyniki leczenia Torbieli poddanych sklerotyzacji zmiana leku Zły 1/9 11% Bardzo dobry 8/9 (89%) po jednorazowym podaniu leku do torbieli 11 Całości wady Poprawa warunków leczenia operacyjnego 5/9 Uwolnienie od uciążliwych objawów 7/9 Doleczanie nawrotowych, resztkowych zmian po leczeniu operacyjnym 4/9 Leczenie chirurgiczne u 8/9 (89%) dzieci

13 Malformacje limfatyczne mieszane Dominująca masa wielkotorbielowata, złożona głównie z licznych dużych torbieli - skleroterapia może być wyłącznym leczeniem 12

14 Malformacje limfatyczne mieszane Dominująca masa wielkotorbielowata, Wyniki leczenia Zły 2/7 (28%) Bardzo dobry 3/7 (43%) 13 Dobry 2/7 (28%) Wynik zadowalający wymagał średnio 4 zabiegów sklerotyzacji, przy których nakłuwano średnio 3 torbiele Leczono chirurgicznie 4/7 (57%) dzieci

15 Malformacje limfatyczne mieszane Wyniki leczenia Nieskuteczność leczenia poszczególnych torbieli - wylewy krwawe do światła Nieskuteczność leczenia całości dopełnianie kolejnych torbieli po skutecznej sklerotyzacji poprzednich wielkość całości bez zmian albo nawet większa 14

16 Wnioski: Skleroterapia doksycykliną malformacji limfatycznych w zakresie zmian wielkotorbielowatych jest metodą prostą, bezpieczną, dającą dobre wyniki. 15

17 Dziękuję za uwagę.