IPF długa droga od objawów do leczenia

IPF długa droga od objawów do leczenia Katarzyna Lewandowska I Klinika Chorób Płuc IGiChP Kier. Kliniki prof. dr hab. n. med. Jan Kuś

Konflikt interesów: Autorka prezentacji otrzymuje wynagrodzenie za wykłady i szkolenia, granty edukacyjne na wyjazdy na konferencje i szkolenia krajowe i zagraniczne oraz bierze udział w badaniach klinicznych sponsorowanych przez firmy Roche i Boehringer Ingelheim

Przypadek kliniczny Kobieta, 53 lata, niepaląca, bez chorób przewlekłych w wywiadach Czerwiec 2011: upośledzenie tolerancji wysiłku, suchy, męczący kaszel podczas wysiłku (wchodzi na 3 piętro, nieco wolniej chodzi po płaskim terenie) Grudzień 2011: badanie RTG klatki piersiowej zmiany przyoskrzelowe w dole płuc Styczeń 2012: badanie HRCT zagęszczenia o typie siateczki i obszarów matowej szyby, najbardziej nasilone u podstawy. Guzek 5 mm w szczelinie międzyplatowej PP. Nieliczne węzły chłonne śródpiersia i wnęk płucnych, największe w oknie a-p dł 20 mm Luty 2012: hospitalizacja w IGiChP

Luty 2012 Przypadek kliniczny

2012 Przypadek kliniczny

1. Zasada podstawowa narażenia Wywiad w kierunku narażenia zawodowego lub domowego: ptaki, inne zwierzęta, bakterie, pleśnie, pierze, pyły metali, pył drzewny, pyły związane z pracą przy warzywach, praca na roli, kamieniarstwo, inne zawody związane z cięciem kamienia lub szkła, zawód, hobby. Precypityny nie ma zaleceń, testy niewystandaryzowane Kwestionariusze polecane Przyjmowane leki 2. Zasada podstawowa choroby układowe Badania serologiczne: ANA (immunofluorescencja), panel przeciwciał w kierunku zapalenia mięśni, RF, anty-ccp Badania ogólne: OB., CRP

Wywiady: Przypadek kliniczny Z zawodu urzędniczka Mieszka w Warszawie, w bloku, bez zagrzybienia Zwierząt nie hoduje Sypia w pościeli z włókien sztucznych Leków na stałe nie stosuje Sporadycznie miewa bóle kręgosłupa piersiowego i bioder (otyła) Badania dodatkowe: OB, CRP w normie ANA nieobecne RF < 10 Anty-CCP nieobecne

2012 Przypadek kliniczny Przypodstawna i podopłucnowa lokalizacja zmian Obszary siateczki z niewielką komponentą matowej szyby Rozstrzenia oskrzeli z pociągania Plaster miodu?

UIP Prawdopdobne - torbiele UIP Niedookreślone UIP Inne rozpoznanie - wyraźna mozaikowatość Dominująca - dominująca matowa Dominująca szyba Cechy sugerujące dystrybucja - mikroguzki zmian dystrybucja zmian inne rozpoznanie, w podopłucnowa - guzki wewnątrzzrazikowe i podopłucnowa i tym: przypodstawna; - guzki przypodstawna Zmiany w obrazie Często - konsolidacje bywa CT heterogenna Dominująca dystrybucja zmian podopłucnowa i przypodstawna; Może być heterogenna, np.: zmiany rozsiane zmiany niesymetryczne - wokół pęczków oskrzelowo naczyniowych - perylimfatyczna Zmiany - o w typie górnych lub Delikatna środkowych siateczka; siateczki z częściach płucmoże być niewiele obwodowymi matowej szyby i - blaszki opłucnowe rozstrzeniami (rozważ oskrzeli azbestozę) zaburzeń - poszerzenie i przełyku oskrzelików (rozważ chorobę architektoniki układową tkanki łącznej) ( wczesne UIP ) - nadżerki dalszej Może nasady być matowa obojczyka (rozważ RZS) szyba (niewiele) Cechy radiologiczne i - wyraźnie powiększone węzły chłonne dystrybucja nie (rozważ inną przyczynę) wskazują na - wysięk opłucnowy / pogrubienie opłucnej konkretną etiologię (rozważ chorobę układową tkanki łącznej ( prawdziwe / leki) niedookreślone UIP ) Plaster miodu z lub bez obwodowych rozstrzeni oskrzeli / oskrzelików z pociągania; Mogą być nakładające się zmiany o typie matowej szyby, siateczki Dominująca dystrybucja Inne cechy

BAL: u osób które mają w badaniu HRCT inny wzorzec niż UIP (prawdopodobne UIP, niedookreślone UIP, inne rozpoznanie) sugeruje się wykonanie BAL-u, u tych, którzy mają pewne UIP sugeruje się nie wykonywać BAL-u (zalecenie warunkowe)

Przypadek kliniczny BAL: Objętość Liczba komórek 149.0 [ml] 19.6 [x 10\S\6] Żywotność 75 [%] Makrofagi 76.1 [%] Limfocyty 1.7 [%] Granulocyty obojętnochłonne 15.5 (Nieliczne komórki nabłonka urzęsionego, pojedyncze makrofagi z ciemnymi ziarnistościami, pojedyncze komórki nabłonka płaskiego.) [%] Eozynofile 6.7 [%] Opis (opis) (Nieliczne komórki nabłonka urzęsionego, pojedyncze makrofagi z ciemnymi ziarnistościami, pojedyncze komórki nabłonka płaskiego.)

Przypadek kliniczny Biopsja chirurgiczna: u osób które mają w badaniu HRCT inny wzorzec niż UIP (prawdopodobne UIP, niedookreślone UIP, inne rozpoznanie) sugeruje się wykonanie biopsji chirurgicznej, u tych, którzy mają pewne UIP sugeruje się nie wykonywać biopsji chirurgicznej (zalecenie warunkowe)

Przypadek kliniczny

Przypadek kliniczny W wycinkach z obu płatów widoczne są fragmenty miąższu płuca z obszarami włóknienia i przebudowy o charakterze "plastra miodu". Zmianom towarzyszą skąpe nacieki limfocytarne, wypełnienie światła części pęcherzyków skupieniami makrofagów oraz niewielkie ogniska fibroblastyczne. Zwracają uwagę cechy przebudowy naczyń krwionośnych z pogrubieniem błony wewnętrznej i znacznym zwężeniem światła (EvG). Zmiany zajmują cały zrazik i sąsiadują z zachowanym, powietrznym miąższem płuca. WNIOSEK: Zmiany mikroskopowe są różnoczasowe, częściowo dokonane i nieodwracalne. Obraz mikroskopowy odpowiada chorobie śródmiąższowej z włóknieniem, może odpowiadać UIP.

UIP Prawdopdobne UIP Niedookreślone UIP Inne rozpoznanie Włóknienie z zaburzeniami architektoniki miąższu płuc (bliznowacenie, plaster miodu) Dominująca dystrybucja zmian podopłucnowa i okołoprzegrodowa Ogniskowe zajecie miąższu płuca przez włóknienie Ogniska fibroblastyczne Brak cech sugerujących i inne rozpoznanie Obecne są niektóre cechy z kolumny 1 ale ich rozległość jest niewystarczająca do pewnego rozpoznania UIP/IPF I Nie ma cech sugerujących inne rozpoznanie Lub Występuje tylko plaster miodu Włóknienie z lub bez zaburzeń architektoniki miąższu płuc, z cechami sugerującymi inny niż UIP wzorzec zmian lub wzorzec UIP o znanej przyczynie Niektóre cechy z kolumny 1 ale obecne też inne cechy, sugerujące alternatywne rozpoznanie Cechy innego śródmiąższowego zapalenia płuc (np. brak ognisk fibroblastycznych lub delikatne włóknienie) Cechy histologiczne innej choroby (np. AZPP, sarkoidozy, histiocytozy X, LAM)

Ustalanie rozpoznania Podejrzenie IPF UIP Histopatologia Prawdopodobne UIP Niedookreślone UIP Inne rozpoznanie UIP IPF IPF IPF nie-ipf HRCT Prawdopodobne UIP IPF IPF IPF możliwe nie-ipf Niedookreślone UIP IPF IPF możliwe Niedookreśl one IPF Inne rozpoznanie IPF możliwe /nie-ipf nie-ipf nie-ipf nie-ipf nie-ipf

Przypadek kliniczny ROZPOZNANIE: Idiopatyczne włóknienie płuc POSTĘPOWANIE: Obserwacja i kontrola (brak leków antyfibrotycznych w Polsce)

Przypadek kliniczny

Przypadek kliniczny 2015 2016

Przypadek kliniczny

Rozpoczęto leczenie antyfibrotyczne (pirfenidon) Przypadek kliniczny

Przypadek kliniczny 6-minutowy test chodu 07.2012 02.2014 09.2015 11.2016 Dystans (m) 686 578 527 400 Sat. Pocz (%) 97 97 96 97 Sat. Końc (%) 89 83 84 92

28.03.18 Przypadek kliniczny

13.09.18 Przypadek kliniczny

Przypadek kliniczny 3 FVC (l) 2,5 2 1,5 1 0,5 0 2012 2014 2015 2016 2017 43160 43344 FVC (l)

Przypadek kliniczny 6-minutowy test chodu 07.2012 02.2014 09.2015 11.2016 06.2018 Dystans (m) 686 578 527 400 480 Sat. Pocz (%) 97 97 96 97 95 Sat. Końc (%) 89 83 84 92 81

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ