Leczenie chorych na IPF nintedanibem w praktyce codziennej. Katarzyna Lewandowska I Klinika Chorób Płuc IGiChP

Transkrypt

1 Leczenie chorych na IPF nintedanibem w praktyce codziennej Katarzyna Lewandowska I Klinika Chorób Płuc IGiChP

2 Przypadek 1: Mężczyzna, lat 69, w przeszłości palący papierosy Pół roku przed hospitalizacją infekcja układu oddechowego, od tego czasu silny napadowy kaszel, niewielkie ograniczenie tolerancji wysiłku Bez chorób współistniejących w wywiadach Przedmiotowo trzeszczenia u podstawy płuc, bez palców pałeczkowatych Dzięki uprzejmości dr I. Siemion-Szcześniak

3 Dzięki uprzejmości dr I. Siemion-Szcześniak

4 Wykonano badanie HRCT zmiany siateczkowate, podopłucnowe, z przewagą pól dolnych, rozstrzenia oskrzeli z pociągania, bez plastra miodu UIP możliwy Wykonano kriobiopsję Dzięki uprzejmości dr I. Siemion-Szcześniak

5 ROZPOZNANIE IPF Raghu i wsp. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:78

6 Rozpoznano IPF Chory rozpoczął leczenie nintedanibem Tolerancja leczenia dobra Co miesiąc kontrola AspAT, AlAT, bilirubiny Zaplanowano ocenę czynnościową po 6 miesiącach leczenia luty 2018 Dzięki uprzejmości dr I. Siemion-Szcześniak

7 Przypadek letni mężczyzna, niepalący Choroby współistniejące: nadciśnienie tętnicze, łagodny przerost gruczołu krokowego Bez narażenia na substancje szkodliwe Rozpoznanie IPF na podstawie obrazu kliniczno radiologicznego w 2011 roku

8

9 Badania czynnościowe FVC (l) 2,62 1,83 1,88 1,64 1,70 FVC (% w.n.) DL CO (mmol/mmin/kpa) 3,33 1,66 1,56 1,56 1,20 DL CO (% w.n.) Ocena czynności wątroby AST (N: <36 U/l) ALT (N: <32 U/l) Bil.całk. (N: <1.1 mg/dl) Dodatkowe leki: Ceftriaxon, Metizol

10 Postępowanie w przypadku podwyższenia aktywności enzymów wątrobowych AST lub ALT 3 5 x ggn AST lub ALT 5 8 x ggn AST lub ALT 8 x ggn lub objawy ciężkiego uszkodzenia wątroby Redukcja dawki do 2x100 mg lub przerwa w leczeniu nintedanibem Przerwa w leczeniu nintedanibem Zaprzestanie leczenia nintedanibem Powtórz badania po godz. a następnie w.g. wskazań klinicznych (AST, ALT, bilirubina, fosfataza alkaliczna, eozynofile) AST / ALT < 3 x ggn po 2 tyg.: Wróć do dawki 2x150 mg, jeśli była zmniejszona Włącz nintedanib w dawce 2x100 mg jeśli była przerwa w leczeniu Nadal oznaczaj ALT/AST co 2 tygodnie przez 8 tygodni AST / ALT < 3 x ggn po 2 tyg.: Włącz nintedanib w dawce 2x100 mg jeśli była przerwa w leczeniu Nadal oznaczaj ALT/AST co 2 tygodnie przez 8 tygodni Jeśli AST/ALT > 3 x ggn po 2 tyg zakończ leczenie nintedanibem Ocena czynności wątroby w.g. ogólnych zasad (badania biochemiczne, morfologia krwi, TSH, INR, bad. w kierunku wzw), ew. USG j. brzusznej. Corte et. al. Respir Res 16, 116 (2015)

11 Przypadek 3: 68-letni mężczyzna, w przeszłości palący papierosy, chory na nadciśnienie tętnicze i zaburzenia lipidowe 3 lata przed hospitalizacją suchy kaszel otrzymywał wziewny GKS bez poprawy rok przed hospitalizacją duszność wysiłkowa, nasilenie kaszlu diagnozowany kardiologicznie ECHO serca prawidłowe, próba wysiłkowa 7 MET, przerwana z powodu zmęczenia, bez zmian w EKG rozpoznano niewydolność serca NYHA II z zachowaną funkcją skurczową lewej komory pracował jako jubiler Dzięki uprzejmości dr P. Radwana - Rohrenschefa

12 Dzięki uprzejmości dr P. Radwana - Rohrenschefa

13 Wykonano kriobiopsję płuca Dzięki uprzejmości dr P. Radwana - Rohrenschefa

14 ROZPOZNANIE IPF Raghu i wsp. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:78

15 Leczenie: nintedanib 2x150 mg od sierpnia 2017 roku Wyniki badań laboratoryjnych prawidłowe Tolerancja leczenia: łagodna biegunka (3 4 stolce / dobę, bez patologicznych domieszek, bez zaburzeń wodno elektrolitowych Zalecono loperamid biegunka ustąpiła

16 Algorytm postępowania w przypadku biegunki badania INPULSIS 4 6 stolców/d lub stosowanie 4 6 extra stools or nawadniania i.v. fluid intake dożylnego <24 hours; przez no effect on activities bez wpływu of daily na living mniej niż 24 godz., codzienną aktywność Leki przeciwbiegunko Treatment with anti-diarrheal drug, we e.g. (np. loperamide, loperamid) as clinically w.g.wskazań needed klinicznych Diarrhea persists 8 consecutive days Biegunka utrzymuje się pomimo despite optimal care: Dose leczenia reduction przez to 8 lub 100 więcej mg bid or dni: treatment interruption until recovery* Treatment przerwij leczenie interruption nintedanibem permitted for 4 Przerwa weeks; patients może wynosić could restart do 4 treatment tygodni, potem at reduced dawka dose 2x100 of mg bid Ponowne zwiększenie dawki w Dose re-escalation permitted within 4 weeks ciągu of 4 tygodni dose reduction Zmniejsz dawkę do 2x100 mg lub Jeżeli biegunka nawraca i trwa 8 lub więcej dni pomimo zmniejszenia dawki i leczenia objawowego i profilaktycznego: If diarrhea reoccurred for 8 consecutive days despite dose reduction and optimal symptomatic or prophylactic therapy: Permanent Zaprzestanie treatment leczenia discontinuation nintedanibem with i dalsza follow-up as planned obserwacja >6 stolców/d lub nietrzymanie stolca >6 extra stools or lub incontinence stosowanie or i.v. nawadniania fluid intake 24 dożylnego hours or przez hospitalization or decrease in activities of daily lub ograniczenie living więcej niż 24 godz. Lub hospitalizacja codziennej aktywności Przerwanie Treatment interruption stosowania and treatment nintedanibu with + anti-diarrheal leki drug, e.g. loperamide as clinically we (np. needed loperamid) until recovery* w.g.wskazań przeciwbiegunko klinicznych Rozważ ponowne włączenie Consider restarting treatment at reduced nintedanibu dose of w 100 zmniejszonej mg bid dawce (2x100 mg) If diarrhea reoccurred for 8 consecutive days despite dose reduction and optimal symptomatic or prophylactic therapy: Zaprzestanie Permanent treatment leczenia nintedanibem discontinuation with i dalsza follow-up as planned Jeżeli biegunka nawraca i trwa 8 lub więcej dni pomimo zmniejszenia dawki i leczenia objawowego i profilaktycznego: obserwacja. Corte et. al. Respir Res 16, 116 (2015)

17

18 Tel Celem Towarzystwa jest wszechstronne działanie na rzecz osób chorych na IPF, przede wszystkim dążenie do zapewnienia chorym dostępu do nowoczesnych terapii leków antyfibrotycznych. Celem Towarzystwa jest również poprawa jakości życia chorych poprzez szeroki dostęp do przenośnych koncentratorów tlenowych oraz programów rehabilitacyjnych. Poprawa jakości życia chorych to także łatwiejszy dostęp do lekarzy, szybsza diagnostyka, możliwość diagnozowania i leczenia w ośrodkach posiadających duże doświadczenie ogromne znaczenie odgrywa więc edukacja lekarzy i uświadamianie społeczeństwu problemu idiopatycznego włóknienia płuc.