WŁÓKNIENIE PŁUC (IPF) LECZONY NINTEDANIBEM

Transkrypt

1 CHORY NA IDIOPATYCZNE WŁÓKNIENIE PŁUC (IPF) LECZONY NINTEDANIBEM - PRZYPADEK Z ŻYCIA WZIĘTY Dr n. med. Amelia Szymanowska-Narloch Katedra i Klinika Pneumonologii i Alergologii Gdański Uniwersytet Medyczny

2 DEKLARACJA KONFLIKTU INTERESÓW Adamed Boehringer Ingelheim Chiesi Gsk LEKAM Novartis Roche Sandoz

3 OPIS PRZYPADKU WYWIAD III 2017 podejrzenie progresji zmian śródmiąższowych w płucach, obserwowanych od kilku lat obszerna dokumentacja (radiologiczna, badania czynnościowe, wypisy szpitalne) choroby towarzyszące nadciśnienie tętnicze (bisoprolol) choroba wieńcowa, stan po CABG (2002) (kwas acetylosalicylowy) cukrzyca typu 2 (metformina) otyłość (BMI 31) stan po udarze niedokrwiennym mózgu (2008) gruźlica w wywiadzie (wczesne dzieciństwo)

4 głóg

5 Tojad, mordownik Przestęp dwupienny

6 Tartarus stibiatus = kwaśny winian potasu = kamień winny = sól kwasu winowego Wykorzystywany jest w piekarnictwie i cukiernictwie jako składnik proszków do pieczenia oraz substancja nadająca objętość i sztywność pianie ubitej z białek. Uważany jest za nieszkodliwy

7

8 OPIS PRZYPADKU WYWIAD III 2017 zgłaszane dolegliwości duszność wysiłkowa (mmrc 2) napadowy kaszel, okresowo z odkrztuszaniem ból i obrzęk stawów, sztywność poranną, ból i osłabienie siły mięśniowej, zaburzenia połykania, suchość spojówek - negował objaw Raynauda nie występował nigdy nie leczył się reumatologicznie palenie papierosów do 60 szt. dziennie od 18 r.ż. do 63 r.ż. narażenie zawodowe neguje (praca biurowa) hobby: gołębie (-), papużki (-) śpi na poduszce z tworzyw sztucznych

9 BADANIE FIZYKALNE III 2017 skóra czysta układ kostno-stawowy bez zmian osłuchowo trzeszczenia u podstawy obu płuc RR 136/88 mmhg puls miarowy 80/min sat O2 98% jama brzuszna bez zmian

10 PRZYGOTOWANIE DO KWALIFIKACJI DO LECZENIA ANTYFIBROTYCZNEGO W IPF wywiad TKWR klatki piersiowej cechy pewnego UIP ew. biopsja miąższu płuc - niewymagana dodatkowe dane z wywiadu- wykluczenie znanych przyczyn włóknienia o typie UIP (narażenie na antygeny nieorganiczne, pylice, choroby tkanki łącznej, leki), ANA-HEp2 <1:80, RF w N, accp w N, w BAL bez zwiększonego odsetka limfocytów badania czynnościowe spirometria FVC >50% w.n. (pirfenidon), FVC 50% w.n. (nintedanib), dyfuzja dla CO DLcoSB >30% wykluczenie innych przeciwwskazań do włączenia do programu lekowego NFZ

11

12 SPIROMETRIA IV 2017

13 DYFUZJA DLA CO IV 2017

14 INFORMACJE DLA CHOREGO IV 2017 rozpoznanie idiopatyczne włóknienie płuc propozycja włączenia do rejestru EMPIRE oczekiwanie na program lekowy - wpis na listę oczekujących w Klinice Pneumonologii UCK w Gdańsku zalecenia: coroczne szczepienie p/grypie unikanie zakażeń regularna kontrola w poradni przyklinicznej

15 KRYTERIA WYŁĄCZENIA W PROGRAMIE LEKOWYM NFZ - PIRFENIDON (ESBRIET) nadwrażliwość na substancję czynną lub substancje pomocnicze stosowanie fluwoksaminy ciężkie zaburzenia czynności wątroby lub krańcowa niewydolność wątroby ciężka niewydolność nerek (GFR <30 ml/min) lub krańcowa niewydolność nerek wymagająca dializ ciąża i karmienie piersią inne ciężkie i źle rokujące choroby (aktywna choroba nowotworowa, ciężka niewydolność serca) brak zgody na leczenie

16 PRZECIWWSKAZANIA DO STOSOWANIA LEKU NINTEDANIB (OFEV) W PROGRAMIE LEKOWYM NFZ nadwrażliwość na lek ciąża karmienie piersią inne przeciwwskazania określone w aktualnej Charakterystyce Produktu Leczniczego nadwrażliwość na orzeszki ziemne nadwrażliwość na soję nadwrażliwość na substancje pomocnicze zawartości kapsułki otoczki kapsułki tuszu użytego do nadruku

17 PRZECIWWSKAZANIA DO STOSOWANIA LEKU NINTEDANIB (OFEV) W PROGRAMIE LEKOWYM NFZ 6.1 w ChPL Wykaz substancji pomocniczych zawartość kapsułki triglicerydy średniołańcuchowe tłuszcz utwardzony lecytyna (sojowa) otoczka kapsułki żelatyna glicerol (85%) tytanu dwutlenek (E171) żelaza tlenek czerwony (E172) żelaza tlenek żółty (E172) tusz użyty do nadruku politura szelakowa żelaza tlenek czarny (E172) glikol propylenowy (E1520)

18 NAJWAŻNIEJSZE DZIAŁANIA NIEPOŻĄDANE pirfenidon (Esbriet) nudności biegunka niestrawność jadłowstręt wysypka skórna nadwrażliwość na UV zmęczenie ból głowy nintedanib (Ofev) biegunka nudności wymioty bóle brzucha utrata apetytu epizody sercowonaczyniowe krwawienia

19 OCENA PRZED WŁĄCZENIEM LECZENIA NINTEDANIBEM (OFEV) IX 2018 TKWR z pewne UIP Spirometria (FVC) FVC 3,13 (74,4%) dyfuzja dla CO DLcoSB 4,11 (43,9%) morfologia krwi obwodowej bez odchyleń od normy oznaczenie stężenia kreatyniny 1,08 mg/dl, GFR>60 stężenia bilirubiny całkowitej 0,65 mg/dl aktywności AlAT 12 U/l aktywności AspAT 19U/l wskaźnika protrombinowego 100% 12-odprowadzeniowe EKG zapis w normie

20 NINTEDANIB hamuje aktywność kinaz tyrozynowych pochodna indolinonu działa konkurencyjnie w stosunku do ATP wpływa na kilka receptorów kinaz VEGFR 1-3 PDGFR α i β FGFR 1-3 z rodziny Src

21 LECZENIE NINTEDANIBEM (OFEV) OD X 2017 Ofev 150 mg, 2 x 1 tabl, co około 12 godzin, z jedzeniem (bezpośrednio przed posiłkiem, podczas posiłku lub bezpośrednio po posiłku) kapsułki połykać w całości, popijając wodą w przypadku pominięcia dawki, przyjąć kolejną dawkę o zwykłej porze wskazana regularna kontrola RR skontaktować się z lekarzem prowadzącym w przypadku zabiegu chirurgicznego (pilnego lub planowanego), zwłaszcza w obrębie jamy brzusznej unikać włączania następujących leków: leków hamujących glikoproteinę P ketokonazol, erytromycyna, cyklosporyna leków indukujących glikoproteinę P ryfampicyna, karbamazepina, fenytoina, ziele dziurawca leków przeciwzakrzepowych

22 LECZENIE NINTEDANIBEM (OFEV) Monitorowanie leczenia: spirometria co 6 miesięcy DLco co 6 miesięcy gazometria lub pulsoksymetria co 6 miesięcy morfologia krwi obwodowej co 6 miesięcy badanie czynności wątroby na każdej wizycie aktywność AT stężenie bilirubiny 12-odprowadzeniowe EKG co 6 miesięcy

23 OCENA PO 6 MIESIĄCACH LECZENIA NINTEDANIBEM (OFEV) IV 2018 Monitorowanie leczenia: spirometria (FVC) 79,1%, FVC o 5,7% DLcoSB 51,2%, DLco o 7,3% gazometria lub pulsoksymetria sat O2 98% 12-odprowadzeniowe EKG morfologia krwi obwodowej badanie czynności wątroby aktywność AspAT aktywność AlAT stężenie bilirubiny zapis w normie bez odchyleń od normy 28 U/l 23 U/l 0,5 mg/dl

24 Dziękuję za uwagę!