Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu przyczyny limfadenopatii śródpiersia. Katarzyna Górska

Transkrypt

1 Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu przyczyny limfadenopatii śródpiersia Katarzyna Górska

2 OPIS PRZYPADKU 37-letnia kobieta, rasy czarnej, pochodzenia etiopskiego od 10 lat mieszkająca w Europie negowała nikotynizm dotychczas bez chorób przewlekłych wykonano RTG klp z powodu uporczywego, niespecyficznego bólu w klatce piersiowej.

3

4 TK klatki piersiowej W górnych płatach obu płuc (P>L) bronchocentryczne zmiany plamiste, miejscami zlewające się oraz guzkowe, dobrze odgraniczone bez uchwytnych cech rozpadu i bez zwapnień. Poza tym w szczycie PP niewielkie pasemkowate zagęszczenia włókniste. Zwapniały guzek 4x5 mm u podstawy segm. 2 PP. Powiększone węzły chłonne z drobnymi ogniskami rozpadu umiejscowione w P wnęce oraz w okolicy podostrogowej o wymiarach 20 mm, w L wnęce 13 mm. Bez płynu w jamach opłucnowych.

5 wg opisu TK klp: Obraz zmian odpowiada najprawdopodobniej naciekom TBC

6 13,4 mm 19,7 mm 20,3 mm

7 Negowała objawy ogólne: stany gorączkowe/podgorączkowe, zwiększoną potliwość oraz utratę masy ciała. Negowała objawy ze strony układu oddechowego: kaszel, krwioplucie, czy duszność. OB 59 mm/h, CRP mg%, WBC 5,7 x10 3 /l, rozmaz: Limf 26%, Neu 64%, Mon 7% Badania wirusologiczne, w tym HIV (-) Brak możliwości uzyskania plwociny.

8 Bronchoskopia I Wynik mikroskopii i PCR popłuczyn Ostroga główna: znacznie poszerzona, błona śluzowa nierówna, przerośnięta polipowato. oskrzelowych oraz aspiratów z Oskrzela o zachowanej drożności, błona śluzowa znacznie obrzęknięta, zaczerwieniona, węzła widoczne - ujemne przebarwienia antrakotyczne. Umiarkowana ilość śluzowej wydzieliny Za pomocą EBUS uwidoczniono Hodowle węzły gr. w 7, toku wielkość mm, o nierównomiernej echogeniczności Pobrano: popłuczyny oskrzelowe z RB2 na AFB, EBUS-TBNA z gr. 7 na: AFB i badanie cytologiczne

9 Opis badania cytologicznego TBNA węzłów grupy 7 Rozmazy krwiste. Nabłonki oddechowe. Strzępki tkanki włóknistej. W części preparatów masy martwicze z ropnymi naciekami zapalnymi. Widoczne komórki histiocytarne (nabłonkowate) oraz struktury mogące pochodzić z ziarniniaków nabłonkowatokomórkowych. Pojedyncze komórki olbrzymie wielojądrowe. Poza bólem w klatce piersiowej (wymagała stosowania paracetamolu), chora dopytywana w kolejnych dniach przyznała, że okresowo ma suche pokasływanie. Nie gorączkowała. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić gruźlicę oraz sarkoidozę o nietypowym przebiegu. W razie wątpliwości klinicznych do rozważenia pobranie materiału tkankowego do badania histopatologicznego. Obraz kliniczny bardziej sugerował rozpoznanie sarkoidozy

10 7 dni później bronchoskopia II Ostroga główna: znacznie poszerzona, pokryta zrazikowatymi, egzofitycznymi zmianami. Oskrzela o zachowanej drożności, błona śluzowa znacznie obrzęknięta, zaczerwieniona. Uwidoczniono Duża dynamika egzofitycznezmian pogrubienie!! błony śluzowej w obrębie ostrogi między płatem środkowym a dolnym PP. Za pomocą EBUS uwidoczniono węzły gr. 7, wielkość 30 mm, o nierównomiernej echogeniczności. Pobrano: popłuczyny oskrzelowe z RB2 na AFB, EBUS-TBNA z węzłów gr. 7 na: AFB i badanie cytologiczne TBNA 19G z węzłów gr. 7 na hist-pat Biopsja kleszczykowa z błony śluzowej ostrogi głównej i ostrogi podziałowej między płatem środkowym a dolnym

11 Film z BFS

12 Wyniki mikroskopii oraz PCR z popłuczyn oraz aspiratu z węzłów ponownie ujemne. Hodowle w toku.

13 Rozpoczęto leczenie 4 lekami przeciwprątkowymi: ryfampicyna Rifamazid 600/300 mg izoniazyd pyrazynamid 1,5 g po konsultacji okulistycznej etambutol 1250 mg

14 Wynik badania cytologicznego TBNA węzła w rozmazach masy martwicze, strzępy ziarniniaków, komórki olbrzymie wielojądrzaste, limfocyty. W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę przede wszystkim gruźlicę. Wynik badania histopatologicznego wycinków z błony śluzowej oskrzeli 1). wycinki błony śluzowej z ziarniną zapalną; 2). wycinki błony śluzowej oskrzela z niewielkim przewlekłym naciekiem zapalnym Wynik badania histopatologicznego węzłów grupy 7 - strzępki tkankowe zawierające nieserowaciejące ziarniniaki nabłonkowatokomórkowe i olbrzymiokomórkowe i drobne strzępki martwicy. Obraz może odpowiadać sarkoidozie, ale wskazane kliniczne wykluczenie gruźlicy.

15 Gruźlicze zapalenie węzłów chłonnych Najczęściej węzły obwodowe Wyraz uogólnionego zakażenia Prątki do płuc > węzłów wnęk i śródpiersia > ograniczenie choroby -> gdy zaburzenia odporności uogólnienie zakażenia Gruźlica węzłów wnęk i śródpiersia ok 5% przypadków Możliwe zmiany w płucach (kraje endemiczne 20-40%, nieendemicze <10%, HIV+ nawet 90%)

16 Epidemiologia zajęcie węzłów chłonnych 2. co do częstości występowania pozapłucnej lokalizacji gruźlicy (w 2015 roku w Polsce 55 przypadków, tj. 0,85% wszystkich zarejestrowanych przypadków i 15,6% przypadków gruźlicy o lokalizacji pozapłucnej) w krajach o dużym rozpowszechnieniu gruźlicy chorują przede wszystkim dzieci. W krajach o ustabilizowanej sytuacji epidemiologicznej gruźlicy najczęściej młodzi dorośli (20-40 lat), najczęściej imigranci z krajów endemicznych dla gruźlicy (rzadziej podróżni do krajów endemicznych) zachorowanie dotyczy 2 x częściej kobiet, częściej wśród pacjentów rasy nie białej zakażenie wirusem HIV 3-8 x częściej (AIDS 22% gruźlica obwodowych węzłów chłonnych, 33-40% gruźlica węzłów śródpiersia i wnęk)

17 n=156 pacjentów z potwierdzoną gruźlicą węzłów chłonnych śródpiersia EBUS-TBNA: rozpoznanie u 146 chorych (94%) 134 (86%) : obraz histopatologiczny 74 (47%) : dodatnia hodowla 10 (6%) : 4 mediastinoskopia potwierdziła rozpoznanie; 4 leczenie empiryczne

18 Czynnik etiologiczny w przeszłości najczęściej M. bovis, obecnie M. tuberculosis inne: M. scrofulaceum, M. avium-intracellularae oraz M. kansasi

19 Manifestacja kliniczna gruźliczego zapalenia węzłów chłonnych młodzi dorośli bezobjawowe objawy ogólne: gorączka 20-50% HIV(-); 60-80% HIV(+) bez rozpoznania nawet 12 m-cy do diagnozy 60-90% bezbolesna limfadenopatia szyjna/nadobojczykowa, zwykle 1- stronna (obustronne < 26%) rzadko zajęcie węzłów chłonnych śródpiersia i wnęk płucnych 2/3 chorych ma zmiany w miąższu płuc

20 Metody diagnostyczne RTG klatki piersiowej ok 50% ma zmiany radiologiczne w obrębie klatki piersiowej: zajęcie węzłów okołotchawiczych oraz wnęk / ew. zwapnienia / pogrubienie opłucnej / nacieki miąższowe Tomografia komputerowa Badanie bakteriologiczne i histopatologiczne węzła - czułość mikroskopii bezpośredniej 60% / hodowli 80% Punkcja cienkoigłowa przy zajęciu obwodowych węzłów Cytologia mało pomocna Mikrobiologia!! : mikroskopia / hodowla / PCR EBUS-TBNA - w diagnostyce zmian w węzłach śródpiersia lub wnęk. Połączenie histpat i mikrobiologii - czułość 94% (86% potwierdzeń histopatologicznych; 47% dodatnie hodowle) mediastinoskopia

21 Diagnostyka c.d. Zalecane jest pobranie plwociny (mimo że dodatni wynik < 14%) OT, IGRA zwykle + (wyjątek HIV +), ale nie służą rozpoznaniu

22

23 Diagnostyka różnicowa limfodenopatii śródpiersia mononukleoza; choroba kociego pazura; bruceloza; zakażenie prątkami niegruźliczymi - M. scrofulaceum, M. avium complex, M. kansasi; tularemia; beryloza; promienica, chłoniak / białaczka limfatyczna; sarkoidoza; przerzuty nowotworowe

24 Leczenie Czterolekowa terapia p/prątkowa reakcja paradoksalna ok 20% przypadków, głównie od 3 tygodni do 4 miesięcy od wdrożenia leczenia. Głównie u zakażonych HIV lub otrzymujących duże dawki leków antyretrowirusowych. Nie ma ustalonego postępowania: obserwacja / aspiracja / usunięcie chirurgiczne / NLPZ / GKS / Infiximab

25 Diagnostyka różnicowa limfadenapatii śródpiersia Sarkoidoza wykluczenie innych chorób o podobnym obrazie klinicznym (m.in. gruźlicy) za wiek skąpoobjawowy obraz kliniczny ujemne wyniki badań mikrobiologicznych brak czynników ryzyka gruźlicy przeciw cechy rozpadu w węzłach chłonnych w TK klp nietypowy obraz BFS dodatni Quantiferon Główne różnicowanie!

26 Diagnostyka różnicowa limfadenapatii śródpiersia Mykobaterioza (M. kansasi?) za ujemne wyniki badań PCR cechy rozpadu w węzłach chłonnych przeciw dodatni Quantiferon bez zaburzeń odporności

27 Diagnostyka różnicowa limfadenapatii śródpiersia choroba rozrostowa: rak/ chłoniak za ujemne wyniki mikrobiologiczne cechy rozpadu w węzłach chłonnych obraz bronchoskopowy przeciw bez cech nacieku neoplazmatycznego w pobranych materiałach brak objawów ogólnych

28 Po 10 tygodniach uzyskano: 1 dodatni wynik hodowli aspiratu z węzłów chłonnych śródpiersia M. tuberculosis complex.

29 Po 6 miesiącach leczenia

30 Podsumowanie Gruźlicze zapalenie węzłów chłonnych należy do jednych z częstszych lokalizacji gruźlicy pozapłucnej EBUS-TBNA dobra metoda diagnostyczna dla zmian w węzłach chłonnych śródpiersia i wnęk płucnych Do rozpoznania łączenie różnych metod: mikroskopia bezpośrednia + hodowla + PCR + ew. badanie hist-pat materiału z węzłów chłonnych ale też plwocina