Diagnostyka izolowanego białkomoczu u dzieci, białkomocz czynnościowy. Prof. dr hab. Anna Wasilewska

Transkrypt

1 Diagnostyka izolowanego białkomoczu u dzieci, białkomocz czynnościowy. Prof. dr hab. Anna Wasilewska

2 Aforyzm Hipokratesa pne Pęcherzyki pojawiające się na powierzchni moczu świadczą o chorobie nerek i przedłużają czas trwania choroby

3 Richard Bright - ( )

4 Białkomocz kłębuszkowy cewkowy z przeładowania przejściowy

5 Białkomocz i zespół nerczycowy Definicje Fizjologia Fizjologiczny białkomocz Podział białkomoczu Paskowe badanie moczu Diagnostyka białkomoczu

6 Definicje Białkomocz Wydalanie białka z moczem> 150mg/dzień Mikroalbuminuria Mocz [albumina] > 30mg/dzień nie wykrywane metodą paskową Zespół nerczycowy Wydalanie białka z moczem > 3.5g/dzień (z towarzyszącą hipoalbuminemią, obrzękami i hiperlipidemią)

7 Fizjologia Przesączanie kłębuszkowe białka jest zależne od wielkości, kształtu i ładunku elektrycznego cząsteczki białka

8 Fizjologia Ładunek cząsteczki białka Przy prawidłowym ph, większość cząsteczek białka ma ładunek ujemny Błona podstawna kłębuszka ma również ładunek ujemny, stąd większość białek nie ulega przesączaniu

9 Fizjologia Wielkość cząsteczek białka Cząsteczki o wielkości ponad 40kDa nie są w większości przesączane Tylko małe cząsteczki białka, np. białko wiążące retinol, ß 2 mikroglobulina ulegają przesączeniu

10 Fizjologia Większość cząsteczek białka podlega reabsorpcji w cewkach bliższych W efekcie, niewiele białek osoczowych pojawia się w moczu Norma < 150mg/24godz

11 Białkomocz fizjologiczny Stężenie białka w moczu jest wyższe niż prawidłowe w przypadku: Mała ilość moczu Ćwiczenia fizyczne Białkomocz ortostatyczny Zanieczyszczenie np. z pochwy

12 Podział Białkomocz cewkowy Zaburzenia funkcji cewek Białkomocz z przeładowania Białkomocz kłębuszkowy Selektywny białkomocz Nieselektywny białkomocz mikroalbuminuria

13 Białkomocz cewkowy Występuje przy prawidłowej funkcji kłębuszka a utrata białka jest spowodowana: Zaburzeniem funkcji cewek Przeładowaniem

14 Białkomocz cewkowy Zaburzenia funkcji cewek cewki ulegają zniszczeniu i nie funkcjonują właściwie Białka o niskiej masie cząsteczkowej, które normalnie podlegają przesączaniu nie są reabsorbowane przez cewki Do białek o niskiej masie cząsteczkowej należą: białko wiążące retinol, ß 2 mikroglobulina, lizozym, lekkie łańcuchy, hemoglobina, mioglobina

15 Białkomocz cewkowy Zaburzenia funkcji cewek odmiedniczkowe zapalenie nerek ostra martwica cewek nerkowych martwica brodawek nerkowych np. nefropatia po lekach p/bólowych Zatrucie metalami ciężkimi SLE Zespół Fanconi ego

16 Białkomocz cewkowy Białkomocz z przeładowania Występuje gdy duża ilość białka o niskim ciężarze cząsteczkowym przekracza zdolność resorpcji w cewkach Nadmiar przesączanego białka trafia do moczu

17 Białkomocz cewkowy Białkomocz z przeładowania Białko Bence Jones Mioglobinuria Hemoglobinuria

18 Białkomocz kłębuszkowy Przy dysfunkcji kłębuszka białka > 40kDa uciekają do moczu Najczęstsza forma białkomoczu

19 Białkomocz kłębuszkowy Białkomocz selektywny Białkomocz nieselektywny Mikroalbuminuria

20 Białkomocz kłębuszkowy Białkomocz selektywny Białka średniocząsteczkowe (< 100kDa) (albumina, transferyna) są przepuszczane przez kłębuszek

21 Białkomocz kłębuszkowy Białkomocz nieselektywny Białka różnocząsteczkowe są przepuszczane przez kłębuszek, np. IgG

22 Białkomocz kłębuszkowy Selektywność Ocena selektywności białkomoczu została zastąpiona biopsją nerki i oceną pod mikroskopem elektronowym

23 Białkomocz kłębuszkowy Przyczyny KZN Cukrzyca Szpiczak mnogi skrobiawica SLE stan przedrzucawkowy Penicylamina, złoto

24 Białkomocz kłębuszkowy Mikroalbuminuria Stężenie albuminy w moczu wyższe niż prawidłowe ale nie stwierdzane w badaniu paskowym

25 Mikroalbuminuria Prawidłowe wartości białka w moczu: 150mg/dzień Około mg białka w moczu stanowi albumina Test paskowy stwierdza obecność albuminy w moczu przy wartościach>300mg/dzień

26 Mikroalbuminuria Wydalanie albuminy z moczem mg/dzień lub Wskaźnik wydalania albuminy z moczem ug/min.

27 Mikroalbuminuria Mikroalbuminuria nie jest stwierdzana badaniem paskowym 24godz. lub 12 godz. zbiórka moczu jest wymagana

28 Mikroalbuminuria Znaczenie kliniczne: Koreluje z umieralnością u pacjentów z cukrzycą i nadciśnieniem Prognozuje rozwój nefropatii cukrzycowej w DM typ 1 i 2

29 Mikroalbuminuria Leczenie: Kontrola RR, leczenie ACE inhibitorami Kontrola glikemii Opóźnia rozwój nefropatii cukrzycowej

30 Wykrywanie obecności białka potrząsanie gotowanie kwas salicylosulfonowy reaktywny pasek

31 Wykrywanie obecności białka

32 Wykrywanie obecności białka w moczu

33 Test paskowy Często używany jako screening białkomoczu Plastikowy pasek nasączony wskaźnikiem ph, który zmienia kolor w obecności cząsteczek białka, co ma związek ze zmianą ph moczu

34 Test paskowy Intensywność koloru koreluje ze stężeniem białka w moczu Głównie wykrywa obecność albuminy, a zatem białkomocz kłębuszkowy Czułość: 0.1 g/l

35 Test paskowy Wyniki fałszywie dodatnie: Zasadowy mocz (niektóre ZUM) Zabarwiony mocz (krwiomocz) Mała ilość stężonego moczu Leki / interakcje chemiczne (chlorhexydyna) Zanieczyszczenie wydzieliną z pochwy

36 Test paskowy Fałszywie negatywne: Białko nie jest albuminą Rozcieńczony mocz

37 Rozpoznanie Przypadkowe stwierdzenie Istnienie choroby nerek Istnienie choroby układowej Wywiad rodzinny obciążony chorobami nerek Przyjmowanie leków

38 Wstępna diagnostyka Ocena funkcji nerek Test paskowy Ocenić ilość oznaczonego białka

39 Wstępna diagnostyka Gdy funkcja nerek jest prawidłowa Gdy ilość białka jest śladowa 1+ Brak obciążeń w wywiadzie wówczas Powtórzyć badanie i i

40 Wstępna diagnostyka Przed powtórzeniem badania paskowego należy zalecić pacjentowi: Powstrzymanie się od ćwiczeń fizycznych przez kilka godzin Zebranie porannej próbki moczu w celu wykluczenia białkomoczu ortostatycznego

41 Badania początkowe Gdy wynik jest negatywny po powtórzeniu, wówczas początkowy pozytywny wynik może być efektem przejściowego białkomoczu (np. gorączka, ćwiczenia fizyczne) Fałszywie dodatniego wyniku lub

42 Dalsze badania Są niezbędne gdy: Powtórnie pozytywny wynik badania Dodatni wywiad Nieprawidłowa funkcja nerek Początkowo obecność białka była > 1+

43 Rokowanie Zależy od: - Przyczyny białkomoczu - ilość wydalanego białka

44 Co powinniśmy zrobić?

45 Dalsze badania 24 godzinne wydalanie białka Stężenie kreatyniny i klirens kreatyniny Ocena osadu moczu pod mikroskopem inne istotne badania zależne od wstępnego rozpoznania

46 24 godzinne wydalanie białka Pozwala dokładniej ocenić nasilenie białkomoczu > 150mg/24 godz. = białkomocz > 3.5 g/24 godz. (z towarzyszącymi objawami) = zespół nerczycowy Przy podejrzeniu mikroalbuminurii - 24 godz. wydalanie albuminy

47 Stężenie kreatyniny i klirens kreatyniny Ocena GFR Ocenia stopnia zaawansowania uszkodzenia nerek

48 Ocena mikroskopowa moczu Poszukując wałeczków, leukocytów oraz erytrocytów Może stanowić podstawę do rozpoznania KZN, odmiedniczkowego zapalenia nerek i uszkodzenia cewek

49 Inne badania USG nerek podejrzewając chorobę nerek Biopsja nerki podejrzewając chorobę kłębuszków Elektroforeza osocza i moczu podejrzewając szpiczaka mnogiego z obecnością białek Bence Jones Ocena obecności mioglobiny / hemoglobiny Hb A1c w celu oceny wyrównania cukrzycy