1. M. Mizerska-Wasiak, M. Roszkowska-Blaim, A. Turczyn 2. J. Małdyk 3. M. Miklaszewska, J. Pietrzyk 4. A. Rybi-Szumińska, A. Wasilewska, 5. A.

Transkrypt

1 raport 2015

2 1. M. Mizerska-Wasiak, M. Roszkowska-Blaim, A. Turczyn 2. J. Małdyk 3. M. Miklaszewska, J. Pietrzyk 4. A. Rybi-Szumińska, A. Wasilewska, 5. A. Firszt-Adamczyk, R. Stankiewicz, 6. M. Szczepańska, 7. B. Bieniaś, M. Zajączkowska, 8. A. Pukajło-Marczyk, D. Zwolińska, 9. K. Gadomska-Prokop, R.Grenda

3 ¹ Katedra i Klinika Pediatrii I Nefrologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny 2 Katedra i Zakład Patomorfologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny 3 Klinika Nefrologii Dziecięcej, Collegium Medicum, UJ w Krakowie 4 Klinika Pediatrii i Nefrologii, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku 5 Oddział Kliniczny Pediatrii i Nefrologii, Toruń 6 Klinika Pediatrii, Śląski Uniwersytet Medyczny, w Katowicach, Zabrze 7 Klinika Nefrologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie 8 Klinika Nefrologii Pediatrycznej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu 9 Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka, Warszawa

4 I doniesienie Nefropatia IgA u dzieci w Polsce M. Mizerska-Wasiak, J. Małdyk, A. Turczyn, A. Rybi-Szumińska, A. Wasilewska, A. Firszt-Adamczyk, R. Stankiewicz, B. Bieniaś, M. Zajączkowska, A. Pukajło-Marczyk, D. Zwolińska, K. Gadomska-Prokop, R.Grenda, M. Roszkowska-Blaim Zjazd PTNefD Lublin dzieci, 41 i 30

5 131 dzieci, 82 i 49.

6 Badanie ankietowe 1. Początkowe objawy choroby: białkomocz, krwinkomocz, NT, kreatynina, mocznik, białko całkowite, albuminy, cholesterol, TG, IgA, C3, C4, związek z infekcją, wywiad rodzinny 2. Wyniki biopsji nerki: mikroskop świetlny, IF 3. Stosowane leczenie: kortykosteroidy, leczenie immunosupresyjne, renoprotekcja 4. Odległe obserwacje: białkomocz, krwinkomocz, NT, kreatynina, mocznik, białko całk, albuminy, cholesterol, TG, IgA,C3, C4

7 IgAN u dzieci w Polsce występuje z częstością 8,5 przypadków na rok Pierwsze objawy choroby stwierdzono w wieku śr. 11,11± 4,3 (2-17,6) lat

8 Początkowe objawy IgAN n NT GFR K Infekcja poprzedz KZN w rodzinie IgAN Zespół/białkomo cz nerczycowy + krwinkomocz Zespół nefrytyczny 21 (16%) 71 (54%) 5 (4%) 11 (8%) 13 (10%) 26 (20%) 7 (5%) 19 (14,5%) 12 (9%) 39 (30%) 3 (2%) 2 (1,5%) Izolowany krwinkomocz/kr wiomocz 39 (30%) Razem 131 (100%) 3 (2%) 19 (15%) 8 (6%) 47 (36%) 10 (7,5%) 36 (27%) 26 (20%) 77 (59%) 5 (4%) 10 (7,5%)

9 Średni czas wykonania biopsji nerki 1,66±2,47 lat (od 1 mies.-12 lat) od pierwszych objawów choroby Najczęstsze wskazanie: zespół nefrytyczny (54%) MEST 0 MEST 1 MEST 2 MEST 3 MEST 4 Oxford Classification M-mesangial hypercellularity, E-endocapillary hypercellularity, S-segmental sclerosis, T-tubular atrophy/interstitial fibrosis; nieobecne =0, obecne=1 MEST score = M+E+S+T (0 do 4) M1 81 % E1 23 % S1 31 % T1 18 %

10 Leczenie Polska IgAN dzieci N=131 VALIGA N=1147 OXFORD N=265 Kortykosteroidy 25% 58% 29% Azatiopryna 22% 8% 0,8% Cyklofosfamid 3% 7% 6% CsA/TAC 5% 1% 0 MMF 1,5% 4% 0,4% ACEI/ARB 32% (74%) 93% Za zgodą R. Coppo

11 śr. 4,14 ± 3,5 (0,5-14,2) lat 60% 52% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 28% 5,5% 22% 14% białko-nb bnn bn/zn krwinkomocz izol GFR

12 1. Pediatric Nephrology Mizerska-Wasiak M, Małdyk J, Rybi-Szumińska A, Wasilewska A, Miklaszewska M, Pietrzyk J, Firszt-Adamczyk A, Stankiewicz R, Bieniaś B, Zajączkowska M, Gadomska-Prokop K, Grenda R, Pukajło-Marczyk A, Zwolińska D, Szczepańska M, Turczyn A, Roszkowska-Blaim M. Relationship between serum IgA/C3 ratio and severity of histological lesions using the Oxford classification in children with IgA nephropathy. Pediatr Nephrol Dec 31. [Epub ahead of print] IF 2, Advances in Experimental Medicine and Biology M. Mizerska-Wasiak, J. Małdyk, M. Pańczyk-Tomaszewska, A. Turczyn, K. Cichoń-Kawa, A. Rybi- Szumińska, A. Wasilewska, A. Firszt-Adamczyk, R. Stankiewicz, B. Bieniaś, M. Zajączkowska, K. Gadomska-Prokop, R. Grenda, M. Miklaszewska, J. Pietrzyk, A.Pukajło-Marczyk, D. Zwolińska, M. Szczepańska, U. Demkow, M. Roszkowska-Blaim Increased serum IgA in children with IgA nephropathy, severity of kidney biopsy findings, and long-term outcomes. [przyjęte do publikacji] IF 2,012

13 1. Doniesienia krajowe -3 PTNefD Lublin 2013 PTNefD Białystok 2014 PTNefD Łódź Doniesienia zagraniczne -3 ERA-EDTA Istambuł 2013 ESPN Porto 2014 Best abstract ESPN Bruksela 2015

14 1. Rozszerzenie zakresu bazy o nefropatię IgA w przebiegu zespołu Schönleina- Henocha POL GIgAN KIDS 2. Badania prospektywne w tej grupie pacjentów.

15 IgAN Dziękujemy za współpracę!