Zmiany zapalne w biopsji mięśnia

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Zmiany zapalne w biopsji mięśnia"

Jacek Zieliński
5 lat temu
Przeglądów:

1 Zmiany zapalne w biopsji mięśnia Anna Kamińska Klinika Neurologii Warszawski Uniwersytet Medyczny III Warszawskie Dni Nerwowo- Mięśniowe Warszawa, maja 2018

2 Idiopatyczne miopatie zapalne stanowią niejednorodną grupę chorób, które różnią się pomiędzy sobą etiopatogenezą objawami klinicznymi obrazem histologicznym i ultrastrukturalnym wrażliwością na stosowane leczenie rokowaniem

3 Idiopatyczne miopatie zapalne Jedyną cechą wspólną są zmiany zapalne stwierdzane w biopsji mięśnia Kryteria (obowiązujące do chwili obecnej!)podali w 1975 r Bohan i Peter Autorzy uwzględnili : - zapalenie wielomięśniowe (polymyositis-pm) - zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis) Nie uwzględnili - wtrętowego zapalenia mięśni (inclusion body myositis-ibm)

4 Kryteria Bohana i Petera

5 Kryteria rozpoznania Bohan and Peter 1975 PM/DM Criteria First rule out all other forms of myopathy! Symmetrical weakness, usually progressive, of the limb-girdle muscles Muscle biopsy evidence of myositis Necrosis of type I and type II muscle fibers, phagocytosis, degeneration and regeneration of myofibers with variation in myofiber size, endomysial, perimysial,perivascular or interstitial mononuclear cells Elevation of serum levels of muscle-associated enzymes CK, Aldolase, LD, Transaminases (ALT/SGPT and AST/SGOT) Electromyographic triad of myopathy Short, small, low-amplitude polyphasic motor unit potentials Fibrillation potentials, even at rest Bizarre high-frequency repetitive discharges Characteristic rashes of dermatomyositis Definite PM=all first 4, probable PM=3 of first 4, possible PM=2of 4; Definite DM= rash + 3 other; probable DM=rash + 2 other; possible DM=rash + 1 other

6 Nowe próby klasyfikacji Uwzględniają: Wyniki badań serologicznych (swoiste przeciwciała) Odpowiedź na leczenie kortykosteroidami Okazało się, że w wielu przypadkach zachodzi zjawisko overlap

7 Ocena zmian w mięśniu Zapalenie wielomięśniowe (polymyositis-pm) Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis-dm) Wtrętowe zapalenie mięśni (inclusion body myositis-ibm) Inne zapalenia mięśni na tle immunologiczym

8 Zapalenie wielomięśniowe - nacieki rozproszone w endomysium złożone z limfocytów T typu CD8+ i makrofagów - brak zmian w naczyniach - martwica włókien mięśniowych, nierzadko dotycząca części włókna - różnorodne niecharakterystyczne zmiany w uszkodzonych włóknach - obecność wodniczek autofagalnych z exocytozą resztek organelli - regeneracja - włóknienie

9 UWAGA Obecność włókien martwiczych i makrofagów nie daje podstaw do rozpoznania miopatii zapalnych

10 Komórki tworzące naciek Leukocyty Limfocyty Makrofagi Komórki plazmatyczne Komórki tuczne

11 Wtrętowe zapalenie mieśni obecność tubulofilamentarnych wtrętów wewnątrzjądrowych

12 Cechy wspólne martwica włókien mięśniowych, nierzadko dotycząca części włókna różnorodne niecharakterystyczne zmiany w uszkodzonych włóknach obecność wodniczek autofagalnych z exocytozą resztek organelli regeneracja włóknienie

13 Cechy różnicujące typy miopatii zapalnych Zanik okołopęczkowy w DM Obecność wtrętów wewnątrzjądrowych złożonych z tubulofilamentów o średnicy 16-21mm w IBM

14 Cechy wspólne w biopsji mięśnia dla PM, DM, sibm Martwica Regeneracja Nacieki w endomysium CD8+ limfocyty T MHC klasy I Myoidalne komórki dendrytyczne Komórki plazmatyczne Uwaga:w biopsja prawidłowa w 10-15%

15 Cechy różnicujące PM DM sibm Mikroskop świetlny Brak zaniku okołopęczkowego Zanik okołopęczkowy Mikroskop elektronowy Brak wewnątrzjądrowych wtrętów filamenetarnych Obecność wewnątrzjądrowych wtrętów tubulofilamentarnych

16 Czy obecność nacieku zapalnego zawsze oznacza rozpoznanie miopatii zapalnej? DM2 + PM Dysferlinopatia + PM FSHD + PM

17 Podsumowanie diagnostykę w miopatii zapalnej utrudnia fakt, że opisywane zmiany występują ogniskowo (sampling error) badanie w rezonansie magnetycznym może pomóc w wyborze miejsca wykonania biopsji Zjawisko overlap zmian morfologicznych sprawia, że rozpoznanie miopatii zapalnej należy ustalić łącznie ze stanem klinicznym

Podobne dokumenty

Pacjent z odsiebnym niedowładem

Pacjent z odsiebnym niedowładem Beata Szyluk Klinika Neurologii WUM III Warszawskie Dni Chorób Nerwowo-Mięśniowych, 25-26 maja 2018 Pacjent z odsiebnym niedowładem Wypadanie przedmiotów z rąk Trudności