OPIS PRZYPADKU Nr. 2. PROF. dr hab. med MAŁGORZATA WISŁOWSKA. KLINIKA REUMATOLOGI I CHORÓB WEWNĘTRZNYCH CSK MSWiA WARSZAWA, Wołoska

Transkrypt

1 OPIS PRZYPADKU Nr. 2 PROF. dr hab. med MAŁGORZATA WISŁOWSKA KLINIKA REUMATOLOGI I CHORÓB WEWNĘTRZNYCH CSK MSWiA WARSZAWA, Wołoska

2 32-letnia chora leczona przez gastrologa z powodu bólów brzucha o niejasnej etiologii została skierowana do reumatologa z powodu osłabienia, bólów mięśni i stawów, okresowych bólów głowy oraz obecnych przeciwciał ANA w mianie 1 : 80.

3 Choroba rozpoczęła się przed 6 miesiącami bólem brzucha o charakterze tępym, przemijającym, narastającym stopniowo i nasilającym się w spoczynku. Ból zlokalizowany był w nadbrzuszu, bólowi nie towarzyszyła dysfagia (zaburzenia połykania), nudności i wymioty, biegunka, zaparcia.

4 BÓL BRZUCHA jest nieswoistym objawem wielu chorób narządów jamy brzusznej oraz zlokalizowanych poza nią. OSTRY BÓL BRZUCHA to silny ból o charakterze somatycznym Ból somatyczny jest skutkiem pobudzenia receptorów bólowych otrzewnej ściennej i ściany brzucha, może mu towarzyszyć wzrost napięcia mięśni jamy brzusznej obrona mięśniowa objaw otrzewnowy PRZEWLEKŁY BÓL BRZUCHA ma charakter trzewny Ból trzewny jest skutkiem pobudzenia receptorów bólowych narządów wewnętrznych i otrzewnej trzewnej, ból jest słabo zlokalizowany i nasila się w spoczynku BÓL ODNIESIONY jest odczuwany w miejscu odległym od uszkodzonych narządów wewnętrznych, powierzchownie w obrębie skóry lub mięśni w odpowiednim dermatomie

5 U chorej stwierdzono ból przewlekły o charakterze trzewnym 1. Przyczyny organiczne a) Przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka i XII-cy, choroba wrzodowa żołądka i XII-cy, choroba refluksowa przełyku b) Kamica pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych c) Przewlekłe zapalenie trzustki d) Nowotwór narządów jamy brzusznej e) Nieinfekcyjne zapalenia jelit choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, niedokrwienne i popromienne zapalenie jelit, zapalenie jelit w przebiegu kolagenoz f) Choroby infekcyjne i pasożytnicze jelit gruźlica, promienica, giardioza, tasiemczyca, glistnica, włośnica, schistosomoza, choroba Whipple a, zapalenie uchyłków

6 g) Przewlekłe zapalenie wątroby h) Celiakia i) Zaburzenia trawienia dwucukrów i inne stany prowadzące do fermentacji (zespół rozrostu bakteryjnego) j) Choroby kręgosłupa i stawów biodrowo-krzyżowych zmiany zwyrodnieniowe, zapalenia, nowotwory k) Choroby układu nerwowego stwardnienie rozsiane, półpasiec, nerwoból 2. Przyczyny czynnościowe a) Zespół jelita drażliwego b) Dyspepsja czynnościowa c) Przewlekły czynnościowy ból brzucha

7 BÓL zlokalizowany był w nadbrzuszu, zwykle jest wywoływany przez procesy chorobowe toczące się w żołądku, przewodach żółciowych, wątrobie lub w trzustce. Nie stwierdzono objawów wskazujących na krwawienie z przewodu pokarmowego. Morfologia w granicach prawidłowych, stolec bez domieszki krwi, nie było stolców smolistych, bez krwi utajonej w kale. Gastroskopia i kolonoskopia prawidłowe. ALT < 40 IU/l AST < 40 IU/l Bilirubina < 1 mg/dl, fosfataza alkaliczna 110 IU/ml, diastaza 20 IU/ml USG jamy brzusznej prawidłowe CT jamy brzusznej prawidłowe

8 Markery nowotworowe CEA, Ca 19.9, Ca 15.3, Ca 125 prawidłowe HBs Ag (-) HCV (-) OB. 56 mm/h CRP 10 mg/l

9 Po badaniu chorej i po ocenie wyników badań dodatkowych u chorej stwierdzono przewlekły czynnościowy ból brzucha, a ponieważ dodatkowo dołączyło się osłabienie, bóle mięśni i stawów oraz okresowo bóle głowy i stwierdzono ANA o mianie 1: 80 chora została skierowana do lekarza reumatologa

10 LEKARZ REUMATOLOG stwierdził osłabienie siły mięśniowej pasa barkowego i biodrowego, chora z trudem wykonywała przysiad, wysunął podejrzenie zapalenia wielomięśniowego Zlecił następujące badania CK IU/l RTG klatki piersiowej prawidłowe EKG prawidłowe MRI jamy brzusznej niewielki guz w głowie trzustki MRI mózgu - prawidłowe Jo-1 (-) Mi-2 (-) RNP (-)

11 Objawy zapalenia wielomięśniowego OGÓLNE osłabienie, wzrost temperatury ciała, zmniejszenie masy ciała Symetryczne osłabienie mięśni obręczy barkowej, biodrowej, karku i grzbietu, osłabienie mięśni oddechowych, gardła, przełyku i krtani ZMIANY SKÓRNE (rumień heliotropowy wokół oczu, grudki Gotrona, rumień dekoltu w kształcie litery V, rumień karku i barków (objaw szala), rumień bocznej powierzchni ud i bioder (objaw kabury), ręce mechanika, siność siatkowata, ZMIANY w SERCU (tachykardia, bradykardia) ZMIANY w PŁUCACH (choroba śródmiąższowa płuc) ZMIANY STAWOWE (zapalenie stawów bez nadżerek) ZWAPNIENIA (w tkance podskórnej, mięśniach, ścięgnach) OBJAW RAYNAUDA (u 10 15% chorych)

12 KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE ZAPALENIA WIELOMIĘŚNIOWEGO (PM) i ZAPALENIA SKÓRNO-MIĘŚNIOWEGO (DM) 1. Symetryczne osłabienie obręczy barkowej i obręczy biodrowej 2. Obraz histologiczny typowy dla zapalenia mięśni 3. Zwiększona aktywność CK lub aldolazy w surowicy 4. Elektromiograficzne cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni 5. Typowe zmiany skórne objaw Gotrona, heliotropowy rumień powiek, rumień dekoltu lub ramion Rozpoznanie pewne prawdopodobne możliwe Liczba objawów PM DM 3 lub oraz charakterystyczne zmiany skórne Bohan A, Peter JB, NEnglJMed 1975;292:

13 Obowiązuje czujność onkologiczna ze względu na zwiększone ryzyko wystąpienia nowotworu złośliwego w DM 50%, PM 20%. Ryzyko wystąpienia nowotworu zwiększa brak MSA/MMA MSA myositis specific antibodies MAA myositis associated antibodies

14 Obowiązuje czujność onkologiczna ze względu na zwiększone ryzyko wystąpienia nowotworu złośliwego w DM 50%, PM 20%. Ryzyko wystąpienia nowotworu zwiększa brak MSA/MMA MSA myositis specific antibodies MAA myositis associated antibodies

15 MSA myositis specific antibodies Przeciwciała swoiste dla zapalenia mięśni są to przeciwciała skierowane przeciwko białkom uczestniczącym w komórkowej syntezie białek. Są to syntetazy różnych aminoacylo-trna Anty Jo-1 przeciwko syntetazie trna dla histydyny Anty-PL-7 przeciwko syntetazie treonylo-trna Anty-PL-12 przeciwko syntetazie alanylo-trna Anty-OJ przeciwko syntetazie izoleucylo-trna Anty-EJ przeciwko syntetazie glicylo-trna Anty-KS przeciwko syntetazie asparaginylo-trna

16 MSA myositis specific antibodies Przeciwciała swoiste dla zapalenia mięśni są to przeciwciała skierowane przeciwko rybonukleoproteinom niebędącym syntetazami Anty Mi-2 przeciw białku jądrowej helikazy Anty-p155/140 przeciw białku TIF1-y Anty-SRP - przeciwko cząsteczce rozpoznającej sygnał Anty-CADM-140 przeciw białku MDAS uczestniczącemu w powstawaniu odporności nieswoistej

17 MAA myositis associated antibodies Przeciwciała występujące również w innych układowych chorobach tkanki łącznej

18 U chorej rozpoznano raka trzustki We wczesnym stadium choroby wyniki badań laboratoryjnych są zazwyczaj prawidłowe. Nie ma markerów nowotworowych swoistych dla raka trzustki Rozpoznanie ustala się na podstawie nadań obrazowych TK, EUS i MR/MRCP. Kluczowe znaczenie ma TK, która niestety charakteryzuje się mniejszą czułością w przypadku zmian małych. MR niekiedy umożliwia wykrycie małych guzów niewidocznych w TK.

19 Resekcja trzustki jest obecnie jedyną metodą wyleczenia raka trzustki. Zazwyczaj wykonuje się radykalną pankreatoduodenektomię metodą Kausha i Whipple a (usunięcie głowy trzustki, a pozostawienie obwodowej części trzonu i ogona, co powoduje uniknięcie pooperacyjnej cukrzycy), pęcherzyka żółciowego, przewodu żółciowego wspólnego wraz z końcowym odcinkiem przewodu wątrobowego wspólnego, dwunastnicy z początkowym odcinkiem jelita krętego oraz części odźwiernikowej żołądka). Chorej zaproponowano operację, na którą wyraziła zgodę. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Obserwowano spadek CK do wartości prawidłowych.