NON-HODGKIN S LYMPHOMA

Transkrypt

1 NON-HODGKIN S LYMPHOMA Klinika Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku We Wrocławiu Aleksandra Bogucka-Fedorczuk

2 DEFINICJA Chłoniaki Non-Hodgkin (NHL) to heterogeniczna grupa nowotworów charakteryzująca się klonalną proliferacją komórek limfoidalnych Poszczególne podtypy NHL wywodzą się z komórek odpowiadającym różnym stadiom rozwoju limfocytów

3 Jak to się zaczyna?

4

5 Mutacje genów supresorowych Np. gen P53 Zmiany regulacji ekspresji onkogenów Np. onkogen c-myc onkogen BCL2 onkogen BCL6 Niekontrolowana klonalna proliferacja

6 Limfocyty (B i T) Przenoszone są przez układ limfatyczny, mają za zadanie rozpoznawanie antygenu i wytwarzanie przeciwciał (B) oraz są odpowiedzialne za komórkową odpowiedź odpornościową (T). Nowotwory układu chłonnego mogą rozpoczynać się w węzłach chłonnych, ale są przenoszone poprzez naczynia limfatyczne w obrębie całego organizmu

7 CHŁONIAKI B-KOMÓRKOWE (80%) Rozpoczynają się powstaniem mutacji w obrębie dowolnego stadium rozwoju limfocyta B. W zależności od etapu różnicowania, na którym doszło do zmian genetycznych dochodzi do rozwoju różnych typów chłoniaka. Najczęstszymi chłoniakami B-komórkowymi są DLBCL (chłoniak rozlany z dużych limfocytów B) oraz FL (chłoniak grudkowy)

8 CHŁONIAKI T-KOMÓRKOWE(15%) Limfocyty T wywodzą się, podobnie jak limfocyty B, ze szpiku kostnego, jednak dojrzewają w grasicy. Najczęstszym typem tego rodzaju chłoniaków jest chłoniak obwodowy z komórek T (PTCL) CHŁONIAKI Z KOMÓREK NK (2 %)

9 Klasyfikacja Chłoniaki Indolentne (low-grade lymphomas) rozwijają się wolno, nie zawsze wymagają leczenia w momencie rozpoznania, jednak cechują się mniejszą podatnością na leczenie (FOLLICULAR LYMPHOMA) Agresywne charakteryzują się bardzo szybkim wzrostem masy nowotworu, jednocześnie są bardziej chemowrażliwe (DLBCL) Bardzo agresywne Chłoniak Burkitta

10 Najczęstsze?

11

12 - Narażenie na niektóre środki chemiczne - Infekcje (EBV, HIV, HCV, H. pylori) - Choroby autoimmunologiczne - Pleć: męska - Wiek Czynniki Ryzyka

13 Kiedy podejrzewać? Objawy: - Powiększenie węzłów chłonnych (obwodowe, ale nie tylko!) Zazwyczaj niebolesne, skóra nad węzłem niezmieniona, szybkość wzrostu zależy od rodzaju chłoniaka. Czasem objawy wynikające z ucisku na

14 Czasem zajęcie tkanek pozalimfatycznych

15 - Gorączki o nieznanej etiologii - Utrata masy ciała Objawy systemowe B - Poty nocne - Męczliwość - Hepatosplenomegalia - Bóle kostne - Nawracające infekcje - W zależności od lokalizacji nacieku: bóle brzucha, dysfagia, bóle głowy i zaburzenia neurologiczne (możliwe zajęcie CNS!), pobjawy skórne - Pancytopenia (nie zawsze obecna w

16 Badania Biopsja zajętego węzła lub tkanki! morfologia, immunohistochemia, badanie cytogenetyczne Badania krwi (morfologia z rozmazem, LDH) Tomografia komputerowa lub PET (pozwalają określić stadium zaawansowania choroby oraz monitorować skuteczność leczenia) W niektórych przypadkach RTG FL DLBCL

17 Ghielmini M., Montoto S. Lymphomas Essential for Clinicians. ESMO Press, 2016

18 Staging Ann Arbor: stadium I, II, III, IV podzielone na kategorie A (bez objawów B), B (obecność objawów B) lub E (zajęcie obszaru pozalimfatycznego). IPI (International Prognostic Index), MIPI staging (Mantle Cell Lymphoma Prognostic Index), FLIPI (Folicular Lymphoma International Prognostic Index) oparte głownie na wieku, stadium Ann Arbor, poziomie LDH, obecności zmian pozalimfatycznych i stanie ogólnym pacjenta

19 Stage I : Zajęcie pojedynczej grupy węzłów chłonnych, narządu limfatycznego (I) lub ograniczone zajęcie narządu pozalimfatycznego (IAE ) Stage II : Zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych lub narządu limfatycznego (II) lub przynajmniej 1 gwrupy w. chłonnych i narządu pozalimfatycznego po tej samej stronie przepony Stage III : Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony Staging

20 Leczenie Chemioterapia Radioterapia Przeszczepienia Szpiku kostnego w niektórych przypadkach Immunoterapia Przy uzyciu przeciwciał przeciwko antygenom powierzchniowym komóek chłoniaka( Rituximab anti CD20), zazwyczaj łaczone zchemioterapią np. R-CHOP

21 Pytania?