Wywiad z prof. dr hab. Wandą Kawalec, kierownikiem Kliniki Kardiologii Instytutu,,Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka" Wywiad z prof. dr hab. Wandą Kawalec, kierownikiem Kliniki Kardiologii Instytutu,,Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka" Rozmowa o współczesnej kardiologii dziecięcej oraz przyczynach i leczeniu zaburzeń rytmu serca u dzieci. RK: Pani Profesor, nasze spotkanie jest okazją do porozmawiania o aktualnym stanie kardiologii dziecięcej w naszym kraju, jak Pani to ocenia? Prof. dr hab. Wanda Kawalec: W Polsce problemy kardiologiczne u dzieci rozwiązuje przede wszystkim 9 ośrodków referencyjnych, w tym 6 z pełnym zapleczem diagnostycznym i terapeutycznym, również operacyjnym. W tych klinikach przeprowadza się rocznie ok. 1500 inwazyjnych badań diagnostycznych i 1000 przezskórnych zabiegów terapeutycznych, ponad 2500 operacji dzieci z wrodzonymi wadami serca, wszczepia się około 100 stymulatorów serca. Głównym obiektem zainteresowań kardiologii dziecięcej są wady wrodzone serca, które występują z częstością 0,8-1 na 100 żywych urodzeń. Około 30% z tych dzieci wymaga leczenia operacyjnego już w najwcześniejszym okresie życia, czasem w pierwszych dobach. Dlatego tak ogromne znaczenie ma jak najwcześniejsze wykrycie patologii układu krążenia. Bardzo przydatna jest prenatalna diagnostyka echokardiograficzna. Jednak u większości dzieci wada rozpoznawana jest dopiero po urodzeniu. Najtrudniejszą grupę stanowią te noworodki, u których bezpośrednio po urodzeniu nie ma wyraźnych cech patologii układu krążenia. Te pozornie zdrowe noworodki wypisywane są do domu, a pierwsze objawy pojawiają się dopiero po kilku dniach. Czasem są to objawy bardzo burzliwe i mogą doprowadzić do zgonu. Staramy się więc tak przygotować neonatologów, aby u tych pozornie zdrowych dzieci mogli wykryć wadę serca. Stosunkowo prostym a jednocześnie bardzo efektywnym sposobem jest przezskórny pomiar wysycenia krwi tlenem dzięki któremu można wykryć nawet nieduże odchylenia od normy, co prowadzi do rozszerzenia badań diagnostycznych i tym samym stwarza szansę na wczesne wykrycie wady 2000-2015 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 1/5
serca w okresie, kiedy nie daje ona jeszcze żadnych innych objawów. Klinika Kardiologii CZD w ramach programu,,polkard" prowadziła w 2004/2005 roku program pomiaru saturacji u wszystkich noworodków urodzonych w województwie podkarpackim z bardzo dobrymi rezultatami. Mam nadzieję, że w przyszłym roku program ten zostanie rozszerzony na województwo mazowieckie. Bezpośrednie wyniki przeprowadzanego leczenia przezskórnego i operacyjnego patologii układu krążenia są dobre. Należy jednak podkreślić że większość tych dzieci wymaga dalszej, stałej kontroli w poradniach kardiologii dziecięcej ze względu na możliwość wystąpienia problemów zwłaszcza w odległym okresie po przeprowadzonym leczeniu. Operacje wad wrodzonych serca, które kiedyś nazywane były entuzjastycznie,,korekcją" w wielu wadach nie oznaczają całkowitego wyleczenia. Duże nadzieje pokładamy w leczeniu operacyjnym we wczesnym okresie życia dziecka, zanim utrwalą się zmiany w układzie krążenia. Z drugiej strony mamy coraz większą liczbę dzieci, która wymaga wieloetapowego leczenia. Tak się dzieje w przypadku złożonych wad serca, które potrzebują wielokrotnych interwencji kardiochirurgicznych albo leczenia przezskórnego. RK: Jakie są to wady serca? Prof. dr hab. Wanda Kawalec: Są to złożone wady serca, na przykład takie, które wymagają korekcji jednokomorowej, lub wady ze złożonymi anomaliami tętnic płucnych. RK: Pani Profesor, jaką skale stanowią problemy zaburzeń rytmu pracy serca u dzieci w całej kardiologii dziecięcej? Prof. dr hab. Wanda Kawalec: Zaburzenia rytmu serca u dzieci są stosunkowo częste, ale większość z nich ma charakter łagodny. Najczęstszym objawowym zaburzeniem rytmu serca u dzieci jest częstoskurcz napadowy nadkomorowy. Wieloośrodkowe badanie przeprowadzone w ramach programu POLKARD w latach 2003-2005 wykazało że niemal 30% dzieci po 9 roku życia kierowanych jest do poradni kardiologii dziecięcej z powodu podejrzenia zaburzeń rytmu serca. RK: Pani Profesor czym u dzieci są spowodowane zaburzenia rytmu serca? Prof. dr hab. Wanda Kawalec: Nieprawidłową budową lub przebiegiem układu przewodzącego, zaburzeniami elektrolitowymi lub metabolicznymi, procesami zapalnymi, zaburzeniami hemodynamicznymi, guzami serca. Zaburzenia rytmu serca mogą być następstwem leczenia kardiochirurgicznego wad wrodzonych serca, pojawiają się zwłaszcza w odległym okresie pooperacyjnym. RK: Pani Profesor, jakie są sposoby leczenia dzieci z zaburzeniami rytmu serc? Prof. dr hab. Wanda Kawalec: Duża część zaburzeń rytmu serca ma charakter łagodny i nie wymaga leczenia. Niektóre arytmie wymagają jednak leczenia farmakologicznego. Leki, które stosujemy u dzieci są w zasadzie takie same jak u dorosłych. Należy jednak zaznaczyć, że nie zawsze można w całości przyjąć schematy stosowane w kardiologii dorosłych. Dzieci mogą inaczej reagować na leki, inaczej je metabolizują. Dotyczy to zwłaszcza młodszych pacjentów, noworodków i niemowląt u których leczenie trzeba dostosować indywidualne. Coraz częściej w kardiologii dziecięcej wykonuje się inwazyjne badania elektrofizjologiczne i leczy ablacją prądem o częstotliwości radiowej co zastępuje leczenie farmakologiczne. Od lat wszczepia się u dzieci stymulatory serca a ostatnio również kardiowertery-defibrylatory. RK: Jakie są metody leczenia u tak małych pacjentów, czy stosuje się leczenie farmakologiczne? Prof. dr hab. Wanda Kawalec: Leczenie zaburzeń rytmu u najmłodszych pacjentów może 2000-2015 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 2/5
stanowić niemałe wyzwanie dla kardiologa. Często niemiarowości rytmu serca przebiegają bezobjawowo a dziecko może nie mieć żadnych dolegliwości. Jeśli objawy są niewielkie to dziecko może się skarżyć jedynie na uczucie kołatania serca, niepokój w okolicy serca, uczucie zatrzymywania się serca, czasem zawroty głowy. Dłużej trwające zaburzenia rytmu serca mogą powodować objawy niewydolności serca, słabe przybywanie na wadze, złą tolerancję wysiłku, uczucie ciągłego zmęczenia, bóle głowy, nadmierne pocenie się, duszność, utrzymujące się uczucie ciężaru w klatce piersiowej. Dziecko we wstrząsie kardiogennym spowodowanym arytmią serca ma niskie lub nieoznaczalne ciśnienie krwi, zaburzenia świadomości lub jest nieprzytomne. Leczenie zależy od rodzaju zaburzeń rytmu serca i stanu pacjenta. Najważniejsza jest analiza zapisu EKG a zwłaszcza ocena szybkości i miarowości rytmu oraz morfologii zespołów QRS. Częstoskurcz z wąskimi zespołami QRS najczęściej jest pochodzenia nadkomorowego - tachykardia zatokowa, przedsionkowa, trzepotanie, migotanie przedsionków, częstoskurcz węzłowy, częstoskurcz przedsionkowo-komorowy z obecnością dodatkowej drogi przewodzenia (zespół Wolff Parkinsona White'a). Pacjent w krytycznym stanie wymaga natychmiastowej kardiowersji. Jeśli stan dziecka na to pozwala to na początku należy zastosować manewry pobudzenia nerwu błędnego. U młodszych pacjentów najczęściej przykłada się lód lub zimną pieluchę na twarz albo stymuluje odbyt przez włożenie rurki doodbytniczej lub czopka. W przypadku dzieci starszych można polecić zanurzenie twarzy w zimnej wodzie, wywołać odruch Valsalvy, sprowokować odruch wymiotny. Można tez wykonać masaż zatoki szyjnej. Lekiem pierwszego wyboru w przerywaniu napadu częstoskurczu z wąskimi zespołami QRS jest adenozyna podana dożylnie w szybkim bolusie. Jeśli adenozyna nie jest skuteczna można włączyć wolny wlew dożylny amiodaronu. Czasem ponowne podanie adenozyny w trakcie lub po zakończeniu wlewu amiodaronu przerywa napad. Częstoskurcz z szerokimi zespołami QRS w 95% przypadków jest spowodowany częstoskurczem komorowym. Jeśli przebiega z niewydolnością serca zwykle wymaga szybkiej kardiowersji a następnie leczenia farmakologicznego. Najczęściej stosowanymi lekami są lidokaina, meksyletyna lub amiodaron. Bradyarytmia może być spowodowana wolnym rytmem zatokowym lub blokiem przedsionkowo - komorowym. Nasilenie objawów zależy od tego jak bardzo stwierdzany rytm różni się od zwykłego rytmu pacjenta. Wolno postępująca bradykardia może objawiać się mniejszą wydolnością fizyczną, ciągłym zmęczeniem, bólami głowy. Nagle występujący blok, uszkodzenie rozrusznika serca mogą powodować gwałtowne objawy z omdleniem włącznie. Jeśli objawy są bardzo nasilone należy podać leki przyspieszające rytm serca (atropinę lub/i izoprenalinę) i ewentualnie założyć elektrodę endokawitarną w celu czasowej stymulacji zewnętrznej. Zabieg założenia elektrody endokawitarnej u dzieci przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym a elektrodę najczęściej wprowadza się przez żyłę udową. W ośrodkach referencyjnych kardiologii dziecięcej wszczepia się stymulatory serca. Najmłodszy pacjent Kliniki Kardiologii IPCZD u którego wszczepiono stymulator serca ważył poniżej 2 kg, a kardiowerter-defibrylator - poniżej 7 kg. W Klinice Kardiologii IPCZD działa jedyna w Polsce w ośrodku pediatrycznym pracownia elektrofizjologii i elektroterapii serca gdzie diagnozuje się i leczy arytmie u najmłodszych pacjentów. RK: Które z wymienionych zaburzeń rytmu serca u dzieci są najgroźniejsze dla ich zdrowia i życia? Prof. dr hab. Wanda Kawalec: Napady częstoskurczu mogą powodować groźne dla życia objawy ze wstrząsem kardiogennym włącznie. Częstoskurcz komorowy rzadko występuje u dzieci, ale może być bardzo groźny ze względu na szybką dekompensację układu krążenia i możliwość wystąpienia migotania komór. Szczególnie groźny jest wielokształtny częstoskurcz komorowy w zespole wydłużonego QT. Nagły blok serca może powodować gwałtowne objawy, omdlenie, a nawet zgon. 2000-2015 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 3/5
RK: Jakie metody diagnostyczne królują w neonatologicznej i pediatrycznej opiece kardiologicznej? Prof. dr hab. Wanda Kawalec: U dzieci przede wszystkim u wykorzystuje się metody nieinwazyjne. W diagnostyce wad wrodzonych serca najważniejsze jest badanie echokardiograficzne. W większości jest ono wystarczające dla podjęcia decyzji o dalszym postępowaniu terapeutycznym. W złożonych wadach najczęściej konieczne jest wykonanie cewnikowania serca, badania angiokardiograficznego. Bardzo przydatne mogą też być nowoczesne metody diagnostyki obrazowej (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny). RK: Jaka jest przyszłość kardiologii dziecięcej? Prof. dr hab. Wanda Kawalec: W ciągu ostatnich lat dokonał się ogromny postęp w dziedzinie kardiologii dziecięcej. Wady serca rozpoznawane są w coraz wcześniejszym wieku dziecka, również w okresie prenatalnym. Zwiększa się populacja dzieci, u których leczenie kardiochirurgiczne przeprowadzono w pierwszych miesiącach życia. Możliwe jest przezskórne leczenie wad wrodzonych serca. Przykładowo obecnie większość ubytków przegrody międzyprzedsionkowych jest przezskórnie zamykana implantami, niemal wszystkie drożne przewody tętnicze zamyka się przezskórnie przy użyciu sprężynek wewnątrznaczyniowych a leczeniem z wyboru w zwężeniu zastawki płucnej jest przezskórna walwuloplastyka balonowa. W wielu złożonych wadach serca leczenie przeskórne przygotowuje pacjenta do leczenia kardiochirurgicznego, stanowi jego uzupełnienie lub umożliwia leczenie powikłań. Zwiększa się populacja dorosłych, u których leczono wady serca w okresie dzieciństwa. W opiece nad dzieckiem z wadą serca uwzględnia się programy wsparcia informacyjnego i emocjonalnego. RK: Pani Profesor jak często u dzieci występuje częstoskurcz komorowy na tle innych zaburzeń rytmu? Prof. dr hab. Wanda Kawalec: Częstoskurcz komorowy bez współistniejącej strukturalnej patologii układu krążenia występuje u dzieci stosunkowo rzadko. Jak wynika z piśmiennictwa w dużych ośrodkach kardiologii dziecięcej można się spodziewać 1-2 dzieci rocznie z tą arytmią. Trwały częstoskurcz komorowy występuje przede wszystkim u pacjentów z organiczną chorobą serca; im młodszy pacjent tym większe takie prawdopodobieństwo. Może zagrażać życiu ponieważ szybko może doprowadzić do niewydolności serca i migotania komór. RK: Jakie rady miałaby Pani profesor w diagnostyce i leczeniu takich zaburzeń. Prof. dr hab. Wanda Kawalec: Dziecko z trwałym częstoskurczem komorowym może mieć niskie lub nieoznaczalne ciśnienie krwi, zaburzenia świadomości lub być nieprzytomne. Podstawowym badaniem diagnostycznym w częstoskurczu komorowym jest EKG. Charakterystyczne są szerokie zespoły QRS bez poprzedzającego załamka P. Taki obraz może co prawda dawać również częstoskurcz nadkomorowy przewiedziony z aberracją lub częstoskurcz w zespole WPW, ale dla celów praktycznych lepiej uznać że jest to częstoskurcz komorowy. W przypadku ciężkiego stanu i objawów niewydolności serca wskazana jest kardiowersja elektryczna, która jest skuteczna w 95% przypadków jeśli pacjent nie ma zaburzeń elektrolitowych lub metabolicznych. Kardiowersję farmakologiczną przy pomocy lidokainy, meksyletyny lub amiodaronu stosuje się u pacjentów stabilnych hemodynamicznie. W przypadku migotania komór obowiązują zasady stosowane w resuscytacji krążeniowo-oddechowej. 2000-2015 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 4/5
RK: Jakie powinny być pierwsze działania lekarza w leczeniu zaburzeń rytmu serca po zdiagnozowaniu wykresu EKG?. Prof. dr hab. Wanda Kawalec: Bardzo często pierwszym lekarzem do którego zgłasza się pacjent z zaburzeniami rytmu serca jest pediatra lub lekarz rodzinny. Dlatego jest bardzo ważne aby umiał on ocenić stan pacjenta oraz zinterpretować powszechnie dostępny zapis EKG. W przypadku gdy jest to konieczne powinien umieć opanować objawy i ustabilizować pacjenta oraz ocenić w jakim trybie dziecko powinno być skierowane do ośrodka kardiologii dziecięcej. Klinika Kardiologii Instytutu,,Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka" prowadzi kursy dla lekarzy pediatrów, które uczą interpretacji zapisu EKG, oraz diagnostyki i leczenia zaburzeń rytmu serca. Ta problematyka jest również przedmiotem różnych kursów i konferencji szkoleniowych prowadzonych przez referencyjne ośrodki kardiologii dziecięcej. RK: Pani Profesor, dziękuje serdecznie za udzielenie wywiadu. 2000-2015 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 5/5